Undersøgelse af kranienerver. III, IV, VI par: okulomotoriske, blokerings- og tilbagetrækningsnerver

Den oculomotoriske nerve indeholder motorfibre, der innerverer øjeæblets mediale, superiore og inferiore rectusmuskler, den inferiore skrå muskel og musklen, der løfter det øvre øjenlåg, samt autonome fibre, der, afbrudt i ciliarganglionet, innerverer øjets indre glatte muskler - pupillukkemusklen og ciliarmusklen. Trochlearnerven innerverer den superiore skrå muskel, og abducensnerven - øjeæblets ydre rectusmuskel.

Årsager til diplopi

Ved indsamling af anamnese bestemmes det, om patienten har diplopi, og hvis det er til stede, hvordan de dobbelte objekter er placeret - vandret (patologi af VI-parret), vertikalt (patologi af III-parret) eller når man ser ned (læsion af IV-parret). Monokulær diplopi er mulig ved intraokulær patologi, der fører til spredning af lysstråler på nethinden (ved astigmatisme, hornhindesygdomme, ved begyndende grå stær, blødning i glaslegemet) samt ved hysteri; ved parese af øjets ydre (stribede) muskler forekommer monokulær diplopi ikke. Følelsen af imaginær rysten af objekter (oscillopsi) er mulig ved vestibulær patologi og nogle former for nystagmus.

[ 1 ], [ 2 ]

Øjenbevægelser og deres undersøgelse

Der er to former for samtidige øjenbevægelser: konjugeret (blik), hvor øjenæblerne samtidig drejer i samme retning; og vergens, eller diskonjugeret, hvor øjenæblerne samtidig bevæger sig i modsatte retninger (konvergens eller divergens).

I neurologisk patologi observeres fire hovedtyper af okulomotoriske lidelser.

• En forkert justering af øjenæblernes bevægelser på grund af svaghed eller lammelse af en eller flere tværstribede muskler i øjet; dette resulterer i strabismus og dobbeltsyn på grund af det faktum, at det objekt, der ses, projiceres i højre og venstre øje ikke på lignende, men på forskellige områder af nethinden.
• Konjugat syndrom i øjenæblernes konjugerede bevægelser eller samtidig blikparese: begge øjenæbler ophører med at bevæge sig frivilligt i den ene eller den anden retning (til højre, til venstre, ned eller op) på en koordineret måde (i fællesskab); det samme bevægelsesunderskud registreres i begge øjne, mens dobbeltsyn og strabismus ikke forekommer.
• Kombination af lammelse af øjenmusklerne og lammelse af blik.
• Spontane patologiske bevægelser af øjenæblerne, forekommer hovedsageligt hos patienter i koma.

Andre typer okulomotoriske lidelser ( samtidig strabismus, internukleær oftalmoplegi ) observeres sjældnere. De anførte neurologiske lidelser bør skelnes fra medfødt ubalance i øjenmusklernes tonus (ikke-paralytisk strabismus eller ikke-paralytisk medfødt strabismus, oftophori), hvor der observeres en forskydning af øjenæblernes optiske akser både under øjenbevægelser i alle retninger og i hvile. Latent ikke-paralytisk strabismus observeres ofte, hvor billederne ikke kan falde på identiske steder på nethinden, men denne defekt kompenseres for af reflekskorrigerende bevægelser af det latente, sammenknibende øje (fusionsbevægelse). Ved udmattelse, mental stress eller af andre årsager kan fusionsbevægelsen svækkes, og latent strabismus bliver tydelig; i dette tilfælde opstår dobbeltsyn i fravær af parese af de ydre øjenmuskler.

Evaluering af parallelisme af optiske akser, analyse af strabismus og diplopi

Lægen stiller sig foran patienten og beder ham om at se lige frem og ud i det fjerne, mens han fikserer blikket på et fjernt objekt. Normalt bør pupillerne på begge øjne være i midten af palpebralfissuren. En afvigelse i aksen på et af øjenæblerne indad (esotropi) eller udad (eksotropi), når man ser lige frem og ud i det fjerne, indikerer, at øjenæblernes akser ikke er parallelle (strabismus), og det er dette, der forårsager dobbeltsyn (diplopi). For at opdage mindre strabismus kan man bruge følgende teknik: Hold en lyskilde (f.eks. en pære) i en afstand af 1 m fra patienten i øjenhøjde, og vær opmærksom på symmetrien af lysrefleksionerne fra iris. I det øje, hvis akse er afviget, vil refleksionen ikke falde sammen med pupillens centrum.

Patienten bliver derefter bedt om at fæstne blikket på en genstand, der er i øjenhøjde (en kuglepen, sin egen tommelfinger), og lukke det ene øje efter det andet. Hvis det sammenknibende øje, når det "normale" øje lukkes, foretager en yderligere bevægelse for at opretholde fikseringen på genstanden ("justeringsbevægelse"), har patienten højst sandsynligt medfødt strabismus og ikke lammelse af øjenmusklerne. Ved medfødt strabismus bevares bevægelserne af hvert øjeæble, hvis de testes separat, og udføres fuldt ud.

Den glatte sporingstest vurderes. Patienten bedes følge en genstand med øjnene (uden at dreje hovedet), som holdes i en afstand af 1 m fra ansigtet og langsomt bevæges vandret til højre, derefter til venstre, derefter op og ned på hver side (lægens bevægelsesbane i luften skal svare til bogstavet "H"). Øjenæblernes bevægelser overvåges i seks retninger: til højre, til venstre, ned og op, når øjenæblerne skiftevis drejes til begge sider. Patienten spørges, om der er udviklet dobbeltsyn, når man ser i den ene eller den anden retning. Hvis der er dobbeltsyn, bestemmes det, i hvilken retning dobbeltsynet øges med bevægelsen. Hvis et farvet (rødt) glas placeres foran det ene øje, er det lettere for en patient med dobbeltsyn at skelne mellem dobbeltbilleder, og for lægen at finde ud af, hvilket billede der hører til hvilket øje.

Mild parese af den ydre øjenmuskel forårsager ikke mærkbar strabismus, men subjektivt oplever patienten allerede dobbeltsyn. Nogle gange er patientens rapport om dobbeltsyn ved en bestemt bevægelse tilstrækkelig til, at lægen kan bestemme, hvilken øjenmuskel der er påvirket. Næsten alle tilfælde af nyudviklet dobbeltsyn skyldes erhvervet parese eller lammelse af en eller flere tværstribede (ydre, ekstraokulære) øjenmuskler. Som regel forårsager enhver nyligt udviklet parese af den ekstraokulære muskel dobbeltsyn. Med tiden aftager den visuelle opfattelse på den berørte side, og dobbeltsynet forsvinder. Der er to hovedregler, der skal tages i betragtning, når man analyserer en patients klager over dobbeltsyn for at bestemme, hvilken muskel i hvilket øje der er påvirket:

• Afstanden mellem de to billeder øges, når man ser i den paretiske muskels virkningsretning;
• Det billede, der skabes af øjet med en lammet muskel, synes for patienten at være placeret mere perifert, det vil sige længere væk fra den neutrale position.

Især en patient, hvis dobbeltsyn forværres, når man ser til venstre, kan blive bedt om at se på et objekt til venstre og spørges, hvilket billede der forsvinder, når lægens håndflade dækker patientens højre øje. Hvis billedet tættest på den neutrale position forsvinder, betyder det, at det åbne venstre øje er "ansvarligt" for det perifere billede, og derfor er dets muskel defekt. Da dobbeltsyn opstår, når man ser til venstre, er den laterale rectusmuskel i venstre øje lammet.

Fuldstændig læsion af den oculomotoriske nervestamme resulterer i diplopi i det vertikale og horisontale plan på grund af svaghed i øjeæblets øvre, mediale og nedre rectusmuskler. Derudover opstår der ved fuldstændig lammelse af nerven på den berørte side ptose (svaghed i den muskel, der løfter det øvre øjenlåg), udadgående og let nedadgående bøjning af øjeæblet (på grund af virkningen af den bevarede laterale rectusmuskel, som er innerveret af abducensnerven, og den øvre skrå muskel, som er innerveret af trochlearnerven), udvidelse af pupillen og tab af dens reaktion på lys (lammelse af pupillens lukkemuskel).

Skade på abducensnerven forårsager lammelse af den ydre rectusmuskel og dermed medial deviation af øjeæblet ( konvergent strabismus ). Når man ser i retning af læsionen, opstår der dobbeltsyn horisontalt. Således indikerer diplopi i det vandrette plan, ikke ledsaget af ptose og ændringer i pupilreaktioner, oftest skade på det sjette par. Hvis læsionen er placeret i hjernestammen, forekommer der udover lammelse af den ydre rectusmuskel også lammelse af det vandrette blik.

Skade på trochlearnerven forårsager lammelse af den øvre skrå muskulatur og manifesterer sig ved begrænset nedadgående bevægelse af øjeæblet og klager over vertikalt dobbeltsyn, hvilket er mest udtalt, når man ser ned og i den modsatte retning af læsionen. Diplopi korrigeres ved at vippe hovedet mod skulderen på den raske side.

Kombinationen af lammelse af øjenmusklerne og bliklammelse indikerer skade på strukturerne i pons eller mellemhjernen. Dobbeltsyn, som intensiveres efter fysisk anstrengelse eller ved dagens slutning, er typisk for myasthenia gravis.

Med et signifikant fald i synsstyrken i et eller begge øjne, kan patienten muligvis ikke bemærke diplopi, selv i nærvær af lammelse af en eller flere ekstraokulære muskler.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vurdering af koordinerede øjenbevægelser

Blikparese forårsages af supranukleære lidelser, ikke af skade på det 3., 4. eller 6. par kranienerver. Normalt er blik en venlig, konjugeret bevægelse af øjenæblerne, dvs. deres koordinerede bevægelser i én retning. Der er to typer konjugerede bevægelser: sakkader og smooth pursuit. Sakkader er meget præcise og hurtige (ca. 200 ms) fasetoniske bevægelser af øjenæblerne, som normalt forekommer enten under et frivilligt blik på et objekt (på kommando "se til højre", "se til venstre og opad" osv.) eller refleksivt, når en pludselig visuel eller auditiv stimulus får øjnene (normalt hovedet) til at dreje mod denne stimulus. Kortikal kontrol af sakkader udføres af frontallappen i den kontralaterale hemisfære.

Den anden type konjugerede øjenbevægelser er jævn sporing: Når et objekt bevæger sig og kommer ind i synsfeltet, fikseres øjnene ufrivilligt på det og følger det, idet de forsøger at holde billedet af objektet i zonen med det klareste syn, det vil sige i området med de gule pletter. Disse øjenbevægelser er langsommere end sakkader og er i sammenligning med dem mere ufrivillige (refleksive). Deres kortikale kontrol udføres af parietallappen i den ipsilaterale hemisfære.

Blikforstyrrelser (hvis kernerne 3, 4 eller 6 par ikke er påvirket) ledsages ikke af en forstyrrelse af isolerede bevægelser af hvert øjeæble separat og forårsager ikke diplopi. Ved undersøgelse af blikket er det nødvendigt at finde ud af, om patienten har nystagmus, hvilket detekteres ved hjælp af smooth pursuit-testen. Normalt bevæger øjenæblerne sig jævnt og i harmoni, når de sporer et objekt. Forekomsten af rykvise trækninger i øjenæblerne (ufrivillige korrigerende sakkader) indikerer en forstyrrelse i evnen til jævn sporing (objektet forsvinder øjeblikkeligt fra det område med bedst syn og findes igen ved hjælp af korrigerende øjenbevægelser). Patientens evne til at holde øjnene i en ekstrem position, når man ser i forskellige retninger, kontrolleres: til højre, til venstre, op og ned. Vær opmærksom på, om patienten udvikler blikinduceret nystagmus, når man ser væk fra midterpositionen, dvs. nystagmus, der ændrer retning afhængigt af blikkets retning. Den hurtige fase af blikinduceret nystagmus er rettet mod blikket (når man ser til venstre, er den hurtige komponent af nystagmus rettet mod venstre, når man ser til højre - til højre, når man ser op - lodret opad, når man ser ned - lodret nedad). Nedsat evne til jævn sporing og forekomsten af blikinduceret nystagmus er tegn på skade på cerebellare forbindelser med neuroner i hjernestammen eller centrale vestibulære forbindelser og kan også være en konsekvens af bivirkningerne af antikonvulsiva, beroligende midler og nogle andre lægemidler. Hvis læsionen er i occipito-parietalregionen, uanset tilstedeværelsen eller fraværet af hemianopsi, er refleksmæssige langsomme sporingsøjenbevægelser mod læsionen begrænsede eller umulige, men frivillige bevægelser og bevægelser på kommando bevares (dvs. patienten kan foretage frivillige øjenbevægelser i enhver retning, men kan ikke følge et objekt, der bevæger sig mod læsionen). Langsomme, fragmenterede, dysmetriske forfølgelsesbevægelser observeres ved supranukleær parese og andre ekstrapyramidale lidelser.

For at teste frivillige øjenbevægelser og sakkader bliver patienten bedt om at se til højre, venstre, op og ned. Den tid, det tager at begynde at udføre bevægelserne, deres nøjagtighed, hastighed og glathed vurderes (et let tegn på dysfunktion af de samtidige øjenbevægelser i form af deres "snublen" registreres ofte). Patienten bliver derefter bedt om skiftevis at fiksere blikket på spidserne af to pegefingre, som er placeret i en afstand af 60 cm fra patientens ansigt og cirka 30 cm fra hinanden. Nøjagtigheden og hastigheden af frivillige øjenbevægelser vurderes.

Sakkadisk dysmetri, hvor det frivillige blik ledsages af en række rykvise øjenbevægelser, er karakteristisk for skader på cerebellare forbindelser, selvom det også kan forekomme ved patologi i hjernens occipitale eller parietale lapper - med andre ord, manglende evne til at nå et mål med blikket (hypometri) eller blikket, der "springer" over målet på grund af overdreven amplitude af øjenbevægelser (hypermetri), korrigeret ved hjælp af sakkader, indikerer en mangel på koordinationskontrol. Markant langsommelighed af sakkader kan observeres ved sygdomme som hepatocerebral dystrofi eller Huntingtons chorea. Akut skade på frontallappen (slagtilfælde, traumatisk hjerneskade, infektion) ledsages af lammelse af det horisontale blik i den modsatte retning af læsionen. Både øjne og hoved er afbøjet mod læsionen (patienten "ser på læsionen" og vender sig væk fra de lammede lemmer) på grund af den intakte funktion af det modsatte hovedcenter og øjenrotation til siden. Dette symptom er midlertidigt og varer kun et par dage, da blikubalancen hurtigt kompenseres. Evnen til refleksivt at følge med frontal blikparese kan fortsætte. Horisontal blikparese med frontallappens skade (cortex og intern kapsel) ledsages normalt af hemiparese eller hemiplegi. Når den patologiske læsion er lokaliseret i mellemhjernens tagregion (prætektale læsioner, der involverer hjernens posteriore kommissur, som er en del af epithalamus), udvikles vertikal blikparese kombineret med nedsat konvergens ( Parinaud syndrom ); det opadgående blik påvirkes normalt i større grad. Når pons og mediale longitudinale fasciculus, som giver laterale samtidige bevægelser af øjenæblerne på dette niveau, påvirkes, opstår horisontal blikparese mod læsionen (øjnene ledes til den modsatte side af læsionen, patienten "vender sig væk" fra hjernestammelæsionen og ser på de lammede lemmer). En sådan blikparese varer normalt ved i lang tid.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Evaluering af diskonjugerede øjenbevægelser (konvergens, divergens)

Konvergens testes ved at bede patienten om at fokusere på et objekt, der bevæger sig mod hans øjne. For eksempel bliver patienten bedt om at fæstne sit blik på spidsen af en hammer eller pegefinger, som lægen jævnt fører til næseryggen. Når objektet nærmer sig næseryggen, drejer begge øjenæblers akser normalt mod objektet. Samtidig snævres pupillen ind, ciliarmusklen slapper af, og linsen bliver konveks. På grund af dette fokuseres billedet af objektet på nethinden. Denne reaktion i form af konvergens, pupilforsnævring og akkommodation kaldes undertiden den akkommodative triade. Divergens er den omvendte proces: når objektet fjernes, udvides pupillen, og ciliarmusklens sammentrækning får linsen til at flade ud.

Hvis konvergens eller divergens er forringet, opstår horisontal diplopi, når man ser på henholdsvis nærliggende eller fjerne objekter.

Konvergensparese opstår, når det prætektale område af mellemhjernens tag påvirkes på niveau med de superior colliculi af lamina quadrigemina. Det kan være forbundet med opadgående blikparese ved Parinauds syndrom. Divergensparese er normalt forårsaget af bilateral skade på det 6. par af kranienerver.

Den isolerede pupilrespons på akkommodation (uden konvergens) testes i hvert øjeæble separat: spidsen af en neurologisk hammer eller finger placeres vinkelret på pupillen (det andet øje lukkes) i en afstand af 1-1,5 m og bringes derefter hurtigt tættere på øjet, mens pupillen snævres ind. Normalt reagerer pupillerne levende på lys og konvergens med akkommodation.

[ 9 ], [ 10 ]

Spontane patologiske bevægelser af øjenæblerne

Spontane rytmiske blikforstyrrelsessyndromer omfatter okulogyre kriser, periodisk alternerende blik, blik-"ping-pong"-syndrom, okulær vugning, okulær dypning, alternerende skrå deviation, periodisk alternerende blikdeviation osv. De fleste af disse syndromer udvikler sig med alvorlig hjerneskade og observeres hovedsageligt hos patienter i koma.

• Okulogyriske kriser er pludselige opadgående og, sjældnere, nedadgående afvigelser af øjenæblerne, der udvikler sig og varer i flere minutter til flere timer. De observeres i tilfælde af forgiftning med neuroleptika, carbamazepin, lithiumpræparater; i tilfælde af hjernestammeencefalitis, tredje ventrikelgliom, traumatisk hjerneskade og nogle andre patologiske processer. En okulogyrisk krise bør skelnes fra tonisk opadgående blikafvigelse, som nogle gange observeres hos komatøse patienter med diffus hypoksisk hjerneskade.
• "Ping-pong"-syndromet observeres hos patienter i koma; det består af periodisk (hvert 2-8 sekund) samtidig afvigelse af øjnene fra en ekstrem position til en anden.
• Hos patienter med alvorlig skade på pons eller posteriore kranial fossa-strukturer observeres undertiden okulær vugning - hurtige, rykvise nedadgående bevægelser af øjenæblerne fra en midterposition efterfulgt af en langsom tilbagevenden til den centrale position. Horisontale øjenbevægelser er fraværende.
• "Okulær dypning" er et udtryk, der bruges til at beskrive langsomme nedadgående bevægelser af øjenæblerne, efterfulgt af en hurtig tilbagevenden til deres oprindelige position efter et par sekunder. Horisontale øjenbevægelser opretholdes. Den mest almindelige årsag er hypoksisk encefalopati.

Pupiller og øjenspalter

Pupillernes og øjenspalternes reaktioner afhænger ikke kun af oculomotoriske nervers funktion - disse parametre bestemmes også af nethindens og synsnervens tilstand, som udgør den afferente del af refleksbuen for pupillens reaktion på lys, samt den sympatiske effekt på øjets glatte muskler. Ikke desto mindre undersøges pupilreaktioner, når tilstanden af det 3. par kranienerver vurderes.

Normalt er pupillerne runde og lige store i diameter. Under normal rumbelysning kan pupildiameteren variere fra 2 til 6 mm. En forskel i pupilstørrelse (anisocoria) på højst 1 mm betragtes som normal. For at kontrollere pupillens direkte reaktion på lys, bedes patienten se ud i det fjerne, derefter tændes en lommelygte hurtigt, og graden og stabiliteten af pupillens indsnævring i dette øje vurderes. Den tændte pære kan bringes til øjet fra siden, fra den temporale side, for at udelukke pupillens akkommodationsreaktion (dens indsnævring som reaktion på en genstands tilgang). Normalt, når den belyses, trækker pupillen sig sammen, denne indsnævring er stabil, dvs. den forbliver stabil hele tiden, lyskilden er i nærheden af øjet. Når lyskilden fjernes, udvider pupillen sig. Derefter vurderes den akkommodationsreaktion fra den anden pupil, som opstår som reaktion på belysning af det undersøgte øje. Det er derfor nødvendigt at belyse pupillen på det ene øje to gange: under den første belysning ser vi på den belyste pupils reaktion på lys, og under den anden belysning observerer vi reaktionen fra det andet øjes pupillen. Pupillen på det ikke-belyste øje trækker sig normalt sammen med nøjagtig samme hastighed og i samme grad som pupillen på det belyste øje, det vil sige, at normalt reagerer begge pupiller på samme måde og samtidigt. Testen med alternerende pupilbelysning giver os mulighed for at detektere skader på den afferente del af refleksbuen i pupilreaktionen på lys. Belys den ene pupil og noter dens reaktion på lys, flyt derefter hurtigt lampen til det andet øje og vurder igen dens pupils reaktion. Normalt, når det første øje belyses, trækker pupillen på det andet øje sig først sammen, men derefter, i det øjeblik lampen bevæges, udvider den sig en smule (en reaktion på fjernelsen af belysning i overensstemmelse med det første øje), og endelig, når en lysstråle rettes mod den, trækker den sig sammen igen (en direkte reaktion på lys). Hvis pupillen i løbet af anden fase af denne test, når det andet øje belyses direkte, ikke trækker sig sammen, men fortsætter med at udvide sig (paradoksal reaktion), indikerer dette en skade på den afferente bane i pupilrefleksen i dette øje, dvs. en skade på dets nethinde eller synsnerve. I dette tilfælde forårsager direkte belysning af den anden pupil (pupillen i det blinde øje) ikke, at den trækker sig sammen. Den fortsætter dog med at udvide sig i takt med den første pupil som reaktion på ophør af belysningen af sidstnævnte.

For at teste begge øjnes pupilreflekser for konvergens og akkommodation, bedes patienten først se ud i det fjerne (f.eks. på væggen bag lægen) og derefter rette blikket mod et objekt i nærheden (f.eks. på spidsen af en finger holdt direkte foran patientens næse). Hvis pupillerne er smalle, mørklægges rummet før testen. Normalt ledsages fiksering af blikket på et objekt tæt på øjnene af en let forsnævring af pupillerne i begge øjne, kombineret med konvergens af øjenæblerne og en øget linsens konveksitet (akkommodationstriade).

Således trækker pupillen sig normalt sammen som reaktion på direkte belysning (direkte pupilrespons på lys); som reaktion på belysning af det andet øje (ledsagende pupilrespons på lys); når blikket fokuseres på en genstand i nærheden. Pludselig skræk, frygt eller smerte forårsager udvidelse af pupillerne, undtagen i tilfælde hvor de sympatiske fibre til øjet afbrydes.

Tegn på skade

Ved at vurdere bredden af øjenhulefissurerne og øjenæblernes fremspring kan man opdage exoftalmos - fremspring af øjenæblet fra orbita og fra under øjenlåget. Exoftalmos kan lettest opdages ved at stå bag en siddende patient og se ned på hans øjne. Årsagerne til ensidig exoftalmos kan være en tumor eller pseudotumor i orbita, trombose i sinus cavernous, carotis-cavernous fistel. Bilateral exoftalmos observeres ved tyreotoksikose (ensidig exoftalmos forekommer sjældnere i denne tilstand).

Øjenlågenes position vurderes fra forskellige synsretninger. Normalt, når man ser lige frem, dækker det øvre øjenlåg hornhindens overkant med 1-2 mm. Ptose (hængende øjenlåg) er en almindelig patologi, som normalt ledsages af konstant sammentrækning af pandemusklen på grund af patientens ufrivillige forsøg på at holde det øvre øjenlåg hævet.

Hængende øvre øjenlåg skyldes oftest skade på oculomotornerven; medfødt ptose, som kan være ensidig eller tosidig; Bernard-Horner syndrom; myotonisk dystrofi; myasteni; blefarospasme; øjenlågsødem på grund af injektion, traume, venøs stase; aldersrelaterede vævsændringer.

• Ptose (delvis eller fuldstændig) kan være det første tegn på oculomotorisk nerveskade (udvikles på grund af svaghed i den muskel, der løfter det øvre øjenlåg). Det er normalt kombineret med andre tegn på skade på det 3. par kranienerver (ipsilateral mydriasis, manglende pupilrespons på lys, nedsat opadgående, nedadgående og indadgående bevægelse af øjeæblet).
• Ved Bernard-Horner syndrom skyldes forsnævring af palpebralfissuraen og ptose i øvre og nedre øjenlåg funktionel insufficiens af den glatte muskulatur i brusken i nedre og øvre øjenlåg (tarsalmusklerne). Ptose er normalt delvis og ensidig. Den kombineres med miose forårsaget af insufficiens af pupiludvidelsesfunktionen (på grund af en defekt i den sympatiske innervation). Miose er mest udtalt i mørke.
• Ptose ved myotonisk dystrofi (dystrofisk myotoni) er bilateral og symmetrisk. Pupillernes størrelse er uændret, deres reaktion på lys bevares. Der er andre tegn på denne sygdom.
• Ved myasteni er ptose normalt partiel, asymmetrisk, og dens sværhedsgrad kan variere betydeligt i løbet af dagen. Pupilreaktionerne er ikke forringede.
• Blefarospasme (ufrivillig sammentrækning af orbicularis oculi-musklen) ledsages af delvis eller fuldstændig lukning af palpebralfissuren. Mild blefarospasme kan forveksles med ptose, men ved førstnævnte hæver det øvre øjenlåg sig periodisk aktivt, og der er ingen kontraktur af frontalmusklen.

Uregelmæssige anfald af pupiludvidelse og -kontraktion, der varer i flere sekunder, kaldes "hippus" eller "undulation". Dette symptom kan forekomme ved metabolisk encefalopati, meningitis og multipel sklerose.

Unilateral mydriasis (pupiludvidelse) kombineret med ptose og parese af de ydre muskler observeres ved skade på oculomotornerven. Pupiludvidelse er ofte det første tegn på skade på oculomotornerven, når nervestammen komprimeres af en aneurisme, og når hjernestammen er dislokeret. Omvendt påvirkes de efferente motorfibre, der går til pupillen, normalt ikke ved iskæmiske læsioner i det 3. par (f.eks. ved diabetes mellitus), hvilket er vigtigt at tage i betragtning ved differentialdiagnose. Unilateral mydriasis, der ikke er kombineret med ptose og parese af øjeæblets ydre muskler, er ikke karakteristisk for skade på oculomotornerven. Mulige årsager til denne lidelse inkluderer lægemiddelinduceret paralytisk mydriasis, der opstår ved lokal brug af atropinopløsning og andre M-antikolinergika (i dette tilfælde holder pupillen op med at trække sig sammen som reaktion på brugen af en 1% opløsning af pilocarpin); Adie-pupillen; spastisk mydriasis forårsaget af sammentrækning af pupildilatatoren, når de sympatiske strukturer, der innerverer den, irriteres.

En pupil, eller pupillotoni, observeres normalt på den ene side. Typisk er pupillen på den berørte side udvidet ( anisocoria ), og dens reaktion på lys er unormalt langsom og langvarig (myotonisk) og konvergens med akkommodation. Da pupillen til sidst reagerer på lys, aftager anisocoria gradvist under den neurologiske undersøgelse. Denervationshypersensitivitet i pupillen er typisk: efter inddrypning af 0,1% pilocarpinopløsning i øjet, snævres den kraftigt ind til en præcis størrelse.

Pupillotoni observeres ved en godartet sygdom (Holmes-Adie syndrom), som ofte er familiær, forekommer oftere hos kvinder i alderen 20-30 år og kan udover den "toniske pupil" ledsages af et fald eller fravær af dybe reflekser fra benene (sjældnere fra armene), segmental anhidrose (lokal svedforstyrrelse) og ortostatisk arteriel hypotension.

Ved Argyll Robertsons syndrom trækker pupillen sig sammen, når blikket fikseres på kort afstand (akkommodationsresponsen bevares), men reagerer ikke på lys. Argyll Robertsons syndrom er normalt bilateralt, kombineret med en uregelmæssig pupilform og anisocoria. I løbet af dagen har pupillerne konstante størrelser og reagerer ikke på instillation af atropin og andre mydriatika. Dette syndrom observeres i læsioner i mellemhjernens tegmentum, for eksempel ved neurosyfilis, diabetes mellitus, multipel sklerose, pinealtumor, alvorligt kraniocerebralt traume med efterfølgende udvidelse af Sylvian-akvædukten osv.

En smal pupil (på grund af parese af dilatator pupillerne) kombineret med delvis ptose af det øvre øjenlåg (parese af musklen i øjenlågets øvre brusk), anoftalmos og nedsat svedtendens på samme side af ansigtet indikerer Bernard-Horner syndrom. Dette syndrom er forårsaget af nedsat sympatisk innervation af øjet. Pupillen udvider sig ikke i mørke. Bernard-Horner syndrom observeres oftest ved infarkter i medulla oblongata (Wallenberg-Zakharchenko syndrom) og pons, hjernestammetumorer (afbrydelse af de centrale, nedadgående sympatiske baner, der kommer fra hypothalamus); rygmarvsskade på niveau med det ciliospinale center i de laterale horn af den grå substans i segmenterne C8 Th2 _; ved fuldstændig tværgående skade på rygmarven på niveau med disse segmenter (bilateral Bernard-Horner syndrom, kombineret med tegn på nedsat sympatisk innervation af organer placeret under skadeniveauet, samt med ledningsforstyrrelser i frivillige bevægelser og følsomhed); sygdomme i lungens apex og pleura (Pancoast-tumor, tuberkulose osv.); i tilfælde af skade på den første thorakale spinalrod og den nedre stamme af plexus brachialis; aneurisme i den indre carotisarterie; tumorer i området omkring foramen jugularis, sinus cavernous; tumorer eller inflammatoriske processer i orbita (afbrydelse af postganglionære fibre, der løber fra den øvre cervikale sympatiske ganglion til øjets glatte muskulatur).

Når de sympatiske fibre til øjeæblet irriteres, opstår der symptomer, der er det "modsatte" af Bernard-Horner-symptomet: udvidelse af pupillen, udvidelse af palpebralfissuren og exoftalmos (Pourfur du Petit syndrom).

Ved ensidigt synstab forårsaget af afbrydelse af de forreste dele af synsbanen (nethinde, synsnerve, chiasme, synsbane), forsvinder den direkte reaktion fra pupillen i det blinde øje på lys (da de afferente fibre i pupilrefleksen afbrydes), såvel som den konsensuelle reaktion fra pupillen i det andet, sunde øje på lys. Pupillen i det blinde øje er i stand til at trække sig sammen, når pupillen i det sunde øje lyser (dvs. den konsensuelle reaktion på lys i det blinde øje bevares). Hvis lommelygten flyttes fra det sunde til det berørte øje, kan man derfor ikke observere en indsnævring, men tværtimod en udvidelse af pupillen i det berørte øje (som en konsensuel reaktion på den ophørte belysning af det sunde øje) - Marcus Gunns symptom.

Under undersøgelsen lægges der også vægt på iris' farve og ensartethed. På den side, hvor øjets sympatiske innervation er nedsat, er iris lysere (Fuchs' symptom), og der er normalt andre tegn på Bernard-Horner syndrom. Hyalin degeneration af iris' pupilkant med depigmentering er mulig hos ældre mennesker som en manifestation af involutionsprocessen. Axenfelds symptom er karakteriseret ved depigmentering af iris uden ophobning af hyalin i den, det observeres ved forstyrrelser i sympatisk innervation og metabolisme. Ved hepatocerebral dystrofi aflejres kobber langs iris' ydre kant, hvilket manifesterer sig ved gulliggrøn eller grønbrun pigmentering (Kayser-Fleischer-ring).