Ekstrapyramidalt syndrom

Ekstrapyramidale syndromer er et forældet udtryk, men det bruges stadig meget i russisk litteratur. Ekstrapyramidale syndromer er normalt dem, der er karakteriseret ved overdreven bevægelse eller omvendt utilstrækkelig motorisk aktivitet. Den første gruppe af syndromer kaldes hyperkinetiske lidelser, den anden - hypokinetiske. Ekstrapyramidale syndromer udvikler sig med organiske læsioner i centralnervesystemet, der ikke påvirker de kortikospinale (pyramidale) kanaler. Disse syndromer er baseret på dysfunktion af de subkortikale knuder (basalganglierne) og deres forbindelser med andre dele af nervesystemet.

Udtrykket "hyperkinetiske syndromer" er ikke et præcist synonym for udtrykket "ekstrapyramidale syndromer", da det har et bredere semantisk indhold og afspejler overdrevne bevægelser, der kan forekomme ved organisk skade på alle niveauer af nervesystemet (perifer nerve, rygmarv, hjernestamme, basalganglier og lillehjernen, hjernebark) og selv i fravær af sådan skade (f.eks. fysiologisk tremor eller fysiologisk myoklonus, psykogen hyperkinese). I verdenslitteraturen anvendes udtrykket "bevægelsesforstyrrelser", der kombinerer alle hyper- og hypokinetiske syndromer af central oprindelse, såvel som ataksi, stereotypier, startlesyndromer, "alien hand"-syndrom og nogle andre. Hyperkinetiske syndromer af ekstrapyramidal oprindelse behandles nedenfor. Hypokinetiske bevægelsesforstyrrelser er beskrevet i de relevante afsnit af manualen.

De primære hyperkinetiske syndromer er tremor, chorea, ballismus, dystoni, myoklonus og tics. Disse syndromer diagnosticeres udelukkende klinisk.

Ved genkendelse af et hvilket som helst hyperkinetisk syndrom er analysen af det motoriske mønster af hyperkinesi af afgørende betydning. Derudover forstyrrer hver af de ovennævnte hyperkineser på sin egen måde komplekse motoriske funktioner, såsom at opretholde kropsholdning, tale, skrivning og gang.

Klinisk diagnostik af enhver hyperkinese begynder med at bestemme hyperkinesens natur, dvs. med processen med at "genkende" ("recognizing") et motorisk fænomen, der konstant ændrer sig i tid og rum. Hver hyperkinese er i en læges øjne intet andet end et komplekst organiseret motorisk billede, i hvis genkendelse elementer som motorisk mønster, topografi (fordeling), symmetri/asymmetri, stereotypi eller fravær af stereotypi, bevægelsernes hastighed og amplitude, forbindelse med frivillige bevægelser samt med kropsholdning eller med bestemte handlinger er vigtige.

Syndromisk diagnose er kun begyndelsen på det diagnostiske arbejde. Den næste fase er at bestemme den sygdom, der forårsagede udviklingen af hyperkinetisk syndrom. Det er vigtigt at tage hensyn til de ledsagende symptomer, det "syndromiske miljø", analysere de provokerende faktorer og faktorer, der eliminerer eller reducerer sværhedsgraden af hyperkinese (søvn, alkohol osv.), samt tage hensyn til sygdomsforløbets karakteristika og det kliniske billede som helhed.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnose af ekstrapyramidalt syndrom

Laboratorie- og instrumentelle undersøgelser af hyperkinetiske syndromer har primært til formål at skelne mellem primære og sekundære former. I betragtning af det store udvalg af sygdomme, der kan forårsage hyperkinetiske syndromer, kan en bred vifte af undersøgelser være nødvendig. Derfor udføres der om nødvendigt toksikologiske undersøgelser af blod og urin, niveauet af ceruloplasmin i blodserum, niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner og andre hormoner, titere af virale antistoffer, indholdet af laktat og pyruvat i blodserum, undersøgelser af cerebrospinalvæske, oftalmologiske, genetiske og elektrofysiologiske undersøgelser (EEG, EMG, evokerede potentialer og potentialer af forskellige modaliteter, transkraniel TMS), stabilografi, neuroimaging, neuropsykologisk testning; biopsi af muskler, nerver, hud, slimhinder og endda hjernevæv.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Behandling af ekstrapyramidalt syndrom

Behandling af den underliggende sygdom er nødvendig. Symptomatisk behandling anvendes dog også i vid udstrækning, hvilket i mange tilfælde er den eneste tilgængelige behandlingsmetode. Afhængigt af typen af hyperkinese anvendes neuroleptika, typiske og atypiske benzodiazepiner, betablokkere, muskelafslappende midler, levodopa-præparater, antikolinergika og andre lægemidler, samt antioxidanter, neuroprotektorer, nootropika og generelle tonika. Alle former for ikke-medicinsk behandling anvendes, herunder neurokirurgiske metoder. Ved lokale former for dystoni anvendes botulinumneurotoksin (botox, dysport) i vid udstrækning subkutant. Effektvarigheden er ca. 3 måneder. Kurserne gentages op til 3-4 gange.