Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Progressiv supranukleær parese.
Sidst revideret: 04.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Progressiv supranukleær parese (Steele-Richardson-Olszewski syndrom) er en sjælden degenerativ sygdom i centralnervesystemet, der er karakteriseret ved tab af frivillige øjenbevægelser, bradykinesi, muskelrigiditet med progressiv aksial dystoni, pseudobulbær parese og demens.
Årsager progressiv supranukleær parese.
Årsagen til sygdommen er ukendt. Der påvises degeneration af neuroner i basalganglierne og hjernestammen, neurofibrillære tangles indeholdende fosforyleret tau-protein påvises. Lakunære cyster er mulige i basalganglierne og den dybe hvide substans.
[ 1 ]
Symptomer progressiv supranukleær parese.
Debut er typisk i slutningen af middelalderen. Vanskeligheder med at se op (uden at strække nakken) og med at gå op og ned ad trapper er almindelige. Selvom frivillige øjenbevægelser, især vertikale, er vanskelige, bevares refleksbevægelser. Bevægelserne bliver langsommere, musklerne bliver stive, der udvikles aksial dystoni, og der opstår en tendens til at falde bagover. Dysfagi og dysartri med emotionel labilitet (pseudobulbær parese) er almindelige; disse lidelser udvikler sig som ved flere slagtilfælde. Demens udvikler sig til sidst.
Hvem skal kontakte?
Behandling progressiv supranukleær parese.
Behandlingen er utilfredsstillende. Dopaminagonister og amantadin reducerer kun delvist rigiditeten.