Elevernes reaktioner

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Lysrefleks

Lysrefleksen medieres af retinale fotoreceptorer og 4 neuroner.

1. Den første neuron (sensorisk) forbinder hver nethinde med begge prætektale kerner i mellemhjernen på niveau med den øvre colliculus. Impulser, der opstår i den temporale nethinde, ledes af ukrydsede fibre (den ipsilaterale optiske trakt), som ender i den ipsilaterale iretektale kerne.
2. Den anden neuron (interneuron) forbinder hver prætektalkerne med begge Edinger-Weslphal-kerner. En monokulær lysstimulus forårsager bilateral symmetrisk pupilkonstriktion. Skade på interneuroner forårsager dissociation af reaktioner på lys og nære afstande ved neurosyfilis og insalomer.
3. Den tredje neuron (præganglionisk motor) forbinder Edinger-Westphal-kernen med ciliærganglionet. Parasympatiske fibre er en del af den oculomotoriske nerve og når, når de kommer ind i dens nedre gren, ciliærganglionet.
4. Den fjerde neuron (postganglionisk motor) forlader ciliærganglionet og innerverer pupillens lukkemuskel, der passerer gennem de korte ciliærnerver. Ciliærganglionet er placeret i den muskulære kegle bag øjet. Forskellige fibre passerer gennem ciliærganglionet, men kun de parasympatiske danner en synapse i det.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tilnærmelsesrefleks

Tilnærmelsesrefleksen (en synkinese, ikke en ægte refleks) aktiveres ved at flytte blikket fra et fjernt til et nært objekt. Det involverer akkommodation, konvergens og miose. Syn er ikke nødvendigt for tilnærmelsesrefleksen, og der er ingen klinisk tilstand, hvor lysrefleksen er til stede, men tilnærmelsesrefleksen er fraværende. Selvom de terminale veje for tilnærmelses- og lysreflekserne er identiske (dvs. oculomotorisk nerve, ciliærganglion, korte ciliære nerver), er tilnærmelsesreflekscentret dårligt forstået. To supranukleære påvirkninger er sandsynlige: fra frontal- og occipitallapperne. Tilnærmelsesreflekscentret i midterhjernen er sandsynligvis mere ventralt end nucleus pretektus, hvilket er grunden til, at kompressionslæsioner såsom pinealomer fortrinsvis påvirker lysrefleksens dorsale interneuroner og skåner de ventrale fibre til det sidste.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sympatisk innervation af pupillerne

Sympatisk innervation omfatter 3 neuroner:

1. Den førsteordens (centrale) neuron udgår i den posteriore hypothalamus og bevæger sig ned, uden krydsning, langs hjernestammen for at ende i Budges ciliospinale center i rygmarvens laterale interstitium mellem C8 og T2.
2. Den andenordens neuron (præganglionisk) løber fra det ciliospinøse center til det superior cervikale ganglion. Langs sin rute er den tæt forbundet med den apikale pleura, hvor den kan blive påvirket af bronkogent karcinom (Pancoasl-tumor) eller af nakkekirurgi.
3. Den tredjeordens neuron (postganglionær) stiger op langs den indre halspulsåre til den kavernøse synapse, hvor den forbinder sig med den oftalmiske gren af trigeminusnerven. Sympatiske fibre når corpus ciliare og dilatatorpupiller via nervus nasociliare og lange ciliære nerver.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Afferente pupildefekter

Absolut afferent pupildefekt

Absolut afferent pupildefekt (amaurotisk pupil) skyldes fuldstændig skade på synsnerven og er karakteriseret ved følgende:

• Øjet på den berørte side er blindt. Begge pupiller er lige store. Ingen af pupillerne reagerer på lysstimulering fra det berørte øje, men begge pupiller reagerer normalt på stimulering fra det normale øje. Tilgangsrefleksen er normal for begge øjne.

Relativ afferent pupildefekt

Relativ afferent pupildefekt (Marcus Gunn-pupillen) skyldes ufuldstændig læsion af synsnerven eller alvorlig nethindeskade, men er ikke forårsaget af tæt katarakt. Kliniske manifestationer ligner den ved amaurotisk pupil, men er mildere. Pupillerne reagerer således trægt på stimulering af det syge øje, mens pupillerne i det normale øje reagerer hurtigt. Forskelle i pupilrespons i begge øjne understreges af "flashlight swing"-testen, hvor lyskilden flyttes fra det ene øje til det andet og tilbage, hvilket stimulerer hvert øje efter tur. Det normale øje stimuleres først, hvilket får begge pupiller til at trække sig sammen. Når lyset bevæges til det syge øje, udvider begge pupiller sig i stedet for at trække sig sammen. Denne paradoksale udvidelse af pupillerne som reaktion på belysning opstår, fordi den udvidelse, der forårsages af afledning af lys fra det normale øje, opvejer den indsnævring, der forårsages af stimulering af det syge øje.

Ved afferente (sensoriske) læsioner er pupillerne lige store. Anisocoria (ulige pupilstørrelser) er en konsekvens af læsioner i den efferente (motoriske) nerve, iris eller pupilmusklerne.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Dissociation af pupilreflekser til lys og nære afstande

Lysrefleksen er fraværende eller træg, men reaktionen på nærmelse er normal.

Årsager til dissociation af pupilreflekser til lys og nære afstande

Ensidig

• afferentationsledningsdefekt
• Adies elev
• herpes zoster oftalmisk
• afvigende regenerering af n. oculomotorius

Dobbeltsidet

• neurosyfilis
• type 1-diabetes
• myotonisk dystrofi
• Parinauds dorsale midthjernesyndrom
• familiær amyloidose
• hjernebetændelse
• kronisk alkoholisme

Symptomer

• Moderat ptose (normalt 1-2 mm) som følge af svaghed i Müller-musklen.
• Let hævning af det nedre øjenlåg på grund af svaghed i den nedre tarsalmuskel.
• Miose på grund af uhindret virkning af pupillens lukkemuskel, med udvikling af anisocoria, som intensiveres i svagt lys, da Horners pupil ikke udvider sig, som den parrede.
• Normal reaktion på lys og nærhed,
• Nedsat svedtendens er ipsilateral, men kun hvis læsionen er under den øvre cervikale ganglion, da fibrene, der innerverer ansigtshuden, løber langs den eksterne cervikale arterie.
• Hypokrom heterokromi (iris i forskellige farver - Horners pupil er lysere) er synlig, hvis læsionen er medfødt eller har eksisteret i lang tid.
• Pupillen udvider sig langsomt.
• Mindre vigtige symptomer: akkommodationshyperaktivitet, okulær hypotoni og konjunktival hyperæmi.

[ 23 ]

Elev af Argyll Robertson

Det er forårsaget af neurosyfilis og er karakteriseret ved følgende:

• Manifestationer er normalt bilaterale, men asymmetriske.
• Pupillerne er små og uregelmæssige i form.
• Dissociation af reaktioner på lys og nærhed.
• Pupillerne er meget vanskelige at udvide.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Adies elev

Adies pupil (tonisk) skyldes postganglionisk denervation af sphincter pupillae og ciliarmusklen, muligvis på grund af en virusinfektion. Forekommer normalt hos unge og er ensidig i 80% af tilfældene.

Symptomer

• Ensartet udvidet pupil.
• Lysrefleksen er fraværende eller træg og kombineres med ormelignende bevægelser af pupillens kant, synlige i en spaltelampe.
• Pupillen reagerer langsomt på en genstands nærmen, og den efterfølgende udvidelse er også langsom.
• Akkommodation kan udvise lignende tonicitet. Således øges tiden til refokusering på et fjernt objekt (afslapning af ciliarmusklen) efter fiksering på et objekt tæt på.
• Med tiden kan pupillen blive lille ("lille gamle Adie").

I nogle tilfælde ledsages dette af svækkelse af dybe senereflekser (Holmes-Adie syndrom) og autonom dysfunktion.

Farmakologiske tests. Hvis mecholyl 2,5% eller pilocarpin 0,125% injiceres i begge øjne, vil den normale pupil ikke trække sig sammen, men den berørte vil trække sig sammen på grund af denervationshypersensitivitet. Nogle patienter med diabetes kan også have denne reaktion, og hos raske mennesker trækker begge pupiller sig meget sjældent sammen.

[ 32 ]

Okulosympatisk lammelse (Horner syndrom)

Årsager til Horners syndrom

Central (førsteordens neuron)

• hjernestammelæsioner (vaskulære, tumorer, demyelinisering)
• syringomyeli
• alternerende Wallenberg syndrom
• rygmarvstumorer

Præganglionisk (andenordens neuron)

• Pancoast-tumor
• carotis- og aortaaneurismer og dissektioner
• nakkesygdomme (kirtler, traumer, postoperative)

Postganglionisk (tredjeordens neuron)

• klyngehovedpine (migræne-neuralgi)
• dissektion af den indre halspulsåre
• nasofaryngeale tumorer
• mellemørebetændelse
• kavernøs sinusneoplasme

Farmakologiske tests

Diagnosen bekræftes med kokain. Hydroxyamfetaminer (paredrier) bruges til at differentiere præganglionære fra postganglionære læsioner. Adrenalin kan bruges til at vurdere denervationshypersensitivitet.

Kokain 4% dryppes i begge øjne.

• Resultat: normal pupil udvider sig, Horner-pupillen gør ikke.
• Forklaring: Noradrenalin, der frigives fra de postganglioniske sympatiske ender, genoptages, hvilket stopper dets virkning. Kokain blokerer genoptagelsen, så noradrenalin akkumuleres og forårsager pupiludvidelse. Ved Horners syndrom vil noradrenalin blive frigivet, så kokain har ingen effekt. Kokain bekræfter således diagnosen Horners syndrom.

Hydroxyamfetamin 1% indgydes i begge øjne.

• Resultat: Ved en præganglionær læsion vil begge pupiller udvide sig, hvorimod Horners pupil ikke vil udvide sig ved en postganglionær læsion. (Testen udføres dagen efter, at kokainens virkninger er aftaget.)
• Forklaring: Hydroxyamfetamin øger frigivelsen af noradrenalin fra postganglionære nerveender. Hvis denne neuron er intakt (læsion af første- eller andenordensneuron, og også et normalt øje), vil NA blive frigivet, og pupillen vil udvide sig. Hvis tredjeordensneuronen (postganglionær) er beskadiget, kan udvidelse ikke forekomme, fordi neuronet er ødelagt.

Adrenalin 1:1000 injiceres i begge øjne.

• Resultat: Ved en præganglionisk læsion vil ingen af pupillerne udvide sig, fordi adrenalin hurtigt nedbrydes af monoaminoxidase; ved en postganglionisk læsion vil Horner-pupillen udvide sig, og ptose kan midlertidigt falde, fordi adrenalin ikke nedbrydes på grund af fraværet af monoaminoxidase.
• Forklaring: En muskel uden motorisk innervation udviser øget følsomhed over for den excitatoriske neurotransmitter, der frigives af motorneuronen. Ved Horners syndrom udviser den muskel, der udvider pupillen, også "denervationshypersensitivitet" over for adrenerge neurotransmittere, således at selv lave koncentrationer af adrenalin forårsager en mærkbar udvidelse af Horner-pupillen.

[ 33 ], [ 34 ]