Øjenlågsptose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Ptose af det øvre øjenlåg (syn. blepharoptose) er en unormalt lav position af det øvre øjenlåg, som kan være medfødt eller erhvervet.

[ 1 ], [ 2 ]

Klassificering af øjenlågsptose

1. Neurogen
   • oculomotorisk nerveparese
   • Horner syndrom
   • Marcus Gunn syndrom
   • oculomotorisk nerve aplasi syndrom
2. Myogenisk
   • myasthenia gravis
   • muskeldystrofi
   • oftalmoplegisk myopati
   • simpel medfødt
   • blepharophimose syndrom
3. Aponeurotisk
   • involutionel
   • postoperativ
4. Mekanisk
   • dermatochalasis
   • tumorer
   • ødem
   • anterior orbitale læsioner
   • ardannelse

[ 3 ]

Uundgåelig ptose af øjenlåget

Den uundgåelige ptose af øjenlåget er forårsaget af en krænkelse af innervationen af det tredje par kranienerver og lammelse af den n. oenlosympatiske nerve.

Kranial nerve aplasi syndrom III

Aplasi-syndromet i det tredje par kranienerver kan være medfødt eller erhvervet på grund af parese af den oculomotoriske nerve, hvor sidstnævnte årsag er mere almindelig.

Symptomer på III kranienerve aplasi syndrom

Patologiske bevægelser i det øvre øjenlåg ledsagende bevægelser af øjeæblet.

Behandling af III kranienerveaplasi syndrom

Resektion af levatorsene og ophængning til øjenbrynet.

Myogen ptose af øjenlåget

Myogen ptose af øjenlåget opstår på grund af myopati i øjenlågets levator eller forringelse af den neuromuskulære transmission (neuromyopati). Erhvervet myogen ptose forekommer ved myasthenia gravis, myotonisk dystrofi og okulære myopatier.

Aponeurotisk ptose

Aponeurotisk ptose skyldes en delaminering, avulsion af senen eller strækning af levatoraponeurosen, hvilket begrænser kraftoverførslen fra den normale levatormuskel til det øvre øjenlåg. Denne patologi er oftest baseret på aldersrelaterede degenerative forandringer.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på aponeurotisk ptose af øjenlåget

• 1. Normalt bilateral ptose af varierende sværhedsgrad med god levatorfunktion.
  
  
  2. Høj fold af det øvre øjenlåg (12 mm eller mere), fordi aponeurosens posteriore fastgørelse til tarsusbrusken er forstyrret, mens den forreste fastgørelse til huden forbliver intakt og trækker hudfolden opad.
  3. I alvorlige tilfælde kan den øvre fold på øjenlåget være fraværende, øjenlåget over tarsalpladen er tyndere, og den øvre fur er uddybet.

Behandling af aponeurotisk ptose af øjenlåget omfatter levatorresektion, refleksion eller rekonstruktion af den anterior levatoraponeurose.

Mekanisk ptose af øjenlåget

Mekanisk ptose opstår, når det øvre øjenlåg ikke bevæger sig korrekt. Årsagerne omfatter dermatochalasis, store øjenlågstumorer såsom neurofibromer, ardannelse, alvorligt øjenlågsødem og læsioner i de forreste orbita.

Årsager til mekanisk ptose af øjenlåget

Dermatochalasis

Dermatochalasis er en almindelig, normalt bilateral tilstand, der hovedsageligt forekommer hos ældre patienter og er karakteriseret ved "overskydende" hud på det øvre øjenlåg, undertiden kombineret med en herniering af cellevævet gennem et svækket orbitalseptum. Der observeres sacculært hæng af øjenlågshuden med atrofiske folder.

Behandling i alvorlige tilfælde involverer fjernelse af "overskydende" hud (blepharoplasty).

Blefarokalasis

Blefarokalasi er en sjælden lidelse forårsaget af tilbagevendende, smertefri, fast hævelse af de øvre øjenlåg, der normalt forsvinder spontant inden for et par dage. Lidelsen begynder i puberteten med hævelse, der aftager i hyppighed over årene. I alvorlige tilfælde bliver huden på det øvre øjenlåg strakt, hænger og bliver tyndere som silkepapir. I andre tilfælde fører svækkelse af orbitaseptum til herniering af cellevævet.

Atonisk øjenlågssyndrom

Atonisk ("flappende") øjenlågssyndrom er en sjælden, ensidig eller tosidig lidelse, der ofte forbliver udiagnosticeret. Denne lidelse forekommer hos meget overvægtige personer, der snorker og har søvnapnø.

Symptomer på atonisk ("flappende") øjenlåg

• Bløde og slappe øvre øjenlåg.
• Udkrængning af øjenlågene under søvn fører til skade på den blotlagte tarsale konjunktiva og kronisk papillær konjunktivitis.

Behandling af flagrende øjenlåg i milde tilfælde involverer brug af en øjenbeskyttende salve eller et øjenlågsplaster om natten. I alvorlige tilfælde er vandret øjenlågsafkortning nødvendig.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Principper for kirurgisk behandling af mekanisk ptose

Fasanella-Servat-teknikken

• Indikationer: Moderat ptose med levatorfunktion på mindst 10 mm. Anvendes i de fleste tilfælde af Horner syndrom og moderat kongenital ptose.
• Teknik: Den øvre kant af tarsusbrusken fjernes sammen med den nedre kant af Müller-musklen og den overliggende konjunktiva.

Levatorresektion

• Indikationer: Ptose af varierende grad med levatorfunktion på mindst 5 mm. Resektionsvolumen afhænger af levatorfunktionen og ptosens sværhedsgrad.
• Teknik: Forkortning af levatoren via en anterior (hud) eller posterior (konjunktiva) tilgang.

Frontalis-ophæng

Indikationer

• Markant ptose (>4 mm) med meget dårlig levatorfunktion (<4 mm).
• Marcus Gunn syndrom.
• Aberrant regenerering af den oculomotoriske nerve.
• Blepharophimose syndrom.
• Fuldstændig parese af den oculomotoriske nerve.
• Utilfredsstillende resultat af tidligere levatorresektion.

Teknik: Ophængning af tarsusbrusken til frontalismusklen med en ligatur lavet af patientens egen fascia lata eller et ikke-absorberbart syntetisk materiale såsom prolin eller silikone.

Restaurering af aponeurose

1. Indikationer: Aponeurotisk ptose med høj levatorfunktion.
2. Teknik: Relokation og suturering af den intakte aponeurose til tarsusbrusken via en anterior eller posterior tilgang.

Medfødt ptose af øjenlåget

Medfødt ptose af øjenlåget er en sygdom med en autosomal dominant arveform, hvor der udvikles isoleret dystrofi af musklen, der løfter det øvre øjenlåg (myogen), eller der er aplasi af kernen i oculomotornerven (neurogen). Der skelnes mellem medfødt ptose med normal funktion af øjets rectus superior (den mest almindelige type medfødt ptose) og ptose med svaghed i denne muskel. Ptose er ofte ensidig, men kan manifestere sig i begge øjne. Ved delvis ptose løfter barnet øjenlågene ved hjælp af frontalmusklerne og kaster hovedet tilbage ("stjernekigger"-stillingen). Den øvre øjenlågsfure er normalt svagt udtalt eller fraværende. Når man ser lige frem, hænger det øvre øjenlåg, og når man ser ned, er det placeret højere end det modsatte.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomer på medfødt ptose

1. Unilateral eller bilateral ptose af varierende sværhedsgrad.
2. Fravær af den superior palpebrale fold og nedsat levatorfunktion.
3. Når man ser ned, er det ptotiske øjenlåg placeret højere end det sunde på grund af utilstrækkelig afslapning af levatormusklen; ved erhvervet ptose er det berørte øjenlåg placeret på niveau med eller under det sunde.

Behandling af medfødt ptose

Behandling bør udføres i førskolealderen efter at alle nødvendige diagnostiske procedurer er udført. I alvorlige tilfælde anbefales det dog at starte behandlingen i en tidligere alder for at forebygge amblyopi. I de fleste tilfælde er resektion af levatoren nødvendig.

Palpebromandibulært syndrom (Gunns syndrom) er en sjælden medfødt, normalt ensidig ptose forbundet med synkinetisk retraktion af det hængende øvre øjenlåg ved stimulering af pterygoideusmusklen på siden af ptosen. Ufrivillig løftning af det hængende øvre øjenlåg forekommer under tygning, åbning af munden eller gabning, og abduktion af underkæben til den modsatte side af ptosen kan også ledsages af retraktion af det øvre øjenlåg. Ved dette syndrom modtager den muskel, der løfter det øvre øjenlåg, innervation fra trigeminusnervens motoriske grene. Patologisk synkinesi af denne type er forårsaget af læsioner i hjernestammen, ofte kompliceret af amblyopi eller strabismus.

Marcus Gunn syndrom

Marcus Gunn syndrom (palpebromandibulært syndrom) findes i cirka 5% af tilfældene af medfødt ptose, i de fleste tilfælde er det ensidigt. Selvom sygdommens ætiologi er uklar, antages patologisk innervation af levator palpebrae af den motoriske gren af trigeminusnerven.

Symptomer på Marcus Gunn syndrom

1. Retraktion af det hængende øjenlåg med irritation af den ipsilaterale pterygoide muskel under tygning, åbning af munden eller adskillelse af kæben i den modsatte retning af ptose.
2. Mindre almindelige stimuli inkluderer kæbestød, smil, synkning og tænders sammenbidning.
3. Marcus Gunn syndrom forsvinder ikke med alderen, men patienterne er i stand til at maskere det.

Behandling af Marcus Gunn syndrom

Det er nødvendigt at afgøre, om syndromet og den tilhørende ptose er en betydelig funktionel eller kosmetisk defekt. Selvom kirurgisk behandling ikke altid opnår tilfredsstillende resultater, anvendes følgende metoder.

1. Unilateral levatorresektion i moderate tilfælde med levatorfunktion på 5 mm eller større.
2. Unilateral separation og resektion af levatorsenen med insilateral ophængning til øjenbrynet (frontalismusklen) i mere alvorlige tilfælde.
3. Bilateral deling og resektion af levatorsenen med insilateral ophængning til øjenbrynet (frontalismusklen) for at opnå et symmetrisk resultat.

Blefarofimose

Blefarofimose er en sjælden udviklingsanomali forårsaget af forkortelse og indsnævring af palpebralsulcus, bilateral ptose, med en autosomal dominant arvemåde. Den er karakteriseret ved svag funktion af den muskel, der løfter det øvre øjenlåg, epicanthus og eversion af det nedre øjenlåg.

Symptomer på blepharophimose

1. Symmetrisk ptose af varierende sværhedsgrad med insufficiens af levatorfunktionen.
2. Forkortelse af palpebralfissuren i vandret retning.
3. Telekanthus og omvendt epikanthus.
4. Lateral ektropion af de nedre øjenlåg.
5. Dårligt udviklet næseryg og hypoplasi af den øvre orbitalrand.

Behandling af blepharophimose

Behandling af blepharophimose omfatter initial korrektion af epicanthus og telecanthus, efter et par måneder udføres bilateral frontal fiksering. Det er også vigtigt at behandle amblyopi, som kan forekomme i cirka 50% af tilfældene.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Erhvervet ptose af øjenlåget

Erhvervet ptose af øjenlåget observeres meget oftere end medfødt. Afhængigt af oprindelsen skelnes der mellem neurogen, myogen, aponeurotisk og mekanisk erhvervet ptose.

Neurogen ptose af øjenlåget med lammelse af oculomotornerven er normalt ensidig og fuldstændig, oftest forårsaget af diabetisk neuropati og intrakranielle aneurismer, tumorer, skader og inflammation. Ved fuldstændig lammelse af oculomotornerven bestemmes patologi af de ekstraokulære muskler og kliniske manifestationer af intern oftalmoplegi: tab af akkommodation og pupilreflekser, mydriasis. Således kan en aneurisme af den indre carotisarterie inde i sinus cavernous føre til fuldstændig ekstern oftalmoplegi med anæstesi af øjets innervationsområde og den infraorbitale gren af trigeminusnerven.

Øjenlågsptose kan induceres som beskyttende behandling af hornhindesår, der ikke heler på grund af den ikke-lukkende palpebralfissur ved lagoftalmos. Effekten af kemisk denervering af musklen, der løfter det øvre øjenlåg, med botulinumtoksin er midlertidig (ca. 3 måneder) og er normalt tilstrækkelig til at stoppe corneaprocessen. Denne behandlingsmetode er et alternativ til blefaroré (sømfjernelse af øjenlåg).

Øjenlågsptose ved Horners syndrom (normalt erhvervet, men kan også være medfødt) skyldes en forstyrrelse af den sympatiske innervation af Müllers glatte muskulatur. Dette syndrom er karakteriseret ved en vis forsnævring af palpebralfissuren på grund af hængende øvre øjenlåg på 1-2 mm og en let løftning af nedre øjenlåg, miose og nedsat svedtendens i den tilsvarende halvdel af ansigtet eller øjenlågene.

Myogen ptose af øjenlåget forekommer ved myasteni, er ofte bilateral og kan være asymmetrisk. Sværhedsgraden af ptose varierer fra dag til dag, den fremprovokeres af anstrengelse og kan kombineres med dobbeltsyn. Endorfintesten eliminerer midlertidigt muskelsvaghed, korrigerer ptose og bekræfter diagnosen myasteni.

Aponeurotisk ptose er en meget almindelig type aldersrelateret ptose; den er karakteriseret ved, at senen i den muskel, der løfter det øvre øjenlåg, delvist løsner sig fra den tarsale (brusklignende) plade. Aponeurotisk ptose kan være posttraumatisk; det menes, at postoperativ ptose i et stort antal tilfælde har denne udviklingsmekanisme.

Mekanisk ptose af øjenlåget forekommer ved vandret forkortelse af øjenlåget på grund af tumor- eller ardannelse, såvel som i fravær af øjeæblet.

Hos børnehavebørn fører ptose til vedvarende synstab. Tidlig kirurgisk behandling af svær ptose kan forhindre udvikling af amblyopi. Ved dårlig mobilitet af det øvre øjenlåg (0-5 mm) anbefales det at ophænge det til frontalmusklen. Ved moderat øjenlågsudsving (6-10 mm) korrigeres ptose ved resektion af den muskel, der løfter det øvre øjenlåg. Ved en kombination af medfødt ptose og dysfunktion af den superior rectus musculus, udføres resektion af levatorsenen i et større volumen. Høj øjenlågsudsving (mere end 10 mm) muliggør resektion (duplikering) af levatoraponeurosen eller Müller-musklen.

Behandling af erhvervet patologi afhænger af ætiologien og omfanget af ptose, samt af øjenlågets mobilitet. Et stort antal metoder er blevet foreslået, men behandlingsprincipperne forbliver uændrede. Neurogen ptose hos voksne kræver tidlig konservativ behandling. I alle andre tilfælde tilrådes kirurgisk behandling.

Hvis øjenlåget hænger 1-3 mm ned og har god bevægelighed, udføres en transkonjunktival resektion af Müller-musklen.

I tilfælde af moderat ptose (3-4 mm) og god eller tilfredsstillende øjenlågsmobilitet er kirurgi på den muskel, der løfter det øvre øjenlåg, indiceret (seneplastik, refiksering, resektion eller duplikation).

Med minimal øjenlågsmobilitet er den ophængt i frontalmusklen, hvilket sikrer mekanisk løft af øjenlåget, når øjenbrynet hæves. De kosmetiske og funktionelle resultater af denne operation er værre end effekten af interventioner på de øvre øjenlågs levatorer, men denne patientkategori har intet alternativ til ophængning.

Til mekanisk løft af øjenlåget er det muligt at bruge specielle buer, der er fastgjort til brillestel, eller bruge specielle kontaktlinser. Normalt tolereres disse apparater dårligt, så de bruges meget sjældent.

Med god øjenlågsmobilitet er effekten af kirurgisk behandling høj og stabil.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Kliniske træk ved ptose

Medfødt og erhvervet ptose adskiller sig i patientens alder, hvor patologien opstod, og varigheden af dens forløb. I tvivlstilfælde kan gamle fotografier af patienten være nyttige. Det er også vigtigt at lære om mulige manifestationer af systemiske sygdomme, såsom associeret diplopi, forskelle i graden af ptose i løbet af dagen eller på baggrund af træthed.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pseudoptose

Følgende patologier kan forveksles med ptose.

• Utilstrækkelig støtte af øjenlågene fra øjeæblet på grund af et fald i volumenet af orbitalindholdet (kunstigt øje, mikroftalmos, enoftalmos, øjeæblets ftisis).
• Kontralateral øjenlågsretraktion detekteres ved at sammenligne niveauerne af de øvre øjenlåg, idet der tages højde for, at det øvre øjenlåg normalt dækker hornhinden med 2 mm.
• Ipsilateral hypotrofi, hvor det øvre øjenlåg falder nedad og følger øjeæblet. Pseudoptose forsvinder, hvis patienten fikserer blikket med det hypotrofiske øje, mens det raske øje er lukket.
• Øjenbrynsptose på grund af "overskydende" hud over øjenbrynet eller på grund af ansigtsnerveparalyse, som kan opdages ved at løfte øjenbrynet med hånden.
• Dermatochalasis, hvor "overskydende" hud på de øvre øjenlåg forårsager dannelsen af normal eller pseudoptose.

Målinger

• Afstand til øjenlågets kant - refleks. Dette er afstanden mellem øjenlågets øvre kant og hornhindens refleksion af lysstrålen fra en lommelygte, som patienten kigger på.
• Højden af palpebralfissuren er afstanden mellem øjenlågets øvre og nedre kant, målt i meridianen, der går gennem pupillen. Kanten af det øvre øjenlåg er normalt placeret cirka 2 mm under den øvre limbus, det nedre øjenlåg - 1 mm eller mindre over den nedre limbus. Hos mænd er højden mindre (7-10 mm) end hos kvinder (8-12 mm). Unilateral ptose vurderes ud fra forskellen i højde med den kollaterale side. Ptose klassificeres som mild (op til 2 mm), moderat (3 mm) og svær (4 mm eller mere).
• Levatorfunktion (øvre øjenlågsudsving). Måles ved at holde patientens øjenbryn med tommelfingeren, mens patienten kigger ned for at udelukke pandemusklens aktivitet. Derefter kigger patienten så meget op som muligt, og øjenlågsudsvinget måles med en lineal. Normal funktion er 15 mm eller mere, god er 12-14 mm, tilstrækkelig er 5-11 mm og utilstrækkelig er 4 mm eller mindre.
• Den øvre palpebrale fure er den lodrette afstand mellem øjenlågets kant og øjenlågets fold, når man ser nedad. Hos kvinder er den cirka 10 mm. Hos mænd er den 8 mm. Fraværet af en fold hos en patient med medfødt ptose er et indirekte tegn på levatorinsufficiens, mens en høj fold indikerer en defekt i aponeurosen. Hudfolden fungerer som en markør for det første snit.
• Prætarsal afstand er afstanden mellem øjenlågets kant og hudfolden, når man fikserer et fjerntliggende objekt.

Associative træk

1. Øget innervation kan påvirke levatoren på ptosesiden, især når man ser op. Kombineret øget innervation af den kontralaterale intakte levator resulterer i opadgående traktion af øjenlåget. Det er nødvendigt at løfte det ptose-ramte øjenlåg med en finger og observere det intakte øjenlågs nedstigning. I dette tilfælde skal patienten advares om, at kirurgisk korrektion af ptose kan stimulere hængende det kontralaterale øjenlåg.
2. Træthedstesten udføres i 30 sekunder uden at patienten blinker. Progressivt hængende øjenlåg eller manglende evne til at rette blikket nedad er patognomoniske tegn på myasteni. Ved myasthenisk ptose registreres en afvigelse af det øvre øjenlåg på saccader fra nedadgående blik til ligeudgående blik (Cogan-rykningssymptom) eller et "hop", når man ser til siden.
3. Nedsat okulær motilitet (især superior rectus dysfunktion) bør evalueres hos patienter med medfødt ptose. Korrektion af ipsilateral hypotrofi kan forbedre ptose.
4. Palpebromandibulært syndrom opdages, hvis patienten laver tyggebevægelser eller sænker kæben til siden.
5. Bell-fænomenet undersøges ved at holde patientens åbne øjenlåg med hænderne; når man forsøger at lukke øjnene, observeres en opadgående bevægelse af øjeæblet. Hvis fænomenet ikke udtrykkes, er der risiko for postoperative eksponeringskeratopatier, især efter store levatorresektioner eller suspensionsteknikker.