Nystagmus

Nystagmus er en alvorlig form for okulomotoriske lidelser, der manifesterer sig i spontane oscillerende bevægelser af øjnene og ledsages af et signifikant fald i synsstyrken - lavt syn.

Nystagmus er en gentagen ufrivillig pendullignende oscillation af øjnene, som kan være fysiologisk og patologisk. Således er nystagmus, der opstår som reaktion på rotationen af en optokinetisk tromle eller krop i rummet, normal og tjener til at opretholde et godt syn. Øjenbevægelser, der fikseres på et objekt, kaldes foveation, og dem, der bevæger fovea væk fra objektet, kaldes defoveation. Ved patologisk nystagmus begynder hver bevægelsescyklus normalt med en ufrivillig afvigelse af øjet fra objektet, efterfulgt af en rykvis bevægelse med omvendt refiksering. Retningsmæssigt kan nystagmus være vandret, lodret, torsionel eller uspecifik. Amplitudemæssigt kan nystagmus være af lille eller stor kaliber (nystagmusens amplitude bestemmes af graden af øjnenes afvigelse), og hyppigheden af nystagmus kan være høj, medium og lav (bestemt af hyppigheden af øjensvingninger).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hvad forårsager nystagmus?

Udviklingen af nystagmus kan være forårsaget af påvirkning af centrale eller lokale faktorer.

Nystagmus opstår normalt ved medfødt eller tidligt erhvervet synstab på grund af forskellige øjensygdomme (optisk uklarhed, synsnerveatrofi, albinisme, retinal dystrofi osv.), som følge heraf forstyrres den visuelle fikseringsmekanisme.

Fysiologisk nystagmus

1. Justeringsnystagmus er en lille, rykvis nystagmus med lav frekvens ved ekstrem blikabduktion. Den hurtige fase er i blikkets retning.
2. Optokinetisk nystagmus er en rykvis nystagmus forårsaget af gentagne bevægelser af et objekt i synsfeltet. Den langsomme fase er øjnenes forfølgelsesbevægelse efter objektet; den hurtige fase er den sakkadiske bevægelse i den modsatte retning, så øjnene fikserer på det næste objekt. Hvis det optokinetiske bånd eller tromle bevæges fra højre mod venstre, styrer den venstre parieto-occipitale region den langsomme (forfølgelses) fase til venstre, og den venstre frontallap styrer den hurtige (sakkadiske) fase til højre. Optokinetisk nystagmus bruges til at detektere simuleringer, der foregiver blindhed, og til at bestemme synsstyrken hos små børn. Det kan også være nyttigt til at bestemme årsagen til isoleret homonym hemianopsi (se nedenfor).
3. Vestibulær nystagmus er en rykvis nystagmus forårsaget af ændret input fra de vestibulære kerner til de horisontale øjenbevægelsescentre. Den langsomme fase initieres af de vestibulære kerner, og den hurtige fase initieres af hjernestammen og den frontomesencefale bane. Roterende nystagmus er normalt forbundet med vestibulær patologi. Vestibulær nystagmus kan induceres ved kalorisk stimulering:
   • Når koldt vand hældes i højre øre, opstår der en rykvis nystagmus i venstre side (dvs. en hurtig fase til venstre).
   • Når varmt vand hældes i højre øre, opstår der en rykvis nystagmus i højre side (dvs. en hurtig fase mod højre). Det huskeord "COWS" (kold - modsat, varm - samme) hjælper med at huske nystagmusens retning.
   • Når koldt vand hældes i begge ører samtidigt, opstår der en rykvis nystagmus med en hurtig opadgående fase; varmt vand i begge ører forårsager en hurtig nedadgående nystagmus.

Motorisk ubalance nystagmus

Motorisk ubalance-nystagmus skyldes primære defekter i de efferente mekanismer.

Medfødt nystagmus

Arvemåde kan være X-bundet recessiv eller autosomal dominant.

Medfødt nystagmus opstår 2-3 måneder efter fødslen og varer ved hele livet.

Symptomer på medfødt nystagmus

• Horisontal nystagmus, normalt af den rykvise type.
• Kan svækkes af konvergens og observeres ikke under søvn.
• Der er normalt et punktum - den blikretning, hvor nystagmus er minimal.
• Når øjnene er indstillet på nulpunktet, kan man observere en unormal hovedstilling.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Nikkende spasmer

Dette er en sjælden tilstand mellem 3 og 18 måneder.

Symptomer

• • Unilateral eller bilateral højfrekvent horisontal nystagmus med lav amplitude med nikkende hoved.
  • Nystagmus er ofte asymmetrisk, med en øget amplitude under abduktion.
  • Vertikale og torsionelle komponenter kan være til stede.

Årsager

• Idiopatisk nikkespasme forsvinder spontant inden 3-årsalderen.
• Anterior optisk gliom, empty sella syndrom og porencephalisk cyste.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Latent nystagmus

Associeret med infantil esotropi og ikke associeret med vertikal deviation. Karakteriseret ved følgende:

• Når begge øjne er åbne, er der ingen nystagmus.
• Horisontal nystagmus opstår, når det ene øje er dækket, eller mængden af lys, der kommer ind i øjet, er reduceret.
• Hurtig fase i retning af det ikke-lukkede fikserende øje.
• Nogle gange er et latent element overlejret den manifeste nystagmus, så hvis det ene øje er dækket, øges nystagmusens amplitude (latent-manifest nystagmus).

Periodisk alternerende nystagmus

Symptomer

• Samtidig vandret rykvis nystagmus, der periodisk skifter retning til den modsatte retning.
• Hver cyklus kan opdeles i en aktiv fase og en stationær fase.
• I den aktive fase øges amplituden, frekvensen og hastigheden af den langsomme fase af nystagmus først progressivt og falder derefter.
• Dette efterfølges af et kort, roligt intermezzo på 4-20 sekunder, hvor øjnene foretager lavamplitude, ofte pendullignende bevægelser.
• Dette efterfølges af en lignende rækkefølge af bevægelser i den modsatte retning, hvor hele cyklussen varer 1-3 minutter.

Årsager: Cerebellære sygdomme, demyelinisering, ataksi-telangiektasi (Louis-Bar syndrom), lægemidler såsom phenytoin.

Konvergens-retraktionsnystagmus

Forårsaget af samtidig sammentrækning af de ekstraokulære muskler, især den mediale rectus rectus.

Symptomer

• Ryk nystagmus forårsaget af nedadgående bevægelse af OCN-overvågningsbåndet.
• Den superiore disfiksationssakkade bringer øjnene mod hinanden i en konvergent bevægelse.
• Kombineret med tilbagetrækning af øjet ind i orbita.

Årsager: Prætektale læsioner såsom pinealomer og vaskulære ulykker.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nedadgående nystagmus

Symptomer: vertikal nystagmus med hurtig fase, "bankende" nedad, dvs. som lettere fremkaldes ved at se nedad.

Årsager

• Kraniocervikale overgangspatologier i foramen magnum-niveau, såsom Aniold-Cliiari-malformation og sningobulbi.
• Medicin (lithiumforbindelser, phenytoin, carbamazepin og barbiturater).
• Wernicke-encefalopati, demyelinisering og hydrocephalus.

Nystagmus, "bankende" opad

Symptomer: vertikal nystagmus med en hurtig fase, der "slår" opad.

Årsager: patologi i den posteriore fossa, medicin og Wernicke-encefalopati.

Maddox frem- og tilbagegående nystagmus

Symptomer: Pendulær nystagmus, hvor det ene øje hæves og drejes indad, mens det andet øje samtidig sænkes og drejes udad; således drejer øjnene i modsatte retninger.

Årsager: parasellære tumorer, der ofte forårsager bitemporal hemianopsi, syringobulbi og slagtilfælde i hjernestammen.

Ataksisk nystagmus

Ataktisk nystagmus er en horisontal nystagmus, der forekommer i det abducerede øje hos en patient med internukleær oftalmoplegi (se nedenfor).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Sensorisk deprivation nystagmus

Sensorisk deprivationsnystagmus (okulær) er en konsekvens af synshandicap. Tilstandens sværhedsgrad bestemmes af graden af synstab. Horisontal og pendulnystagmus kan aftage med konvergens. For at reducere nystagmusens amplitude kan patienten indtage en tvungen hovedstilling. Årsagen til sensorisk deprivationsnystagmus er alvorlig central synshandicap i en tidlig alder (f.eks. medfødt katarakt, makulahypoplasi). Som regel udvikles nystagmus hos børn under 2 år med bilateralt synstab.

Symptomer på nystagmus

Med nogle typer nystagmus opretholdes en forholdsvis høj synsstyrke; i sådanne tilfælde ligger årsagen til dens udvikling i forstyrrelser i reguleringen af det oculomotoriske apparat.

Afhængigt af retningen af de oscillerende bevægelser er der horisontal (hyppigst observeret), vertikal, diagonal og roterende nystagmus; afhængigt af bevægelsernes natur er der pendulformet (med samme amplitude af oscillerende bevægelser), ryklignende (med forskellige amplituder af oscillationer: den langsomme fase - i den ene retning og den hurtige - i den anden) og blandet (enten pendulformede eller ryklignende bevægelser manifesterer sig). Ryklignende nystagmus kaldes venstre- eller højresidig afhængigt af retningen af dens hurtige fase. Ved ryklignende nystagmus er der en tvungen drejning af hovedet mod den hurtige fase. Med denne drejning kompenserer patienten for svagheden i de oculomotoriske muskler, og nystagmusens amplitude falder; derfor, hvis hovedet drejes til højre, betragtes de "højre" muskler som svage: den ydre rectus i højre øje og den indre rectus i venstre øje. En sådan nystagmus kaldes højresidig.

Nystagmus kan være af stor kaliber (med en amplitude af oscillerende øjenbevægelser på mere end 15°), mellemkaliber (med en amplitude på 15-5°) eller lille kaliber (med en amplitude på mindre end 5°).

For at bestemme amplituden, frekvensen og arten af oscillerende nystagmoidbevægelser anvendes en objektiv forskningsmetode - nystagmografi. I mangel af en nystagmograf kan nystagmusamplitudens art bestemmes ved graden af forskydning af lysrefleksen fra oftalmoskopet på hornhinden. Hvis lysrefleksen under oscillerende øjenbevægelser bevæger sig fra hornhindens centrum til midten af afstanden mellem centrum og pupillens kant, kaldes det småkaliber, småsvingende nystagmus, hvis den overskrider disse grænser - storkaliber. Hvis bevægelserne i begge øjne ikke er de samme, kaldes en sådan nystagmus dissocieret. Det observeres ekstremt sjældent.

Typer af nystagmus

1. Ryk nystagmus med en langsom, defoveerende "driftende" bevægelse og en hurtig, korrigerende, refoveerende, rykvis bevægelse. Nystagmusens retning er angivet af retningen af den hurtige komponent, så rykvis nystagmus kan være højresidig, venstresidig, superior, inferior eller rotatorisk. Rykvis nystagmus kan opdeles i justerende (vestibulær) og blikparese-nystagmus (langsom og normalt et tegn på hjernestammeskade).
2. Pendulformet nystagmus, hvor både foveating og defoveating bevægelser er langsomme (nystagmusens hastighed er den samme i begge retninger).
   • Medfødt pendullignende nystagmus er vandret og har tendens til at blive rykvis, når man ser til siden.
   • Erhvervet pendulnystagmus har horisontale, vertikale og torsionelle komponenter.
   • Hvis de horisontale og vertikale komponenter af pendular nystagmus er i fase (dvs. optræder samtidigt), forekommer den opfattede retning skrå.
   • Hvis de vandrette og lodrette komponenter er ude af fase, fremstår retningen elliptisk eller roterende.

Blandet nystagmus omfatter pendullignende nystagmus i den primære position og ryklignende nystagmus, når man ser til siden.

Diagnose af nystagmus

Ved undersøgelse af patienter med nystagmus er resultaterne af elektrofysiologiske undersøgelser (elektroretinogram, visuelt fremkaldte potentialer osv.) vigtige, da de muliggør en mere præcis diagnose, bestemmelse af graden af organisk skade, tilstedeværelsen af amblyopi og fastlæggelse af behandlingstaktikker.

I tilfælde af nystagmus undersøges synsstyrken i hvert øje med og uden briller, med hovedet i en lige og tvungen position. I denne position falder nystagmusens amplitude normalt, og synsstyrken bliver højere. Dette kriterium bruges til at afgøre, om det er tilrådeligt at udføre kirurgisk indgreb på de oculomotoriske muskler. Det er vigtigt at bestemme synsstyrken med begge øjne åbne (med og uden briller), da nystagmusens amplitude også falder, og synsstyrken bliver højere ved binokulær fiksering.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Behandling af nystagmus

Systemet med foranstaltninger til forbedring af visuelle funktioner ved nystagmus omfatter omhyggeligt udvalgt optisk korrektion for afstand og nærhed. Ved albinisme, retinal dystrofi og delvis atrofi af synsnerverne anbefales det at vælge beskyttende og synsstyrkeforbedrende farvefiltre (neutral, gul, orange, brun) med en tæthed, der sikrer den største synsstyrke.

Ved nystagmus er akkommodationsevnen også forringet, og der observeres relativ amblyopi, derfor ordineres pleoptisk behandling og akkommodationstræningsøvelser. Nyttige er blink gennem et rødt filter (på et monobinoskop), der selektivt stimulerer nethindens centrale zone, stimulering med kontrastfrekvens- og farvetestobjekter (Illusion-apparatet, computerøvelser i henhold til Zebra-, Spider-, Crosses-, EYE-programmerne). Disse øvelser kan udføres sekventielt for hvert øje og med begge øjne åbne. Binokulære øvelser og diploptisk behandling ("dissociationsmetoden", binariummetri), som også hjælper med at reducere nystagmusens amplitude og øge synsskarpheden, er meget nyttige.

Lægemiddelbehandling af nystagmus bruges til at forbedre ernæringen af øjets og nethindens væv (vasodilatorer, vitaminkomplekser).

Kirurgisk behandling af nystagmus udføres for at reducere oscillerende øjenbevægelser. Ved rykvis nystagmus, når en tvungen hoveddrejning diagnosticeres med øget synsstyrke og nedsat nystagmusamplitude i denne position ("hvilezone"), er målet med operationen at flytte "hvilezonen" til midterpositionen. For at gøre dette svækkes de stærkere muskler (på siden af den langsomme fase) og de svagere muskler (på siden af den hurtige fase) styrkes. Som følge heraf rettes hovedstillingen op, nystagmus reduceres, og synsstyrken øges.