Leveratrofi

En sådan patologisk tilstand som leveratrofi (fra græsk trofe - ernæring med det negative præfiks a-) betyder et fald i leverens funktionelle masse - en reduktion i antallet af celler, der er i stand til at sikre dette organs fulde funktion.[1]

Epidemiologi

Mens kronisk hepatitis rammer næsten 1% af voksne europæere, levercirrhose - 2-3%, og fedtleversygdom findes hos 25% af verdens befolkning, er selv omtrentlige statistikker over tilfælde af leveratrofi ikke givet i videnskabelig litteratur. Samtidig anslås antallet af tilfælde af alle kroniske leversygdomme på globalt plan til 1,5 milliarder om året.

Årsager Leveratrofi

Ætiologisk er leveratrofi blevet forbundet med mange sygdomme og patologier, herunder:

• kronisk hepatitis (viral, kolestatisk, autoimmun, lægemiddel-induceret, etc.);
• levercirrhose (primær og sekundær biliær, cytomegalovirus, alkoholisk, giftig);
• parasitære angreb af leveren, såsom lever echinococcosis , opistorchiasis eller schistosomiasis ;
• primær levercancer såvel som metastatisk carcinom;
• leverskade af giftige stoffer (tungmetaller, arsen, fosfor osv.) - med udviklingen af ​​forgiftningssyndrom hepatotropisk karakter;
• hepatolentikulær degeneration (hepatocerebral dystrofi) eller arvelig kobberforgiftning - Wilson-Conovalovs sygdom ;
• arvelig overskydende jern i leveren - hæmokromatose ;
• levergranulom - af infektiøs oprindelse, lægemiddelrelateret (associeret med brugen af ​​antineoplastiske lægemidler) eller på grund af systemisk sarkoidose ;
• betændelse og intrahepatisk galdegangobstruktion ved kronisk cholangitis ;
• idiopatisk portal hypertension .

Ofte ligger årsagerne til atrofiske ændringer i leveren i hepatisk veno-okklusiv sygdom - blokering af de centrale vener i leverlobuli og deres sinusformede kapillærer eller obliterativ tromboflebit i levervener - Budd-Chiari syndrom . I begge tilfælde er der atrofi af leveren med kongestiv hyperæmi (passiv venøs stasis) - en øget mængde blod i leverens perifere kar.

Derudover kan atrofi skyldes progressiv leverdystrofi .

Risikofaktorer

Hepatologer anser de vigtigste risikofaktorer for udviklingen af ​​atrofiske processer i leveren for at være: alkoholmisbrug (mere end 90% af stordrikkere udvikler leverfedme), type 2-diabetes (insulinresistens), fedme og overernæring, virusinfektioner og parasitangreb, galdevejsobstruktion (efter kolecystektomi og i galdevejscarcinom), tuberkulose, amyloidose, genetisk bestemt cystisk fibrose (cystisk fibrose), medfødte anomalier i levervener, portalcirkulationsforstyrrelser (blodcirkulation i portvenen og det autoimmune arteriesystem), og metaboliske sygdomme (f.eks. Glykogenoplagringssygdomme), udsættelse for ioniserende stråling, knoglemarvstransplantation og akutte tilstande, såsom dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom (DIC) og HELLP-syndrom sent i graviditeten.

Se også:

• Risikofaktorer for lægemiddelinduceret leverskade
• Liste over hepatotoksiske lægemidler

Patogenese

I forskellige ætiologier af atrofi er mekanismen for dens udvikling muligvis ikke den samme, men det fælles træk er, at i alle tilfælde er hepatocytter - de vigtigste parenkymatøse celler i leveren - beskadiget.

Skrumpelever, som opstår som en konsekvens af kroniske leverændringer og inflammation, forårsager en fibrogen reaktion på beskadigelse - dannelse af arvæv, dvs. Diffus leverfibrose , som initieres af hepatiske stellatceller. Ved fibrose ændres vævets morfologi med fremkomsten af ​​proteinkontraktile fibre, øget spredning i områder med størst skade og erstatning af normale leverstrukturer med regenerative mikro- og makroknuder.

Fibrotisk degeneration af hepatisk parenkym skyldes også patogenesen af ​​dets atrofi i parasitangreb (fibrose udsættes for vævene omkring den parasitære cyste), Wilson-Conovalovs sygdom eller hæmokromatose.

Ved akut venøs hyperæmi forstyrres blodfunktioner og blodgennemstrømning i leveren; iskæmisk skade på hepatocytter opstår - med udvikling af akut centrilobulær eller central levernekrose (hypoksisk hepatopati, som kaldes shocklever). Desuden klemmer sinusformede kapillærer overfyldt med blod levervævet, og degenerative og nekrotiske processer forekommer i hepatiske lobuler .

Blodstase hæmmer udstrømningen af ​​lymfe, og dette fører til ophobning af væske, der indeholder produkter af vævsmetabolisme, samt øget iltsult af hepatocytter.

Ved fedtleversygdom øges transporten af ​​fedtsyrer fra fedtvæv til leveren - med triglycerider aflejret i hepatocytternes cytoplasma, som gennemgår mikrovesikulære og derefter makrovesikulære fedtforandringer, ofte ledsaget af inflammation (steatohepatitis).[2]

Mekanismen for den skadelige virkning af ethanol på hepatocytter er beskrevet detaljeret i publikationen - Alcoholic Liver Disease .

Symptomer Leveratrofi

Atrofi af en del af leveren (lobulær eller segmental) eller i den indledende fase af strukturelle lidelser manifesteres de første tegn ved generel svaghed og søvnighed i dagtimerne, en følelse af tyngde og kedelig smerte i højre side, ikterisk (gulsot i huden) og øjeæbler), kvalme og opkastning, GI-motilitetsforstyrrelser, nedsat diurese.

Jo mere omfattende området med atrofisk hepatocytskade er, desto mere alvorlige er dets symptomer (i forskellige kombinationer), herunder: ascites (væskeophobning i bughulen); rysten og anfald; forstørrelse af lever og milt; dyspnø og hjerterytmeforstyrrelser; flere subkutane blødninger; progressiv forvirring; og personligheds- og adfærdsforstyrrelser. Det vil sige, at symptomer udvikler akut leversvigt .

Skelne mellem sådanne typer atrofiske ændringer i leveren som:

• brun atrofi af leveren, som normalt udvikler sig ved ekstrem udmattelse (kakeksi) og hos ældre og er forbundet med et fald i intensiteten af ​​metaboliske processer og oxidativt stress (skade på hepatocytter af frie radikaler). Og brun farve af levervæv, hvor antallet af funktionelt komplette celler falder, er givet ved intracellulær aflejring af lipoproteinpigment lipofuscin;
• Gul leveratrofi eller gul akut leveratrofi - med skrumpning af leveren og blødgøring af parenkymet - er hurtig omfattende levercelledød forårsaget af viral hepatitis, giftige stoffer eller hepatotoksiske lægemidler. Denne atrofi kan defineres som forbigående eller fulminant hepatitis ;[3]
• fedtleveratrofi, fedtleverdystrofi , fedtleversygdom, degeneration af fedtlever, fedthepatose, fokal eller diffus hepatosteatose eller leversteatose (simpel - ved fedme eller type 2-diabetes og også forbundet med alkoholisk leversygdom) kan være praktisk talt asymptomatisk eller manifest med generaliseret svaghed og smerte i øvre højre mave;
• Muscat leveratrofi er resultatet af kronisk venøs blødning i leveren eller obliterativ tromboflebit i levervenerne (Budd-Chiari syndrom); på grund af proliferation af bindevævsceller fortykkes levervævet, og tilstedeværelsen af ​​mørkerøde og gulgrå områder på en skive ligner kernen af ​​en muskatnød. I denne tilstand klager patienter over højre subkostal smerte, hudkløe og hævelse og kramper i underekstremiteterne.

Komplikationer og konsekvenser

På grund af atrofi af hepatocytter og parenchymatøse celler leverfunktioner - galdedannelse; afgiftning af blod og vedligeholdelse af dets kemiske sammensætning; metabolisme af proteiner, aminosyrer, kulhydrater, fedtstoffer og sporstoffer; syntese af mange blodkoagulationsfaktorer og medfødte immunitetsproteiner; insulinmetabolisme og nedbrydning af hormoner - er nedsat.

Komplikationer og konsekvenser af leveratrofi manifesteres ved ændring af hepatobiliærsystemet i form af akut leversvigt, postnekrotisk cirrhose, hepatisk encefalopati (når niveauet af ukonjugeret bilirubin i serum stiger, diffunderer det ind i CNS), giftig lever og nyre skade - hepatorenalt syndrom, esophageal varicer, samt autointoxication og hepatisk koma .[4]

Diagnosticering Leveratrofi

Til diagnosticering anvendes både fysiske metoder til leverforskning og laboratorieundersøgelser - tests: en detaljeret biokemisk blodprøve, for hepatitisvirus, koagulogram, blodprøver til leverprøver , for niveauet af total bilirubin, albumin, totalt protein og alpha1- antitrypsin, immunologiske blodprøver (for niveauet af B- og T-lymfocytter, immunoglobuliner, anti-HCV-antistoffer); generel urinanalyse. Punktur leverbiopsi kan være påkrævet .

Instrumentel diagnostik udføres til visualisering: Røntgen, ultralyd eller CT af lever og galdeveje; radioisotophepatografi, elastometri (fibroscanning) af leveren , farvedoppler-ekografi, angiografi af leveren (venohepatografi), røntgen af ​​galdevejene med kontrastmiddel.

Differential diagnose

Differentialdiagnose bør udelukke hepatisk hypoplasi og hæmangiom, abscess, neoplasmer og levermetastaser.

Behandling Leveratrofi

Leveratrofi er en terminal tilstand, og dens behandling for at reducere graden af ​​leversvigt kan kræve genoplivningsforanstaltninger for at tillade andre systemer og organer at fungere.

Alvorlig gulsot og forgiftning af kroppen kræver intravenøs afgiftningsterapi ved hjælp af plasmaferese og hæmosorption. Der anvendes også peritonealdialyse og blodtransfusion.

De samme principper for intensiv pleje til leverkoma.

Når en del af leveren er påvirket, bruges det:

• Lægemidler til at behandle og genoprette leveren
• Leverudrensningsmidler (hepatotrope midler)
• Navne og vurderinger af levermedicin

I tilfælde af atrofi af halvdelen af ​​leveren kan der foretages en delvis hepatektomi (udskæring af det angrebne væv), og hvis hele organet er påvirket, og akut leversvigt ikke kan behandles, kan det være nødvendigt med levertransplantation.[5]

Forebyggelse

Kernen i forebyggelsen af ​​leveratrofi er afvisningen af ​​alkohol og behandling af leversygdomme og alle patologier, der på en eller anden måde fører til dens atrofiske læsion.

Vejrudsigt

Ved leveratrofi afhænger prognosen af ​​dens ætiologi, leverens funktionelle tilstand, sygdomsstadiet og tilstedeværelsen af ​​komplikationer. Og hvis tabet af levercellemasse i det indledende stadium kan kompenseres, fører terminalstadiet i 85% af tilfældene til døden.