Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Veno-okklusiv leversygdom: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 05.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Veno-okklusiv leversygdom (sinusoidalt okklusionssyndrom) skyldes obstruktion af leverens terminale levervenoler og sinusoider snarere end levervenerne eller den nedre hulvene.
Årsager til veno-okklusiv leversygdom
Venøs kongestion forårsager iskæmisk nekrose, som kan føre til cirrose og portal hypertension. De væsentligste årsager omfatter stråling, graft-versus-host-sygdom efter knoglemarvstransplantation (eller hæmatopoietisk celletransplantation), pyrrolizidinalkaloider fra Crotalaria- og Senecio-planter (f.eks. medicinske teer) og andre hepatotoksiner (f.eks. nitronadimethylamin, aflatoxin, azathioprin, nogle antineoplastiske lægemidler).
Symptomer på veno-okklusiv leversygdom
De første symptomer på veno-okklusiv sygdom omfatter pludselig gulsot, ascites og hepatomegali - leveren er forstørret, øm og glat. Hos knoglemarvspatienter udvikler sygdommen sig inden for de første 2 uger efter transplantation. Nogle tilfælde raskmeldes spontant inden for et par uger (patienter med milde tilfælde kan reagere på øget immunsuppression); hos andre dør patienterne af fulminant leversvigt. De resterende patienter udvikler tilbagevendende ascites, portal hypertension og til sidst cirrose.
Hvor gør det ondt?
Diagnose af veno-okklusiv leversygdom
Diagnosen stilles ved udvikling af typiske træk, især hos patienter med knoglemarvstransplantation. Leverfunktionstest, ultralyd og PT/INR er nødvendige. Klassiske abnormiteter omfatter forhøjede aminotransferaser, konjugeret bilirubin og PT/INR i alvorlige tilfælde. Ultralyd viser retrograd flow i portvenen. Hos patienter med typiske kliniske, laboratorie- og ultralydssymptomer, især efter knoglemarvstransplantation, er yderligere undersøgelse ikke nødvendig. Hvis diagnosen er uklar, er leverbiopsi eller bestemmelse af trykforskellen mellem levervenerne og portvenen dog nødvendig. En trykforskel på mere end 10 mmHg bekræfter venookklusiv sygdom.
[ Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Behandling af veno-okklusiv leversygdom
Behandling af hepatisk veno-okklusiv sygdom omfatter eliminering af den ætiologiske faktor, symptomatisk understøttende behandling og transjugulær intrahepatisk stenting i tilfælde af portal hypertension. Den sidste udvej er levertransplantation. Brugen af ursodeoxycholsyre kan være nyttig til at forebygge graft-versus-host-sygdom efter knoglemarvstransplantation.