Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Veno-okklusiv leversygdom: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Venousoklusionssygdom i leveren (sinusoidal okklusionssyndrom) skyldes obstruktion af terminale hepatiske venuler og sinusoider i leveren, snarere end leverveje eller ringere vena cava.
Årsager til venøs akut leversygdom
Den venøse stasis forårsager iskæmisk nekrose, hvilket kan føre til skrumpelever og portal hypertension. De væsentligste årsager omfatter stråling, sygdom, "transplantat versus vært" efter transplantation af knoglemarv (eller hæmatopoietiske celler), alkaloider pyrrolizidinalkaloider planter Crotalaria og Senecio (fx medicinske teer) og andre hepatotoxins (fx nitrosodimethylamin, aflatoxin, azathioprin, nogle anticancerlægemidler).
Symptomer på venøs akut leversygdom
Indledende symptomer på veno-okklusiv sygdom omfatter pludselige gulsot, ascites og hepatomegali - leveren er forstørret, smertefuld på palpation, glat. I knoglemarvsmodtagere udvikler sygdommen inden for de første 2 uger efter transplantationen. I nogle tilfælde opstår genoprettelse spontant inden for få uger (patienter med milde tilfælde kan reagere på intensivering af immunosuppression), hos andre - patienter dør af fulminant leverinsufficiens. De resterende patienter udvikler tilbagevendende ascites, portalhypertension og i sidste ende levercirrhose.
Hvor gør det ondt?
Diagnose af veno-okklusiv sygdom i leveren
Diagnose kan forventes ved udvikling af typiske tegn, især hos modtagere efter knoglemarvstransplantation. Funktionelle leverprøver, ultralyd og MI / INR er nødvendige. Klassiske lidelser omfatter forøgede niveauer af aminotransferaser, bundet bilirubin og PV / INR i tilfælde af alvorlig sygdom. Ultralyd demonstrerer retrograd blodgennemstrømning i portalvenen. Hos patienter med typiske kliniske og laboratorie tegn samt ultralyd, især efter knoglemarvstransplantation, er der ikke behov for yderligere undersøgelser. Men hvis diagnosen er uklar, er det nødvendigt med en leverbiopsi eller en trykforskel i levervejen og portåven. Forskellen i tryk er mere end 10 mm Hg. Art. Bekræfter veno-okklusiv sygdom.
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Behandling af veno-okklusiv sygdom i leveren
Behandling af veno-okklusiv sygdom i leveren omfatter eliminering af den etiologiske faktor, symptomatisk støttende terapi og transurulær intrahepatisk stenting i tilfælde af portalhypertension. Den sidste behandling er levertransplantation. Anvendelsen af ursodeoxycholsyre kan være nyttig til forebyggelse af graft-versus-vært-sygdom efter knoglemarvstransplantation.