HELLP-syndrom

Blandt de komplikationer, der opstår i graviditetens sidste trimester, er det såkaldte HELLP-syndrom, som kan være farligt for både mor og barn. [ 1 ]

Epidemiologi

HELLP-syndrom forekommer i 0,5-0,9% af graviditeterne, og forekomsten stiger til 15% hos gravide kvinder med præeklampsi og 30-50% ved eklampsi. I to tredjedele af tilfældene opstår syndromet i den prænatale periode. [ 2 ]

Årsager HELLP-syndrom

Ved dette syndrom i slutningen af graviditeten, og sjældent inden for to til tre dage efter fødslen, er der ødelæggelse af blodrøde blodlegemer - hæmolyse, forhøjede niveauer af leverenzymer og et signifikant reduceret antal blodplader i blodet (under 100.000/μL).

De nøjagtige årsager til HELLP-syndrom (forkortelse for hæmolyse, forhøjede leverenzymer, lavt blodpladetal) er ukendte indtil videre. - Hæmolyse, forhøjede leverenzymer, lavt blodpladetal) er ukendt, og ifølge eksperter fra den professionelle forening ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) er det en komplikation eller en alvorlig form for præeklampsi eller graviditetsnefropati - med en kombination af forhøjet blodtryk og proteinuri (høje niveauer af protein i urinen) med andre manifestationer.

Læs - præeklampsi og forhøjet blodtryk

Selvom ætiologien for reduktion af blodplader - trombocytopeni under graviditet (som forekommer i 8-10% af tilfældene) er blevet tilskrevet virkningerne af hormoner, autoimmune eller allergiske reaktioner, mangel på folsyresalte (folat) og vitamin B12-mangel.

Og ødelæggelse af blodrøde blodlegemer kan være et resultat af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi af autoimmun natur. [ 3 ]

Risikofaktorer

Når ætiologien ikke er fuldt klarlagt, omfatter risikofaktorerne for udvikling af dette syndrom:

• Tilstedeværelsen af præeklampsi (som forekommer i 12-25% af tilfældene) eller eklampsi.
• En anden graviditet;
• Flerfoldsgraviditeter;
• Mors alder ˃ 35 år;
• Diabetes;
• Fedme;
• Gestose og ugunstigt graviditetsudfald i sygehistorien.

Patogenese

Der findes versioner af patogenesen for både præeklampsi og HELLP-syndrom, herunder uteroplacental iskæmi, defekter i placentadannelse, vaskulær ombygning og mekanismer som følge af immunresponser.

Hovedversionen anses for at være utilstrækkelig penetration (invasion) af livmoderarterielle kar i placenta, nedsat perfusion af placenta og udviklingen af dens iskæmi med aktivering af hypoxi-transkriptionsfaktoren HIF-1, som modulerer den cellulære respons på hypoxi.

Se også. - patogenese af placentainsufficiens

Derudover kan nedsat angiogenese og endotelfunktion (det indre lag) i blodkarrene under graviditet være forbundet med mangel på placentavækstfaktor (PIGF) og vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF), samt med aktivering af komplementsystemet i det perifere blod, hvilket skaber en forbindelse mellem medfødt immunitet og adaptiv immunitet. Endoteldysfunktion fører til aggregering (klæbning) af blodplader og øgede niveauer af thromboxan (som forsnævrer blodkarrene), som de producerer.

En anden version vedrører sekundær trombotisk mikroangiopati: blodpladeaggregering fremkalder okklusion (blokering) af leverens kapillærer og arterioler, hvilket resulterer i mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi. Autoimmunreaktion - binding til erytrocytter af immunoglobuliner IgG, IgM eller IgA produceret af lymfocytiske plasmocytter i immunsystemet - spiller også en vigtig rolle i dens forekomst.

Følgende genmutationer anses for at være involveret i mekanismerne bag udviklingen af komplikationen præeklampsi i form af dette syndrom: TLR4-genet forbundet med medfødte immunitetsreaktioner; VEGF-genet - vaskulær endotelvækstfaktor; FAS-genet - receptor for programmeret celleapoptose; leukocytantigendifferentieringsklyngegenet CD95; beta-globulin proaccelerin-genet - blodkoagulationsfaktor V osv. [ 4 ]

Symptomer HELLP-syndrom

De første tegn på HELLP-syndrom er generel utilpashed og/eller øget træthed.

I de fleste tilfælde bemærkes følgende symptomer:

• Højt blodtryk;
• Hovedpine;
• Hævelse, især i de øvre ekstremiteter og ansigtet;
• Vægtøgning;
• Epigastriske smerter i højre side (i det højre subkostale område);
• Kvalme og opkastning;
• Sløret syn.

I syndromets fremskredne stadium kan der være anfald og forvirring.

Det skal bemærkes, at nogle gravide kvinder i det kliniske billede af syndromet muligvis ikke har alle tegn, og i så fald kaldes det partielt HELLP-syndrom. [ 5 ]

Komplikationer og konsekvenser

Hos moderen kan HELLP-syndrom føre til komplikationer såsom:

• Placental abruption;
• Alvorlig postpartumblødning;
• Dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom (DIC);
• Funktionssvigt i lever og nyrer;
• Lungeødem;
• Voksen respiratorisk distress syndrom;
• Hypoglykæmi;
• Subkapsulært hæmatom (ophobning af blod mellem leverparenkym og den omgivende kapsel) og leverruptur;
• Hjerneblødning.

Konsekvenserne for spædbørn er for tidlig fødsel, intrauterin udviklingsforsinkelse, neonatalt respiratorisk distresssyndrom og neonatal intraventrikulær cerebral blødning. [ 6 ]

Diagnosticering HELLP-syndrom

Kriterierne for klinisk diagnose af HELLP-syndrom er smerter i den epigastriske region, samt kvalme og opkastning, ledsaget af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, trombocytopeni, tilstedeværelsen af ødelagte erytrocytter i blodet og unormale leverfunktionsparametre.

Diagnosen verificeres ved blodprøver for blodplader, hæmoglobin og røde blodlegemer i plasma (hæmatokrit); perifert blodudstrygning (til at detektere ødelagte røde blodlegemer); total blodbilirubin; blodprøver for leverprøver. Urinanalyse for proteiner og urobilinogen er nødvendig.

For at udelukke andre patologiske tilstande udføres laboratorietests af croci-prøver for protrombintid, tilstedeværelsen af fibrinnedbrydningsfragmenter (D-dimer), antistoffer (immunoglobuliner IgG og IgM) mod beta-2-glykoprotein, glukose, fibrinogen, urinstof og ammoniak.

Instrumentel diagnostik omfatter ultralyd af livmoderen, CT- eller MR-scanning af leveren, EKG og kardiotokografi.

Differential diagnose

Differentialdiagnose udføres ved idiopatisk trombocytopenisk purpura, hæmolytisk-uræmiske og antifosfolipidsyndromer, SLE, akut kolecystitis, hepatitis og akut fedthepatose hos gravide kvinder (Sheehans syndrom). [ 7 ]

Behandling HELLP-syndrom

Når diagnosen HELLP-syndrom er bekræftet, kan behandlingen variere afhængigt af symptomernes sværhedsgrad og fødslens længde. Og den bedste måde at forebygge komplikationer på anses for at være en fremskyndet fødsel (oftest ved kejsersnit), da de fleste symptomer aftager og forsvinder et par dage eller uger efter fødslen. Men i mange tilfælde fødes barnet for tidligt.

Kortikosteroider kan anvendes til behandling af syndromet - hvis symptomerne er milde, eller barnets gestationsalder er mindre end 34 uger (w/v injektion af Dexamethason to gange dagligt). Og til at kontrollere blodtrykket (hvis det er stabilt over 160/110 mmHg) - antihypertensive lægemidler.

Gravide kvinder med dette syndrom kræver hospitalsindlæggelse og nøje observation af deres tilstand samt overvågning af niveauet af røde blodlegemer, blodplader og leverenzymer.

Alvorlige tilfælde kan kræve respirator eller plasmaferese, og i tilfælde af kraftig blødning - blodtransfusion (røde blodlegemer, blodplader, plasma), så akut behandling af HELLP-syndrom udføres på intensivafdelingen. [ 8 ]

Forebyggelse

HELLP-syndrom kan ikke forebygges hos de fleste gravide kvinder på grund af dets ukendte ætiologi. Men prægravidariel forberedelse - undersøgelse før den planlagte graviditet, samt en sund livsstil og korrekt kost kan i nogen grad reducere risikoen for dets udvikling.

Vejrudsigt

Nøglen til en god prognose for HELLP-syndrom er tidlig opdagelse. Hvis behandlingen startes tidligt, kommer de fleste kvinder sig fuldstændigt. Mødredødeligheden er dog fortsat ret høj (op til 25 % af tilfældene); og intrauterin fosterdød ved sen fødslen og neonatal dødelighed i de første syv dage efter fødslen anslås til 35-40 %.

Gravide kvinder med det fulde "sæt" af syndromet - hæmolyse, trombocytopeni og forhøjede leverenzymer - har dårligere resultater end dem med partielt syndrom.

Patienter med HELLP-syndrom bør advares om risikoen for at udvikle det i efterfølgende graviditeter, hvilket anslås til 19-27%.