Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Budd-Chiaris syndrom: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 04.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Budd-Chiari syndrom er en okklusion med nedsat venøs udstrømning gennem levervenerne, som kan lokaliseres i niveauet fra højre atrium til små grene af levervenerne. Manifestationen af denne læsion varierer fra asymptomatisk til fulminant leversvigt. Diagnosen er baseret på ultralyd. Behandling af Budd-Chiari syndrom omfatter symptomatisk lægemiddelbehandling og sigter mod at genoprette venøs passage ved trombolyse, dekompressionsbypass og langvarig antikoagulant behandling.
[ 1 ]
Hvad forårsager Budd-Chiari syndrom?
Okklusion af små grene af levervenerne er forbundet med venøs okklusiv sygdom. I vestlige lande er hovedårsagen til Budd-Chiari syndrom trombose af vena cava inferior (inferior cava) og indgangen til levervenerne. De vigtigste ætiologier omfatter trombotisk koagulopati (f.eks. protein C- eller S-mangel, antitrombin III, graviditet, brug af p-piller), hæmatologiske lidelser (f.eks. polycytæmi, paroxystisk nattlig hæmoglobinopati, myeloproliferative lidelser), inflammatorisk tarmsygdom, bindevævssygdomme og traumer. Andre årsager omfatter infektioner (f.eks. hydatidecyster, amøbiasis) og tumorinvasion af levervenerne (f.eks. hepatocellulært karcinom eller nyrecellekarcinom). Årsagen til venøs obstruktion er ofte ukendt. I Asien og Sydafrika er årsagen ofte membranøs obstruktion af vena cava inferior over leveren, sandsynligvis på grund af rekanalisering af en trombe dannet i voksenalderen eller en misdannelse i barndommen.
Konsekvenserne af venøs okklusion er ascites, portal hypertension og hypersplenisme.
Symptomer på Budd-Chiari syndrom
Syndromets manifestation varierer fra asymptomatisk til fulminant udvikling af leversvigt eller cirrose. Akut okklusion (klassisk Budd-Chiari syndrom) manifesterer sig ved smerter i øvre højre kvadrant af maven, kvalme, opkastning, moderat gulsot, forstørret og smertefuld lever, ascites. Ved fuldstændig okklusion af vena cava inferior udvikles ødem i bugvæggen og underekstremiteterne med udtalt udvidelse af de overfladiske vener i maven fra bækkenet til ribbebuen. Subakut forløb (< 6 måneder) manifesterer sig ved hepatomegali, koagulopati, ascites, splenomegali, blødning fra åreknuder og hepatorenalt syndrom. I de fleste tilfælde observeres en kronisk proces (> 6 måneder), ledsaget af træthed, tilstedeværelsen af snoede overfladiske abdominale vener, og hos nogle patienter blødning fra åreknuder, ascites og dekompenseret levercirrose.
Hvor gør det ondt?
Diagnose af Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom mistænkes, når der udvikles hepatomegali, ascites, leversvigt eller cirrose, og når unormale leverfunktionstests kombineres med risikofaktorer for trombose. Doppler-ultralydsresultater viser blodgennemstrømningsforstyrrelser og okklusionsområder. Indikationer for CT og MR er uinformative ultralydsscanninger. Hvis kirurgi er planlagt, er angiografi nødvendig. Laboratorietests er ikke diagnostiske, men de hjælper med at vurdere leverens funktionelle tilstand.
[ 2 ]
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Prognose og behandling af Budd-Chiari syndrom
I de fleste tilfælde dør patienter med fuldstændig venøs okklusion af leversvigt inden for 3 år. Ved ufuldstændig okklusion er sygdomsforløbet variabelt.
Behandling af Budd-Chiari syndrom omfatter symptomatisk behandling af komplikationer (f.eks. ascites, leversvigt) og dekompression. Trombolyse muliggør lysering af akutte tromber og reduktion af leverkongestion. Ved membranøs obstruktion af vena cava eller stenose af levervenerne genoprettes udstrømningen ved hjælp af perkutan transluminal ballonangioplastik med intraluminal stenting. Intrahepatisk transjugulær stenting og mange kirurgiske bypassteknikker giver også dekompression. Ved encefalopati anvendes bypass normalt ikke på grund af progression af leversvigt og nedsat leversyntesefunktion. Derudover er bypass forbundet med risiko for trombose, især ved hæmatologiske lidelser. Langvarig antikoagulantbehandling er ofte nødvendig for at forhindre tilbagefald. For at redde livet for en patient med fulminante former af sygdommen eller dekompenseret levercirrose kan en levertransplantation udføres.