Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Badda-Chiari Syndrom: Årsager, Symptomer, Diagnose, Behandling
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Budd-Chiari-syndrom er en okklusion af venøs udstrømning med nedsat lever- vener især kan være lokaliseret på niveau med det højre atrium til små grene af de hepatiske vener. Manifestationen af denne læsion varierer fra asymptomatisk til fulminant leversvigt. Diagnosen er baseret på ultralyd. Behandling af syndromet, Budd-Chiari omfatter symptomatisk medicin vene og til formål at genoprette åbenhed ved thrombolyse, dekompression og omgå den lange antikoagulation.
[1]
Hvad forårsager Budda-Chiari syndromet?
Okklusion af de små grene af de hepatiske vener kombineret med okklusive sygdomme i venerne. I de vestlige lande, den vigtigste årsag til Budd-Chiari-syndrom er trombose zone sammenløb af hepatiske vener i vena cava inferior. Større ætiologiske faktorer omfatter thrombotisk koagulopati (fx protein C-mangel eller S, antitrombin III, graviditet, anvendelse af orale præventionsmidler), hæmatologiske lidelser (fx polycytæmi, paroxysmal natlig hæmoglobinopatier, myeloproliferative sygdomme), inflammatorisk tarmsygdom, bindevævssygdomme og skade . Andre årsager omfatter infektion (fx Hydatid cyster, amøbiasis) og tumorinvasion i hepatisk vene (fx hepatocellulært carcinom og renalcellecarcinom). Årsagerne til venøs obstruktion er ofte ukendte. I Asien og Sydafrika, årsagen er ofte en membranøs obstruktion af vena cava inferior over leveren, sandsynligvis opstod som et resultat af rekanalisering dannet i voksenalderen, eller misdannelser hos børn.
Konsekvenser af venøs okklusion er ascites, portalhypertension og hypersplenisme.
Symptomer på Badd-Chiari Syndrom
Syndromets manifestation varierer fra asymptomatisk til fulminant udvikling af leverinsufficiens eller levercirrhose. Akut okklusion (klassisk, Budd-Chiari-syndrom) forårsager smerte i øverste højre kvadrant af maven, kvalme, opkastning, mild gulsot, en forstørret lever og smertefuld, ascites. Med komplet tillukning af vena cava inferior udvikler abdominal og nedre ende hævelse med en udtalt forlængelse af de overfladiske vener i maven fra bækkenet til kystnære bue. Subakut kursus (<6 måneder) manifesteres af hepatomegali, koagulopati, ascites, splenomegali, blødning fra åreknuder og hepateralsyndrom. I de fleste tilfælde, der er en kronisk proces (> 6 måneder), ledsaget af træthed, tilstedeværelsen af bugtede overfladiske vener i maven, hos nogle patienter, variceal blødning, ascites og dekompenseret cirrose.
Hvor gør det ondt?
Diagnose af Budd Chiari syndrom
Mistænkt Budd-Chiari syndrom opstår under udviklingen hepatomegali, ascites, leverinsufficiens eller levercirrose og kombinationen af afvigelser i leverfunktionstests med trombotiske risikofaktorer. Resultaterne af Doppler ultralyd viser blodstrømforstyrrelser og okklusionssteder. Indikationer for CT og MR er uinformativiteten af ultralyd. Hvis kirurgi er planlagt, er angiografi nødvendig. Laboratorieprøver er ikke diagnostiske, men hjælper med at vurdere leverfunktionens tilstand.
[2]
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Prognosen og behandlingen af Budd Chiari syndromet
I de fleste tilfælde dør patienter med fuldstændig okklusion af vener af leversvigt i 3 år. Med ufuldstændig okklusion er sygdomsforløbet variabel.
Behandling for Badd-Chiari syndrom omfatter symptomatisk behandling af komplikationer (fx ascites, leversvigt) og dekompression. Thrombolyse tillader lysering af akutte blodpropper og nedsættelse af overbelastning af leveren. Ved membranøs obstruktion af vena cava eller stenose i levervejerne genoprettes udstrømningen ved perkutan transluminal ballonangioplastik med intraluminal stenting. Intrahepatisk transurulær stenting og mange kirurgiske metoder til shunting giver også dekompression. I tilfælde af encefalopati anvendes shunting generelt ikke på grund af progressionen af leversvigt og nedsat leverfunktion af leveren. Derudover er bypass-kirurgi forbundet med en risiko for trombose, især i hæmatologiske lidelser. For at forhindre tilbagefald er langvarig antikoagulant terapi ofte nødvendig. For at redde en patients liv med fulminante former for sygdommen eller dekompenseret levercirrhose kan levertransplantation udføres.