Lever granulom

Levergranulomer kan forårsages af forskellige årsager og forekommer normalt asymptomatisk.

Dog kan sygdomme, der forårsager granulomdannelse ledsages af ekstrahepatiske symptomer og / eller føre til leverbetændelse, fibrose og portalhypertension. Diagnose er baseret på leverbiopsi resultater, men en biopsi er kun nødvendig, hvis der er mistanke om en sygdom, der kan behandles (fx en infektion) eller andre leversygdomme. Behandling af leverenes granulomer bestemmes af den underliggende sygdom.

Levergranulomerne selv kan ikke have stor betydning, men er ofte en manifestation af en klinisk signifikant sygdom. Betegnelsen "granulomatøs hepatitis" bruges ofte til at beskrive status, men denne lidelse er ikke en sand hepatitis, og tilstedeværelsen af granulomer indebærer ikke hepatocellulær inflammation.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Årsager til lever granulom

Granulom er en begrænset akkumulering af kroniske inflammatoriske celler sammen med epithelioid og gigantiske multinukleinerede celler. Der kan være tilfældeøs nekrose eller fremmedlegemsvæv (f.eks. Æg med schistosomiasis). De fleste granulomer er i parenchymen, men granulomer kan iagttages i levertriader med primær galde cirrhose.

Mekanismer til dannelse af granulomer er ikke helt afdækket. Granulomer kan dannes som reaktion på eksogene eller endogene stimuli, mens immunsystemer er involveret.

Levergranulomer har mange årsager, oftere er de medicin og systemiske sygdomme (ofte infektioner), men ikke primære leverskader. Infektion er meget vigtigt at diagnosticere, da de kræver specifik behandling. På verdensplan er de vigtigste infektiøse årsager til granulomdannelse tuberkulose og schistosomiasis; i mere sjældne tilfælde dannes granulomet under en viral infektion. Sarcoidose er den vigtigste

Klinikere skelner mellem følgende årsager til dannelsen af leverenes granulomer:

• Narkotika (for eksempel allopurinol, phenylbutazon, quinidin, sulfonamider)
• infektion
  • Bakteriel (actinomycosis, brucellose, "kratskramme" sygdom, syfilis, tuberkulose og andre mykobakterier, tularemi)
  • Svampe (blastomycose, kryptokokose, histoplasmose)
  • Parasitisk (schistosomiasis, toxoplasmosis, visceral larver af nematoden)
  • Viral (cytomegalovirus, infektiøs mononukleose, feber Ku)
• Sygdomme i leveren (primær galde cirrhose)
• Systemiske sygdomme (Hodgkins lymfom, reumatisk polymyalgi og andre bindevævssygdomme, sarkoidose)

De mest almindelige årsager er:

• Årsagen til ikke-smitsom karakter Leverskader er observeret hos omkring to tredjedele af patienterne og er nogle gange dominerende i det kliniske billede.
• Granulomer er mindre karakteristiske for primære leversygdomme, hvoraf primær galde cirrhose er den eneste vigtige årsag. Små granulomer udvikler sig undertiden med andre leversygdomme, men de har ikke meget klinisk betydning.
• Idiopatisk granulomatøs hepatitis er et sjældent syndrom, der omfatter levergranulomer, tilbagevendende feber, myalgi, træthed og andre almindelige symptomer, der gentages regelmæssigt i årevis. Nogle forfattere mener, at dette er en variant af sarkoidose.
• Lever granulomer bryder sjældent den hepatocellulære funktion. Men hvis granulomer er en del af et mere generelt inflammatorisk respons, der involverer leveren (f.eks. Reaktion på et lægemiddel, infektiøs mononukleose), forekommer hepatocellulær dysfunktion. Nogle gange forårsager inflammation progressiv leverfibrose og portalhypertension, som normalt observeres med schistosomiasis og undertiden med omfattende infiltration ved sarkoidose.

[7], [8], [9], [10]

Symptomer på lever granulomer

Direkte granulomer forekommer som regel asymptomatiske; selv signifikant infiltration forårsager normalt kun mindre hepatomegali og lidt gulsot eller dets fravær. Symptomer, hvis de opstår, afspejler den underliggende årsag (fx systemiske tegn på infektion, hepatosplenomegali i schistosomiasis).

Diagnose af lever granulomer

Hvis der er mistanke om lever granulomer, udføres funktionelle leverforsøg, men deres resultater er uspecifikke og hjælper sjældent ved diagnosen. Niveauet af alkalisk fosfatase (og gamma-glutamyltransferase) øges ofte lidt, men i nogle tilfælde er det højt. Resultaterne af andre undersøgelser kan ligge inden for det normale interval eller vise abnormiteter som afspejler yderligere leverskader (fx omfattende inflammation som følge af reaktion på lægemidlet). Instrumentale undersøgelser som ultralyd, CT eller MR er generelt ikke diagnostiske, men de kan afsløre forkalkning (hvis processen er kronisk) eller fylde defekter, især ved sammenlægning af læsioner.

Diagnosen er baseret på leverbiopsi. En biopsi udføres dog kun til diagnosticering af en behandlingssygdom (f.eks. Infektion) eller til differentiel diagnose med ikke-granulomatøse læsioner (fx kronisk viral hepatitis). Biopsi afslører undertiden forekomsten af en specifik årsag (f.eks. Æg med schistosomiasis, tilfældeøs nedfald i tuberkulose, svampeinfektion). Samtidig er andre undersøgelser ofte nødvendige (for eksempel afgrødekultur, hudprøver, laboratorie- og radiografiske undersøgelser, andre vævsprøver).

Hos patienter med generelle eller andre symptomer, der tyder infektion (fx ukendt årsag feber), skal du bruge specifik forskning for at forbedre den diagnostiske værdi af biopsi for at bekræfte infektion (fx en del af den friske biopsi prøven sendes til podekulturen og udføre specielle pletter for syrefaste baciller, svampe og andre organismer). Ofte er årsagen ikke fastslået.

[11], [12], [13]

Behandling af leverens granulomer

Levergranulomer forårsaget af narkotika eller infektion forstyrres fuldstændigt efter behandling. Granulomer i sarkoidose kan forsvinde spontant eller fortsætte i årevis, normalt uden udvikling af klinisk signifikant leversygdom. Progressiv fibrose og portalhypertension er sjældne (sarkoidose i leveren). For schistosomiasis er karakteriseret ved progressiv portal sclerose (pipestem fibrose, fibrose af Simmers); leverfunktionen bevares sædvanligvis, men der ses splenomegali og blødning fra åreknuder kan udvikle sig.

Behandlingen er rettet mod hovedårsagen. Hvis årsagen ikke er kendt, afvises behandlingen normalt og fortsætter med periodisk kontrol af leverfunktion (funktionelle leverprøver). Men hvis tegn på tuberkulose (f.eks. Langvarig feber) optræder, og tilstanden forværres, kan indledningen af empirisk antituberkulær terapi være berettiget. Med progressiv sarkoidose i leveren kan brugen af glucocorticoider være effektiv, selv om det ikke er kendt, om de kan forhindre udvikling af leverfibrose. Brugen af glucocorticoider er imidlertid ikke vist hos de fleste patienter med sarcoidose, og deres anvendelse er kun mulig, hvis tuberkulose og andre infektioner udelukkes fuldstændigt.