Myxødem hos voksne og børn: prætibial, primær, idiopatisk

I endokrinologi betragtes myxødem som den mest alvorlige form for skjoldbruskkirteldysfunktion og alvorlig hypothyroidisme med et kritisk lavt niveau af skjoldbruskkirtelhormonsyntese eller dets fuldstændige ophør.

Myxødem er også en tilstand forbundet med fortykkelse og hævelse af huden, som er forårsaget af stofskifteforstyrrelser på grund af en langvarig mangel på skjoldbruskkirtelhormoner.

Ifølge ICD-10 refererer denne patologi til uspecificeret hypothyroidisme og har koden E03.9.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologi

Subkliniske former for hypertyreose observeres hos 6-8% af kvinder (herunder 2,5% af gravide kvinder) og 3% af mænd. Samtidig er myxødem, som statistikker fra European Thyroid Association viser, mere almindeligt hos kvinder med skjoldbruskkirtelsygdomme (2%) end hos mænd (0,2%).

Forekomsten af hypothyroidisme stiger med alderen og er mest almindelig hos personer over 50 år. Lave TSH-niveauer ses hos 3% af befolkningen over 80 år.

Den mest almindelige årsag til denne patologi på verdensplan er jodmangel. Og i regioner, hvor der ikke er problemer med jodmangel, diagnosticeres autoimmun og iatrogen hypothyroidisme oftere. Indbyggere i Japan er de første til at diagnosticere autoimmune skjoldbruskkirtelskader.

Prætibialt myxødem diagnosticeres hos maksimalt 5% af patienter med Graves' sygdom i en forholdsvis høj alder. Og komplikationen af myxødem i form af myxedematøs koma udvikler sig i to tredjedele af tilfældene hos kvinder, hvis gennemsnitsalder er 70-75 år. Hos europæere overstiger hyppigheden af komatøse tilstande på grund af alvorlige skjoldbruskkirtelpatologier ikke 0,22 personer pr. million indbyggere om året, i Japan er dette tal fem gange højere.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Årsager myxødem

Denne tilstand er forbundet med andre symptomer på lav skjoldbruskkirtelfunktion, og hovedårsagerne til myxødem er direkte relateret til primær eller sekundær hypothyroidisme, det vil sige utilstrækkelig produktion af skjoldbruskkirtelhormoner - thyroxin (T4) og triiodothyronin (T3).

Primær hypothyroidisme, som kan føre til myxødem, forekommer i tilfælde af thyroidektomi (fjernelse af skjoldbruskkirtlen); bestråling (inklusive behandling med radioisotoper af jod); genetisk bestemt autoimmun thyroiditis (Hashimotos thyroiditis). Skjoldbruskkirtelinsufficiens observeres ved mangel eller overskud af jod, såvel som i nærvær af arvelige enzymopatier (oftest mangel på det perifere vævsmetalloenzymet thyroxin-5-deiodinase, hvilket fører til et fald i vævsreceptorernes respons på thyroxin og triiodothyronin).

Langvarig brug af lithium, rekombinant alfa-interferon, acetylsalicylsyre, systemiske kortikosteroider, antiarytmika (Amiodarone eller Cordinil) og nogle antitumorcytostatiske lægemidler (hæmmende kinaseenzymer) kan føre til hæmning af syntesen og frigivelsen af skjoldbruskkirtelhormoner – iatrogen hypothyroidisme.

Ved sekundær (hypofyse) hypothyroidisme er årsagerne til udvikling af myxødem forbundet med delvis dysfunktion af hypofysen og forstyrrelse af processen med produktion af thyreoideastimulerende hormon (thyrotropin eller TSH) af dens forlap. Disse kan være både medfødte former for hypofysehormonmangel (med genetiske mutationer) og konsekvenser af skader, kirurgiske indgreb, øgede doser af stråling, postpartum iskæmisk nekrose af hypofysen ( Sheehans syndrom ), hjernetumorer ( hypofyseadenomer ).

Problemet kan også være utilstrækkelig syntese af hormonet thyroliberin i hypothalamus – en frigivende faktor, der stimulerer syntesen af hypofysen, der er thyreoideastimulerende hormon.

Der er en kendt forbindelse mellem myxødem og Graves' sygdom ( diffus toksisk struma med forhøjede niveauer af skjoldbruskkirtelhormoner - hypertyreose), hvis karakteristiske træk er exophthalmos, såvel som en sådan form for skjoldbruskkirteldermopati som prætibial myxødem (myxødem i underekstremiteterne).

Ætiologisk er myxødem hos børn også forbundet med undertrykkelse eller dysfunktion af skjoldbruskkirtlen, se flere detaljer - Hypothyroidisme hos børn

Men i tilfælde af alvorlig medfødt hypothyroidisme, som udvikler sig i tilfælde af prænatal aplasi eller hyperplasi af skjoldbruskkirtlen, samt på grund af moderens hypothyroidisme eller intrauterin sensibilisering af TSH-receptorer, udvikler fosteret, den nyfødte og barnet i de første leveår kretinisme - en tilstand med alvorlig hæmning af den fysiske og mentale udvikling.

Idiopatisk myxødem kan skyldes idiopatisk skjoldbruskkirtelatrofi eller sporadisk hypothyroidisme.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Risikofaktorer

I bund og grund er de vigtigste risikofaktorer for udvikling af myxødem tilstedeværelsen af hypothyroidisme (primær eller sekundær) hos patienten, da den ætiologiske og patogenetiske korrelation mellem myxødem og hypothyroidisme, såvel som myxødem og Graves' sygdom, er indlysende.

Som endokrinologer bemærker, er tilstanden myxødem ofte forårsaget af manglende behandling af hypothyroidisme, og det forværres af infektioner, ekstrem hypotermi i kroppen, andre endokrine og hormonelle patologier (især hos kvinder), traumatiske hjerneskader og brugen af visse lægemidler.

Risikofaktorer omfatter mangel på aminosyrer (tyrosin, threonin, tryptofan, phenylalanin), som er nødvendige for syntesen af thyroxin og triiodothyronin.

Kvinder, personer over 50 år, patienter med autoimmune sygdomme og personer, der mangler zink og selen i kroppen, har risiko for hypothyroidisme – og dermed myxødem. Det er kendt, at zink- og selenioner er nødvendige for at omdanne thyroxin til aktivt triiodothyronin, og denne biokemiske reaktion udtrykkes svagt under fosterets intrauterine udvikling, hos spædbørn og hos personer over 70 år.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Patogenese

I forbindelse med ekstrathyroidea manifestationer af skjoldbruskkirtelhormondysfunktion og manglen på deres deltagelse i reguleringen af den generelle metabolisme består patogenesen af myxedem - i form af en dermatologisk læsion i skjoldbruskkirtlen - af aflejring og ophobning i huden af sulfaterede og ikke-sulfaterede glycosaminoglycaner (hyaluronsyre, chondroitinsulfat) produceret af bindevævsceller. Komplekset af disse hydrofile forbindelser binder vand i den intercellulære matrix, hvilket forårsager ødem i forskellige lokalisationer i myxedem.

Det menes, at frigivelsen af et antigen fra cellerne i den funktionelt inaktive skjoldbruskkirtel, som inducerer produktionen af antistoffer mod receptorerne i hypofysen thyrotropin, fører til aktivering af fibroblaster og øget syntese af glycosylerede proteoglykaner. Og ved Graves' sygdom reagerer immunkompetente lymfocytter på skjoldbruskkirtelstimulerende receptorer og thyroglobulin og infiltrerer dens væv - med fibrøse forandringer og ophobning af glycosaminoglykaner.

[ 24 ], [ 25 ]

Symptomer myxødem

Hos patienter med svær hypothyroidisme, der har nået stadiet af myxødem, viser de første tegn sig:

• bleghed, tørhed og ruhed i huden (især i området omkring fodsåler, knæ, håndflader og albuer);
• kraftig hævelse af vævet omkring øjnene (hævede øjenlåg forsnævrer deres åbning) og i halsområdet over kravebenene;
• hævelse i hele ansigtet.

Osmotisk ødem påvirker tungen (hvorved den bliver tykkere) og slimhinderne i strubehovedet, hvilket tilsammen fører til hæshed, artikuleringsbesvær og sløret tale.

En ret sjælden, lokalt begrænset form for autoimmun thyroiditis eller Graves' sygdom - prætibial myxødem (thyroideadermopati eller lokaliseret myxødem) - er en tæt hævelse af skinnebenene. Hævelserne ser afrundede ud, varierende i størrelse og hævede over hudformationerne, placeret frontalt og lateralt på huden og i det subkutane væv under knæene (tættere på anklerne). Læsionerne er normalt lette, men deres hyperpigmentering (op til en gul-orange farve) og øget keratinisering er mulig; den beskadigede hud er komprimeret, og hårsække og et tydeligt mønster af hudtekstur er synligt på den. Arealet af sådanne hævelser øges gradvist, benene under knæene tykner, huden bliver cyanotisk. Betændelse i huden i de hævede områder er mulig.

En anden type hudmanifestation af hypothyroidisme (i sjældne tilfælde af hypertyreose) er diffust tuberøst myxødem. Det fremstår som vokslignende knuder på baggrund af hævet hud i ansigt og hals, øvre lemmer, bryst, ryg og kønsorganer.

Kliniske symptomer på myxødem (defineret som en generel tilstand med alvorlig mangel på thyroxin, triiodothyronin eller thyrotropin) omfatter:

• tyndt hår og hårtab (især mærkbart på øjenbrynene);
• forstoppelse;
• et fald i kropstemperaturen om morgenen (på grund af mangel på thyroxin, hastigheden af termogenese aftager) og øget kuldefølelse;
• fald i hjertefrekvens;
• vejrtrækningsbesvær, søvnapnø;
• væskeophobning i bughulen ( ascites ), i lungerne (pleuraleffusion) og i brysthulen nær hjertet (perikardieeffusion);
• muskelsmerter, paræstesi og kramper;
• fravær af svedtendens;
• øget træthed, langsommere mentale reaktioner, hukommelsessvækkelse, depression (hos ældre patienter ligner disse symptomer Alzheimers sygdom ).

Myxødem hos børn (infantil myxødem) opstår efter fødslen og er karakteriseret ved langsom udvikling og vækst i spædbarnsalderen. Derudover kan der forekomme en voksagtig hævelse af huden, hvilket får barnets læber og næse til at hæve. Denne tilstand kaldes også Brissots infantilisme.

Komplikationer og konsekvenser

Myxødem, som i sig selv er en kompliceret form for hypothyroidisme, fører til alvorlige komplikationer.

Dette er udviklingen af iskæmisk hjertesygdom og hjerte-kar-svigt, psykose, osteoporose samt øget sårbarhed over for infektioner. Hos kvinder er myxødem fyldt med infertilitet, aborter, dødfødsler eller fødslen af et barn med medfødte defekter.

En sjælden, men meget alvorlig og livstruende konsekvens af denne tilstand hos voksne er myxødem eller hypothyroid koma (kode E03.5 ifølge ICD-10) – med fuldstændigt bevidsthedstab, hypoxi, hyperkapni, hypoventilation, blodtryksfald og hypotermi. Dødeligheden på grund af hjertestop i myxødem koma er mindst 20%.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnosticering myxødem

Diagnosen af myxødem, udført af endokrinologer, er baseret på en omfattende undersøgelse, herunder patientens undersøgelse og laboratorieblodprøver for:

• niveauer af hormonerne T4, T3 og TSH;
• thyroglobulin;
• TSH-receptorantistoffer;
• glukose-, kreatinkinase- og prolaktinniveauer.

Instrumentel diagnostik anvendes: ultralyd, scintigrafi og MR-scanning af skjoldbruskkirtlen, røntgen af thorax (til visualisering af pleura- og perikardiale effusioner). Ved mistanke om sekundær hypothyroidisme er MR-scanning af hjernen nødvendig.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose af denne tilstand er yderst vigtig for at skelne den fra andre lidelser: binyre-, lever- eller nyreinsufficiens; slagtilfælde, sepsis eller syndrom med uhensigtsmæssig sekretion af antidiuretisk hormon (ADH).

Behandling myxødem

Ligesom med hypothyroidisme behandles myxødem med hormonbehandling (livslangt for de fleste patienter).

Medicin anvendt mod myxødem:

• Levothyroxin-natrium (andre handelsnavne: L-thyroxin, Levoxyl, Euthyrox, Eferox) - doseringen bestemmes af lægen baseret på resultaterne af test for skjoldbruskkirtelhormonniveauer;
• Thyroidin (Thyroid, Tiranoy, Tirotan) – daglig dosis fra 50 til 200 mg (dosis beregnes ud fra kropsvægt);
• Tibon (triiodothyronin, liothyronin, cytomel).

De anførte lægemidler tages oralt i passende doser, hvilket hjælper med at stoppe patologiens progression.

For at lindre symptomer på sygdommen, især skjoldbruskkirteldermopati (prætibialt myxødem), anvendes lokale kortikosteroider i form af salver, cremer og geler - under en okklusiv forbinding (i flere uger). Hyaluronidase injiceres også i de berørte områder, hvilket nedbryder glycosaminoglycanaflejringer i hud og subkutant væv. Det anbefales at bruge kompressionsstrømper for at reducere hævelse i benene.

Folkemedicin

Endokrinologer anser folkebehandling af hypothyroidisme og myxødem for problematisk. Tilstanden myxødem er faktisk ikke egnet til selvmedicinerende forsøg.

Men nogle patienter har gavn af urtebehandlinger såsom gul ensian (rodinfusion); hjertebladet krap (afkog af jordstængler reducerer hævelse); echinacea (anbefales til Graves' sygdom og Hashimotos thyroiditis); europæisk lykopus; hvid potentil. Eleutherococcus, som har en adaptogen effekt på kroppen, anbefales til alle skjoldbruskkirtelpatologier, selvom den ikke giver en specifik terapeutisk effekt.

Før du bruger disse urter, bør du konsultere en endokrinolog, da deres anvendelse ikke er nyttig for alle og kun kan forværre tilstanden. Brunalger (Ascophyllum nodosum), der indeholder jod, kan således ikke erstatte indtaget af skjoldbruskkirtelhormoner, men i tilfælde af mindre dysfunktion af skjoldbruskkirtlen (som myxødem ikke gælder for), kan de stimulere syntesen af endogene skjoldbruskkirtelhormoner. Husk, at alger er kontraindiceret til personer med hypertyreose, gravide og ammende kvinder.

Mere information i materialet - Behandling af skjoldbruskkirtelsygdomme med folkemedicin

Homøopati tilbyder lægemidlet Lymphomyosot - flerkomponent alkoholholdige dråber, som anbefales at tage (10 dråber tre gange dagligt) for at forbedre lymfeudstrømningen i benene.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Forebyggelse

Den bedste måde at håndtere enhver lidelse på er at forhindre den i at opstå, men problemet er, at der ikke findes specifikke måder at forhindre, at hypothyroidisme udvikler sig til myxødem. Derfor bør patienter med hypothyroidisme regelmæssigt besøge deres læge for at få taget blodprøver og sikre sig, at doseringen af erstatningsmedicin er passende, og at sygdommen ikke progredierer.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Vejrudsigt

Hvis hypothyroidisme ikke behandles, er prognosen for endokrinologer skuffende: i de sene stadier af denne sygdom udvikles myxødem, hvilket kan forårsage akutte symptomer og have fatale konsekvenser.

Men hvis niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner reguleres korrekt, kan intensiteten af alle myxødemsymptomer reduceres, og nogle symptomer kan helbredes fuldstændigt.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]