Hypothyroidisme hos børn

Hypothyreoidisme er et klinisk syndrom forårsaget af en nedsat produktion af skjoldbruskkirtelhormoner eller manglende følsomhed over for dem i væv.

Hypothyroidisme er et underskud af skjoldbruskkirtelhormoner. Symptomer på hypothyroidisme hos små børn omfatter spiseforstyrrelser og fysisk retardation. Tegn på ældre børn og unge svarer til voksne, men omfatter også lav fysisk udvikling, senere pubertet eller en kombination af begge. Diagnose af hypothyreoidisme er baseret på undersøgelsen af skjoldbruskkirtelfunktion (for eksempel thyroxinniveau, skjoldbruskkirtelstimulerende hormon i blodserumet). Behandling af hypothyroidisme omfatter erstatningsterapi med skjoldbruskkirtelhormoner.

Hypothyroidisme hos spædbørn og småbørn kan være medfødt eller nyfødt. Medfødt hypothyroidisme forekommer hos ca. 1 barn pr. 4.000 levendefødte. De fleste medfødte tilfælde er sporadiske, men ca. 10-20% er arvelige. Den mest almindelige årsag til medfødt hypothyroidisme er dysgenese eller fravær (agenese) eller hypoplasi (hypoplasi) af skjoldbruskkirtlen. Ca. 10% af medfødt hypothyroidisme er en konsekvens af dyshormonisme (unormal produktion af skjoldbruskkirtelhormoner), som kan være af 4 typer. Sjældent i USA, men ofte i nogle udviklingslande, er hypothyroidisme en konsekvens af jodmangel i moderen. Lejlighedsvis forbigående hypothyroidisme kan induceres transplacental antistof kvittering, goitrogenic midler (fx amiodaron) eller midler med thyreostatisk effekt (fx propylthiouracil, methimazol).

ICD-10 kode

• E00 syndrom med medfødt jodmangel.
• E01.0 Diffus (endemisk) goiter forbundet med jodmangel.
• E01.1 Multinodulær (endemisk) goiter forbundet med jodmangel.
• E01.2 Goiter (endemisk), der er forbundet med jodmangel, uspecificeret.
• E01.8 Andre skjoldbruskkirtelsygdomme forbundet med jodmangel og lignende tilstande.
• E02 Subklinisk hypothyroidisme på grund af jodmangel.
• E03.0 Medfødt hypothyroidisme med diffus goiter.
• E03.1 Medfødt hypothyroidisme uden goiter.
• E03.2 Hypothyroidisme forårsaget af medicin og andre eksogene stoffer.
• Е0З.З Postinfektiøs hypothyroidisme.
• E03.5 Myxedema koma.
• E03.8 Anden specificeret hypothyroidisme.
• E03.9 Gyoptioreos necorporated.

Hypothyreoidisme hos ældre børn og unge

Årsagen er normalt autoimmun thyroiditis (Hashimoto's thyroiditis). Nogle symptomer på hypothyroidisme ligner dem hos voksne (fx vægtforøgelse, fedme, forstoppelse, hårdt, tørt hår, gullig, kold eller marmoreret hård hud). Tegn, der er specifikke for børn, omfatter forsinket fysisk udvikling, sen modning af skeletet og sædvanligvis forsinket pubertet. Behandling udføres med L-thyroxin i en dosis på 5-6 μg / kg oralt en gang dagligt; hos unge nedsættes dosis til 2-3 μg / kg oralt en gang om dagen og titreres for at opretholde niveauet af thyroxin- og thyroidstimulerende hormon i serum ved normale aldersgrænser.

Symptomer på hypothyroidisme hos børn

Symptomer på hypothyroidisme adskiller sig fra voksne. Hvis jodmangel bemærkes i de tidlige stadier af graviditeten, kan barnet udvikle endemisk kretinisme (syndrom herunder døve-mutisme), mental retardering, og spasticitet. I de fleste tilfælde hos spædbørn med hypothyroidisme siger små manifestationer, eller at de ikke eksisterer, fordi moderkagen kommer skjoldbruskkirtelhormoner fra moderen. Men efter moderens hormoner metaboliseres, samtidig med at den underliggende årsag til hypothyroidisme, og hvis hypothyroidisme ikke diagnosticeres og behandling udføres ikke, der er moderat eller svær deceleration CNS udvikling, som kan være ledsaget af muskulær hypotoni, langvarig hyperbilirubinæmi, navlebrok, respirationsinsufficiens, macroglossia, store fontanel størrelser, hypotrofi og hæs stemme. Sjældent sent diagnose og behandling af svær hypothyreoidisme føre til mental retardering og nedsat vækst.

Klassificering af hypothyroidisme

Allokere medfødt og erhvervet hypothyroidisme; niveauet for forstyrrelse af reguleringsmekanismer skelner primært (patologi af skjoldbruskkirtlen selv), sekundære (hypofysiske lidelser) og tertiære (hypotalamiske lidelser). Der er også en perifer form for hypothyroidisme forbundet med en forstyrrelse i metabolisme af skjoldbruskkirtelhormoner i væv eller vævets modstandsdygtighed over for dem.

[1], [2], [3], [4], [5],

Diagnose af hypothyroidisme hos børn

Rutinemæssig screening af nyfødte afslører hypothyroidisme, før kliniske manifestationer bliver tydelige. Efter opnåelse af et positivt resultat af screeningsundersøgelsen er der vist en undersøgelse af thyroidfunktionen, herunder thyroxin (T3), fri T4 og skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH) i blodserumet.

[6], [7]

Behandling af hypothyroidisme hos børn

I de fleste tilfælde er livslang erstatningsterapi med skjoldbruskkirtelhormoner påkrævet. Behandling af hypothyroidisme hos børn med L-thyroxin 10-15 μg / kg oralt en gang om dagen bør startes øjeblikkeligt og overvåges regelmæssigt med korte intervaller. Denne dosis er beregnet til hurtig normalisering af serum T-niveauer, hvorefter det bør korrigeres for at opretholde et serum-T-niveau inden for 10-15 μg / dl i de første år af livet. I det andet år af livet er den sædvanlige dosis 5-6 μg / kg oralt en gang om dagen, som skal holde serum T og TSH niveauer inden for normale aldersgrænser. De fleste børn, der modtager behandling for motorisk og mental udvikling, er normale. Alvorlig medfødt hypothyroidisme hos børn, selv med tilstrækkelig behandling, kan stadig føre til små udviklingsproblemer samt neurosensorisk høretab. Hørselshemmede kan være så ubetydelig, at den oprindelige screening muligvis ikke afslører det. Det anbefales at foretage en anden undersøgelse om 1-2 år for at identificere skjulte hørelsesfejl, der kan påvirke taleudviklingen. Manglen på thyroxinbindende globulin, som findes i et screeningsundersøgelse baseret primært på definitionen af thyroxin, kræver ikke behandling, da børn i dette tilfælde bemærkes at have euthyroidisme.