Shihan syndrom

Iskæmisk nekrose af hypofysen og vedvarende nedgang i dets funktioner på grund af postpartumblødning blev betegnet Shihan syndrom. Dette er en sjælden komplikation af fødsel, efterfulgt af en livstruende blodtab, også kaldet postnatal hypofyse insufficiens, postpartum hypopituitarisme, hypofyse (diencephalic-hypofyse) eller cachexi sygdom Simmonds.

Denne endokrine patologi har kode E23.0 for ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiologi

I udviklede lande er Shihan syndrom sjældent på grund af det høje niveau af obstetrisk behandling. Frekvensen er faldet over 50 år fra 10-20 tilfælde pr. 100.000 kvinder til 0,5% af alle tilfælde af hypopituitarisme hos kvinder.

Ifølge det europæiske samfund af endokrinologi findes nogle symptomer på ringe skade på hypofysenes anterior lob i 4% af kvinderne, som har mistet meget blod ved fødslen. Moderate tegn på Shihan syndrom diagnosticeres hos 8%, og alvorlige former for postpartum hypopituitarisme har 50% af kvinderne efter hypovolemisk shock.

De internationale database farmakoepidemiologiske registreringsdatabasen data KIMS (Pfizer International Metabolic Database) for 2012 er opført i 1034 patienter med væksthormonmangel (STG) og i 3,1% af tilfældene af kvindelige patienter årsagen til denne sygdom er Sheehan syndrom.

Postpartum hypopituitarisme udgør en alvorlig trussel mod kvinder i underudviklede lande og udviklingslande. For eksempel er forekomsten af Shihan-syndrom i Indien estimeret til 2,7-3,9% blandt kvinder, der fødes over 20 år.

[7], [8], [9], [10], [11]

Årsager shihan syndrom

Alle årsager til Shihan syndrom er resultatet af hypovolemisk shock, der udvikler sig med et kraftigt fald i mængden af cirkulerende blod og en blodtryksfald som følge af blødning under fødslen.

Med massivt blodtab (mere end 800 ml) er blodforsyningen til organer og iltforsyningen forringet. Og først og fremmest vedrører det hjernen. Syndrom Shihana stammer fra skader på hypofysen (hypofyse) - hjernen i hjernen, der er ansvarlig for syntesen af de vigtigste hormoner.

De mest berørte hormonproducerende celler i dens anterior lob - adenohypophysis. Under graviditetsperioden - under påvirkning af placenta hormoner - øges størrelsen af denne kirtel ifølge nogle estimater med 120-136%. Især er der hypertrofi og hyperplasi af lacto-cytopocytter - celler, som syntetiserer prolactin, der er nødvendige til udvikling og fremstilling af brystkirtlerne til fremstilling af mælk.

Risikofaktorer

Obstetrikere-gynækologer bemærker risikofaktorer for udviklingen af Shihans syndrom:

• Forstyrrelser i blodkoagulering hos gravide kvinder (især trombocytopeni);
• ødem i perifere væv (hvor hormonet i hypothalamus aktiverer vasopressin, hvilket øger vaskulær tone og blodtryk);
• svangerskabshypertension (højt blodtryk)
• præ-eclampsia (højt blodtryk og proteinuri);
• øget hæmolyse (destruktion af røde blodlegemer, oftest forbundet med nyresvigt).

Øget risiko for blødning under leverings- og udseende Sheehan syndrom tilfælde i forliggende moderkage, dens for tidlige frigørelse og multiple graviditeter (tvillinger eller trillinger) og hurtige (turbulente) afstamninger i hvilken der kan lungeemboli, fostervand beholdere.

[12], [13], [14]

Patogenese

Patogenesen af Shihan syndrom er forbundet med hypoxi af hypofysevæv og deres død. I den øgede sårbarhed af adenohypofysen spiller hovedrolle af egenartet af blodforsyningen: gennem portalens venøse system og netværket af portilanastasomer af portalbeholdere. Ved alvorlig blødning og et fald i blodtrykket er der ingen lokal blodgennemstrømning i forstørret anterior lob af kirtlen; forbundet med et chok af spasmer af blodkar, der fodrer hypofysen, fører til mangel på ilt og iskæmisk nekrose af kirtlen.

Som følge heraf producerer hypofysen ikke et tilstrækkeligt antal af sådanne tropiske hormoner:

• somatotropin (STH), aktivering af cellulær syntese af proteiner, der regulerer metabolisme af carbohydrater og hydrolyse af lipider;
• prolactin (luteotrop hormon), der stimulerer udviklingen og funktionen af brystkirtlerne og den gule krop;
• follikelstimulerende hormon (FSH), som giver vækst af æggestokkene og proliferative processer af livmodervæv;
• luteiniserende hormon (LH), der er ansvarlig for ægløsning;
• adrenokortikotrop hormon (ACTH), som aktiverer kortikosteroiderne af binyrebarken;
• thyreoideumstimulerende hormon (TSH), der regulerer skjoldbruskkirtlets sekretoriske funktion.

[15], [16], [17]

Symptomer shihan syndrom

Krænkelse af balancen af hormoner produceret af hypofysen frembringer meget forskellige symptomer på Shihan syndrom, som afhænger af graden af utilstrækkelighed af udskillelsen af specifikke hypofyseshormoner.

Volumenet af beskadigede hypofysceller bestemmer de akutte og kroniske former for sygdommen. Den akutte form afspejler signifikant skade på kirtlenes fremre lobe, og symptomerne bliver tydelige umiddelbart efter fødslen. I kroniske tilfælde er de opdagede læsioner mindre, og symptomerne kan ikke forekomme i flere måneder eller år efter fødslen.

De mest almindelige første tegn på Shihan syndrom er agalactia, det vil sige mangel på laktation. På grund af den langsigtede mangel på østrogen på det rigtige tidspunkt efter fødslen genoptages menstruationscyklussen, brystkirtlerne falder, slimhinden i vagina bliver tyndere. En mangel på gonadotropin er udtrykt i amenorré, oligomenorrhea, nedsat libido. I nogle kvinder genoptages menstruationen, og en anden graviditet er mulig.

Karakteristiske symptomer på skjoldbruskkirtelstimulerende hormonmangel i Shihan syndrom manifesteres af træthed og en krænkelse af termoregulering med intolerance overfor kulde; tør hud, hårtab og sprøde negle; forstoppelse og vægtøgning. Disse symptomer udvikles normalt gradvist.

Virkningerne af et underskud af væksthormon er begrænset til noget tab af muskelstyrke, en stigning i fedtvæv i kroppen og en øget følsomhed overfor insulin. Både i akutte og kroniske former kan der være tegn på diabetes insipidus: stærk tørst og øget diurese (urinvolumen).

Symptomer på Shihan syndrom omfatter tegn på sekundær adrenokortisk insufficiens, det vil sige mangel på ACTH. Dette fald i den samlede kroppstone og kropsvægt, hypoglykæmi (lavt blodsukker), anæmi og hyponatremi (lave natriumniveauer). Mangel på dette hormon fører til kronisk hypotension med synkope og ortostatisk hypotension, manglende evne til at reagere på stress. Også observeres hypopigmentering og folder på huden (flere uger eller måneder efter fødslen).

Forværring af adrenal insufficiens, der kræver akut lægehjælp, forekommer i alvorlige infektioner eller kirurgiske indgreb.

Komplikationer og konsekvenser

Alvorlig hypofyse insufficiens i Shihan syndrom kan føre til koma og død.

Potentielt livstruende postpartum pangypopituitarisme er også mindre almindelig - når 90% adenohypofysevæv påvirkes. Konsekvenserne og komplikationerne af denne alvorlige form for Shihan syndrom: konstant lavt blodtryk, hjertearytmi, lavt blodsukker (hypoglykæmi), hypokrom type anæmi.

[18], [19],

Diagnosticering shihan syndrom

Normalt er diagnosen af Shihan syndrom baseret på kliniske tegn og patienters medicinske historie, især om der var blødning under arbejde eller andre komplikationer forbundet med fødsel. Vigtige oplysninger om problemer med amning eller fravær af menstruation efter fødslen, som er to vigtige tegn på dette syndrom.

For at teste niveauet af hypofysehormoner (TTG, ACTH, FSH, LH, T4) kræver cortisol og østradiol blodprøver.

Diagnostik - ved hjælp computertomografi (CT) eller magnetisk resonans (MRI) af hjernen - gør det muligt at undersøge størrelsen og strukturen af hypofysen. I de tidlige stadier hypofyse udvidet med jern over tid atrofier, og udvikler en påviselig ved scanning et diagnostisk tegn på patologi som "tomme Sella syndrom", det vil sige i fravær af hypofyse hypofyse fossa knogle ved bunden af hjernen.

[20], [21], [22]

Differential diagnose

Den opgave, som skal udføre differentialdiagnose er at identificere andre sygdomme, der manifesterer hypopituitarisme: hypofyseadenom craniopharyngiom, meningeom, chordom, ependymomas eller gliom.

Hypofysen kan blive beskadiget af en hjerne absces, meningitis, encephalitis, neurosarkoidose, histiocytose, hæmokromatose, eller autoimmun lymfoblastisk hypofyse såvel som i autoimmun antifosfolipidsyndrom.

[23], [24], [25]

Behandling shihan syndrom

Behandling af Shihan syndrom er en livslang hormonudskiftningsterapi med brug af syntetiske analoger af tropiske hormoner i æggestokkene, skjoldbruskkirtlen, binyrebarken.

Således kompenseres manglen på ACTH og cortisol ved indtagelse af glucocorticoider (hydrocortison eller prednisolon). Forberedelser af thyroxin (levothyroxin, tetraiodothyronin, etc.) erstatter skjoldbruskkirtelhormonet, og blodprøvedataene på serumfrie thyroxinniveauer bidrager til at tilpasse deres dosering.

Østrogenmangel er normalt suppleret med brug af orale præventionsmidler, og disse hormoner bør tages af kvinder med shihan syndrom før overgangsalderen.

Endokrinologer bemærker, at hvis niveauet af hormoner i blodet er kontrolleret, er der normalt ingen bivirkninger. Bivirkninger kan være, når dosis af hormonelle lægemidler er for høj eller for lav. Derfor er patienter med dette syndrom på dispensarregistrering, gennemgår regelmæssige undersøgelser og tager blodprøver for hormoner.

Forebyggelse

Forebyggelse af udviklingen af dette syndrom er at forhindre alvorlig blødning under fødslen.

[26], [27], [28]

Vejrudsigt

Med en tidlig diagnose af Shihans syndrom og korrekt hormonbehandling er prognosen ret gunstig. Manglende behandling kan dog være livstruende.

[29], [30]