Lammelser og parese af ansigtsmuskler

Neurologiske lidelser i form af manglende evne eller begrænsning af visse strukturer i ansigtets muskelsystems evne til at udføre bevægelser, herunder mimikbevægelser (hvorved ansigtsudtryk eksternt manifesterer følelser), kan defineres som lammelse og parese af mimikmuskler. [ 1 ]

Epidemiologi

Ifølge statistikker citeret i forskellige kilder observeres lammelse og parese af mimikmuskler hos 45-60% af patienterne, selv efter det første iskæmiske slagtilfælde (denne type slagtilfælde tegner sig for 87% af alle slagtilfælde).

Bells parese, med en estimeret incidens på 20 tilfælde pr. 100.000 personer, tegner sig for mindst 80% af alle tilfælde af ansigtsnerve- og ansigtsmuskelparese. Cirka 15% af patienterne har kun delvis svaghed i ansigtsmusklerne. Incidensen stiger med alderen, fra 40 til 60 år; sammenlignet med mænd er Bells parese mere almindelig hos kvinder, og venstresidig ansigtsparese er mere almindelig end højresidig parese.

Denne tilstand udvikler sig hos 10% af patienter med Lyme-sygdom, hvor 25% af tilfældene af lammelse er bilaterale.

Årsager lammelser og parese af ansigtsmuskler

Plegi eller lammelse af ansigtets mimikmuskler refererer til en tilstand, hvor muligheden for frivillige muskelbevægelser er fuldstændig tabt, og parese af mimikmusklerne, det vil sige ufuldstændig, slap eller delvis lammelse, manifesterer sig som svaghed i mimikmusklerne - med evnen til at kontrollere de berørte muskler.

Muskelkontraktion "styres" af nerver, og i de fleste tilfælde ligger årsagerne til fraværet af ansigtsudtryk (amimia) og dets delvise forstyrrelse på den ene side af ansigtet (hemiparese) i en skade på ansigtsnerven, som innerverer disse muskler.

Ifølge årsagen til lammelse og parese af mimikmusklerne opdeles de i centrale og perifere, og forløbet i midlertidige og permanente. Central lammelse af mimikmusklerne (desudover den nedre halvdel af den ene side af ansigtet) er et resultat af en ændring i de øvre motoneuroner (motorneuroner) i ansigtsnerven, som transmitterer bilaterale inputimpulser til ansigtets motorkerner (nucleus nervi facialis) i hjernestammens pontomedullære forbindelse (bro), samt læsioner i deres nedadgående baner mellem motorbarken og ansigtets motorkerner - den kortikobulære trakt (CNS' pyramidemotorbane). I starten kan lammelsen manifestere sig som en slap parese.

Flere detaljer i publikationen - motoriske neuronsygdomme

Immobilitet i ansigtsmuskulaturen fremprovokeres af hjerneskader (herunder brud på kraniebunden eller temporalknoglerne), iskæmisk slagtilfælde, intrakranielle og cerebrale tumorer, multipel sklerose. Central lammelse er forbundet med udviklingen af Mijar-Gubler, Brissot, Fauville syndromer, pseudobulbært syndrom, okulosympatisk syndrom (Gorner syndrom), operkulært syndrom (Foix-Chavany-Marie syndrom) og andre alternerende syndromer.

Central parese af mimikmuskler med deres unilaterale eller bilaterale svaghed observeres ved muskeldystrofi (inklusive myotonisk), ved amyotrofisk lateralsklerosesyndrom, Landouzi-Dejerine syndrom - progressiv facioscapulo-skulder muskeldystrofi (skulder-lapulo-facial) (genetisk skeletmuskulær sygdom).

Metaboliske forstyrrelser i neuromuskulær funktion af idiopatisk eller autoimmun natur er ansvarlige for svaghed i mimikmusklerne ved myasthenia gravis, [ 2 ] hyperkalæmisk periodisk lammelse (forekommer hos personer med mutationer i genet for natriumionkanaler i skeletmuskulaturen, hvorigennem neuroner udbreder deres aktionspotentiale på grund af ionernes bevægelse). For mere information, se publikationen - bilateral svaghed i mimikmusklerne

Ved læsioner i de nedre motorneuroner eller deres perifere axoner refererer ansigtslammelse og/eller parese til tab af bevægelighed, nedsat muskeltonus eller svaghed i de berørte muskler på grund af skade eller lammelse af ansigtsnerven - hovedstammen og dens grene. Se også. - ansigtsnerveneuropati venstre, højre: akut, iskæmisk [ 3 ]

For eksempel kan akut ansigtsnerveparese og prosoplegi, en perifer lammelse af ansigtsmusklerne, også kendt som Bells parese, forekomme i alle aldre. Det er i bund og grund en idiopatisk perifer neuritis med ensidig svaghed i de nedre motorneuroner i ansigtsmusklerne, der er innerveret af de temporale og zygomatiske grene af ansigtsnerven. Men et betydeligt antal kliniske tilfælde får specialister til at konkludere, at denne tilstand muligvis er viral, især på grund af herpesvirusinfektion. [ 4 ], [ 5 ]

Lammelse eller perifer parese af mimikmusklerne er en komplikation af infektiøs mononukleose, hvis forårsagende agens er human herpesvirus type 4, bedre kendt som Epstein-Barr-virus.

Og når herpesvirus type 3 (varicella zoster-virus) inficerer patellarganglion i ansigtsnerven, der er placeret i ansigtskanalen i tindingebenet, udvikles en ret sjælden neurologisk sygdom - Ramsay Hunt syndrom med parese af mimikmusklerne på siden af læsionen og cochleovestibulære lidelser. Mere information i materialet - herpetisk og postherpetisk ganglioneuritis

Mulige årsager til perifer lammelse af ansigtsnerven og ansigtsmusklerne omfatter bakteriel infektion: mellemørebetændelse - akut mellemørebetændelse, samt flåt-borreliose - borreliose, hvor musklerne ikke lammes umiddelbart, men flere dage eller måneder efter bid fra en flåt, der bærer spirokæten Borrelia burgdorferi. [ 6 ]

Kranienerveskader, herunder ansigtsnerveskader med lammelse af en del af mimikmusklerne, forekommer hos patienter med Bézier-Beck-Schaumanns sygdom (neurosarcoidose), som er autoimmun. Bilateral lammelse af mimikmusklerne på grund af skade på myelinskeden, der beskytter axonerne i kranienerverne, ses i tilfælde af postinfektiøst autoimmunt Guillain-Barré syndrom, som klassificeres som en demyeliniserende polyneuropati.

En epidermoidcyste, der komprimerer ansigtsnerven og dens grene - kolesteatom, paragangliom i temporalbenet og neoplasmer i spytkirtlerne (adenom, karcinom, sarkom) kan føre til lammelse.

Risikofaktorer

Ud over de ovennævnte årsagsfaktorer til mimisk muskellammelse/parese nævner eksperter risikofaktorer for dens udvikling som:

• Virusinfektioner, meningitis, flåtbåren encephalitis, hjernepåvirket syfilis;
• Ansigtsneuralgi;
• Iskæmisk encefalopati og iskæmisk nerveneuropati;
• Hjernetumorer, herunder schwannomer og hæmangiomer;
• Neurodegenerative sygdomme, især Steele-Richardson-Olszewski syndrom (progressiv supranukleær parese), frontotemporal demens og andre;
• Muskeltonusforstyrrelser af forskellige ætiologier;
• Diabetes;
• Skade på ansigtsnerven eller dens grene under kirurgiske indgreb, herunder tonsil- og adenoidektomi, mastoidektomi, fjernelse af spytkirteltumorer i ørespytkirtlen, cervikal-facial rhytidektomi (ansigtsløftning) osv.;
• Forgiftning med ethylenglycol, dichlormethan, organofosforforbindelser, kulilte (kulilte), arsen, tungmetaller;
• Langvarig mangel på cyanocobalamin - vitamin B12 i kroppen.

Patogenese

Dysfunktion af mindst én af de fire dusin ansigtsmuskler skyldes normalt nerveskader, og mimiske muskler - ansigtsnerven (nervus facialis), hvis motoriske og sensoriske fibre udgår fra ansigtsnervens kerne (nucleus nervi facialis) i den ventrale del af den pontomedullære overgang (bro) i hjernestammen. Nerven passerer gennem den bageste kraniale fossa og derefter gennem ansigtskanalen i tindingebenet (canalis facialis), hvor den danner patellarganglion (ganglion geniculi).

Efter at nerven har forladt canalis facialis, begynder dens ekstraviscerale del; bag parotiskirtlen (som nerven også passerer igennem) er der en nerveplexus (plexus parotideus) med terminale grene (temporale, zygomatiske, kind-, mandibulære og cervikale), der udgår fra den. Nerveimpulser, som føres langs disse grene, sikrer aktivering af motoriske neuroner og mobiliteten af mimikmusklerne.

Som følge af den inflammatoriske proces fører overdreven kompression og enhver anden ændring, der påvirker ansigtsnerven eller dens grene, øget kapillærpermeabilitet, nedsat blod- og lymfestrømning samt hævelse af det omgivende væv til en forringelse af deres trofisme, hvilket påvirker nervefibrenes tilstand og nervens beskyttende lag - myelinskeden. Som følge heraf forringes ledningen af nervesignaler, og patogenesen af lammelse og parese af mimikmusklerne skyldes forstyrrelser i den neuromuskulære transmission.

Mekanismen for udvikling af central lammelse af mimikmuskler er forbundet med degenerative forandringer i neuronerne i basalkernerne og hjernestammen, samt skader på den hvide (subkortikale) substans i hjernehalvdelene, som påvirker kortikobulbær-, kortikal-nuklear- eller pyramideformede kanal, der er ansvarlig for den vilkårlige kontrol af skeletmuskler, hvis bevægelser leveres af øvre motoneuroner og efferente pyramideformede fibre.

Symptomer lammelser og parese af ansigtsmuskler

Ved lammelse/parese af mimikmusklerne manifesterer de første tegn sig oftest ved ensidig ansigtsforskydning: asymmetri af de nasolabiale (nasolabiale) folder og sænkning af mundvigen på den berørte side.

Perifer Bells parese har normalt en pludselig indsættende tilstand, ofte efterfulgt af dysæstesi (ubehag i den ene side af ansigtet) og paræstesi (sanseforstyrrelse) i samme side, samt nakkestivhed og smerter i området bag øret. Inden for få timer begynder derefter andre symptomer at vise sig: hovedpine, hyperakusis (overfølsomhed over for pludselige høje lyde), manglende evne til at lukke øjet, dvs. at lukke øjenlågene (og når man forsøger at gøre det, ruller øjet bag det øvre øjenlåg), hvilket indikerer inaktivitet af orbicularis oris-musklen.

Der er også en krænkelse af parasympatiske funktioner i form af epiphora (øget tåreproduktion, især under spisning), dysgeusi (forvrængning af smagsoplevelser), øget spytproduktion på den ene side af munden, hvilket indikerer en ensidig krænkelse af udskillelsen af parotid- og submandibulære spytkirtler.

Slagtilfælde udvikler central lammelse og påvirker underansigtet med svækkelse og hængende kindmuskler (m. Buccinator), ensidig følelsesløshed i ansigtet og krumning af munden (på grund af skade på de cirkulære periorale muskler) med dysartri - nedsat artikulation (hvilket gør tale uforståelig). Læs også - lammelse efter slagtilfælde

Ved ændringer i excitabiliteten af denerverede muskelfibre eller unormal aktivitet af beskadigede motorneuroner i den nedre hjernestamme, såvel som ved amyotrofisk lateral sklerose, er der spasmer af mimikmusklerne i form af spontan trækning af individuelle fibre - flimmer eller fascialiseringer.

Cochleovestibulære symptomer ved Ramsay Hunt syndrom manifesterer sig ved ringen for ørerne, nedsat hørelse, svimmelhed, problemer med kroppens balance samt ufrivillige øjenbevægelser, dvs. Forstyrrelse af øjenæblernes fiksering af de oculomotoriske muskler - nystagmus.

Når central ansigtsmuskelparese kombineres med hjernestammedysfunktion, kan der observeres en kontralateral parese af den øvre ekstremitet.

Komplikationer og konsekvenser

Parese og lammelse af mimikmusklerne kan have komplikationer og konsekvenser. Især manglende evne til at lukke øjenlågene på den berørte side fører til xerophthalmia (tørre øjne) med høj sandsynlighed for udvikling af otofalmologiske inflammatoriske sygdomme såsom konjunktivitis eller keratitis.

Langvarig denervering og immobilisering af de berørte ansigtsmuskler forårsager deres nedbrydning - muskelatrofi.

Såkaldt postparalytisk kontraktur af ansigtsmimikmusklerne kan udvikle sig, for mere information se. - neurogen muskelkontraktur

Hvis der er degenerative forandringer i ansigtsnervens axoner ved ansigtslammelse, vil konsekvenserne manifestere sig ved synkinesi (ufrivillige bevægelser af andre muskler, der ledsager vilkårlige bevægelser), myoki (ufrivillige sammentrækninger af øjenlågsmusklen) og ansigtsdyskinesi.

Diagnosticering lammelser og parese af ansigtsmuskler

Diagnosen perifer lammelse af ansigtsmuskler og ansigtsnerve stilles på baggrund af typiske symptomer og tegn, der opdages ved anamnese og fysisk undersøgelse.

Det er nødvendigt at undersøge kranienerverne. VII par: ansigtsnerven

Der tages blodprøver: generelle kliniske; niveauet af laktat, laktatdehydrogenase, kreatinphosphokinase, pyruvat, calcium (total og ioniseret), folsyre og vitamin B12; monoklonale antistoffer MAG, antistoffer mod acetylcholinesterase, herpesvirus, antistoffer mod myelin-autoantigener og andre. Analyse af cerebrospinalvæske er også påkrævet. [ 7 ]

De vigtigste metoder, hvormed instrumentel diagnose udføres, omfatter: kraniel radiografi, elektroencefalografi (EEG), elektroneuromyografi, nerveultralyd, magnetisk resonans og computertomografi af hjernen. [ 8 ]

Differential diagnose

Den vigtigste opgave, der skal løses ved differentialdiagnose, er at bestemme arten af lammelse/parese af mimikmuskler - perifer eller central, samt at identificere syndromale neurologiske tilstande og tilstande med tab af ansigtsmuskeltonus, såsom facial oromandibulær dystoni. Postneuritisk kontraktur af mimikmuskler efter neuritis (eller neuralgi) af ansigtsnerven kræver differentiering.

Behandling lammelser og parese af ansigtsmuskler

I mange tilfælde reduceres behandlingen af disse neurologiske tilstande til brug af systemiske kortikosteroider (Prednisolon - 80 mg dagligt i fem dage), immunmodulerende antivirale midler (med interferon), for eksempel Avonex.

(interferon beta-1a) eller b-immunoferon 1b (selvom deres effektivitet endnu ikke er veldokumenteret).

Andre lægemidler anvendes afhængigt af den underliggende diagnose, for eksempel nootropiske lægemidler; kolinomimetika Proserpin. Pyridostigmin. ubretid eller Neostigmin. Præparater af α-liponsyre (thioktsyre) med antioxidante egenskaber - berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - tages oralt i form af kapsler (tabletter). Mulige bivirkninger omfatter allergiske reaktioner, hovedpine, smagsforstyrrelser, hedeture og svedtendens, hypoglykæmi, kvalme og opkastning, mavesmerter, diarré.

Vitamin B12 (injektioner på 500-1000 mcg hver anden dag) kan have en positiv effekt. [ 9 ]

Potentiel forbedring af ansigtsnervens og mimikmusklernes funktion gives ved fysioterapeutisk behandling med brug af lægemiddelelektroforese, magnetoterapi, ved langvarig parese - elektrisk stimulering af musklerne, terapeutisk massage, akupunktur. [ 10 ]

LFK ordineres - orofaciale øvelser eller gymnastik til mimikmusklerne i parese og lammelse (primært perifert), som har til formål at stimulere de berørte muskler, øge muskelstyrken og genoprette koordinationen af deres bevægelser. Det kan udføres uafhængigt - tre eller fire gange om dagen, hvor hver øvelse gentages 25-30 gange (siddende foran et spejl):

1. Åbner og lukker munden.
2. Pust dine kinder ud.
3. Bider og åbner dine læber.
4. Ræk tungen ud, og peg den mod hagen.
5. Løft hver mundvig separat (du kan bruge fingrene til at løfte den berørte side).
6. Hævning og sænkning af øjenbrynene (du kan hæve øjenbrynet på den berørte side med fingrene).
7. Skiftevis åbn øjnene helt op og luk dem derefter.
8. Mens du prøver at rynke din næse, skal du bruge fingrene til forsigtigt at skubbe huden op nær næsen på den berørte side.
9. Tag dybe indåndinger gennem næsen med næseborene udvidede.

Hvis resterende svaghed i mimikmusklerne varer ved i flere måneder, kan kirurgisk behandling anvendes ved kirurgisk dekompression af nerven (i den ydre åbning af canalis facialis); overførsel af en gren af en anden nerve til dette område - for at reinnervere den berørte muskel; overførsel af senen i temporalis-musklen; oprettelse af en statisk slynge (overførsel af en flap af fibrøst væv fra lårets indre overflade); øjenbrynsløft osv. [ 11 ]

Forebyggelse

Til dato er forebyggelse af de fleste ændringssyndromer ikke mulig.

For forebyggelse af slagtilfælde, se. - hvordan kan jeg forebygge iskæmisk slagtilfælde?

Men for at forhindre aktivering af livslang herpesvirus, der påvirker nerveganglierne, vil det bidrage til at styrke immuniteten.

Vejrudsigt

Bells ansigtsparese er oftest midlertidig, og prognosen er tilfredsstillende, da 15% af patienterne har moderat svaghed i ansigtsmusklerne eller irreversibel nerveskade.

Efter behandling for neurosarkoidose kommer næsten 75% af patienterne sig fuldstændigt, men nogle oplever periodisk forværring af symptomerne.

Generelt forsvinder lammelser og parese af ansigtsmuskler ikke sporløst, og i 50% af tilfældene af centralt lammelse/parese er det ikke muligt at genoprette deres normale funktion.

Liste over bøger og studier relateret til studiet af lammelse og parese af ansigtsmuskler

1. "Ansigtsnervesygdomme og lidelser: Diagnose og behandling" - af Robert L. Van De Graaff, James Tysome (År: 2016)
2. "Ansigtsnervesygdomme: Diagnose og behandling" - af Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (År: 2007)
3. "Ansigtslammelse: Rehabiliteringsteknikker" - af William M. DeMayo (År: 2002)
4. "Bells parese - En medicinsk ordbog, bibliografi og kommenteret forskningsguide til internetreferencer" - af James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (År: 2004)
5. "Ansigtsparese: Håndtering og rehabilitering" - af DJ Denny, TJ Cawthorne (År: 2002)
6. "Ansigtsnerven: Klinisk og kirurgisk behandling" - af Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (År: 2007)
7. "Ansigtsnerven: Mays anden udgave" - af William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (År: 2000)
8. "Perifer ansigtsnerveparalyse: En omfattende guide til diagnose og behandling" - af Tessa Hadlock (År: 2017)
9. "Ansigtsparese og ansigtsrehabilitering: En praktisk guide til behandling af ansigtsnervesygdomme" - af Jonathan Cole (År: 2011)

Litteratur

Gusev, EI Neurology: national guide: i 2 bind. /udg. Af EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. udg. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.