Lammelse og parese af ansigtsmuskler

Neurologiske lidelser i form af manglende evne eller begrænsning af evnen af ​​visse strukturer i ansigtets muskelsystem til at udføre nogen bevægelser, herunder mimiske bevægelser (hvorved ansigtsudtryk manifesterer følelser eksternt), kan defineres som lammelse og parese af mimiske muskler.[1]

Epidemiologi

Ifølge statistikker, der er citeret i forskellige kilder, observeres lammelse og parese af mimiske muskler hos 45-60% af patienterne selv efter det første iskæmiske slagtilfælde (denne type slagtilfælde udgør 87% af alle slagtilfælde).

Bells parese, med en anslået forekomst på 20 tilfælde pr. 100.000 mennesker, tegner sig for mindst 80% af alle tilfælde af ansigtsnerve og ansigtsmuskelparese. Cirka 15% af patienterne har kun delvis svaghed i ansigtsmusklerne. Forekomsten stiger med alderen, fra 40 til 60 års alderen; sammenlignet med mænd er Bells parese mere almindelig hos kvinder, og venstresidet facialisparese er mere almindelig end højresidig parese.

Denne tilstand udvikler sig hos 10% af patienter med borreliose, hvor 25% af tilfældene af lammelser er bilaterale.

Årsager Lammelser og parese af ansigtsmusklerne

Plegi eller lammelsesmimiske muskler i ansigtet refererer til en tilstand, hvor muligheden for frivillige muskelbevægelser er fuldstændig tabt, og parese af de mimiske muskler, det vil sige ufuldstændig, slap eller delvis lammelse, viser sig som svaghed i de mimiske muskler - med evnen til at kontrollere de berørte muskler.

Muskelsammentrækning er "styret" af nerver, og i de fleste tilfælde ligger årsagerne til fraværet af ansigtsudtryk (amimi) og dets delvise forstyrrelse på den ene side af ansigtet (hemiparese) i skader på ansigtsnerven , som innerverer disse muskler.

Ifølge oprindelsen af ​​lammelse og parese af mimic muskler er opdelt i centrale og perifere, og kurset - i midlertidig og permanent.Central lammelse af mimic muskler(desuden den nederste halvdel af den ene side af ansigtet) er resultatet af ændring af de øvre motoneuroner (motorneuroner) i ansigtsnerven, som transmitterer bilaterale inputimpulser til ansigtets motoriske kerner (nucleus nervi facialis) i hjernestammens pontomedullære forbindelse (bro) samt læsioner af deres nedadgående veje mellem motoren cortex og ansigtsmotoriske kerner - corticobulbarkanalen (pyramideformet motorvej i CNS). I starten kan lammelsen vise sig som en slap parese.

Flere detaljer i publikationen - Motoneuron Diseases

Ansigtsmuskulatur immobilitet fremkaldes af hjerneskader (inklusive brud på kraniet eller tindingeknoglerne), iskæmisk slagtilfælde , intrakranielle og cerebrale tumorer, multipel sklerose . Forbundet med central lammelse er udviklingen af ​​Mijar-Gubler, Brissot, Fauville syndromer, pseudobulbar syndrom , oculosympatisk syndrom (Gorner syndrom), operkulært syndrom (Foix-Chavany-Marie syndrom) og andre alternerende syndromer .

Central parese af mimiske muskler med deres unilaterale eller bilaterale svaghed observeres ved muskeldystrofi (inklusive myotonisk), ved amyotrofisk lateral sklerosesyndrom , Landouzi-Dejerine syndrom - progressiv facioscapulo-skulder muskeldystrofi (skulder-lapulo-ansigts-) skeletal- (genetisk muskulær dystrofi) sygdom).

Metaboliske forstyrrelser af neuromuskulær funktion af idiopatisk eller autoimmun karakter er ansvarlige for svaghed i mimic muskler i myasthenia gravis , [2]hyperkalæmisk periodisk lammelse (forekommer hos mennesker med mutationer af genet for skeletmuskulaturens natriumionkanaler, hvorigennem neuroner udbreder deres handlingspotentiale pga. Bevægelse af ioner). For mere information, se publikationen - Bilateral weakness of mimic muscles

I læsioner af de nedre motoneuroner eller deres perifere axoner refererer ansigtslammelse og/eller pareser til tab af bevægelse, nedsat muskeltonus eller svaghed i de berørte muskler på grund af beskadigelse eller lammelse af ansigtsnerven - hovedstammen og dens grene. Se også. - Ansigtsnerveneuropati venstre, højre: akut, iskæmisk [3]

For eksempel kan akut ansigtsnerveparese og prosoplegi, en perifer lammelse af ansigtsmusklerne, også kendt som Bells parese, forekomme i alle aldre . Det er i det væsentlige en idiopatisk perifer neuritis med ensidig svaghed af de nedre motoneuroner i ansigtsmusklerne innerveret af de temporale og zygomatiske grene af ansigtsnerven. Men et betydeligt antal kliniske tilfælde tilbøjelige specialister til konklusionen om den mulige virale oprindelse af denne tilstand, især på grund af herpesvirusinfektion. [4],[5]

Lammelse eller perifer parese af de mimiske muskler er noteret som en komplikation af infektiøs mononukleose , hvis årsag er human herpesvirus type 4, mere almindeligt kendt som Epstein-Barr-virus.

Og når herpesvirus type 3 (varicella zoster-virus) inficerer patellagangliet i ansigtsnerven i ansigtskanalen i tindingeknoglen, en ret sjælden neurologisk sygdom - Ramsay Hunt syndrom med pareser af mimiske muskler på siden af ​​læsionen og cochleovestibulære lidelser udvikler sig. Mere information i materialet - Herpetisk og postherpetisk ganglioneuritis

Mulige årsager til perifer lammelse af ansigtsnerven og ansigtsmusklerne omfatter bakteriel infektion: mellemørebetændelse - akut mellemørebetændelse, samt skovflåt-borreliose - borreliose , hvor musklerne lammes ikke umiddelbart, men flere dage eller måneder efter bid af en skovflåt, der bærer spiroketten Borrelia burgdorferi.[6]

Kranienerveskade, herunder ansigtsnerveskade med lammelse af en del af mimic muskler, forekommer hos patienter med Bezier-Beck-Schaumanns sygdom (neurosarcoidosis), som er autoimmun i naturen. Bilateral lammelse af de mimiske muskler på grund af beskadigelse af myelinskeden, der beskytter kranienervernes axoner, ses i tilfælde af postinfektiøst autoimmunt Guillain-Barré syndrom , som er klassificeret som en demyeliniserende polyneuropati .

En epidermoid cyste, der komprimerer ansigtsnerven og dens grene - kolesteatom , paragangliom i tindingebenet og parotis spytkirtel neoplasmer (adenom, carcinom, sarkom) kan føre til lammelse.

Risikofaktorer

Ud over de ovennævnte årsagsfaktorer for efterlignende muskellammelse/parese, citerer eksperter sådanne risikofaktorer for dets udvikling som:

• virale infektioner, meningitis, flåtbåren encephalitis, hjernepåvirket syfilis;
• ansigtsneuralgi ;
• Iskæmisk encefalopati og iskæmisk nerveneuropati ;
• Hjernetumorer, herunder schwannomer og hæmangiomer;
• neurodegenerative sygdomme, især Steele-Richardson-Olszewski syndrom (progressiv supranukleær parese), frontotemporal demens og andre;
• muskeltonusforstyrrelser af forskellige ætiologier;
• diabetes;
• beskadigelse af ansigtsnerven eller dens grene under kirurgiske indgreb, herunder tonsil- og adenoidektomi, mastoidektomi, fjernelse af parotis spytkirteltumor, cervikal-ansigtsrhytidektomi (ansigtsløftning), etc.;
• forgiftning med ethylenglycol, dichlormethan, organophosphorforbindelser, carbonmonoxid (carbonmonoxid), arsen, tungmetaller;
• Langvarig mangel på cyanocobalamin - vitamin B12 i kroppen.

Patogenese

Dysfunktion af mindst en af ​​de fire dusin ansigtsmuskler skyldes normalt nerveskade og efterligner muskler - ansigtsnerven (nervus facialis), hvis motoriske og sensoriske fibre stammer fra kernen af ​​ansigtsnerven (nucleus nervi facialis) i ventrale del af hjernestammens pontomedullære forbindelse (bro). Nerven passerer gennem den bageste kraniale fossa og derefter gennem ansigtskanalen i tindingeknoglen (canalis facialis), hvor den danner patellarganglion (ganglion geniculi).

Efter at nerven forlader canalis facialis, begynder dens ekstraviscerale del; bag ørespytkirtlen (som nerven også passerer igennem) er der en nerveplexus (plexus parotideus) med terminale grene (temporal, zygomatisk, kind, mandibular og cervikal) der kommer ud af den. Nerveimpulser, som føres langs disse grene, sikrer aktiveringen af ​​motoriske neuroner og mobiliteten af ​​mimik-muskler.

Som et resultat af den inflammatoriske proces, overdreven kompression og enhver anden ændring, der påvirker ansigtsnerven eller dens grene, øget kapillær permeabilitet, nedsat blod- og lymfestrøm, hævelse af det omgivende væv fører til forringelse af deres trofisme, hvilket påvirker tilstanden negativt. Nervefibre og den beskyttende belægning af nerven - myelinskeden. Som et resultat forringes ledningen af ​​nervesignaler, og patogenesen af ​​lammelser og pareser af de mimiske muskler skyldes forstyrrelse af neuromuskulær transmission .

Mekanismen for udvikling af central lammelse af mimiske muskler er forbundet med degenerative ændringer i neuronerne i de basale kerner og hjernestammen, samt skader på det hvide (subkortikale) stof i hjernehalvdelene, som påvirker corticobulbar, kortikal-nuklear eller pyramidekanalen, ansvarlig for den vilkårlige kontrol af skeletmuskler, hvis bevægelser leveres af øvre motoneuroner og efferente pyramidale fibre.

Symptomer Lammelser og parese af ansigtsmusklerne

Ved lammelser/parese af mimiske muskler viser de første tegn sig oftest ved ensidig ansigtsfejlstilling: asymmetri af de nasolabiale (nasolabiale) folder og sænkning af mundvigen på den berørte side.

Perifer Bells parese har normalt en pludselig indtræden, ofte forudgået af dysestesi (ubehag i den ene side af ansigtet) og paræstesi (sanseforstyrrelser) på samme side, samt nakkestivhed og smerter i bag-øret-området. Derefter, inden for et par timer, begynder andre symptomer at dukke op: hovedpine, hyperacusis (overfølsomhed over for pludselige høje lyde), manglende evne til at lukke øjet, dvs. Lukke øjenlågene (og når man forsøger at gøre det, ruller øjet bag det øvre øjenlåg ), hvilket indikerer inaktivitet af orbicularis oris-musklen.

Der er også en krænkelse af parasympatiske funktioner i form af epiphora (øget tåreflåd, især under spisning), dysgeusi (forvrængning af smagsfornemmelser), øget spytudskillelse på den ene side af munden, hvilket indikerer en ensidig krænkelse af sekretionen af ​​parotis og submandibulære spytkirtler.

Slagtilfælde udvikler central lammelse og rammer underansigtet med svækkelse og slaphed af kindmusklerne (m. Buccinator), ensidig følelsesløshed i ansigtet og krumning af munden (på grund af skader på de cirkulære periorale muskler) med dysartri - nedsat artikulation (som laver tale) uforståeligt). Læs også - Lammelse efter slagtilfælde

I tilfælde af ændringer i excitabiliteten af ​​denerverede muskelfibre eller unormal aktivitet af beskadigede nedre hjernestamme-motoneuroner, såvel som i amyotrofisk lateral sklerose, er der spasmer af efterlignende muskler i form af spontane trækninger af individuelle fibre - fibrilleringer eller fascialiseringer.

Cochleovestibulære symptomer ved Ramsay Hunt syndrom viser sig ved ringen for ørerne, nedsat hørestyrke, svimmelhed, problemer med kropsbalancen samt ufrivillige øjenbevægelser, dvs. Krænkelse af fiksering af øjeæblerne af de oculomotoriske muskler - nystagmus.

Når central ansigtsmuskelparese kombineres med hjernestammens dysfunktion, kan der observeres en kontralateral parese af den øvre ekstremitet.

Komplikationer og konsekvenser

Pareser og lammelser af mimiske muskler kan have komplikationer og konsekvenser. Især den manglende evne til at lukke øjenlågene på den berørte side fører til xerophthalmia (tørt øje) med stor sandsynlighed for at udvikle otophalmologiske inflammatoriske sygdomme såsom conjunctivitis eller keratitis.

Langvarig denervering og immobilisering af de berørte ansigtsmuskler forårsager deres nedbrydning - muskelatrofi.

Såkaldt post-paralytisk kontraktur af ansigtsmimiske muskler kan udvikle sig, for mere information se. - Neurogen muskelkontraktur

Hvis der er degenerative ændringer i ansigtsnervens axoner ved ansigtslammelse, vil konsekvenserne blive manifesteret af synkinesia (ufrivillige bevægelser af andre muskler, der ledsager vilkårlige), myokia (ufrivillige sammentrækninger af øjenlågsmusklen) og ansigtsdyskinesi.

Diagnosticering Lammelser og parese af ansigtsmusklerne

Diagnosen af ​​perifer lammelse af ansigtsmuskler og ansigtsnerve er baseret på tilstedeværelsen af ​​typiske symptomer og tegn påvist ved historieoptagelse og fysisk undersøgelse.

Det er nødvendigt at undersøge kranienerverne. VII par: ansigtsnerve

Blodprøver tages: generel klinisk; for niveauet af lactat, lactat dehydrogenase, kreatin phosphokinase, pyruvat, calcium (totalt og ioniseret), folinsyre og vitamin B12; for monoklonale antistoffer MAG, for antistoffer mod acetylcholinesterase, mod herpesvirus, for antistoffer mod autoantigener af myelin og andre. Cerebrospinalvæskeanalyse er også påkrævet.[7]

De vigtigste metoder, hvormed instrumentel diagnose udføres, omfatter: kraniel radiografi, elektroencefalografi (EEG), elektroneuromyografi , nerve-ultralyd , magnetisk resonans og computertomografi af hjernen .[8]

Differential diagnose

Den vigtigste opgave, der skal løses ved differentialdiagnose, er at bestemme arten af ​​lammelse/parese af mimiske muskler - perifere eller centrale, samt at identificere syndromale neurologiske tilstande og tilstande med tab af ansigtsmuskeltonus, såsom ansigts-oromandibulær dystoni. Postneuritisk kontraktur af mimiske muskler efter neuritis (eller neuralgi) i ansigtsnerven kræver differentiering.

Behandling Lammelser og parese af ansigtsmusklerne

I mange tilfælde reduceres behandlingen af ​​disse neurologiske tilstande til brug af systemiske kortikosteroider (Prednisolon - 80 mg dagligt i fem dage), immunmodulerende antivirale midler (med interferon), for eksempel Avonex.

(interferon beta-1a) eller B-immunoferon 1b (selvom deres effektivitet endnu ikke er velbevist).

Andre medikamenter bruges afhængigt af den underliggende diagnose, for eksempel nootropiske lægemidler; cholinomimetika Proserpin. Pyridostigmin. Ubretide eller Neostigmin. Præparater af α-liponsyre (thioctic) med antioxidantegenskaber - Berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - tages oralt i form af kapsler (tabletter). Mulige bivirkninger omfatter allergiske reaktioner, hovedpine, smagsforstyrrelser, hedeture og svedtendens, hypoglykæmi, kvalme og opkastning, mavesmerter, diarré.

Vitamin B12 (injektioner på 500-1000 mcg hver anden dag) kan have en positiv effekt.[9]

Potentiel forbedring af funktionen af ​​ansigtsnerven og mimic muskler giver fysioterapeutisk behandling med brug af lægemiddelelektroforese, magnetoterapi, med langvarig parese - elektrisk stimulering af muskler, terapeutisk massage, akupunktur.[10]

LFK er ordineret - orofacial øvelser eller gymnastik til at efterligne muskler i pareser og lammelser (hovedsageligt perifere), som har til formål at stimulere de berørte muskler, øge muskelstyrken og genoprette koordinationen af ​​deres bevægelser. Det kan gøres uafhængigt - tre eller fire gange om dagen, gentag hver øvelse 25-30 gange (sidder foran et spejl):

1. Åbner og lukker munden.
2. Pust ud af dine kinder.
3. Knyter og frigør dine læber.
4. Stik tungen ud, peg den mod din hage.
5. Løft hvert mundvige separat (du kan bruge dine fingre til at løfte den berørte side).
6. Hævning og sænkning af øjenbrynene (du kan hæve øjenbrynet på den berørte side med fingrene).
7. Åbn skiftevis vidt og luk derefter øjnene.
8. Mens du prøver at rynke din næse, skal du bruge fingrene til forsigtigt at skubbe huden op i nærheden af ​​næsen på den berørte side.
9. Tag dybe vejrtrækninger gennem næsen med næseborene udvidet.

Hvis den resterende svaghed af mimic muskler varer ved i flere måneder, kan kirurgisk behandling anvendes ved kirurgisk dekompression af nerven (i den ydre åbning af canalis facialis); overførsel af en gren af ​​en anden nerve til dette område - for at reinnervere den berørte muskel; overførsel af senen i temporalismusklen; skabelse af en statisk slynge (overførsel af en flap af fibrøst vævsark fra den indre overflade af låret); øjenbrynsløft mv.[11]

Forebyggelse

Til dato er forebyggelse af de fleste forandringssyndromer ikke mulig.

For forebyggelse af slagtilfælde, se. - Hvordan kan jeg forhindre iskæmisk slagtilfælde?

Men for at forhindre aktivering af livslange herpesvirus, der påvirker nerveganglierne, vil det bidrage til at styrke immuniteten.

Vejrudsigt

Bells facialisparese er oftest forbigående, og dens prognose er tilfredsstillende, da 15 % af patienterne har moderat svaghed i ansigtsmusklerne eller irreversibel nerveskade.

Efter behandling for neurosarkoidose bliver næsten 75 % af patienterne helt raske, men nogle har periodisk forværring af symptomer.

Generelt forsvinder lammelser og pareser af ansigtsmuskler ikke sporløst, og i 50 % af centralt lammede/paresetilfælde er det ikke muligt at genoprette deres normale funktion.

Liste over bøger og undersøgelser relateret til studiet af lammelser og parese af ansigtsmuskler

1. "Facial Nerve Disorders and Diseases: Diagnosis and Management" - af Robert L. Van De Graaff, James Tysome (År: 2016)
2. "Facial Nerve Disorders: Diagnosis and Management" - af Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (År: 2007)
3. "Facial Paralysis: Rehabilitation Techniques" - af William M. DeMayo (År: 2002)
4. "Bell's Parese - A Medical Dictionary, Bibliography, and Annotated Research Guide to Internet References" - af James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (år: 2004)
5. "Facial Parese: Management and Rehabilitation" - af DJ Denny, TJ Cawthorne (År: 2002)
6. "Facial Nerve: Clinical and Surgical Management" - af Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (År: 2007)
7. "The Facial Nerve: May's Second Edition" - af William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (År: 2000)
8. "Perifer facial nervelammelse: En omfattende guide til diagnose og håndtering" - af Tessa Hadlock (År: 2017)
9. "Facial Parese and Facial Rehabilitation: A Practical Guide to the Management of Facial Nerve Disorders" - af Jonathan Cole (Årgang: 2011)

Litteratur

Gusev, EI Neurology: national guide: i 2 bind. /udg. Af EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Udg. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.