Guillain-Barrés syndrom

Guillain-Barré syndrom (akut idiopatisk polyneuritis; Landrys lammelse; akut inflammatorisk demyeliniserende polyradikuloneuropati) er en akut, normalt hurtigt progressiv inflammatorisk polyneuropati, der er karakteriseret ved muskelsvaghed og moderat tab af distal følsomhed. Autoimmun sygdom. Diagnose baseret på kliniske data. Behandling af Guillain-Barré syndrom: plasmaferese, γ-globulin, kunstig ventilation hvis indiceret. Resultatet af syndromet forbedres betydeligt ved tilstrækkelig understøttende pleje på intensivafdelingen og brug af moderne metoder til immunmodulerende terapi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Incidensen er 0,4 til 4 tilfælde pr. 100.000 indbyggere pr. år. Guillain-Barré syndrom forekommer i alle aldersgrupper, men er mere almindeligt hos personer i alderen 30-50 år, med lige stor hyppighed hos mænd og kvinder. Racemæssige, geografiske og sæsonbestemte forskelle i forekomsten af Guillain-Barré syndrom er generelt ikke karakteristiske, med mulig undtagelse af tilfælde af akut motorisk axonal neuropati, som er mest almindelige i Kina og normalt er forbundet med tarminfektion forårsaget af Campylobacter jejuni og derfor forekommer noget oftere om sommeren.

Forekomsten stiger betydeligt efter 40-årsalderen. I gennemsnit dør 600 mennesker af Guillain-Barré syndrom i USA hvert år. Guillain-Barré syndrom er således et meget alvorligt folkesundhedsproblem, især relevant for ældre mennesker.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Årsager Guillain-Barrés syndrom

Den mest almindelige af de erhvervede inflammatoriske neuropatier. Den autoimmune mekanisme er ikke fuldt ud forstået. Flere varianter er kendte: i nogle dominerer demyelinisering, i andre lider axonet.

I omkring to tredjedele af tilfældene opstår syndromet 5 dage til 3 uger efter en infektionssygdom, operation eller vaccination. I 50 % af tilfældene er sygdommen forbundet med infektion med Campylobacter jejuni, enterovirus og herpesvirus (herunder cytomegalovirus og de vira, der forårsager mononukleose), samt Mycoplasma spp. I 1975 var der et udbrud forbundet med et vaccinationsprogram mod svineinfluenza.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenese

Demyelinisering og inflammatorisk infiltration i rygmarvsnerverødderne og de proximale nerver kan forklare de kliniske symptomer på Guillain-Barré syndrom. Det menes, at både humoral og cellulær immunitet er involveret i sygdommens patogenese. Tilstedeværelsen af lymfocytter og makrofager i de perivenøse zoner og deres interaktion med myeliniserede axoner indikerer først og fremmest en mulig rolle for autoimmune reaktioner i demyeliniseringsprocessen. Denne position bekræftes af tidligere observationer, ifølge hvilke immunisering af forsøgsdyr med perifer myelin med et adjuvans forårsager eksperimentel allergisk neuritis. Selvom det efterfølgende blev vist, at oprensede myelinproteiner - for eksempel myelinbasisk protein P2 eller peptidfragmenter af P2 og protein PO - er i stand til at forårsage eksperimentel neuropati, påvises antistoffer mod disse forbindelser sjældent ved Guillain-Barré syndrom. T-celler isoleret fra milten og lymfeknuderne hos rotter immuniseret med det syntetiske P2-peptid 53-78 kan eksperimentelt reproducere alvorlig eksperimentel allergisk neuritis hos syngene mus. Således kan cellulære og muligvis humorale immunmekanismer mediere skabelsen af en eksperimentel model for inflammatorisk skade på perifere nerver.

Nyere studier har fokuseret på rollen af glukokonjugater og lipopolysaccharider fra myelinskeden, Schwann-cellemembranen eller den axonale membran som de vigtigste antigener, der initierer den inflammatoriske/immune respons ved Guillain-Barré syndrom. I en detaljeret undersøgelse udført i Japan blev Campylobacter jejuni-antigener identificeret hos patienter. I denne undersøgelse blev Penner-metoden brugt til at detektere varmestabile lipopolysaccharider, og Lior-metoden blev brugt til at detektere varmelabile proteinantigener. PEN 19- og LIO 7-antigener fra C. jejuni blev isoleret hyppigere hos patienter med Guillain-Barré syndrom (henholdsvis 52 og 45 % af tilfældene) end hos patienter med sporadisk enteritis forårsaget af C. jejuni (henholdsvis 5 og 3 %) og var forbundet med en stigning i titeren af antistoffer mod GM1 (muligvis på grund af tilstedeværelsen af GM1-lignende lipopolysaccharid-antigen). Ifølge rapporter fra andre lande går infektion med C. jejuni langt sjældnere forud for udviklingen af GBS. Derudover var procentdelen af patienter med antigangliosid-antistoffer meget mere variabel og varierede fra 5 % til 60 %. Derudover blev der ikke fundet nogen korrelation mellem tilstedeværelsen af antistoffer mod GM1 og sygdommens kliniske og elektrofysiologiske manifestationer.

Antistoffer mod GQlb påvises ofte ved Miller Fisher syndrom. Ved hjælp af immunhistokemiske metoder er GQlb blevet påvist i den paranodale region af humane kranienerver, der innerverer øjnene. Det er blevet fastslået, at antistoffer mod GQlb kan blokere transmission i det neuromuskulære system hos mus.

I den axonale motoriske variant af Guillain-Barré syndrom blev sygdommen ofte forudgået af C. jejuni-infektion, og antistoffer mod gangliosidet GM1 og komplementaktiveringsproduktet C3d var associeret med axolemmaet i motorfibrene.

Anti-GMI-antistoffer kan også binde sig til Ranviers lymfeknuder og derved forstyrre impulsledningen. Derudover kan disse antistoffer forårsage degeneration af motoriske fiberterminaler og intramuskulære axoner, som for nylig er vist hos patienter med akut motorisk axonal polyneuropati. Enteritis forårsaget af C. jejuni kan udløse Guillain-Barré syndrom ved at øge produktionen af gamma-delta T-celler, som aktivt kan deltage i inflammatoriske/immune processer. Høje serumniveauer af tumornekrosefaktor-alfa (TNF-a), men ikke interleukin-1b eller opløselig interleukin-2-receptor, korrelerede med elektrofysiologiske ændringer i Guillain-Barré syndrom. Undersøgelse af obduktionsprøver tyder på, at komplement er involveret i mindst nogle tilfælde af den klassiske akutte inflammatoriske demyeliniserende form af Guillain-Barré syndrom, som indikeret ved påvisning af C3d- og C5d-9-komponenter i membranangrebskomplekset på den ydre overflade af Schwann-celler.

Således er de fleste af de komponenter, der almindeligvis er involveret i patogenesen af immunmedierede sygdomme, til stede i Guillain-Barré syndrom. Selvom anti-glukokonjugatantistoffer sandsynligvis er involveret i patogenesen af flere forskellige kliniske former for Guillain-Barré syndrom, er deres præcise rolle ukendt. Selv hvis anti-GM1-antistoffer er til stede, kan de binde sig ikke kun til GM1, men også til andre glycolipider eller glycoproteiner, der har lignende kulhydratgrupper. Derfor kræver de specifikke Schwann-celle- eller axonale membranantigener, som det inflammatoriske/immune respons er rettet mod, samt den mulige rolle af immunglobuliner, en afklaring. Desuden mangler mange tilfælde af Guillain-Barré syndrom tegn på tidligere eller samtidig C. jejuni-infektion, anti-GM1-antistoffer eller tegn på en anden organisme, hvis antigener kan initiere et immunrespons (f.eks. ved molekylær efterligning).

Nervebiopsier og obduktionsstudier tyder på, at cellulære immunmekanismer også bidrager til udviklingen af Guillain-Barré syndrom. I alvorlige tilfælde af Guillain-Barré syndrom er lymfocytter og makrofager til stede langs hele motorfibrenes længde fra rødderne til enderne, med aktiverede makrofager i tæt kontakt med myelin eller fagocyterende myelin. Selvom eksperimentelle modeller af inflammatorisk neuropati har vist tegn på T-lymfocyt-involvering i nerveskader, er der ingen overbevisende beviser for, at dette forekommer hos patienter med Guillain-Barré syndrom. De data, der er akkumuleret til dato, understøtter involveringen af aktiverede T-lymfocytter, der krydser blod-hjerne-barrieren og initierer demyelinisering, sammen med antistoffer mod specifikke nervefiberantigener, cytokiner (såsom TNF-α og interferon-γ), komplementkomponenter, muligvis inklusive membranangrebskomplekset, og aktiverede makrofager. Yderligere undersøgelser er nødvendige for at afklare rollen af hvert af disse elementer, samt den rækkefølge, hvori de deltager i patogenesen af Guillain-Barré syndrom.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Symptomer Guillain-Barrés syndrom

Symptomer på Guillain-Barré syndrom inkluderer dominans af slap parese (jo mere proximalt, jo dybere), sensoriske forstyrrelser er mindre udtalte. Typisk begynder næsten symmetrisk svaghed med paræstesier i benene, sjældnere i arme eller hoved. I 90% af tilfældene når svagheden sit maksimum i den 3. uge af sygdommen. Dybe senereflekser går tabt. Lukkemuskelfunktionen bevares. I alvorlige tilfælde er svaghed i ansigts- og orofaryngeale muskler tydelig i halvdelen af tilfældene. Intubation og kunstig ventilation er nødvendig i 5-10% af tilfældene på grund af lammelse af respirationsmusklerne.

Nogle gange (tilsyneladende i variantformen) udvikles alvorlig autonom dysfunktion med udsving i blodtrykket, unormal sekretion af antidiuretisk hormon, arytmier, intestinal stase, urinretention og nedsat pupilrespons på lys. Fisher syndrom er en sjælden variant af Guillain-Barré syndrom, der involverer oftalmoplegi, ataksi og arefleksi.

De første symptomer, rækkefølgen af deres forekomst og dynamik

I typiske tilfælde begynder Guillain-Barré syndrom med muskelsvaghed og/eller føleforstyrrelser (følelsesløshed, paræstesi) i underekstremiteterne, som efter få timer eller dage spreder sig til overekstremiteterne.

De første symptomer på Guillain-Barré syndrom er føleforstyrrelser, såsom paræstesi i fødderne. Selvom objektive tegn på føleforstyrrelser opdages ret ofte, er de normalt milde. Tidlige og ekstremt ubehagelige manifestationer af sygdommen for patienter kan være dybe smerter i ryggen og smertefuld dysæstesi i ekstremiteterne. Lammelse kan i starten involvere underekstremiteterne og derefter hurtigt, inden for få timer eller dage, sprede sig i opadgående retning til overekstremiteterne, ansigts-, næse- og åndedrætsmusklerne. Imidlertid er en anden udvikling af begivenhederne også mulig, når sygdommen begynder med svaghed i ansigtsmusklerne og overekstremiteterne og derefter involverer underekstremiteterne. Fra begyndelsen er symptomerne normalt symmetriske, og lammelsen ledsages af tab eller svækkelse af sene- og periosteale reflekser. Ved Guillain-Barré syndrom er vegetative fibre ofte involveret. Vegetative symptomer opdages i cirka 50% af tilfældene, men lukkemuskelfunktionerne påvirkes normalt ikke. Sygdommen har et monofasisk forløb: en periode med tiltagende symptomer, der varer flere dage eller uger, efterfølges af en plateauperiode, der varer fra flere dage til flere måneder, hvorefter der sker en bedring over flere måneder. I 1976-1977 var der en lille stigning i forekomsten af Guillain-Barré syndrom forbundet med immunisering med svineinfluenzavaccinen, men der blev ikke registreret noget lignende fænomen ved immunisering med en anden version af influenzavaccinen i 1980-1988.

I klassiske tilfælde, som præsenterer sig med en kombination af motoriske, sensoriske og autonome symptomer baseret på demyeliniserende polyradikuloneuropati, er diagnosen Guillain-Barré syndrom sjældent vanskelig. Der findes dog også aksonale varianter af Guillain-Barré syndrom, som overvejende er karakteriseret ved motoriske forstyrrelser, og akut motorisk-sensorisk aksonal neuropati. Den akutte aksonale form præsenterer sig normalt med en mere alvorlig funktionel defekt og har en mere ugunstig prognose. En kombination af oftalmoplegi, ataksi og arefleksi er karakteristisk for en anden variant af Guillain-Barré syndrom, kendt som Miller Fisher syndrom. Fra et diagnostisk synspunkt er det i fravær af symptomer på kranienerveskade, selv med intakt lukkemuskelfunktion, nødvendigt at udelukke rygmarvskompression ved hjælp af neuroimaging. I differentialdiagnosen er det også vigtigt at overveje akut intermitterende porfyri, metalforgiftning, der kan forårsage akut polyneuropati, og systemiske sygdomme såsom infektiøs mononukleose, paraneplastiske syndromer eller forskellige metaboliske forstyrrelser. HIV-inficerede patienter er prædisponerede for at udvikle polyneuropati eller polyradikuloneuropati, som kan være forbundet med Guillain-Barré syndrom, cytomegalovirus-polyradikuloneuropati eller lymfom. Disse tilstande er vanskelige at differentiere udelukkende ud fra kliniske manifestationer, men undersøgelse af cerebrospinalvæsken ved HIV-associeret polyradikuloneuropati afslører typisk neutrofil pleocytose og tegn på virusreplikation.

Autonom dysfunktion (herunder akkommodationsforstyrrelser, mave- og brystsmerter, arteriel hypotension, takykardi) kan forværre patientens tilstand betydeligt og er et ugunstigt prognostisk tegn. I et studie blev subkliniske tegn på involvering af både det sympatiske og parasympatiske nervesystem, påvist ved hjælp af autonome funktionstests, observeret hos langt de fleste patienter.

Nordamerikansk skala for motorisk underskuds sværhedsgrad

Grad	Skilte
0	Norm
Jeg	Minimale bevægelsesforstyrrelser
II	Evne til at gå 5 m uden støtte
III	Evne til at gå 5 m med støtte
IV.	Manglende evne til at gå 5 m med støtte eller assistance (sengeliggende eller kørestolsbundet)
V	Behovet for kunstig ventilation

• En tredjedel af patienterne udvikler respirationssvigt.
• I de fleste tilfælde er der forstyrrelser i overfladisk følsomhed i form af mild eller moderat hypo- eller hyperæstesi af den polyneuritiske type (af typen "sokker og handsker"). Smerter i hofter, lænd og glutealregioner ses ofte. De kan være både nociceptive (muskulære) og neuropatiske (forårsaget af skader på sensoriske nerver). Forstyrrelser i dyb følsomhed (især vibration og muskel-ledsans), som kan være meget alvorlige (op til fuldstændigt tab), opdages hos cirka halvdelen af patienterne.
• Kranienervelæsioner observeres hos de fleste patienter. Enhver kranienerve kan være involveret i processen (undtagen det første og andet par), men læsioner af det syvende, niende og tiende par observeres hyppigst, hvilket manifesterer sig som parese af ansigtsmusklerne og bulbære lidelser.
• Vegetative lidelser observeres hos mere end halvdelen af patienterne og kan repræsenteres af følgende lidelser.
  • Forbigående eller vedvarende arteriel hypertension eller, mindre almindeligt, arteriel hypotension.
  • Hjerterytmeforstyrrelser, oftest sinus takykardi.
  • Svedforstyrrelser [lokal (håndflader, fødder, ansigt) eller generel hyperhidrose].
  • Forstyrrelser i mave-tarmkanalen (forstoppelse, diarré, i sjældne tilfælde tarmobstruktion).
  • Dysfunktion i bækkenorganerne (normalt urinretention) er sjælden og er normalt mild og forbigående.
• Ved Miller-Fisher syndrom domineres det kliniske billede af ataksi, som normalt har træk af cerebellar, i sjældne tilfælde - blandet (cerebellar-sensorisk), og delvis eller total oftalmoplegi, skade på andre kranienerver (VII, IX, X) er også mulig. Parese er normalt mild, i en fjerdedel af tilfældene er der følsomhedsforstyrrelser.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostiske kriterier for Guillain-Barré syndrom

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Tegn på Guillain-Barré syndrom, der er nødvendige for at stille en diagnose

• A. Progressiv muskelsvaghed i mere end én ekstremitet
• B. Arefleksi (mangel på senereflekser)

Tegn på Guillain-Barré syndrom, der understøtter diagnosen

• A. Kliniske tegn (angivet i vigtighedsorden)
  • Progression: Muskelsvaghed udvikler sig hurtigt, men stopper med at progrediere inden for 4 uger efter debut.
  • Relativ symmetri: Symmetri er sjældent absolut, men hvis én lem er påvirket, er den modsatte lem også påvirket (kommentar: Patienter rapporterer ofte asymmetri i symptomerne ved sygdommens debut, men ved objektiv undersøgelse er læsionerne normalt symmetriske).
  • Subjektive og objektive symptomer på sensorisk funktionsnedsættelse.
  • Kraniale nerveskader: parese af ansigtsmusklerne.
  • Helbredelse: Normalt begynder 2-4 uger efter sygdommens ophør med at udvikle sig, men kan nogle gange forsinkes i flere måneder. De fleste patienter oplever fuld funktionsnedsættelse.
  • Vegetative lidelser: takykardi og andre arytmier, postural arteriel hypotension, arteriel hypertension, vasomotoriske lidelser.
  • Fravær af feber ved sygdommens debut (i nogle tilfælde er feber ved sygdommens debut mulig på grund af interkurrente sygdomme eller andre årsager; tilstedeværelsen af feber udelukker ikke Guillain-Barré syndrom, men øger sandsynligheden for en anden sygdom, især polio).
• B. Valgmuligheder
  • Alvorlige føleforstyrrelser med smerter.
  • Progression over 4 uger. Nogle gange kan sygdommen udvikle sig over mange uger eller have mindre tilbagefald.
  • Ophør af progression uden efterfølgende bedring eller vedvarende alvorlige, vedvarende restsymptomer.
  • Lukkemuskelfunktioner: Normalt påvirkes lukkemusklerne ikke, men i nogle tilfælde er vandladningsforstyrrelser mulige.
  • CNS-involvering: Guillain-Barré syndrom påvirker det perifere nervesystem. Der er ingen pålidelig evidens for muligheden for CNS-involvering. Nogle patienter har svær cerebellar ataksi, patologiske tegn på ekstensorfoden, dysartri eller uklart niveau af sensorisk svækkelse (hvilket antyder en konduktiv type svækkelse), men dette udelukker ikke diagnosen Guillain-Barré syndrom, hvis andre typiske symptomer er til stede.
• C. Ændringer i cerebrospinalvæsken, der bekræfter diagnosen
  • Protein: 1 uge efter sygdommens debut bliver proteinkoncentrationen i cerebrospinalvæsken forhøjet (i løbet af den første uge kan den være normal).
  • Cytose: Indholdet af mononukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken er op til 10 i 1 μl (hvis indholdet af leukocytter er 20 i 1 μl eller mere, er en grundig undersøgelse nødvendig. Hvis deres indhold er mere end 50 i 1 μl, afvises diagnosen Guillain-Barré syndrom; undtagelsen er patienter med HIV-infektion og Lyme-borreliose).

Tegn på Guillain-Barré syndrom, der rejser tvivl om diagnosen

1. Udtalt vedvarende asymmetri af parese.
2. Vedvarende bækkenlidelser.
3. Tilstedeværelsen af bækkenlidelser ved sygdommens begyndelse.
4. Indholdet af mononukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken er mere end 50 i 1 μl.
5. Tilstedeværelsen af polymorfonukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken.
6. Tydelig niveau af følsomhedsforstyrrelser

Tegn på Guillain-Barré syndrom, der udelukker diagnosen

1. Nuværende misbrug af flygtige organiske opløsningsmidler (stofmisbrug).
2. Forstyrrelser i porphyrinmetabolismen, hvilket indebærer en diagnose af akut intermitterende porfyri (øget udskillelse af porfobilinogen eller aminolevulinsyre i urinen).
3. Har for nylig lidt af difteri.
4. Tilstedeværelsen af symptomer på neuropati på grund af blyforgiftning (parese af musklerne i den øvre lem, undertiden asymmetrisk, med alvorlig svaghed i håndens ekstensorer) eller tegn på blyforgiftning.
5. Tilstedeværelsen af udelukkende sensoriske handicap.
6. En pålidelig diagnose af en anden sygdom, der manifesterer sig med symptomer svarende til Guillain-Barré syndrom (poliomyelitis, botulisme, toksisk polyneuropati).

For nylig har nogle forfattere betragtet akut sensorisk neuropati, der udelukkende manifesterer sig ved sensoriske forstyrrelser, som en kasuistisk sjælden atypisk form for Guillain-Barré syndrom.

Forms

I øjeblikket skelnes der mellem fire hovedkliniske varianter inden for rammerne af Guillain-Barré syndrom.

• Akut inflammatorisk demyeliniserende polyradikuloneuropati er den mest almindelige (85-90%), klassiske form for Guillain-Barré syndrom.
• Axonale former af Guillain-Barré syndrom observeres langt sjældnere (10-15%). Akut motorisk axonal neuropati er karakteriseret ved isoleret skade på motorfibre og er mest almindelig i asiatiske lande (Kina) og Sydamerika. Ved akut motorisk-sensorisk axonal neuropati påvirkes både motoriske og sensoriske fibre, og denne form er forbundet med et langvarigt forløb og en ugunstig prognose.
• Miller-Fisher syndrom (højst 3% af tilfældene) er karakteriseret ved oftalmoplegi, cerebellar ataksi og arefleksi med normalt mild parese.

Ud over de vigtigste er der for nylig også blevet identificeret flere mere atypiske former for sygdommen - akut pandysautonomi, akut sensorisk neuropati og akut kraniel polyneuropati, som observeres meget sjældent.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diagnosticering Guillain-Barrés syndrom

Ved indsamling af anamnese er det nødvendigt at afklare følgende aspekter.

• Tilstedeværelse af provokerende faktorer. I cirka 80% af tilfældene er udviklingen af Guillain-Barré syndrom forudgået af en eller anden sygdom eller tilstand 1-3 uger før.
• - Infektioner i mave-tarmkanalen, de øvre luftveje eller andre steder. Sammenhængen med tarminfektion forårsaget af Campylobacter jejuni er den mest konsistente. Hos personer, der har haft campylobakteriose, er risikoen for at udvikle Guillain-Barré syndrom inden for 2 måneder efter sygdommen cirka 100 gange højere end i den generelle befolkning. Guillain-Barré syndrom kan også udvikles efter infektioner forårsaget af herpesvirus (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, varicella-zoster-virus), Haemophilus influenzae, mycoplasma, mæslinger, fåresyge, Lyme-borreliose osv. Derudover kan Guillain-Barré syndrom udvikles ved HIV-infektion.
• Vaccination (mod rabies, stivkrampe, influenza osv.).
• Kirurgiske indgreb eller skader af enhver lokalisering.
• Indtagelse af visse lægemidler (trombolytiske lægemidler, isotretinoin osv.) eller kontakt med giftige stoffer.
• Nogle gange udvikler Guillain-Barré syndrom sig på baggrund af autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus) og tumorsygdomme (lymfogranulomatose og andre lymfomer).

Laboratorie- og instrumentstudier

• Generelle kliniske undersøgelser (fuldstændig blodtælling, komplet urinanalyse).
• Blodbiokemi: serumelektrolytkoncentration, arteriel blodgassammensætning. Ved planlægning af specifik behandling med immunoglobuliner af klasse G er det nødvendigt at bestemme Ig-fraktioner i blodet. Lav IgA-koncentration er normalt forbundet med arvelig mangel, i sådanne tilfælde er der en høj risiko for at udvikle anafylaktisk shock (immunoglobulinbehandling er kontraindiceret).
• Undersøgelser af cerebrospinalvæske (cytose, proteinkoncentration).
• Serologiske undersøgelser, hvis der er mistanke om en ætiologisk rolle i visse infektioner (markører for HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni osv.). Hvis der er mistanke om polio, er virologiske og serologiske undersøgelser (antistoftiter i parrede sera) nødvendige.
• EMG, hvis resultater er af fundamental betydning for at bekræfte diagnosen og bestemme formen af Guillain-Barré syndrom. Det bør tages i betragtning, at EMG-resultaterne kan være normale i løbet af sygdommens første uge.
• Neuroimaging-metoder (MR) tillader ikke at bekræfte diagnosen Guillain-Barré syndrom, men kan være nødvendige til differentialdiagnose med CNS-patologi (akut cerebrovaskulær ulykke, encephalitis, myelitis).
• EKG.
• Overvågning af ekstern respirationsfunktion [bestemmelse af lungernes vitalkapacitet (VC) for rettidig identifikation af indikationer for overførsel af patienten til mekanisk ventilation].
• I alvorlige tilfælde (især ved hurtig sygdomsprogression, bulbære lidelser, alvorlige autonome lidelser), såvel som under mekanisk ventilation er overvågning af de vigtigste vitale tegn nødvendig (på intensivafdelingen): blodtryk, EKG, pulsoximetri, respirationsfunktion og andre (afhængigt af den specifikke kliniske situation og den administrerede behandling).

[ 34 ], [ 35 ]

Neurofysiologiske kriterier for klassificering af Guillain-Barré syndrom

Norm (alle tegnene nedenfor skal være til stede i alle undersøgte nerver)

1. Distal motorisk latens <100 % af den øvre normalgrænse.
2. Bevarelse af F-takken og dens latenstid <100% af den øvre normalgrænse.
3. SRV >100% af den nedre normalgrænse.
4. Amplituden af M-responset under stimulering ved det distale punkt er >100 % af den nedre normalgrænse.
5. Amplituden af M-responset under stimulering ved det proximale punkt er >100 % af den nedre normalgrænse.
6. Forholdet "Amplitude af M-respons under stimulering ved det proximale punkt/Amplitude af M-respons under stimulering ved det distale punkt" >0,5

Primær demyeliniserende læsion (mindst ét af tegnene skal være til stede i mindst to undersøgte nerver, eller to tegn skal være til stede i én nerve, hvis alle andre nerver ikke er exciterbare, og amplituden af M-responset under stimulering på det distale punkt er >10 % af den nedre normalgrænse).

1. SRV <90 % af den nedre normalgrænse (<85 % hvis amplituden af M-responset under stimulering ved det distale punkt er <50 % af den nedre normalgrænse).
2. Distal motorisk latens >110 % af den øvre normalgrænse (>120 % hvis amplituden af M-responset under stimulering på det distale punkt er <100 % af den nedre normalgrænse).
3. Forholdet "Amplitude af M-respons under stimulering ved det proximale punkt/Amplitude af M-respons under stimulering ved det distale punkt" <0,5 og amplituden af M-respons under stimulering ved det distale punkt >20 % af den nedre normalgrænse.
4. F-bølge latenstid >120% øvre normalgrænse

Primær aksonal læsion

• Fravær af alle ovenstående tegn på demyelinisering i alle de undersøgte nerver (tilstedeværelsen af en af dem i en af nerverne er acceptabel, hvis amplituden af M-responset under stimulering ved det distale punkt er <10 % af den nedre normalgrænse), og amplituden af M-responset under stimulering ved det distale punkt er <80 % af den nedre normalgrænse i mindst to nerver.

Nerveufølsomhed

• M-responset under stimulering på det distale punkt kan ikke fremkaldes i nogen af nerverne (eller kan kun fremkaldes i én nerve med dens amplitude <10% af den nedre normalgrænse)

Usikkert nederlag

Opfylder ikke kriterierne for nogen af ovenstående former

Denne form kan omfatte tilfælde af primær svær axonopati, svær distal demyelinisering med ledningsblokering og sekundær Wallersk degeneration efter demyelinisering; de kan ikke skelnes neurofysiologisk.

Indikationer for konsultation med andre specialister

• Behandling af patienter med svære former for Guillain-Barré syndrom udføres i samarbejde med en læge fra intensivafdelingen.
• I tilfælde af alvorlige kardiovaskulære lidelser (vedvarende svær arteriel hypertension, arytmi) kan det være nødvendigt med en konsultation med en kardiolog.

Data fra yderligere forskningsmetoder

Elektromyografi (EMG), undersøgelser af nerveledningshastighed og undersøgelse af cerebrospinalvæske har stor diagnostisk værdi ved Guillain-Barré syndrom. Fra 3. til 7. dag efter de første symptomer viser elektrofysiologiske undersøgelser en langsommere ledning langs motoriske og (i mindre grad) sensoriske fibre, forlængelse af den distale latens og latente periode for F-takken, nedsat amplitude af det samlede muskelaktionspotentiale (M-respons) og undertiden sensoriske aktionspotentialer, samt fokale og asymmetriske ledningsblokeringer, hvilket indikerer segmental demyeliniserende polyneuropati. Ved akut motorisk axonal polyneuropati kan amplituden af sensoriske aktionspotentialer og ledningshastigheden langs sensoriske fibre derimod være normal, men der er et fald i amplituden af det samlede muskelaktionspotentiale og kun en lille langsommere ledning langs motoriske fibre. Når både motoriske og sensoriske fibre påvirkes, kan både de totale muskelaktionspotentialer og de sensoriske aktionspotentialer være markant ændrede, og distal latens og ledningshastigheder kan være vanskelige at måle, hvilket indikerer en alvorlig motorisk-sensorisk axonopati. Ved Miller Fisher syndrom, som præsenterer sig med ataksi, oftalmoplegi og arefleksi, bevares muskelstyrken, og EMG- og nerveledningshastigheder i ekstremiteterne kan være normale.

Ved undersøgelse af cerebrospinalvæsken hos patienter med Guillain-Barré syndrom påvises en stigning i proteinindholdet til et niveau over 60 mg/dl, med normal cytose (højst 5 celler i 1 μl). I de første dage af sygdommen kan proteinindholdet i cerebrospinalvæsken dog være normalt, mens en stigning i cytose til 30 celler i 1 μl ikke udelukker diagnosen Guillain-Barré syndrom.

Da biopsi af suralnerven normalt ikke afslører tegn på inflammation eller demyelinisering, er denne metode ikke inkluderet i standardstudierne hos de fleste patienter med Guillain-Barré syndrom, men den kan være vigtig i videnskabelig forskning. Patomorfologiske undersøgelser indikerer, at Guillain-Barré syndrom overvejende påvirker de proximale dele af nerverne og rødderne af rygmarvsnerverne: det er i dem, at ødem, segmental demyelinisering og infiltration af endonerviet af mononukleære celler, herunder makrofager, detekteres. Mononukleære celler interagerer med både Schwann-celler og myelinskeden. Selvom Guillain-Barré syndrom er en polyradikuloneuropati, kan patologiske forandringer også detekteres i centralnervesystemet (CNS). I de fleste af de 13 obduktionstilfælde blev mononukleær infiltration med lymfocytter og aktiverede makrofager fundet i rygmarven, medulla oblongata og pons. Primær demyelinisering blev dog ikke detekteret i CNS. I det langsigtede forløb var den dominerende inflammatoriske celletype i det centrale og perifere nervesystem aktiverede makrofager, desuden blev CD4 ⁺ og CD8 ⁺ T-lymfocytter påvist der.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Differential diagnose

Guillain-Barré syndrom skal differentieres fra andre sygdomme, der manifesterer sig som akut perifer parese, primært polio (især hos små børn) og andre polyneuropatier (difteri, porfyri). Derudover kan læsioner i rygmarven og hjernestammen (transvers myelitis, slagtilfælde i vertebrobasilarsystemet) og sygdomme med nedsat neuromuskulær transmission (myasteni, botulisme) have et lignende klinisk billede.

• Ved differentialdiagnostik af polio er det nødvendigt at tage hensyn til epidemiologiske anamnesedata, tilstedeværelsen af feber ved sygdommens debut, gastrointestinale symptomer, asymmetri af læsionen, fraværet af objektive følsomhedsforstyrrelser og høj cytose i cerebrospinalvæsken. Diagnosen polio bekræftes ved virologiske eller serologiske undersøgelser.
• Polyneuropati ved akut intermitterende porfyri kan ligne Guillain-Barré syndrom, men er normalt ledsaget af en række psykopatologiske symptomer (vrangforestillinger, hallucinationer osv.) og svære mavesmerter. Diagnosen bekræftes ved at påvise en øget koncentration af porphobilinogen i urinen.
• Transvers myelitis er karakteriseret ved tidlig og vedvarende dysfunktion af bækkenorganerne, tilstedeværelsen af et vist niveau af sensoriske forstyrrelser og fraværet af skader på kranienerverne.
• Symptomer, der ligner dem fra Guillain-Barré syndrom, er mulige i tilfælde af omfattende hjernestammeinfarkter med udvikling af tetraparese, som i den akutte periode har træk af perifer parese. Sådanne tilfælde er dog karakteriseret ved akut udvikling (normalt inden for få minutter) og i de fleste tilfælde bevidsthedsdepression (koma), hvilket ikke observeres ved Guillain-Barré syndrom. Diagnosen bekræftes endeligt ved hjælp af MR-scanning.
• Myasteni adskiller sig fra Guillain-Barré syndrom ved variabiliteten af symptomer, fraværet af sensoriske forstyrrelser og karakteristiske ændringer i senereflekser. Diagnosen bekræftes ved EMG (detektion af dekrementfænomenet) og farmakologiske tests.
• Ud over de tilsvarende epidemiologiske data er botulisme karakteriseret ved en nedadgående type paresespredning, bevarelse af senereflekser i nogle tilfælde, fravær af sensoriske forstyrrelser og ændringer i cerebrospinalvæsken.

Behandling Guillain-Barrés syndrom

Målene med behandlingen af Guillain-Barré syndrom er at opretholde vitale funktioner, stoppe den autoimmune proces ved hjælp af specifik terapi og forhindre komplikationer.

Indikationer for hospitalsindlæggelse

Alle patienter med Guillain-Barré syndrom skal indlægges på et hospital med genoplivnings- og intensivafdeling.

Ikke-medicinsk behandling af Guillain-Barré syndrom

I cirka 30 % af tilfældene af Guillain-Barré syndrom udvikles alvorlig respirationssvigt (på grund af parese af diafragma og respirationsmuskler), hvilket kræver kunstig ventilation. Indikationer for intubation med efterfølgende kunstig ventilation er et fald i VC til 15-20 ml/kg, PaO2 < _60mmHg eller _SaO2 < 95 % med yderligere iltinhalation, PaCO2 _> 50 mmHg. Varigheden af kunstig ventilation (fra flere dage til måneder) _{bestemmes individuelt med fokus på VC, genoprettelseaf} synke- og hosterefleks samt sygdommens generelle dynamik. Patienten afbrydes gradvist fra respiratoren gennem stadiet med intermitterende tvungen ventilation.

I svære tilfælde med udtalt parese er korrekt pleje af fundamental betydning for at forebygge komplikationer forbundet med langvarig immobilitet af patienten (liggesår, infektioner, tromboemboliske komplikationer osv.): periodisk (hver 2. time eller oftere) ændring af patientens stilling, hudpleje, forebyggelse af aspiration [sanering af mundhulen og næsen, ernæring gennem en nasogastrisk sonde, sanering af luftrør og bronkier (under kunstig ventilation)], overvågning af blære- og tarmfunktioner, passiv gymnastik og massage af lemmerne osv.

I tilfælde af vedvarende bradyarytmi med risiko for udvikling af asystoli kan det være nødvendigt at installere en midlertidig pacemaker.

Lægemiddelbehandling og plasmaferese

Som specifik terapi for Guillain-Barré syndrom, der sigter mod at stoppe den autoimmune proces, anvendes pulsbehandling med immunoglobuliner af klasse G og plasmaferese i øjeblikket. Specifikke terapimetoder er indiceret til svær (score på den nordamerikanske skala for motorisk underskuds sværhedsgrad på 4 og 5 point) og moderat (2-3 point) sygdom. Effektiviteten af begge metoder er omtrent den samme, deres samtidige anvendelse er uhensigtsmæssig. Behandlingsmetoden vælges individuelt under hensyntagen til tilgængelighed, mulige kontraindikationer osv.

• Plasmaferese er en effektiv metode til behandling af Guillain-Barré syndrom, der reducerer sværhedsgraden af parese, varigheden af mekanisk ventilation og forbedrer det funktionelle resultat betydeligt. Normalt udføres 4-6 operationer med et interval på en dag; volumenet af erstattet plasma under en operation bør være mindst 40 ml/kg. 0,9% natriumchloridopløsning, rheopolyglucin, albuminopløsning anvendes som erstatningsmedier. Plasmaferese er relativt kontraindiceret ved leversvigt, alvorlig kardiovaskulær patologi, blodkoagulationsforstyrrelser og infektioner. Mulige komplikationer er hæmodynamiske forstyrrelser (blodtryksfald), allergiske reaktioner, elektrolytubalancer, hæmoragiske forstyrrelser og udvikling af hæmolyse. Alle disse observeres ret sjældent.
• Immunglobulin klasse G administreres intravenøst i en dosis på 0,4 g/kg én gang dagligt i 5 dage. Behandling med immunglobulin, ligesom plasmaferese, reducerer varigheden af ophold på mekanisk ventilation og forbedrer det funktionelle resultat. De mest almindelige bivirkninger er hovedpine, muskelsmerter, feber, kvalme; deres sværhedsgrad kan reduceres ved at reducere infusionshastigheden. Alvorlige bivirkninger, såsom tromboembolisme, aseptisk meningitis, hæmolyse, akut nyresvigt osv., er ekstremt sjældne. Humant normalt immunglobulin er kontraindiceret ved medfødt IgA-mangel og en historie med anafylaktiske reaktioner på immunglobulinpræparater.

Symptomatisk behandling af Guillain-Barré syndrom

• Infusionsbehandling til korrektion af syre-base-, vand-elektrolytbalanceforstyrrelser og svær arteriel hypotension.
• Ved vedvarende svær arteriel hypertension ordineres antihypertensive lægemidler (betablokkere eller calciumkanalblokkere).
• Ved svær takykardi ordineres betablokkere (propranolol); ved bradykardi ordineres atropin.
• Ved udvikling af interkurrente infektioner er antibiotikabehandling nødvendig (bredspektrede lægemidler anvendes, for eksempel fluorquinoloner).
• For at forebygge dyb venetrombose og lungeemboli ordineres lavmolekylært heparin i profylaktiske doser to gange dagligt.
• Ved smerter af nociceptiv oprindelse (muskulære, mekaniske) anbefales paracetamol eller NSAID'er; i tilfælde af neuropatisk smerte er de foretrukne lægemidler gabapentin, carbamazepin, pregabalin.

Kirurgisk behandling af Guillain-Barré syndrom

Hvis langvarig (mere end 7-10 dage) kunstig ventilation er nødvendig, anbefales det at anlægge en trakeostomi. Ved alvorlige og langvarige bulbære lidelser kan det være nødvendigt at anlægge en gastrostomi.

Generelle principper for behandling af Guillain-Barré syndrom

Behandling af akutte og hurtigt stigende manifestationer af Guillain-Barré syndrom kræver understøttende pleje på intensiv afdeling, samt påvirkning af immunmekanismerne i sygdomsudviklingen. Patienter med Guillain-Barré syndrom bør indlægges for nøje overvågning af respirations- og autonome funktioner. Jo hurtigere lammelsen stiger, desto større er sandsynligheden for, at kunstig ventilation vil være nødvendig. I perioden med stigende symptomer er regelmæssig neurologisk undersøgelse, vurdering af lungernes vitale kapacitet og vedligeholdelse af luftvejenes åbenhed med regelmæssig sugning af slim nødvendig. I de tidlige stadier af sygdommen er konstant årvågenhed nødvendig, da selv i mangel af åbenlyse forstyrrelser i respirations- og bulbærfunktioner kan mindre aspiration betydeligt øge autonom dysfunktion og provokere respirationssvigt.

Forbedret prognose og nedsat dødelighed ved Guillain-Barré syndrom i de senere år skyldes i høj grad tidlig indlæggelse af patienter på intensivafdelinger. Indikationer for overførsel af en patient til intensivafdelingen og overvejelse af intubation kan omfatte et fald i vitalkapaciteten til under 20 ml/kg og vanskeligheder med at fjerne sekreter fra luftvejene. Målet med tidlig overførsel er at undgå akut intubation i tilfælde af alvorlig respirationssvigt med kraftige udsving i blodtryk og hjertefrekvens, hvilket kan fremkalde myokardiel dysfunktion eller infarkt. Et af de vigtigste mål for understøttende pleje er forebyggelse og rettidig behandling af lunge- og urinvejsinfektioner samt forebyggelse af dyb venetrombose i benet og efterfølgende lungeemboli ved subkutan administration af heparin (5000 IE 2 gange dagligt). Det er også nødvendigt at overvåge ernæring og tarmfunktion. Da autonom dysfunktion har en betydelig indflydelse på dødeligheden, er konstant overvågning af hjerteaktivitet og blodtryk nødvendig.

Et af de vigtige aspekter ved plejen af patienter med Guillain-Barré syndrom på intensivafdelingen, som dog ikke altid tages i betragtning, er korrektion af svær angst, som kan være forårsaget af fuldstændig immobilisering af patienten på baggrund af bevaret intelligens. I denne henseende er psykologisk støtte af stor betydning. Patienterne skal forklares sygdommens natur, dens forløb, herunder muligheden for progression, og gøre sig bekendt med behandlingsmetoderne på forskellige stadier. Det er vigtigt at forklare dem, at sandsynligheden for fuldstændig helbredelse er meget høj, selvom de er på kunstig ventilation i et stykke tid. Etablering af kontakt gennem øjenbevægelser reducerer den følelse af isolation fra verden, som patienterne oplever. Vores erfaring er, at administration af 0,5 mg lorazepam hver 4.-6. time er effektiv til behandling af natlige hallucinationer. Det er også muligt at ordinere 0,5 mg risperidon eller 0,25 mg olanzapin.

Behandling af Guillain-Barré syndrom har ændret sig betydeligt i løbet af det seneste årti. For eksempel har plasmaferese vist sig at være effektiv. Selvom dens virkningsmekanisme stadig er ukendt, menes den at være relateret til frigivelsen af antistoffer, cytokiner, komplement og andre mediatorer af den immuninflammatoriske respons. Et åbent, multicenter nordamerikansk studie, der sammenlignede resultater med plasmaferese og ingen specifik behandling, viste, at plasmaferese administreret i fem på hinanden følgende dage reducerede hospitalsopholdet og resulterede i større forbedring end i kontrolgruppen. Behandlingen var mere effektiv, hvis den startede i den første uge af sygdommen. Lignende resultater blev opnået af French Cooperative Group, som gennemførte et randomiseret, multicenter studie og viste, at fire plasmaferesesessioner resulterede i hurtigere bedring hos 220 patienter inkluderet i studiet (French Cooperative Group, 1987). Et studie af de samme patienter et år senere viste, at fuldstændig bedring af muskelstyrke blev observeret hos 71% af patienterne, der gennemgik plasmaferese, og kun hos 52% af patienterne i kontrolgruppen (French Cooperative Group, 1992). Den næste undersøgelse sammenlignede effektiviteten af forskellige antal plasmaferesesessioner hos 556 patienter med Guillain-Barré syndrom med forskellig sværhedsgrad af symptomer (French Cooperative Group, 1997). Hos patienter med milde symptomer, der gennemgik to plasmaferesesessioner, var helbredelsen mere signifikant end hos patienter, hvis behandlingsregime ikke omfattede plasmaferese. Hos patienter med moderate symptomer var fire plasmaferesesessioner mere effektive end to plasmaferesesessioner. Samtidig var seks plasmaferesesessioner ikke mere effektive end fire sessioner hos patienter med enten moderate eller svære symptomer. I øjeblikket bruger de fleste centre, der specialiserer sig i behandling af Guillain-Barré syndrom, stadig fem til seks sessioner, som udføres over 8 til 10 dage, for at undgå den stress, der er forbundet med daglige procedurer. Udvekslingstransfusion udføres ved hjælp af et Shealy-kateter. Plasmaferese er også effektiv hos børn med Guillain-Barré syndrom, hvilket fremskynder processen med at genoprette evnen til at bevæge sig selvstændigt. Selvom plasmaferese er en relativt sikker procedure, kræver dens anvendelse ved Guillain-Barré syndrom særlig forsigtighed på grund af risikoen for autonom dysfunktion hos patienter og deres tendens til at udvikle infektioner.

Intravenøs administration af høje doser immunglobulin er også anerkendt som en effektiv metode til behandling af Guillain-Barré syndrom, hvilket kan reducere sygdommens varighed og sværhedsgrad betydeligt. Ligesom i tilfældet med plasmaferese er immunglobulins terapeutiske virkningsmekanisme stadig uklar. Det antages, at det kan eliminere patogene antistoffer forårsaget af anti-idiotypiske antistoffer, blokere Fc-komponenten af antistoffer på målceller, samt hæmme komplementaflejring, opløse immunkomplekser, svække lymfocytternes funktioner, forstyrre produktionen af eller forstyrre implementeringen af cytokinernes funktioner. Immunglobulin ordineres i en samlet dosis på 2 g/kg, som administreres i 2-5 dage. I et randomiseret studie, der sammenlignede effekten af immunglobulin og plasmaferese, blev det vist, at der med plasmaferese sker en forbedring i gennemsnit efter 41 dage og med immunglobulin - efter 27 dage. Derudover havde patienter, der fik immunglobulin, signifikant færre komplikationer og krævede mindre mekanisk ventilation. Den vigtigste negative prognostiske faktor var højere alder. Et efterfølgende randomiseret multicenterstudie af plasmaferese og immunoglobulin hos 383 patienter, der fik disse metoder inden for de første 2 uger efter symptomernes debut, viste, at begge metoder havde sammenlignelig effekt, men deres kombination havde ikke signifikante fordele i forhold til brugen af en af metoderne alene.

Administration af immunglobulin i en dosis på 2 g/kg i 2 dage viste sig at være en effektiv og sikker behandlingsmetode hos børn med svær Guillain-Barré syndrom. Bivirkningerne var milde og sjældne. Nogle patienter, især dem, der lider af migræne, oplevede hovedpine, som nogle gange var ledsaget af aseptisk meningitis med pleocytose i cerebrospinalvæsken. Kulderystelser, feber og muskelsmerter, samt akut nyredysfunktion med udvikling af nyresvigt, blev også undertiden observeret. Anafylaktiske reaktioner er mulige ved administration af immunglobulin, især hos personer med immunglobulin A-mangel. Den største ulempe ved både immunglobulin og plasmaferese er deres høje pris. Dette opvejes dog klart af effektiviteten af disse behandlinger, hvilket er tydeligt selv i den nuværende tid, som tvinger os til at tælle penge.

Et dobbeltblindet, placebokontrolleret, multicenterstudie med 242 patienter med Guillain-Barré syndrom viste, at højdosis intravenøse kortikosteroider (methylprednisolon, 500 mg dagligt i 5 dage) ikke påvirkede nogen af de parametre, der vurderede resultatet af Guillain-Barré syndrom eller sandsynligheden for dets recidiv. I et efterfølgende åbent studie, hvor 25 patienter med Guillain-Barré syndrom blev behandlet med intravenøs immunglobulin (0,4 g/kg dagligt i 5 dage) og methylprednisolon (500 mg dagligt i 5 dage), blev effekten sammenlignet med kontroldata, der tidligere var opnået ved brug af immunglobulin alene. Med kombinationen af immunglobulin og methylprednisolon var helbredelsen bedre, hvor 76 % af patienterne viste mindst én funktionel forbedring ved udgangen af uge 4, sammenlignet med 53 % af patienterne i kontrolgruppen. Dette kan indikere, at kortikosteroider stadig kan spille en rolle i behandlingen af Guillain-Barré syndrom. Randomiserede kliniske forsøg er nødvendige for at afklare dette problem og afgøre, om intravenøse kortikosteroider tilføjes til plasmaferese eller immunoglobulin for at forbedre resultatet betydeligt.

Videre ledelse

Efter den akutte periode er det nødvendigt med omfattende rehabiliteringsforanstaltninger, hvis plan udarbejdes individuelt afhængigt af sværhedsgraden af resterende symptomer (træningsterapi, massage osv., mens termiske procedurer er kontraindiceret!).

Patienter, der har haft Guillain-Barré syndrom, bør informeres om behovet for at følge et beskyttende regime i mindst 6-12 måneder efter sygdommens ophør. Fysisk overbelastning, overophedning, hypotermi, overdreven solindstråling og alkoholforbrug er uacceptable. Vaccination bør også undgås i denne periode.

Vejrudsigt

Dødeligheden for Guillain-Barré syndrom er i gennemsnit 5%. Dødsårsagen kan være respirationssvigt, men døden kan også skyldes aspirationspneumoni, sepsis og andre infektioner eller lungeemboli. Dødeligheden stiger betydeligt med alderen: hos børn under 15 år overstiger den ikke 0,7%, mens den hos personer over 65 år når 8,6%. Andre ugunstige prognostiske faktorer for fuld helbredelse inkluderer en længere periode med mekanisk ventilation (mere end 1 måned) og tilstedeværelsen af tidligere lungesygdomme.

De fleste patienter (85%) oplever fuldstændig funktionel bedring inden for 6-12 måneder. Vedvarende restsymptomer varer ved i cirka 7-15% af tilfældene. Prædiktorer for dårligt funktionelt resultat inkluderer alder over 60 år, hurtigt progressiv sygdom og lav amplitude af M-responset under stimulering på det distale punkt (hvilket antyder alvorlig aksonal skade). Recidivraten for Guillain-Barré syndrom er cirka 3-5%.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]