Polyneuropati: en oversigt over information

Polineuropati er en diffus læsion af perifere nerver, ikke begrænset til involvering af en eller anden nerve eller en lem. Elektrodiagnostiske test er nødvendige for at identificere de berørte nerver, fordelingen og sværhedsgraden af læsionen. Behandlingen af polyneuropati sigter mod svækkelse eller eliminering af årsagen til neuropati.

Polynuropatier er en heterogen gruppe af sygdomme, der er kendetegnet ved systemisk skade på perifere nerver (græsk poly - mange, peiro - nerve, patos - sygdom).

Polynuropati er et fænomen med flere skader på perifere nerver, hvor autonome lidelser i lemmerne er et af de permanente symptomer på sygdommen. På nuværende tidspunkt er ca. 100 årsager til denne form for patologi kendt. Imidlertid findes der ikke en ret klar ide om de mekanismer, hvorigennem nogen af de eksogene eller endogene patologiske tilstande påvirker nervesystemet, hvilket medfører symptomer på neuropati.

ICD-10:

• G60. Arvelig og idiopatisk neuropati;
• G61. Inflammatorisk polyneuropati;
• G62. Andre polyneuropatier;
• G63. Polyneuropati i sygdomme klassificeret andetsteds

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi af polyneuropati

Polyneuropati er en meget almindelig gruppe af sygdomme. De opdages i ca. 2,4%, og i de ældre aldersgrupper - i næsten 8% af befolkningen. De mest almindelige polyneuropatier indbefatter diabetiske og andre metaboliske, giftige og også nogle arvelige polyneuropatier. I klinisk praksis er formuleringen af "polyneuropati af ukendt oprindelse" meget almindelig, som i virkeligheden i de fleste tilfælde har en autoimmun eller arvelig genese. 10% af alle polyneuropatier af ukendt oprindelse er paraproteinæmiske, ca. 25% - toksiske polyneuropatier.

Forekomsten af arvelige polyneuropatier er 10-30 pr. 100.000 population. De mest almindelige typer af NMSH IA-type (60-80% af arvelige neuropatier) og NMSM type II (axonal type) (22%). X-bundet HMSN og IBMS type IB er sjældent detekteret. IA type IAH opdages ligeligt blandt mænd og kvinder; i 75% af tilfældene begynder sygdommen inden 10 år, i 10% - op til 20 år. NMSH type II begynder oftest i andet årti af livet, men der kan være en senere debut (op til 70 år).

Udbredelsen af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er 1,0-7,7 pr. 100.000 indbygger. Sygdommen begynder oftest i 5-6. Årti af livet, selvom det kan debutere i alle aldre, også hos børn. Mænd er syge dobbelt så ofte som kvinder. Incidensen af Guillain-Barre syndrom er 1-3 tilfælde pr. 100 000 indbyggere om året, mænd lider oftere end kvinder. Sygdommen kan forekomme i enhver alder (fra 2 til 95 år), toppen falder i 15-35 og 50-75 år.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Årsager til polyneuropati

Nogle polyneuropatier (for eksempel i tilfælde af blyforgiftning, dapson-applikation, krydsebit, porphyria eller Guillain-Barre syndrom) påvirker hovedsageligt motorfibre; andre (for eksempel med ganglionitis af dorsalrot, kræft, spedalskhed, aids, diabetes mellitus eller kronisk forgiftning med pyridoxin) er følsomme. I en række sygdomme (for eksempel Guillain-Barre syndrom, Lyme sygdom, diabetes, difteri) kan kraniale nerver også være involveret. Nogle stoffer og toksiner kan påvirke følsomme og / eller motorfibre.

Giftige årsager til neuropati

Typen	Grunde
Axonal motor	Gangliosider; langvarig eksponering for bly, kviksølv, misoprostol, stivkrampe, tærskelforlamning
Axonic sensorisk motor	Acrylamid, ethanol, allylchlorid, arsen, cadmium, disulfid, carbon hlorfenoksilovye forbindelse tsiguatoksin, dapson, colchicin, cyanid, DMAPN, disulfiram, ethylenoxid, lithium, methyl brom, nitrofurantoin, organophosphater, podofilin, polychlorerede biphenyler, saxitoxin, Spansk toksisk olie , taxol, tetrodotoxin, thallium, trichlorethylen, tri-tolilfosfat, rottegift vakor (PNU), vincaalkaloider
Axonal touch	Almitrine, bortezomib, chloramphenicol, dioxin, doxorubicin, ethambutol, ethionamid, etoposid, gemcitabin, glutetimid, hydralazin, ifosfamid, interferon-alfa, isoniazid, bly, metronidazol, mizonidazol, nitrogenoxid, nucleosider (didanosin, stavudin, zalcitabin), phenytoin, platinderivater, propafenon, pyridoxin, statiner, thalidomid
Demyeliniserende	Buktorn, hlorokyn, difteri, heksahlorofen, muzolymyn, perheksylyn, prokanamyd, tacrolimus, Tellur, zymeldyn
Blandet	Amiodaron, ethylenglycol, guld, hexacarbon, n-hexan, natriumcyanat, suramin

DMAPN -dimetilaminoproprionitril; TOCR - triorthocresilphosphat; PNU = N-3-pyridylmethyl-N-nitrophenylurinstof.

Polyneuropati - Årsager og patogenese

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Symptomer på polyneuropati

Klager bestemmer patofysiologi, så polyneuropati klassificeret af substrat nederlag: demielininiziruyuschie (myelin sygdom), vaskulær (tab vasa nervorum) og axonal (axonal skade).

Myelin dysfunktion. Polyneuropati baseret demyelinisering ofte udvikles som et resultat af parainfectious immunrespons udløst af, at indkapslede bakterier (fx af Campylobacter spp. ), Virus (fx enterovirus eller influenzavirus, HIV) infektion eller vaccination (fx influenza). Det forventes, at antigenerne af disse midler krydsreagerer med antigenerne ifølge den perifere nervesystem, udløser et immunrespons til en vis grad ødelægger myelin. I alvorlige tilfælde (f.eks Guillain-Barré syndrom) kan udvikle sig hurtigt progressiv svækkelse op til åndedrætsstop.

Myelin dysfunktion forstyrre funktionen af tykke sensoriske fibre (paræstesier), graden af muskelsvaghed forude atrofi, reflekser stærkt reduceret, muligvis involverer stammen muskler og kranienerver. Nerverne påvirkes langs hele længden, hvilket manifesterer sig i de proximale og distale dele af ekstremiteterne. Asymmetrien af læsioner er mulig, og de øvre dele af kroppen kan være involveret tidligere end de distale dele af lemmerne. Muskelmasse og muskeltoner er normalt helt sikre.

Læsioner af vasa nervorum. Blodtilførsel af nerver kan forstyrre kronisk arteriosklerotisk iskæmi, vaskulitis og hyperkoagulerbare tilstande.

For det første udvikles dysfunktion af de delikate sensoriske og motoriske nerver, hvilket er manifesteret af smerte og brændende fornemmelse. Indledningsvis er forstyrrelserne asymmetriske og påvirker sjældent musklerne i den proximale 1/3 lem eller stammen. Kraniale nerver er sjældent involveret, undtagen i tilfælde af diabetes, når det tredje par kraniale nerver er påvirket. Senere overtrædelser kan blive symmetriske. Nogle gange udvikler vegetativ dysfunktion og hudændringer (for eksempel atrofisk, skinnende hud). Muskel svaghed svarer til atrofi, og fuldstændigt tab af reflekser er sjældent.

Axonopathy. Axonopatier er sædvanligvis distale, både symmetriske og asymmetriske.

Fælles årsager: diabetes, kronisk nyresvigt og bivirkninger af kemoterapi (for eksempel vinca alkaloider). Axonopathy kan skyldes underernæring (ofte på vitaminer af gruppe B), og overskud af vitamin B ₆ eller alkohol. Mindre almindelige metaboliske årsager: hypothyroidisme, porphyria, sarcoidose og amyloidose endelig visse infektioner (f.eks Lyme sygdom), medicin (kvælstofoxider) og virkningen af en række kemikalier (fx n-hexan) og tungmetaller (bly, arsen, kviksølv). Når paraneoplastisk syndrom på baggrund af småcellet lungecancer død dorsalrodsganglier og sensoriske axoner fører til subakut sensorisk neuropati.

Primær axonal dysfunktion kan begynde med symptomer på skade på tykke eller tynde fibre eller en kombination af disse. Normalt har neuropati en distal symmetrisk fordeling som en strømpe - en handske; det påvirker først de nedre lemmer, så øvre lemmer og symmetrisk spredes til de proximale dele.

Asymmetrisk axonopati kan skyldes parainfektion eller vaskulære lidelser.

Polynuropati - Symptomer

Klassificering af polyneuropati

På nuværende tidspunkt er der ingen generelt accepteret klassificering af polyneuropatier. Ifølge det patogenetiske tegn er polyneuropatier opdelt i aksonal, hvor den aksiale cylinder primært påvirkes og demyeliniseres, hvilket er baseret på myelinpatologi.

Af karakteren af det kliniske billede isoleres motoriske, sensoriske og vegetative polyneuropatier. I en ren form observeres disse former sjældent, den kombinerede skade på to eller alle tre typer af nervefibre, for eksempel motor-sensoriske, sensoriske vegetative former, bliver oftere afsløret.

Ved den etiologiske faktor af polyneuropati kan opdeles i arvelig, autoimmun, metabolisk, smagsstoffer, giftig og smitsom.

[19], [20]

Diagnose af polyneuropati

Kliniske data, især udviklingshastigheden, hjælper med at diagnosticere og identificere årsagen. Asymmetriske neuropatier antyder nederlag af myelinskede eller vasa nervorum og symmetriske, distale neuropatier - toksiske eller metaboliske sygdomme. Langsom udvikling af kroniske neuropatier kan være arvelig, forbundet med langvarig eksponering for giftige stoffer eller med metaboliske lidelser. Akutte neuropatier indikerer en autoimmun lidelse, vaskulitis eller en postinfektiøs årsag. Udslæt, hudsår og Raynauds syndrom i kombination med asymmetrisk axonal neuropati tyder på en hyperkoagulerbar tilstand, parainfektion eller autoimmun vaskulitis. Sænket kropsvægt, feber, lymfadenopati og massive læsioner tyder på et tumor eller paraneoplastisk syndrom.

Elektrodiagnostiske undersøgelser. For at bestemme typen af neuropati er det nødvendigt at lave EMG og bestemme hastigheden af neural ledning. For at vurdere asymmetrien og graden af axon læsion udføres EMG i mindst begge ben. Eftersom afgrænsningen af EMG og nerveledningshastighed stigende grad forbundet med tykke myelinerede fibre i de distale lem- segmenter, med den proximale myelin dysfunktion (fx ved indtræden af Guillain-Barre syndrom) og på baggrund af den primære læsion EMG fine fibre kan være normal. I sådanne tilfælde bør følsomheden og funktionen af det autonome nervesystem kvantificeres.

Laboratorieundersøgelser. Blandt de grundlæggende laboratorieundersøgelser: blodtælling, elektrolytter, nyrefunktion undersøgelse, udtrykker reagin test for, måling af niveauet af fastende blodsukker, hæmoglobin A _{1 til}, vitamin B ₁₂, folat, og thyreoideastimulerende hormon. Behovet for andre tests bestemmes af den specifikke type polyneuropati.

Tilgangen til patienter med neuropati som følge af akut demyelinering er den samme som i Guillain-Barre syndrom; For at bestemme begyndelsen af åndedrætssvigt måler den tvungne vitalitet i lungerne. Ved akut eller kronisk demyelinering udføres forsøg for infektionssygdomme og immundysfunktion, herunder test for hepatitis og HIV og serumproteinelektroforese. Derudover bestemmes antistoffer mod det myelin-associerede glycoprotein. Hvis motorisk dysfunktion dominerer, bestemmes antisulfatidantistoffer, med primær sensorisk dysfunktion, bør en lumbal punktering udføres. Demyelinisering på grund af en autoimmun reaktion ofte forårsager protein-celledissociering: forøgede niveauer af protein i CSF (> 45 mg / dl) med normalt antal leukocytter (<5 / l).

Når den er asymmetrisk axonal neuropati bør udføre tests til identificering hyperkoagulerbare tilstande og parainfectious eller autoimmun vaskulitis (især hvis der er en klinisk mistanke). Som et minimum bestemt ved ESR, rheumatoid faktor, antinukleære antistoffer, kreatinkinase (CK) niveauer. CK kan stige, når hurtig udvikling af sygdommen fører til et hjerteanfald. Når anamnestiske instruktioner til tilsvarende forstyrrelser bestemme koagulationsfaktorer (fx proteiner C og S, antithrombin III, anticaridolipin antistof, de niveauer af homocystein) og derefter kontrol med sarcoidose, hepatitis C eller Wegeners granulomatose. Hvis årsagen ikke er bestemt, skal der udføres en biopsi af muskler og nerver. Normalt tage den berørte kalvnerven. Vi kan tage et stykke ved siden af nerve muskelvæv af lægmuskler eller quadriceps, di- eller triceps muskler, deltoideus. Muskelsvaghed bør være moderat, og placer biopsi må ikke indeholde spor af tidligere introduktioner nål (herunder EMG). Biopsi af nerver med asymmetriske axonopatier er mere informativ end med andre typer af polyneuropatier.

Hvis undersøgelsen ikke afslørede årsagen til de distale symmetriske axonopatier, bestemmes tungmetallerne i den daglige urin, og urinproteinet elektroforeses. Hvis der er mistanke om kronisk forgiftning med tungmetaller, udføres analysen af hår fra pubicområdet eller det aksillære område. Anamnese og fysisk undersøgelse dikterer behovet for yderligere test for at identificere andre årsager.

Polyneuropati - Diagnose

[21], [22], [23]

Behandling af polyneuropati

Behandlingen af polyneuropati, hvis det er muligt, har til formål at eliminere årsagen til sygdommen. Det er nødvendigt at annullere lægemidlet og eliminere den toksiske virkning, der førte til sygdommens udvikling, for at afhjælpe manglerne i ernæring. Disse handlinger eliminerer eller reducerer klager, men genoprettelsen er langsom og kan være ufuldstændig. Hvis årsagen ikke kan elimineres, reduceres behandlingen for at minimere handicap og smerte, hvor ortopædiske tilpasninger kan hjælpe. Amitriptylin, gabapentin, mexiletin og lidokainanvendelser kan lindre neuropatisk smerte (for eksempel en brændende fornemmelse i fødderne af en diabetiker).

I demyeliniserende polyneuropatier almindeligt anvendte immunmodulerende behandling: intravenøst immunglobulin eller plasmaferese i akut demyelinisering og glucocorticoider eller antimetabolitlægemidler - kronisk.

Polyneuropati - Behandling og prognose