Pseudobulbar syndrom

Pseudobulbær parese (supranukleær bulbusparese) - et syndrom karakteriseret ved lammelse af muskler innerverede V, VII, IX, X, XII kranienervers resulterer i bilaterale læsioner corticospinal tract nukleare tråde til disse nerver. I dette tilfælde lider bulbfunktioner, hovedsagelig artikulation, fonation, synke og tygge (dysartri, dysfoni, dysfagi). Men i modsætning til bulbar lammelse observeres muskelatrofier ikke, og reflekser af oral automatisme finder sted: øget proboscis reflex; den Nazo-Labial refleks af Astvatsaturov vises; Oppenheim refleks (sugende bevægelser i respons til en formet kedelige læber), fjern-orale og nogle andre lignende reflekser og patologisk latter og gråd. Undersøgelsen af pharynge reflex er mindre informativ.

[1], [2],

Årsager til pseudobulbar parese

Neurologer vil fremhæve følgende hovedårsager til pseudobulbar lammelse:

1. Vaskulære sygdomme, der påvirker begge halvkugler (lacunar tilstand i hypertensive sygdomme, aterosklerose, vaskulitis).
2. Perinatal patologi og fødselstrauma, herunder.
3. Medfødt bilateralt occipital ledningssyndrom.
4. Craniocerebral skade.
5. Episod pseudobulbar parese med epileptiform operensyndrom hos børn.
6. Degenerative sygdomme med læsioner pyramideformede og ekstrapyramidale systemer ALS, primær lateral sklerose, familiær spastisk paraplegi (sjældent) OPTSA, Picks sygdom, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, progressiv supranukleær parese, Parkinsons sygdom, multipel systematrofi, andre extrapyramidale sygdomme.
7. Demyeliniserende sygdomme.
8. Konsekvenser af encephalitis eller meningitis.
9. Multipel eller diffus (gliom) neoplasma.
10. Hypoksisk (anoxisk) encephalopati ("livlig hjerne sygdom").
11. Andre grunde.

[3], [4], [5], [6], [7]

Vaskulære sygdomme

Vaskulære sygdomme, der rammer begge halvkugler - den mest almindelige årsag til pseudobulbær parese. Tilbagevendende iskæmiske cerebrovaskulære ulykker, sædvanligvis i personer over 50 år, hypertension, aterosklerose, vasculitis, systemiske sygdomme, sygdomme i hjertet og blod, flere lakunære infarkter i hjernen, etc., tendens til at føre til et billede af pseudobulbær parese. Sidstnævnte kan undertiden udvikle sig efter en enkelt slag, tilsyneladende på grund af dekompensation af latent cerebral vaskulær insufficiens i den anden halvkugle. I vaskulær pseudobulbær parese sidstnævnte kan ledsages af hemiparese, tetraparese eller bilateral pyramideformet insufficiens uden parese. Vaskulær sygdom i hjernen, som normalt er bekræftet af MRI-billedet, er detekteret.

Perinatal patologi og fødselstrauma

I kraft af perinatal hypoksi eller asfyksi og fødsel traumer, kan udvikle forskellige former for cerebral parese (CP) med udviklingen af spastiske-paretisk (diplegicheskih, hemiplegisk, tetraplegicheskih), dyskinetiske (hovedsagelig dystonisk), ataktiske og blandede syndromer, herunder med et billede af pseudobulbar lammelse. Bortset fra periventrikulær leukomalaci i disse børn er ofte en ensidig hæmoragisk infarkt. Mere end halvdelen af disse børn viser symptomer på mental retardation; omkring en tredjedel udvikler epileptiske anfald. Som sædvanlig er der tegn på en historie af perinatal patologi, psykomotorisk retardering og neurologisk status afslørede resterende symptomer på perinatal encephalopati.

Differentialdiagnose af cerebral parese omfatter nogle degenerative og nedarvede stofskiftesygdomme (glutarsyre aciduri type I, arginase mangel; udøver responsiv dystoni-dopa; giperekpleksiya (s stivhed), Lesch-Nyhan sygdom), og progressiv hydrocephalus, subduralt hæmatom. MRI afslører visse lidelser i hjernen næsten i 93% af patienter med cerebral parese.

Medfødt bilateralt vandforsyningssyndrom

Denne mangel opstår i pædiatrisk neurologisk praksis. Det fører (som medfødt bilateral hippocampal sclerose) en udtalt forstyrrelse af tale udvikling, som undertiden efterligner infantil autisme og pseudobulbær parese billede (hovedsagelig med taleforstyrrelser og dysfagi). Forsinkelsen i mental udvikling og epileptiske anfald observeres i ca. 85% af tilfældene. MR registrerer misformationen af den nær-silvic gyri.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Alvorlig craniocerebral skade (CCI)

Alvorlig traumatisk hjerneskade hos voksne og børn ofte fører til forskellige udførelsesformer af det pyramideformede syndrom (spastisk mono-, hemi, tri- eller tetraparese plegia) pseudobulbær lidelser og alvorlige krænkelser af tale og synke. Forbindelsen med et traume i anamnesen giver ikke anledning til diagnostiske tvivl.

Epilepsi

Beskriver episodisk pseudobulbær parese med epileptiforme opercular syndrom hos børn (paroxysmal oral apraxia, dysartri og savlen), observeret i den langsomme fase af søvnen en nat. Diagnosen bekræftes ved epileptiske udledninger i EEG under et natangreb.

[14], [15]

Degenerative sygdomme

Mange degenerative sygdomme, der opstår med inddragelse af det pyramideformede og ekstrapyramidale systemer, kan ledsages af pseudobulbær syndrom. Sådanne sygdomme indbefatter amyotrofisk lateral sklerose, progressiv supranukleær parese (disse former som årsagen til pseudobulbær syndrom forekommer oftere end andre), primær lateral sklerose, familiær spastisk paraplegi (sjældent fører til markant pseudobulbær parese), Picks sygdom, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, Parkinsons sygdom, sekundær Parkinsons sygdom, multipel systematrofi, mindst - andre ekstrapyramidale lidelser.

[16], [17], [18], [19]

Demyeliniserende sygdomme

Demyelinerende sygdomme involverer ofte cortico-bulbær stier på to sider, der fører til pseudobulbær parese (multipel sklerose, efter vaccination og post-infektiøs encephalomyelitis, progressiv multifokal leukoencephalopati, subakut skleroserende panencephalitis, AIDS demens kompleks, adrenoleukodystrofi).

I samme gruppe ("Myelin Disease") kan tilskrives metabolisk myelin (Pelicius-Merzbacher sygdom, Alexander's sygdom, metakromatisk leukodystrofi, globoid leukodystrofi).

[20], [21], [22], [23], [24],

Konsekvenser af encephalitis og meningitis

Encephalitis, meningitis og meningoencephalitis sammen med andre neurologiske syndromer kan omfatte pseudobulbar syndrom i deres manifestationer. Symptomer på den største smitsomme hjerneskade er altid afsløret.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Flere eller diffust gliom

Nogle varianter af hjernestammenes gliom manifesterer variable kliniske symptomer afhængigt af dens placering inden for kaudal, midterste (varioliumbro) eller orale sektioner af hjernestammen. I de fleste tilfælde tumoren begynder i barndommen (i 80% til 21 år) med inddragelse af et eller flere symptomer på kranienerverne (sædvanligvis VI og VII med den ene hånd), hemiparese eller progressiv paraparese, ataksi. Sommetider føres ledersymtomerne nedad i kranierne. Hovedpine, opkastning, ødem på fundus tilføjes. Et pseudobulbar syndrom udvikler sig.

Differentiel diagnose med pontin form af multipel sklerose, vaskulær misdannelse (normalt cavernøs hemangiom) og stammencefalitis. I differentialdiagnostikken ydes en væsentlig hjælp af MR. Det er vigtigt at skelne mellem fokal og diffus form af gliom (astrocytom).

Hypoksisk (anoxisk) encephalopati

Hypoxisk encefalopati med alvorlige neurologiske komplikationer er typisk for patienter, der overlevede genoplivning efter asfyxi, klinisk død, forlænget koma osv. Konsekvenserne af alvorlig hypoxi, foruden lang koma i den akutte fase omfatte flere kliniske mål, herunder demens med (eller uden) ekstrapyramidale syndromer, cerebellar ataksi, myokloniske syndromer, amnestisk Korsakoff syndrom. Forsinket deciciv encefalopati med et dårligt resultat vurderes særskilt .

Nogle gange er der patienter med hypoxisk encefalopati, hvis vedvarende resterende virkninger er som fremherskende hypokinesi bulbar funktioner (hypokinetisk dysartri og dysfagi) på grund af minimal intensitet eller helt regressive generel hypokinesi og gipomimiya (denne mulighed pseudobulbær lidelser kaldes "ekstrapyramidale pseudobulbær syndrom" eller "psevdopsevdobulbarnym syndrom "). Disse patienter har ikke nogen overtrædelser i lemmerne og krop, men invalidizirovany i forbindelse med ovennævnte slags manifestationer af pseudobulbær syndrom.

Andre årsager til pseudobulbar syndrom

Undertiden pseudobulbær parese manifesterer sig som en integreret del af en mere omfattende neurologiske syndromer. For eksempel pseudobulbær parese i billede central myelinolyse bro (malignitet, leversvigt, sepsis, alkoholisme, kronisk nyresvigt, lymfom, kakeksi, alvorlige dehydrering og elektrolyt forstyrrelser, hæmoragisk pancreatitis, pellagra) og lappet med ham "låst mand" syndrom (okklusion basilar arterie, traumatisk hjerneskade, viral encephalitis, efter vaccination encephalitis, en tumor, blødning, central bro myelinolyse).

Central myelinolyse bro - en sjælden og potentielt dødelig syndrom, der manifesterer hurtig udvikling af quadriplegia (sammenlignet med fysisk sygdom eller Wernickes encefalopati), og pseudobulbær parese skyldes demyelinisering af de centrale dele af broen, der er synlig på MRI og til gengæld kan føre til et syndrom "låst mand. " Syndrom "låst mand" ( "isolation" syndrom de efference syndrom) - en tilstand, hvor selektiv supranukleær motor deeffereitatsiya fører til lammelse af alle fire lemmer, og caudale dele af craniocerebral innervation uden forringelse af bevidsthed. Syndromet manifesterer quadriplegia, mutisme (Athos og anartri pseudobulbær oprindelse) og den manglende evne til at synke når en gemt bevidsthed; med evnen til at kommunikere er kun begrænset af de lodrette bevægelser af øjne og øjenlåg. CT eller MR afsløre medioventralnoy ødelæggelse af pons.