Pseudobulbært syndrom

Pseudobulbær parese (supranucleær bulbær parese) er et syndrom, der er karakteriseret ved lammelse af musklerne, der er innerveret af V, VII, IX, X, XII kranienerver, som følge af bilateral skade på de kortikonukleære kanaler til kernerne i disse nerver. I dette tilfælde påvirkes bulbære funktioner, primært artikulation, fonation, synkning og tygning (dysartri, dysfoni, dysfagi). Men i modsætning til bulbær parese er der ingen muskelatrofi, og der er reflekser af oral automatisme: øget proboscisrefleks; Astvatsaturovs nasolabialrefleks optræder; Oppenheims refleks (sugebevægelser som reaktion på slagtilfældeirritation af læberne), fjern-oral og nogle andre lignende reflekser, samt patologisk latter og gråd. Undersøgelsen af faryngerefleksen er mindre informativ.

[ 1 ], [ 2 ]

Årsager til pseudobulbær parese

Neurologer identificerer følgende hovedårsager til pseudobulbær lammelse:

1. Karsygdomme, der påvirker begge hemisfærer (lakunær tilstand ved hypertension, åreforkalkning; vaskulitis).
2. Perinatal patologi og fødselstraumer, blandt andet.
3. Medfødt bilateralt periaqueduktalt syndrom.
4. Traumatisk hjerneskade.
5. Episodisk pseudobulbær parese ved epileptiformt operkulært syndrom hos børn.
6. Degenerative sygdomme med skade på det pyramidale og ekstrapyramidale system: ALS, primær lateral sklerose, familiær spastisk paraplegi (sjælden), OPCA, Picks sygdom, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, progressiv supranukleær parese, Parkinsons sygdom, multipel systematrofi, andre ekstrapyramidale sygdomme.
7. Demyeliniserende sygdomme.
8. Konsekvenser af encefalitis eller meningitis.
9. Multipel eller diffus (gliom) neoplasme.
10. Hypoksisk (anoxisk) encefalopati ("sygdom i den genoplivede hjerne").
11. Andre grunde.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vaskulære sygdomme

Karsygdomme, der påvirker begge hjernehalvdele, er den mest almindelige årsag til pseudobulbær parese. Gentagne iskæmiske cerebrovaskulære hændelser, normalt hos personer over 50 år, med hypertension, åreforkalkning, vaskulitis, systemiske sygdomme, hjerte- og blodsygdomme, multiple lakunære hjerneinfarkter osv., fører normalt til et billede af pseudobulbær parese. Sidstnævnte kan undertiden udvikle sig ved et enkelt slagtilfælde, tilsyneladende på grund af dekompensation af latent vaskulær cerebral insufficiens i den anden hjernehalvdel. Ved vaskulær pseudobulbær parese kan sidstnævnte ledsages af hemiparese, tetraparese eller bilateral pyramideformet insufficiens uden parese. Vaskulær sygdom i hjernen afsløres, normalt bekræftet af MR-billedet.

Perinatal patologi og fødselstraume

På grund af perinatal hypoxi eller asfyksi, såvel som fødselstraume, kan forskellige former for cerebral parese (CP) udvikle sig med udvikling af spastisk-paretiske (diplegiske, hemiplegiske, tetraplegiske), dyskinetiske (primært dystoniske), ataksiske og blandede syndromer, herunder dem med et billede af pseudobulbær parese. Ud over periventrikulær leukomalaci har disse børn ofte ensidig hæmoragisk infarkt. Mere end halvdelen af disse børn viser symptomer på mental retardering; cirka en tredjedel udvikler epileptiske anfald. Anamnesen indeholder normalt indikationer på perinatal patologi, forsinket psykomotorisk udvikling, og restsymptomer på perinatal encefalopati påvises i den neurologiske status.

Differentialdiagnosen for cerebral parese omfatter nogle degenerative og arvelige metaboliske lidelser (glutarsyreuri type I; arginasemangel; dopa-responsiv dystoni; hyperekpleksi (med rigiditet); Lesch-Nyhans sygdom) samt progressiv hydrocephalus, subduralt hæmatom. MR-scanning afslører en eller anden form for hjernesygdom hos næsten 93% af patienter med cerebral parese.

Medfødt bilateralt akveduktalt syndrom

Denne defekt ses i pædiatrisk neurologisk praksis. Den fører (ligesom medfødt bilateral sklerose af hippocampus) til en udtalt forringelse af taleudviklingen, som nogle gange endda imiterer børneautisme og et billede af pseudobulbær lammelse (primært med taleforstyrrelser og dysfagi). Mental retardering og epileptiske anfald observeres i omkring 85% af tilfældene. MR-scanning afslører misdannelse af perisylvia gyri.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Alvorlig traumatisk hjerneskade (TBI)

Alvorligt kraniocerebralt traume hos voksne og børn fører ofte til forskellige former for pyramidesyndrom (spastisk mono-, hemi-, tri- og tetraparese eller plegi) og pseudobulbære lidelser med alvorlige tale- og synkeforstyrrelser. Sammenhængen med traumer i anamnesen giver ingen grund til diagnostisk tvivl.

Epilepsi

Episodisk pseudobulbær parese er beskrevet hos børn med epileptiformt operkulært syndrom (paroxysmal oral apraksi, dysartri og spytsekretion) observeret i den langsomme fase af nattesøvnen. Diagnosen bekræftes af epileptiske udflåd i EEG under et natligt anfald.

[ 14 ], [ 15 ]

Degenerative sygdomme

Mange degenerative sygdomme, der involverer det pyramidale og ekstrapyramidale system, kan være ledsaget af pseudobulbært syndrom. Sådanne sygdomme omfatter amyotrofisk lateral sklerose, progressiv supranukleær parese (disse former er mere almindelige som årsag til pseudobulbært syndrom), primær lateral sklerose, familiær spastisk paraplegi (fører sjældent til udtalt pseudobulbært syndrom), Picks sygdom, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, Parkinsons sygdom, sekundær parkinsonisme, multipel systematrofi og, mindre almindeligt, andre ekstrapyramidale sygdomme.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Demyeliniserende sygdomme

Demyeliniserende sygdomme involverer ofte de kortikobulbære trakter bilateralt, hvilket fører til pseudobulbært syndrom (multipel sklerose, postinfektiøs og postvaccinationsencefalomyelitis, progressiv multifokal leukoencefalopati, subakut skleroserende panencefalitis, AIDS-demenskompleks, adrenoleukodystrofi).

Metaboliske sygdomme i myelin (Pelizius-Merzbachers sygdom, Alexanders sygdom, metakromatisk leukodystrofi, globoid leukodystrofi) kan også inkluderes i denne gruppe ("myelinsygdomme").

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Konsekvenser af encefalitis og meningitis

Encephalitis, meningitis og meningoencephalitis, sammen med andre neurologiske syndromer, kan omfatte pseudobulbært syndrom i deres manifestationer. Symptomer på den underliggende infektiøse læsion i hjernen afsløres altid.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Multipelt eller diffust gliom

Nogle varianter af hjernestammegliom viser variable kliniske symptomer afhængigt af dets lokalisering i hjernestammens caudale, midterste (pons) eller orale dele. Oftest debuterer denne tumor i barndommen (i 80% af tilfældene før 21-årsalderen) med symptomer på involvering af en eller flere kranienerver (normalt VI og VII på den ene side), progressiv hemiparese eller paraparese, ataksi. Nogle gange går ledningssymptomer forud for skade på kranienerverne. Hovedpine, opkastning og hævelse af fundus slutter sig til. Pseudobulbært syndrom udvikles.

Differentialdiagnose ved pontin multipel sklerose, vaskulær misdannelse (normalt kavernøs hæmangiom) og hjernestammeencefalitis. MR er til stor hjælp i differentialdiagnosen. Det er vigtigt at skelne mellem fokalt og diffust gliom (astrocytom).

Hypoksisk (anoxisk) encefalopati

Hypoksisk encefalopati med alvorlige neurologiske komplikationer er typisk for patienter, der har overlevet genoplivningsforanstaltninger efter asfyksi, klinisk død, langvarig komatøs tilstand osv. Konsekvenserne af alvorlig hypoxi, udover langvarig koma i den akutte periode, omfatter flere kliniske varianter, herunder demens med (eller uden) ekstrapyramidale syndromer, cerebellar ataksi, myokloniske syndromer, Korsakoffs amnestiske syndrom. Forsinket postanoksisk encefalopati med et dårligt resultat betragtes separat.

Nogle gange er der patienter med hypoksisk encefalopati, hvor de vedvarende resterende virkninger består af overvejende hypokinesi af bulbære funktioner (hypokinetisk dysartri og dysfagi) på baggrund af minimalt udtrykt eller fuldstændig regresserende generel hypokinesi og hypomimi (denne variant af pseudobulbære lidelser kaldes "ekstrapyramidalt pseudobulbært syndrom" eller "pseudopseudobulbært syndrom"). Disse patienter har ingen lidelser i lemmer og krop, men er handicappede på grund af de ovennævnte manifestationer af et særegent pseudobulbært syndrom.

Andre årsager til pseudobulbært syndrom

Nogle gange manifesterer pseudobulbært syndrom sig som en komponent af mere omfattende neurologiske syndromer. For eksempel pseudobulbært syndrom i billedet af central myelinolyse af pons (malign neoplasme, leversvigt, sepsis, alkoholisme, kronisk nyresvigt, lymfom, kakeksi, alvorlig dehydrering og elektrolytforstyrrelser, hæmoragisk pankreatitis, pellagra) og det overlappende "locked-in" syndrom (okklusion af basilararterien, traumatisk hjerneskade, viral encephalitis, postvaccinationsencephalitis, tumor, blødning, central myelinolyse af pons).

Central pontin myelinolyse er et sjældent og potentielt fatalt syndrom, der resulterer i hurtig udvikling af tetraplegi (i forbindelse med en underliggende medicinsk sygdom eller Wernicke-encefalopati) og pseudobulbær parese på grund af demyelinisering af den centrale pons, hvilket er synlig på MR-scanning og kan føre til locked-in syndrom. Locked-in syndrom (isolationssyndrom, de-efferentationssyndrom) er en tilstand, hvor selektiv supranukleær motorisk de-efferentation fører til lammelse af alle fire lemmer og kaudal kraniel innervation uden nedsat bevidsthed. Syndromet resulterer i tetraplegi, mutisme (afoni og anartri af pseudobulbær oprindelse) og manglende evne til at synke, mens man forbliver bevidst; kommunikationen er begrænset til lodrette øjen- og øjenlågsbevægelser. CT eller MR afslører ødelæggelse af den medioventrale del af pons.