Syndrom af amyotrofisk lateral sklerose

Amyotrofisk lateralsklerose (Charcot's sygdom) er en ansvarlig diagnose svarende til en medicinsk "dom".

Denne diagnose er ikke altid enkel, for i de senere år er antallet af sygdomme væsentligt udvidet, i de kliniske manifestationer, hvoraf der kan observeres ikke en sygdom, men et syndrom af amyotrofisk lateralsklerose. Derfor er den vigtigste opgave at skelne Charcot's sygdom fra syndromet af amyotrofisk lateralsklerose og afklare sidstnævntes ætiologi.

Amyotrofisk lateralsklerose er en alvorlig organisk sygdom med uklar etiologi, præget af nederlag af øvre og nedre motoneuroner, et progressivt forløb og resulterer uundgåeligt med et dødeligt udfald.

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

Symptomerne på amyotrofisk lateral sklerose ifølge denne definition er lavere motoneuron læsion symptomer, herunder svaghed, atrofi, facikulationer, og kramper, og symptomer på skader kortikospinale tarmkanalen - spasticitet og forøgelse af senereflekser med patologiske reflekser i fravær af sensoriske forstyrrelser. Cortico-bulbar kanaler kan involveres, styrke den allerede udviklede sygdom på hjernestammeniveau. Amyotrofisk lateralsklerose er en voksen sygdom og begynder ikke hos personer under 16 år.

Den vigtigste kliniske markør for tidlige stadier af amyotrofisk lateral sklerose er en progressiv asymmetrisk muskelatrofi med hyperrefleksi (samt med fascikulationer og kramper). Sygdommen kan begynde med enhver striated muskler. Høj (progressiv pseudobulbar lammelse), bulbar ("progressiv bulbar lammelse"), cervicothoracic og lumbosacral former er kendetegnet). Døden er normalt forbundet med inddragelse af respiratoriske muskler i cirka 3-5 år.

Det mest almindelige symptom på amyotrofisk lateral sklerose, forekommer hos ca. 40% af tilfældene, er den gradvise svækkelse af muskler i et øvre lem, typisk startende med børster (begyndende med de proximalt placeret muskler afspejler en gunstig udførelsesform af sygdom). Hvis udbruddet af sygdommen på grund af forekomsten af svaghed i musklerne i hånden, er det normalt involveret thenar muskelsvaghed i form af adduktion (bringe) og oppositionen af tommelfingeren. Dette gør det svært at forstå tommelfingeren og pegefingeren og fører til en overtrædelse af fin motorstyring. Patienten føler sig svært, når han optager små ting og når man klæder (knapper). Hvis den førende hånd er berørt, så er der progressive vanskeligheder skriftligt såvel som i dagligdags husholdning.

I et typisk sygdomsforløb er der en stadigt fremskyndende inddragelse af andre muskler i samme lem og spredes derefter til den anden arm, inden underkroppene eller bulbar musklerne påvirkes. Sygdommen kan begynde med ansigts- eller mund- og tunge muskler, med stamkroppens muskler (extensorer lider mere flexorer) eller nedre lemmer. Samtidig vil inddragelsen af nye muskler aldrig "fange op" med de muskler, hvorfra sygdommen begyndte. Derfor observeres den korteste levetid i bulbarform: patienter dør af bulbarforstyrrelser, der er tilbage på deres fødder (patienter har ikke tid til at overleve til lammelse i benene). Relativt gunstig form - lumbosacral.

I bulbform er der visse varianter af en kombination af symptomer på bulbar og pseudobulbar lammelse, hvilket især er manifesteret af dysartri og dysfagi og derefter ved respiratoriske lidelser. Et karakteristisk symptom på næsten alle former for amyotrofisk lateralsklerose er en tidlig stigning i mandibulærrefleksen. Dysfagi ved indtagelse af flydende mad observeres oftere end hårdt, selvom svulmning af fast mad, som sygdommen skrider frem, bliver vanskeligere. Svagheden af tyggemusklerne udvikler sig, den bløde gane hænger, tungen i munden er immobile og atrofiske. Der er anarthria, kontinuerlig strøm af spyt, manglende evne til at sluge. Risikoen for aspirationspneumoni øges. Det er også nyttigt at huske at krampi (ofte generaliseret) observeres hos alle patienter med ALS og er ofte det første symptom på sygdommen.

Det er karakteristisk, at atrofi i løbet af sygdommen er klart selektiv. Tenar, hypotese, interosseøse muskler og deltoid er forbløffet over hænderne; på benene - de muskler, der udfører bagens bøjning i bulbens muskulatur - musklerne i tungen og den bløde gane.

Osteomotoriske muskler er mest resistente over for amyotrofisk lateralsklerose. Sphincter lidelser betragtes som sjældne i denne sygdom. Et andet spændende træk ved amyotrofisk lateralsklerose er manglen på decubitus selv hos patienter lammet og sengetøjet (immobiliseret) i lang tid. Vi ved også, at demens er sjældne i amyotrofisk lateral sklerose (bortset fra i visse undergrupper: familiære former og komplekse "parkinsonisme-ALS demens" på øen Guam).

Beskrevne former med ensartet inddragelse af øvre og nedre motorneuroner, fra læsion øvre overvægt (med pyramideformet syndrom "primær lateral sklerose") eller lavere (perednerogovoy syndrom), motor neuron.

Blandt parakliniske undersøgelser er den mest signifikante diagnostiske værdi electroneuromyografi. Afslørede omfattende skader forhornscellerne (selv i klinisk intakt muskel) med fibrillationer, fascikulationer, positive bølger, ændringer af motor unit potentialer (øger deres varighed og amplitude) ved en normal hastighed på excitation af sensoriske nervefibre. Indholdet af CK i plasma kan øges en smule.

Diagnose af amyotrofisk lateralsklerose

Diagnostiske kriterier for amyotrofisk lateralsklerose (ifølge Swash M., Leigh P 1992)

Til diagnosticering af amyotrofisk lateralsklerose er tilstedeværelsen af:

• symptomer på lavere motor neuron skade (herunder EMG bekræftelse i klinisk bevarede muskler)
• Symptomer på kærlighed til den øvre motoriske neuron er progressive.

[1], [2], [3], [4], [5],

Kriterier for udelukkelse af amyotrofisk lateralsklerose (negative diagnostiske kriterier)

Diagnosen af amyotrofisk lateralsklerose kræver fraværet af:

• sensoriske lidelser
• sphincter lidelser
• synsforstyrrelser
• vegetative lidelser
• Parkinsons sygdom
• demens af Alzheimers type
• ALS-imiterende syndromer.

[6], [7], [8],

Kriterier for bekræftelse af amyotrofisk lateralsklerose

Diagnosen af amyotrofisk lateralsklerose bekræftes:

Fascikulationer i en eller flere regioner af EMG-tegn på neuronopati ved den normale eksitationshastighed for motoriske og sensoriske fibre (distale motoriske latenser kan øges) ved mangel på en ledningsblok.

[9], [10]

Diagnostiske kategorier af amyotrofisk lateralsklerose

Signifikant amyotrofisk lateralsklerose: Tilstedeværelsen af symptomer på den nedre motorneuron plus symptomerne på en øvre motorisk neuronskade i 3 områder af kroppen.

Sandsynlig amyotrofisk lateralsklerose: symptomer på lavere motor neuron skade plus symptomer på en øvre motor neuron læsion i 2 områder af kroppen med symptomer på øvre motor neuron stege end symptomer på den lavere motor neuron.

Mulige amyotrofisk lateral sklerose symptomer på nedre motorneuroner plus symptomer på øvre motorneuroner i en region af kroppen eller symptomer på øvre motorneuroner i 2 eller 3 områder af kroppen, såsom monomelichesky amyotrofisk lateral sklerose (symptomer på amyotrofisk lateral sklerose i et lem), progressiv bulbusparese og primær lateral sklerose.

Mistanke om amyotrofisk lateralsklerose: Symptomer på lavere motorneuron i 2 eller 3 regioner, såsom progressiv muskelatrofi eller andre motoriske symptomer.

For at afklare diagnosen og foretage en differentiel diagnose med amyotrofisk lateralsklerose anbefales følgende undersøgelse af patienten:

• Blodtest (ESR, hæmatologisk og biokemisk blodprøve);
• Brystets radiografi
• EKG;
• Thyroid funktion forskning;
• Bestemmelse af vitamin B12 og folinsyre i blodet;
• Kreatinkinase i serum;
• Sundhedsafdelingen;
• MRI i hovedet og om nødvendigt rygmarven;
• Lumbalpunktur.

[11], [12], [13], [14],

Syndromer, der efterligner eller ligner amyotrofisk lateralsklerose

1. Rygmarvsskader:
   1. Cervikal myelopati.
   2. Andre myelopatier (stråling, vakuolær med aids, elektrisk skade).
   3. Ventral tumor i rygmarven.
   4. Syringomyelia (anterrhoeic form).
   5. Subakut kombineret degenerering af rygmarven (mangel på vitamin B12).
   6. Familie spastisk paraparesis.
   7. Progressiv spinal amyotrofi (bulbospinal og andre former).
   8. Postpolio syndrom.
2. Lymfogranulomatose og maligne lymfomer.
3. Gangliosidase GM2.
4. Intoxikation med tungmetaller (bly og kviksølv).
5. Syndrom af ALS i paraproteinæmi.
6. Creutzfeldt sygdom - Jacob.
7. Multifokal motor neuropati.
8. Axonal neuropati i Lyme sygdom.
9. Endokrinopatier.
10. Malabsorptionssyndrom.
11. Godartede fascikationer.
12. CNS.
13. Primær lateral sklerose.

Rygmarvskader

Cervikal myelopati blandt andre neurologiske manifestationer ofte detekteres og de typiske symptomer på amyotrofisk lateral sklerose med hypotrofi (normalt på hænderne), facikulationer, spasticitet og sene giperefleksiey (sædvanligvis på benene). Syndromet af amyotrofisk lateralsklerose i billedet af spondylogenøs cervikal myelopati adskiller forholdsvis gunstigt kursus og prognose.

Diagnosen bekræftes ved påvisning af andre neurologiske manifestationer af cervikal myelopati (herunder zadnestolbovyh sensoriske forstyrrelser og undertiden funktionelle lidelser i blæren) og billeddannelsesundersøgelser i halshvirvelsøjlen og rygmarven.

Nogle andre myelopatier (stråling, vakuolær myelopati i HIV-infektion, virkninger af elektrisk skade) kan også udvise lignende eller lignende syndrom af amyotrofisk lateralsklerose.

Ventral tumor i rygmarven på cervicothoracic niveau kan manifestere i visse stadier rent motoriske symptomer, der minder om den cervico-thoracale form af amyotrofisk lateral sclerose. Derfor behøver patienter med spastico-paretiske atrofier på arme og spastisk paraparesis i benene altid en grundig undersøgelse for at udelukke komprimering af rygmarven ved livmoderhalskræft og cervicothoracic niveauer.

Syringomyelia (især dens anterolaterale form) på dette niveau af rygmarven kan manifestere sig i et lignende klinisk billede. Den afgørende rolle i anerkendelsen er detektion af sensoriske lidelser og neuroimaging inspektion.

Subakut kombineret degeneration af rygmarven i B12-vitaminmangel eller folinsyre (kabelbanen Myelose) udvikler typisk i de somatogene malabsorptionssyndromer manifesteret i typiske tilfælde, symptomer og læsioner bageste laterale søjler i rygmarven ved de cervikale og thorax niveauer. Tilstedeværelsen af lavere spastisk paraparese med patologiske reflekser i fravær af senereflekser gør undertiden at skelne denne sygdom fra amyotrofisk lateral sklerose. Diagnose hjælper tilstedeværelsen af sensoriske forstyrrelser (lidelser af dyb og overfladisk følsomhed), ataksi og undertiden - bækken lidelser, samt identifikation af somatiske sygdomme (anæmi, gastritis, state sprog, etc.). Af afgørende betydning i diagnosen er undersøgelsen af niveauet af vitamin B12 og folinsyre i blodet.

Familie spastisk paraparesis (paraplegi) Strympel refererer til arvelige sygdomme i den øvre motoneuron. Da der er former for amyotrofisk lateralsklerose med en overvejende læsion af den øvre motoneuron, bliver en differentialdiagnose mellem dem undertiden meget relevant. Derudover er der en sjælden variant af denne sygdom ("arvelig spastisk paraparesis med distal amyotrofi"), hvor først og fremmest det er nødvendigt at udelukke amyotrofisk lateralsklerose. Diagnose er hjulpet af historien om Stryumpels sygdom og dets gunstigere kursus.

Progressive spinale amyotrofier

1. Myasthenia, X-bundet, amyotrofi Stephanie Kennedy-Chukagoshi sker næsten udelukkende hos mænd med debut af sygdommen normalt 2-3 årti af livet og er manifesteret fascikulationer repræsenteret (nederst), og amyotrofisk paretisk syndrom i ekstremiteterne (hænder begynder med) og et groft bulbar syndrom. Kendetegnet ved familiehistorie, forbigående episoder med svaghed syndrom og endokrine lidelser (gynækomasti er fundet i 50% af tilfældene). Nogle gange er der en tremor, en crump. Kurset er godartet (sammenlignet med amyotrofisk lateralsklerose).
2. Bulbær form af progressive spinal amyotrofi børn (Fazio-Londe sygdom) er nedarvet i en autosomal recessiv måde, begyndende i en alder af 1-12 år og manifesterer sig ved progressiv bulbusparese til udviklingen af dysfagi, intens savlen, gentagne luftvejsinfektioner og luftvejslidelser. Generelt vægttab, nedsættelse af senreflekser, svaghed i ansigtsmusklerne, oftalmoparese kan udvikles.
3. Differentialdiagnose af amyotrofisk lateral sklerose kan kræve andre former for progressiv spinal amyotrofi (proximal, distal, skapulo-peroneal, okulo- svælg et al.) I modsætning amyotrofisk lateral sklerose alle former for progressiv spinal amyotrofi (PSA) er karakteriseret ved læsioner kun den nederste motorneuroner. Alle af dem er manifesteret ved progressiv muskelsvind og svaghed. Fascikulationer er ikke altid tilgængelige. Sanseforstyrrelser er fraværende. Sphincter-funktionen er normal. Modsætning amyotrofisk lateral sklerose allerede klart af PSA åbning tilstrækkeligt symmetrisk muskelatrofi og har en meget bedre prognose. Vi har aldrig observeret symptomer på nederlag øvre motorneuroner (pyramideformede tegn). Til diagnose reschayuschee betydning EMG undersøgelse.

Postpolio syndrom

Omkring en fjerdedel af patienter med resterende parese efter at have lidt af polio 20-30 år ved progressiv svaghed og atrofi af de ramte tidligere og tidligere ikke ramte muskler (postpoliomielitichesky syndrom). Normalt udvikler svaghed meget langsomt og når ikke en betydelig grad. Naturen af dette syndrom er ikke helt forståeligt. I disse tilfælde kan en differentialdiagnose med amyotrofisk lateralsklerose være nødvendig. Ovennævnte kriterier for diagnosen amyotrofisk lateral syndrom anvendes.

Lymfogranulomatose, såvel som malignt lymfom

Disse sygdomme kan være kompliceret af paraneoplastisk syndrom af den nedre motor neyronopatii, som ikke er let at skelne fra amyotrofisk lateral sklerose (men stadig inden det er mere godartet med forbedringer i nogle patienter). De overvejende symptomer på lavere motoneuron dominerer med subakut progressiv svaghed, atrofi og fascikationer i fravær af smerte. Svaghed er som regel asymmetrisk; hovedsageligt lider af underekstremiteter. Ved undersøgelse af excitering af nerver noteres demyelinering i form af en ledningsledning langs motorens nerver. Svaghed går forud for lymfom eller omvendt.

Gangliosidase GM2

Hexosaminidase mangel type A hos voksne, som er fænomenologisk forskellig fra den velkendte Tay-Sachs sygdom hos spædbørn kan være ledsaget af symptomer, der minder om motorisk neuron sygdom. Manifestationerne af type A-hexosaminidasemangel hos voksne er stærkt polymorfe og kan ligne både amyotrofisk lateralsklerose og progressiv spinalamyotrofi. En anden nær genotype, der er baseret på manglen på hexosaminidase type A og B (Sendhoff sygdom), kan også ledsages af symptomer der minder om motor neuron sygdom. Selvom amyotrofisk lateral sklerose syndrom er tilsyneladende den vigtigste manifestation af sygdommen hexosaminidase A hos voksne, de kliniske manifestationer af spektret er det stadig muligt at antage, at den er baseret på en multisystem degenerering.

Intoxikation med tungmetaller (bly og kviksølv)

Disse forgiftninger (især kviksølv) er for øjeblikket sjældne, men de kan forårsage udviklingen af amyotrofisk lateralsklerose syndrom med en overvejende læsion af den nedre motorneuron.

Syndrom af amyotrofisk lateralsklerose med paraproteinæmi

Paraproteinemia - Dysproteinemia art, som er kendetegnet ved tilstedeværelsen af unormal blod protein (paraprotein) fra gruppen af immunoglobuliner. Det drejer paraproteinemia myelomatose, Waldenströms makroglobulinæmi, osteoskleroticheskaya myelom (ofte), primær amyloidose, og plasmacytom paraproteinemia uklar oprindelse. Kernen i nogle neurologiske komplikationer i disse sygdomme er dannelsen af antistoffer mod myelin- eller axonkomponenter. Oftest observeret polyneuropati (herunder billedet POEMS syndrom), er mindre udbredt cerebellar ataksi, Raynauds fænomen, men siden 1968, og fra tid til anden henvist til amyotrofisk lateral sklerose syndrom (motor neyronopatiya) med svaghed og fascikulationer. Paraproteinemia opisana.kak den klassiske ALS, og i udførelsesform syndrom amyotrofisk lateral sklerose med en langsom progression (i sjældne tilfælde, immunosuppressiv behandling og plasmaferese ført til en vis forbedring i tilstanden).

Creutzfeldt-Jakob sygdom

Creutzfeldt-Jakobs sygdom tilhører gruppen prionsygdomme og begynder i typiske tilfælde i en alder af 50-60 år; det har en subkronisk strømning (normalt 1-2 år) med dødelig udgang. For Creutzfeldt-Jakobs sygdom karakteriseret ved kombinationen af demens, ekstrapyramidale syndromer (akinetisk-faste, myoklonus, dystoni, rystelser), og cerebellar, perednerogovyh og pyramideformede tegn. Ofte er der epileptiske anfald. Til diagnose vægt på kombinationen af demens og myoklonus med typiske ændringer i EEG (og trifasisk flerfaset aktivitet akutte form med en amplitude på 200 mikrovolt, der forekommer med en frekvens på 1,5-2 per sekund) på en baggrund af normale sammensætning spiritus.

[15], [16], [17], [18]

Multifokal motor neuropati

Multifokal motor neuropati med ledningsblokke findes hovedsageligt hos mænd og er klinisk præget af progressiv asymmetrisk svaghed i lemmerne uden (eller med minimal) sensoriske forstyrrelser. Svaghed er normalt (i 90%) udtrykt distalt og mere i hænderne end i benene. Svagheden i musklerne i dens fordeling er ofte asymmetrisk "knyttet" til individuelle nerver: den radiale ("hængende børste"), ulnaren og medianen. Atrofier opdages ofte, men kan være fraværende i de tidlige stadier. Fascikulationer og kramper observeres i næsten 75% af tilfældene; nogle gange - myokimii. Ca. 50% af tilfældene er senreflekser reduceret. Men lejlighedsvis forbliver reflekser normale og endda accenterede, hvilket giver anledning til at differentiere multifokal motor neuropati fra ALS. En elektrofysiologisk markør er tilstedeværelsen af multifokale partialblokke af excitation (demyelinering).

Axonal neuropati i Lyme sygdom

Lyme-sygdom (Lyme borreliosis) er forårsaget af en spirochete, kommer ind i kroppen gennem bid af en skovflåt, og er en multisystem smitsom sygdom, der oftest påvirker huden (migrans ringformet erytem), nervesystemet (aseptisk meningitis; neuropati facial nerve, ofte bilaterale, polyneuropati) , leddene (tilbagevendende mono- og polyarthritis) og hjerte (myokarditis, atrioventrikulær blok og andre hjertearytmier). Subakut polyneuropati med Lyme sygdom undertiden nødvendigt at differentiere med Guillain-Barre syndrom (især i nærvær diplegi facialis). Imidlertid finder patienter med polyneuropati i Lyme-sygdommen næsten altid pleocytose i cerebrospinalvæsken. Nogle patienter med Lyme sygdom udvikler sig hovedsageligt motor polyradiculitis, som kan ligne motoren neyronopatiyu med symptomer, der ligner ALS. Differentialdiagnosen kan igen støttes ved undersøgelse af cerebrospinalvæske.

[19], [20],

Endokrinopati

Hypoglykæmi forbundet med hyperinsulinisme, - en af de kendte endokrinopatier beskrevet i udenlandske og indenlandske litteratur kan føre til syndromet af amyotrofisk lateral sklerose. En anden form endokrinopati - tyreotoksikose - kan ligne amyotrofisk lateral sklerose hos patienter med alvorligt vægttab og generelle tilgængelighed med høje symmetrisk senereflekser (undertiden forekomme og Babinski og fascikulationer), som ofte observeres i ubehandlede thyrotoksikose. Hyperparathyroidisme er oftest forårsaget af adenom af biskjoldbruskkirtlerne og fører til nedsat metabolisme af calcium (hypercalcæmi) og fosfor. Komplikationer i det pågældende nervesystem eller mentale funktioner (hukommelsestab, depression, sjældent - psykotiske lidelser), eller (sjældent) - motor. I sidstnævnte tilfælde undertiden udvikle atrofi og muskelsvaghed, sædvanligvis mere mærkbar i de proksimale dele af benene og er ofte ledsaget af smerte, hyperrefleksi og fasciculationer i tungen; udvikler en dysbasi, der nogle gange ligner en andes gang. Opretholdt eller forøget reflekser muskelatrofi midt undertiden berettiger mistanke amyotrofisk lateral sklerose. Endelig er der i praksis i nogle tilfælde tilfælde af diabetisk "amyotrofi", der kræver en differentiel diagnose med ALS. Ved diagnosticering af bevægelsesforstyrrelser med endokrinopati vigtigt endokrine krænkelse påvisning og diagnostiske kriterier for anvendelsen (og undtagelser) amyotrofisk lateral sklerose.

[21], [22], [23]

Malabsorptionssyndrom

Ru malabsorption af vitaminer er ledsaget af udveksling af elektrolytter, anæmi, forskellige endokrine og metaboliske lidelser, undertiden medfører alvorlige neurologiske lidelser i form af encephalopati (sædvanligvis stamceller, cerebellar og andre manifestationer), og lidelser i det perifere nervesystem. Blandt de neurologiske manifestationer af alvorlig malabsorptionssyndrom som sjælden symptom opstår, der minder om amyotrofisk lateral sklerose.

Godartede fascikationer

Tilstedeværelsen af nogle fasciculations uden EMG tegn på denervation er ikke tilstrækkelig til diagnosticering af ALS. Godartet fascikulationer fortsætte i årevis uden nogen tegn på motoriske system involvering (ingen svaghed, atrofi, ændrer ikke hviletiden ændrer ikke reflekser på excitation af nerver, ingen sensoriske forstyrrelser, muskel enzymer er normale). Hvis der af en eller anden grund er et generelt vægttab af patienten, er der nogle gange i sådanne tilfælde en rimelig mistanke om ALS.

[24], [25], [26], [27], [28],

CNS

Visse infektioner i nervesystemet (poliomyelitis (sjældent), brucellose epidemi encephalitis, tick-borne encephalitis, neurosyphilis, HIV-infektion, den ovennævnte Lyme sygdom, "den kinesiske paralytisk syndrom") kan være ledsaget af en række neurologiske syndromer, herunder pyramideformet og perednerogovymi symptomer som kan forårsage mistanke om ALS-syndrom i bestemte stadier af sygdommen.

Primær lateral sklerose

Primær lateral sklerose - en yderst sjælden sygdom i voksenalderen og alderdom, som er karakteriseret ved progressiv spastisk tetrapareses før eller efter psevdobulbarnoj dysartri og dysfagi, som afspejler den kombinerede inddragelse af corticospinal tracts og kortikobulbarnyh. Fascination, atrofi og sensoriske forstyrrelser er fraværende. EMG og muskelbiopsi viser ikke tegn på denervering. Selv om lang overlevelse blandt patienter med primær lateral sclerose er beskrevet, findes patienter med samme hurtige forløb, der er karakteristiske for ALS. Den endelige nosologiske tilknytning af denne sygdom er ikke etableret. Det fremherskende synspunkt er, at primær lateral sklerose er en ekstrem variant af ALS, når sygdommen er begrænset til nederlaget for kun den øvre motorneuron.

I litteraturen kan man finde en enkelt beskrivelse syndromer ligner amyotrofisk lateral sklerose, i sygdomme, såsom stråling skader i nervesystemet (motor neyronopatiya), myositis med inklusionslegemer, paraneoplastisk encephalomyelitis involverer forhornscellerne, juvenil spinal muskelatrofi med den distale atrofi i hænderne, en sygdom Machado-Joseph, multipel systematrofi, Gallervordena-Spatz sygdom, nogle tunnel neuropati craniovertebral junction anomali.