Kolesteatom i mellemøret

Oftest defineres kolesteatom som en type epidermoid cyste, der er lokaliseret i mellemøret og mastoidprocessen i kraniet i den tidlige knogle. Så det er ikke en tumor histologisk. Ifølge ICD-10 har denne patologiske dannelse af mellemøret koden H71.

Epidemiologi

Ifølge eksperter fra European Academy of Otology and Neurootology (EAONO) har op til 25% af patienterne kolesteatom globalt ud af mere end 20 millioner mennesker med kroniske inflammatoriske øresygdomme. [1]

Prævalensen af erhvervet kolesteatom estimeres til 95-98%; andelen af medfødte tegner sig for 2-5% af tilfældene.

Statistik over den årlige påvisning af denne formation i mellemøret: for 100 tusind børn - i gennemsnit tre tilfælde og ni tilfælde for det samme antal voksne. I USA rapporterede en undersøgelse seks kolesteatomer pr. 100.000 mennesker. Gennemsnitsalderen for børn diagnosticeret med erhvervet kolesteatom var 9,7 år. Erhvervede kolesteatomer er ca. 1,4 gange mere tilbøjelige til at forekomme hos mænd end hos kvinder. En britisk undersøgelse viste en øget forekomst af kolesteatom i socioøkonomisk dårligt stillede områder, hvilket tyder på, at forekomsten af erhvervet kolesteatom er højere blandt patienter med lav indkomst, selvom der er behov for mere forskning inden for dette område. [2]

Årsager kolesteatomer

Efter oprindelse er kolesteatomer opdelt i primær (medfødt), sekundær (erhvervet, dannet i enhver alder) og idiopatisk (når det er umuligt at bestemme den nøjagtige ætiologi). [3]

Eksperter nævner sådanne hovedårsager til den mest almindelige sekundære form for denne patologi som  perforering af trommehinden i  inflammatorisk, traumatisk eller iatrogen etiologi; ekssudativ otitis media  og purulent otitis media, mere præcist  kronisk purulent otitis media .

Blandt de etiologiske faktorer skelnes der også mellem purulent betændelse i mellemøret, som udvikler sig i erythematosus (epithympan-antral) -regionen - epitympanitis med cholesteatoma.

Ofte er cholesteatoma et resultat af problemer med det  auditive (Eustachian) rør : en krænkelse af dets funktion på grund af betændelse - tubo -  otitis  eller infektioner i mellemøret og paranasale bihuler.

Den medfødte form for kolesteatom er en ret sjælden diagnose. Primær cystisk dannelse af en intakt trommehinde (membrana tympani) dannes som regel i sin svagt strakte del (pars flaccida), men kan forekomme i mellemøret (nær cochlea-processen i trommehinden eller i nærheden af det Eustachiske rør) såvel som i kraniets tilstødende knogler. [4]

Medfødt kolesteatom hos et barn er en heteroplastisk epidermoiddannelse dannet under intrauterin udvikling. I mere end halvdelen af tilfældene hos børn og unge afsløres en sådan uddannelse, når man kontakter en otolaryngolog for høretab.

Risikofaktorer

I otiatrics er risikofaktorer for udvikling af kolesteatom normalt forbundet med hyppige akutte infektiøse og kroniske  sygdomme i mellemøret ; perforering og anden  skade på trommehinden ; krænkelse af øregangens åbenhed (ofte med kronisk nasopharyngitis, allergisk rhinitis eller forstørrede adenoider); nogle otologiske procedurer (for eksempel dræning af mellemøret med tympanostomirør). [5]

Risikoen for at udvikle denne patologi øges hos børn med  øre anomalier , der er observeret i medfødte syndromer Treacher Collins, Cruson, Goldenhar, og også forekomme hos børn med Downs syndrom, Jessner-Cole syndrom og  ganespalte .

Patogenese

Som udseende er cholesteatomer en hvid-nacreøs elastisk dannelse af en oval form - en tyndvægget cyste, der indeholder lagdelte voksagtige eller kaseinske keratinfragmenter (kaldet keratinaffald af læger). Og inde i det medfødte kolesteatom findes keratiniserede celler af stratificeret pladeepitel af exodermal oprindelse histologisk. [6]

Ved at udforske klinikens, etiologi og patogenese af denne formation fremførte otiatrister og otoneurologer forskellige teorier om dannelsen af kolesteatom. 

Ifølge den mest overbevisende version skyldes mekanismen for dannelse af medfødt kolesteatom unormal bevægelse af celler i mesenkymet af den dorsale neurale kam under etableringen af svælgbuerne og rudimentet af mellemøret under embryogenese eller under dannelsen af øregangen og trommehinden i fosteret i den tidlige drægtighed. En anden hypotese antyder penetration af celler fra amnionens ekstraembryoniske ecto og mesoderm i mellemøret. [7]

En af teorierne, der forklarer udseendet af erhvervet cholesteatom, vedrører øget keratinisering af epitelet i mellemørets slimhinde med en inflammatorisk reaktion, der fører til frigivelse af cyclooxygenase-2, interleukiner, vaskulære endotelvækstfaktorer og epidermal vækst, som stimulerer spredning af epiteliale keratinocytter. Derudover fandt forskerne, at osteoklastisk resorption af ørebenene i mellemøret eller knoglen i mastoidprocessen under dannelsen af kolesteatom opstår på grund af virkningen af prostaglandiner, kollagenolytiske og lysosomale enzymer, som syntetiseres ved hjælp af bindevæv (granulering) væv dannet nær knoglestrukturer.

Ifølge en anden teori, i tilfælde af dysfunktion i det eustakiske rør, trækker undertrykket i mellemøret trommehinden indad (til de auditive knogler) for at danne en fold (kaldet en tilbagetrækningslomme), der fyldes med frigjorte celler i det keratiniserede pladeepitel og bliver til en cyste.

En anden teori antyder, at når trommehinden er perforeret, spreder det pladeepitel, der forer den ydre øregang, ind i mellemørehulen, det vil sige, det vokser langs kanterne af membranfejlen.

Symptomer kolesteatomer

Som klinisk praksis viser, kan kolesteatomer, især medfødte, være latente i lang tid, og de nye symptomer vedrører normalt kun det ene øre.

I tilfælde af erhvervet kolesteatom manifesteres de første tegn ved konstant eller periodisk otorré - vandig udledning fra øret, som i nærværelse af en infektion kan være purulent (med en ubehagelig lugt) og undertiden blodig. Med avanceret otitis media kan der være øre smerter. [8]

Efterhånden som cystisk dannelse øges, udvides listen over patientklager og inkluderer:

• en følelse af ubehag og tryk i det ene øre;
• tinnitus (konstant støj eller ringe i øret)
• hovedpine;
• svimmelhed
• smerter i øret eller bag øret
• ensidig hypoakusi (høretab)
• muskelsvaghed på den ene side af ansigtet (i sjældne tilfælde)

Alvorligheden af symptomerne varierer dog, og nogle patienter kan kun have mildt ubehag i øret.

Ud over alle de anførte symptomer, med et kolesteatom i cerebellopontin-vinklen, som har nået en betydelig størrelse, er der en ufrivillig sammentrækning af ansigtsmusklerne og progressiv  lammelse af ansigtsnerven .

Forms

Der er typer af kolesteatom og stedet for deres dannelse. Kolesteatom i det ydre øre diagnosticeres sjældent, men det kan spredes til trommehinden, mellemøret eller mastoidprocessen, det er også muligt at beskadige nerven i ansigtet i den temporale knogle (os temporale).

Kolesteatom i den ydre øregang er en cystisk masse i området af den beskadigede cortex i knoglen i væggen af den udbenede del af den ydre øregang (meatus acusticus externus).

Kolesteatom i mellemøret eller kolesteatom i trommehinden (som er placeret i midten af mellemøret - mellem trommehinden og det indre øre) er i de fleste tilfælde en komplikation af kronisk otitis media.

Medfødt kolesteatom i den temporale knogle forekommer i sin mastoidproces (processus mastoideus) eller i den tynde trommehinde (pars tympanica) fusioneret med den, hvilket begrænser den ydre øregang og den auditive åbning. Hvis der dannes en cystisk dannelse i processen med den tidsmæssige knogle i kraniet placeret bag auriklen og har lufthulrum, diagnosticeres mastoid cholesteatoma.

Mellemørehulen med trommehinden er placeret i den petrous (petrous) del af den temporale knogle, som på grund af sin trekantede form blev kaldt en pyramide. En del af dens forreste overflade er den øvre væg (taget) af trommehinden. Og dette er stedet, hvor kolesteatom i den tidsmæssige knogelpyramide, det vil sige dens stenede del (pars petrosa), kan dannes. Og kolesteatoma i toppen af den tidsmæssige knogelpyramide betyder dets lokalisering i den forreste overflade af pyramiden vendt opad, hvor halvkanalen i det Eustachiske rør er placeret.

Den øvre væg af trommehulen i mellemøret adskiller den fra kranialhulen, og hvis kolesteatoma dannet i mellemøret eller i pyramiden i den tidsmæssige knogle spredes ind i hjernen - gennem elytra af den midterste kraniale fossa - cerebral kolesteatom kan observeres, hvilke eksperter tilskriver otogene intrakranielle komplikationer.

Og kolesteatom i cerebellopontin-vinklen er en medfødt formation, der langsomt vokser i rummet fyldt med cerebrospinalvæske mellem hjernestammen, lillehjernen og den bageste overflade af den tidsmæssige knogle.

Specialister bestemmer stadierne i mellemøret cholesteatoma: cholesteatoma pars flaccida (løst strakt del af trommehinden), cholesteatoma af den strakte del (pars tensa); medfødt og sekundært kolesteatom (med perforering af trommehinden).

På trin I er cholesteatoma lokaliseret ét sted; i trin II kan to eller flere strukturer blive påvirket; på trin III er der ekstrakranielle komplikationer; Trin IV bestemmes med intrakraniel spredning af uddannelse. [9]

Komplikationer og konsekvenser

Aggressiv vækst af kolesteatom - inklusive medfødt - kan forårsage farlige konsekvenser og komplikationer:

• ødelæggelse af kæden i de øreben, der har  nedsat hørelse  (ledende eller blandet høretab);
• ødelæggelse af væggen i den udbenede del af den ydre øregang og erosion af væggene i trommehinden;
• udviklingen af den inflammatoriske proces og dens spredning til de omkringliggende områder, inklusive det indre øre (labyrint). På grund af indtrængen af cholesteatoma i labyrinten kan dets betændelse (labyrinthitis) såvel som en fistel (fistel) i det indre øre forekomme.
• Spredning af massen uden for øret kan føre til:
• obturation af antrum (hule) i mastoidprocessen i den tidsmæssige knogle, som er fyldt med betændelse -  mastoiditis ;
• trombose i den hulede sinus i hjernens dura mater;
• udvikling af purulent meningitis;
• intrakraniel (epidural eller subdural) byld;
• hjerne abscess .

Diagnosticering kolesteatomer

Klinisk diagnose af kolesteatom udføres under en grundig  undersøgelse af øret .

Til dette anvendes instrumentaldiagnostik:

• otoskopi  og otomikroskopi;
• røntgenbillede af øret og tidsbenet ;
• tympanometri .

Der  udføres en  høretest (ved hjælp af audiometri eller impedanstest).

Påvisning eller visuel bekræftelse af kolesteatom kræver computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse. Hvis der er mistanke om kolesteatom, skal alle patienter gennemgå diffusionsvægtet MR. Kolesteatom på MR (på T2-vægtede billeder i frontal- og aksialplanen) ligner et hyperintensivt (lyst) område.

Og kolesteatom i mellemøret på CT visualiseres som en skarpt afgrænset ophobning af homogent blødt væv (lav tæthed) i mellemørehulen, men på grund af den lave specificitet af computertomografi er det næsten umuligt at skelne det fra granuleringen væv, der omgiver knoglestrukturerne. Imidlertid viser CT alle knogleændringer, inklusive defekter i de auditive knogler og erosion af den temporale knogle, så denne undersøgelse er nødvendig for at planlægge en operation for at fjerne denne formation.

Det er vanskeligt at skelne medfødt kolesteatom fra erhvervet kolesteatom, så diagnosen tager først og fremmest hensyn til historie og kliniske tegn.

Differential diagnose

Differentialdiagnose af kolesteatom med keratose og erosiv tumor i den ydre øregang, atherom og adenom i mellemøret, eosinofil granulom, oto og tympanosklerose, glomangiom i trommehinden, ektopisk meningioma, pladecellekarcinom er af stor betydning.

Behandling kolesteatomer

For at undertrykke betændelse i tilfælde af sekundært kolesteatom, inkluderer behandlingen ørerensning, antibiotika og øredråber. Alle detaljer i publikationer:

• Antibiotika til mellemørebetændelse
• Dråber til otitis media
• Behandling af kronisk suppurativ otitis media på hospitalet og derhjemme
• Fysioterapi mod otitis media

Der er ingen medicin, der kan fjerne denne formation, derfor er den eneste måde kirurgisk behandling, hvis taktik bestemmes af sygdomsstadiet på operationstidspunktet.

Normalt fjernes kolesteatom ved hjælp af mastoidektomi (åbning af luftcellerne i mastoidprocessen i den temporale knogle). Den standardiserede mikrokirurgiske procedure er mastoidektomi ned ad væggen (kontraindiceret til børn) - modificeret radikal mastoidektomi med fjernelse af den udbenede væg i den ydre øregang (kræver også rekonstruktion af trommehinden). En anden teknik er mastoidektomi op ad kanalvæggen, hvor alle pneumatiske dele af mastoidprocessen fjernes, samtidig med at den bageste væg i øregangen bevares. [10]

På samme tid kan kirurger udføre trommehindeplastik - restaurering af trommehinden (brusk eller muskelvæv i en anden del af øret).

Undersøgelse af operationen til fjernelse af kolesteatom består af røntgen og CT af øret og den tidsmæssige knogle, EKG. Det er også nødvendigt at bestå blodprøver (generelt, biokemisk, til koagulation).

Hvor lang tid tager det at fjerne kolesteatom? Den gennemsnitlige varighed af en sådan operation, der udføres under generel anæstesi, er to til tre timer.

I den postoperative periode (i flere uger) bør patienter ikke fjerne bandagen (indtil lægens tilladelse); det anbefales at sove med løftet hoved (dette reducerer hævelse og forbedrer udstrømningen af ekssudat fra ørehulen); undgå at komme vand ind i det opererede øre, træne og flyve. [11]

Ofte er selv en vellykket udført operation ikke i stand til at forhindre gentagelse af kolesteatom, som forekommer i 15-18% af tilfældene hos voksne og i 27-35% af tilfældene hos børn.

Under hensyntagen til dette udføres en revision 6-12 måneder efter operationen efter fjernelse af kolesteatom - ved operation eller ved hjælp af MR. Ifølge nogle rapporter er der i næsten 5% af tilfældene behov for en anden operation. [12]

Forebyggelse

Det er umuligt at forhindre dannelsen af medfødt kolesteatom, og forebyggelse af sekundær epidermoid dannelse af mellemøret er rettidig påvisning og behandling af dets inflammatoriske sygdomme.

Vejrudsigt

Generelt afhænger prognosen for kolesteatom af dets placering, etologi, udviklingsstadium og patientens alder.

Næsten altid kan denne formation fjernes, men dens ukontrollerede stigning kan medføre alvorlige problemer, primært med hørelse.

På spørgsmålet om, hvorvidt handicap gives med kolesteatom, svarer eksperter som følger. Denne diagnose er ikke med på listen, der giver ret til at registrere et handicap, men der er hørehæmning, herunder med tredje grad hypoacusia, forudsat at kompensationen ved hjælp af et høreapparat ikke er tilstrækkelig til fuldgyldig professionel aktivitet.