Bilateral svaghed i ansigtsmusklerne: årsager, symptomer, diagnose

Bilateral svaghed i ansigtsmusklerne, uanset om den udvikler sig samtidigt eller sekventielt, er usædvanlig, men giver næsten altid anledning til diagnostisk tvivl, når man forsøger at fastslå årsagen.

I. Bilateral skade på ansigtsnervens stamme (diplegia facialis)

1. Guillain-Barré syndrom (stigende forløb) og andre polyneuropatier
2. Sarkoidose (Heerfordts syndrom)
3. Basal meningitis (karcinomatøs, leukæmisk osv.)
4. Fåresyge og andre almindelige infektioner
5. Lyme-sygdom
6. Botulisme (sjælden)
7. Stivkrampe
8. HIV-infektion
9. Syfilis
10. Rossolimo-Melkerson-Rosenthal syndrom
11. Traumatisk hjerneskade
12. Pagets sygdom
13. Hyperostose cranialis interna
14. Idiopatisk Bells parese
15. Toksiske former for ansigtsnervenneuropati.

II. Bilateral læsion af ansigtsnervekernerne

1. Poliomyelitis (sjælden)
2. Medfødt lammelse ved Möbius syndrom
3. Bulbospinal neuronopati
4. Tumorer og blødninger i pons-området

III. Muskelniveau

1. Myopati
2. Myotonisk dystrofi

I. Bilateral læsion af ansigtsnervestammen

Lammelse af musklerne, der er innerveret af ansigtsnerven, kan være bilateral, men den udvikler sig sjældent på venstre og højre ansigtshalvdel samtidigt. Sidstnævnte variant (diplegia facialis) observeres oftest i det ascenderende forløb af Guillain-Barré polyneuropati (Landrys lammelse) og optræder på baggrund af generaliseret tetraparese eller tetraplegi med sensoriske forstyrrelser af den polyneuropatiske type. Dipledia facialis er blevet beskrevet ved Miller Fisher syndrom, idiopatisk kraniel polyneuropati, amyloidose, diabetes mellitus, multipel sklerose, pseudotumor cerebri, porfyri, Wernickes encefalopati, idiopatisk Bells parese, hyperostosis cranialis interna (en arvelig sygdom, der manifesterer sig ved fortykkelse af kraniets indre knogleplade). Nogle gange forekommer der bilateral skade på ansigtsnerven ved sarkoidose (Heerfordt syndrom) og ledsages af andre somatiske symptomer på sarkoidose ("uveoparotisfeber"): skader på lymfeknuder, hud, øjne, åndedrætsorganer, lever, milt, parotis spytkirtler, knogler og (sjældnere) andre organer. Fra nervesystemet kan andre kranienerver og membraner være involveret. Histologisk undersøgelse af en biopsi af det berørte væv er af stor betydning i diagnostikken.

Andre mulige årsager til bilateral ansigtsnerveskade inkluderer periarteritis nodosa, kæmpecellearteritis, Wegeners granulomatose, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom og Stevens-Johnsons syndrom, som er en inflammatorisk febersygdom i hud og slimhinder.

I forbindelse med udviklingen af bilateral skade på ansigtsnerven er basal meningitis af andre ætiologier (karcinomatøs, leukæmisk, tuberkuløs, kryptokok) også vigtig, i hvilken genkendelse, udover det kliniske billede, spiller en vigtig rolle cytologisk undersøgelse af cerebrospinalvæsken; encephalitis (inklusive hjernestammeencephalitis); otitis media. Malaria, infektiøs mononukleose; herpes zoster og herpes simplex, syfilis, fåresyge, spedalskhed, stivkrampe, mycoplasmainfektion og for nylig - HIV-infektion er blevet beskrevet som kendte årsager til bilateral skade på ansigtsnerverne.

Lyme-sygdom (borreliose) er blevet undersøgt ret grundigt som en årsag til bilateral ansigtsnervepåvirkning. Den er karakteriseret ved tidlige kutane manifestationer (karakteristisk erytem), artropati, polyneuropati, lymfocytisk meningitis og kranienervepåvirkning, hvor ansigtsnervepåvirkning er særligt typisk. Diagnosen kan være vanskelig uden for den epidemiologiske kontekst.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthal syndrom, som er karakteriseret ved en triade af symptomer i form af tilbagevendende ansigtslammelse, hævelse i ansigtet i mundområdet (cheilitis) og en fissur tunge (det sidste symptom er ikke altid til stede), manifesterer sig også undertiden med bilateral involvering af ansigtsnerven.

Traumatisk hjerneskade (tidsmæssig knoglebrud, fødselsskade) som årsag til bilateral ansigtsnerveparalyse tjener af åbenlyse årsager sjældent som årsag til diagnostisk tvivl.

Ved diagnosen af Pagets sygdom som årsag til bilateral skade på ansigtsnerven er røntgenundersøgelse af skeletknogler, kranium og kliniske manifestationer (asymmetriske bueformede deformationer af skeletknoglerne, begrænset mobilitet i leddene, smertesyndrom, patologiske frakturer) af afgørende betydning. Ud over ansigtsnerven er trigeminusnerven, høre- og synsnerven ofte involveret; udvikling af hypertensionsyndrom er mulig.

Brug af ethylenglycol (en komponent i frostvæske) til selvmordstanker eller ved alkoholisme kan også føre til bilateral svaghed i ansigtsmusklerne (permanent eller forbigående).

II. Bilateral læsion af ansigtsnervekernerne

Poliomyelitis forårsager sjældent diplegi i ansigtsmusklerne. Mens bulbær poliomyelitis hos voksne næsten altid ledsages af lammelse af lemmerne (bulbospinal poliomyelitis), er isoleret skade på de bulbære motorneuroner hos børn mulig. Af kranienerverne er ansigts-, glossopharyngeus- og vagusnerverne oftest påvirket, hvilket ikke kun manifesterer sig ved svaghed i ansigtsmusklerne, men også ved synkebesvær og fonationsbesvær. Serologisk test bekræfter diagnosen.

Medfødt diplegia facialis er også kendt, som ledsages af konvergent strabismus (lammelse af ikke kun ansigtsnerven, men også abducensnerven). Den er baseret på underudvikling af motorceller i hjernestammen (Moebius syndrom). Nogle former for progressiv spinal amyotrofi hos børn (Fazio-Londo sygdom) fører til bilateral lammelse af ansigtsmusklerne på baggrund af andre karakteristiske tegn på denne sygdom (bulbospinal neuronopati).

Andre årsager: pontingliom, neurofibromatose, metastatiske og primære tumorer, herunder meningeale tumorer, blødning i pons-området.

III. Bilateral svaghed i ansigtsmusklerne forårsaget af primær skade på muskelniveau

Nogle former for myopati (facioscapulohumeral) ledsages af udvikling af svaghed i ansigtsmusklerne på begge sider på baggrund af mere udbredt atrofisk parese (i skulderbæltet). Ved myotonisk dystrofi er ansigtsmusklerne involveret i den patologiske proces sammen med skader på andre (ikke-efterlignende) muskler: løft af øjenlågene, samt tygge-, sternocleidomastoideus- og lemmernes muskler. Om nødvendigt anvendes EMG og biopsi af de berørte muskler til diagnostiske formål.

Diagnostiske undersøgelser for bilateral svaghed i ansigtsmusklerne

1. Klinisk og biokemisk blodanalyse.
2. Urinanalyse.
3. CT- eller MR-scanning
4. Røntgenbilleder af kraniet, mastoidprocessen og temporalbenets pyramide.
5. Audiogram og kalorietest.
6. Analyse af cerebrospinalvæske.
7. Elektroforese af blodserumproteiner.
8. EMG.

Du kan have brug for: røntgenbillede af thorax; serologiske tests for HIV-infektion, syfilis; biopsi af muskelvæv, konsultation med en ørelæge og terapeut.