Neurogene muskelkontrakturer: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Udtrykket "kontraktur" gælder for alle tilfælde af vedvarende, fast muskelforkortelse. Samtidig ser EMG "stille" i modsætning til de forbigående former for muskelkontraktion (krampe, stivkrampe, tetany) ledsaget af højspændingsfrekvensudladninger på EMG.

Syndromisk bør neurogene muskelkontrakter differentieres fra andre (ikke-neurogene) kontrakturer, som kan være dermatogene, desmogene, tendogene, myogene og artrogene.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Hovedårsagerne til neurogene kontrakturer:

1. Konsekvenser af langvarig slap eller spastic parese (herunder tidlig og sen hemiplegisk kontraktur).
2. Senere stadier af fokal og generaliseret torsionsdystoni.
3. Medfødte fibrotiske kontrakturer og fælles deformiteter.
4. Medfødt multipel arthrogryposis.
5. Myopatier.
6. Syndrom af en stiv rygsøjle.
7. Glykogenoser (utilstrækkelighed af phosphorylase og andre fosforholdige enzymer.
8. Senere stadier af ubehandlet Parkinsons sygdom.
9. Kontrakter af blandet natur (cerebral parese, hepat-lentikulær degeneration osv.).
10. Post-paralytisk kontraktur af ansigtsmuskler.
11. Iskæmisk kontraktur af Volkmann (ret vaskulær end neurogen oprindelse).
12. Psykogene (konvertering) kontrakturer.

Længe eksisterende dyb slap parese eller plegia lemmer på grund af sygdomme eller skader anterior spinal hornceller (spinal apopleksi, progressiv spinal amyotrofi, amyotrofisk lateral sklerose, etc.), Anterior rødder, plexus og perifere nerver af lemmer (radiculopatier, plexopatier isolerede motorisk neuropati, og polyneuropati af forskellige baggrunde) kan let føre til permanent kontraktur i et eller flere lemmer.

Dyb centralparese (især plegia) i mangel af nyttiggørelse eller med ufuldstændig opsving fører normalt til kontraster i varierende grad, medmindre der træffes særlige foranstaltninger for at forhindre dem. Sådanne kontrakturer kan udvikles med spastisk mono-, para-, tri- og tetraparese og har både cerebral og spinal oprindelse.

De mest almindelige årsager er: slagtilfælde, kraniocerebrale og rygskader, encefalitis, volumetriske processer, Stryumpels sygdom og andre degenerative sygdomme. "Tidlig kontraktur" i slagtilfælde kaldes tidligt (de første timer eller dage af et slagtilfælde) forbigående stigning i muskeltonen hovedsagelig i den lammede arms proximale dele; i benet dominerer ekstensortonen. "Tidlig kontraktur" har en varighed på flere timer til flere dage. Et særligt tilfælde af tidlig kontraktur er hormometonerne i hæmoragiske slagtilfælde (stigning i paroxysmal muskeltone observeret i lammet, mindre ofte i de ikke-lammede lemmer). Sen kontraktur er dannet under tilbagesøgningsfasen (fra 3 uger til flere måneder) af slagtilfælde og er karakteriseret ved en vedvarende begrænsning af mobiliteten i joint (ve).

Senere stadier og generaliseret omdrejningspunkt vridning dystoni (lange eksisterende tonic danner spastisk torticollis, brachialis eller kruralnaya dystoni, kontraktur i generaliseret dystoni) kan føre til vedvarende kontrakturer i leddene (især i hænder og fødder), ekstremiteter og ryg.

Medfødt fibrotiske kontrakturer og fælles deformiteter er allerede tydeligt ved fødslen eller i de første måneder af et barns liv i form af faste unormale stillinger på grund af den utilstrækkelige udvikling af musklerne (afkortning) eller ødelæggelse (fibrose): medfødt klumpfod, medfødte tortikollis (medfødt tilbagetrækning af musculus sternocleidomastoideus), medfødt . Hofteluksation er osv differentialdiagnosen udført med dystoni: dystoniske kramper er kendetegnet ved typiske dynamik. Med medfødte kontrakturer afsløres en mekanisk årsag til begrænsning af mobilitet. Nervesystemets rolle i deres genese er ikke helt klart.

Medfødt multipel arthrogryposis er præget af medfødte multiple kontrakter i leddene på grund af en skarp underudvikling (aplasi) af musklerne. Ryggen og musklerne på stammen lider normalt ikke. Ofte er der en status af disraphicus.

Nogle former for myopati: medfødt muskeldystrofi af type I og type II; andre sjældne former for myopati (fx muskeldystrofi Rottaufa-Mortier-Beyer, eller Bethlem myodystrophy, medfødt muskeldystrofi), der flyder med en læsion af lemmerne, til sidst også føre til en kontraktur af den proximale joint.

Stiv ryg syndrom - en sjælden form for muskelsvind, der begynder i børnehaveklasse eller tidlig skolealderen og manifesterer begrænsning af bevægelser af hovedet og brysthvirvelsøjlen med dannelsen af fleksionskontrakturer i albuer, hofter og knæ. En diffus men groft udtalt overvejende proksimal hypotrofi og muskelsvaghed er karakteristiske. Tendon reflekser er fraværende. Skoliose er karakteristisk. EMG er en muskel type læsion. Sygdomsforløbet er stationært eller dårligt progressivt.

Glykogenose forårsager undertiden muskelspasmer induceret af fysisk anstrengelse og ligner forbigående kontrakturer.

Senere stadier af ubehandlet Parkinsons sygdom manifesteres ofte af kontrakturer hovedsageligt i de distale dele af hænderne ("parkinson-børste").

Kontrakturer blandede karakter observeret i den kombinerede billede (pyramideformede, ekstrapyramidale, perednerogovyh) lidelser, såsom cerebral parese, hepato-linseformede degeneration og andre sygdomme.

Postparaliticheskaya kontraktur af ansigtets muskler udvikles efter en slap lammelse af muskler innerveres af ansigtet nerve (facial nerve neuropati af forskellig etiologi), men adskiller sig fra andre postparaliticheskih kontrakturer (af lemmerne), muligheden for udvikling af hyperkinetisk i samme område ( "postparalitichesky forreste gemispazm").

Volkmann iskæmisk kontraktur er forårsaget af fibrose af musklerne og omgivende væv på grund af deres iskæmi (muskel bed syndrom) og er hovedsagelig kendetegnet for frakturer i albueleddet, men kan også forekomme i underbenet, såvel som i andre dele af kroppen.

Psykogene kontrakturer kan udvikle sig efter længerevarende mono- og især paraparesis (pseudo-lammelse), som ikke kan behandles. En positiv diagnose af psykogen sygdom er nødvendig. En pålidelig bekræftelse af diagnosen er den psykoterapeutiske eliminering af lammelse og kontraktur.