Neurogene muskelkontrakturer: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Udtrykket "kontraktur" gælder for alle tilfælde af vedvarende fikseret muskelforkortning. I dette tilfælde fremstår EMG'en "lydløs" i modsætning til forbigående former for muskelkontraktion (kramper, stivkrampe, tetani), ledsaget af højfrekvente udladninger med høj spænding på EMG'en.

Syndromiske neurogene muskelkontrakturer bør differentieres fra andre (ikke-neurogene) kontrakturer, som kan være dermatogene, desmogene, tendogene, myogene og artrogene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

De vigtigste årsager til neurogene kontrakturer:

1. Konsekvenser af langvarig slap eller spastisk parese (inklusive tidlig og sen hemiplegisk kontraktur).
2. Sene stadier af fokal og generaliseret torsionsdystoni.
3. Medfødte fibrøse kontrakturer og leddeformiteter.
4. Medfødt multipel artrogrypose.
5. Myopatier.
6. Stiv rygsøjlesyndrom.
7. Glykogenose (mangel på fosforylase og andre fosforholdige enzymer).
8. Sene stadier af ubehandlet Parkinsons sygdom.
9. Kontrakturer af blandet natur (cerebral parese, hepatolentikulær degeneration osv.).
10. Postparalytisk kontraktur af ansigtsmusklerne.
11. Volkmanns iskæmiske kontraktur (af vaskulær snarere end neurogen oprindelse).
12. Psykogene (konverterings-) kontrakturer.

Langvarig dyb slap parese eller plegi af en lem på grund af sygdomme eller skader på cellerne i rygmarvens forhorn (spinal apopleksi, progressiv spinal amyotrofi, amyotrofisk lateral sklerose osv.), forreste rødder, plexus og perifere nerver i lemmerne (radikulopati, plexopati, isoleret motorisk neuropati og polyneuropatier af forskellig oprindelse) fører let til vedvarende kontraktur i en eller flere lemmer.

Dyb central parese (især plegi) i mangel af eller ufuldstændig bedring fører som regel til kontrakturer af varierende sværhedsgrad, medmindre der træffes særlige foranstaltninger for at forhindre dem. Sådanne kontrakturer kan udvikle sig ved spastisk mono-, para-, tri- og tetraparese og have både cerebral og spinal oprindelse.

De mest almindelige årsager er slagtilfælde, kraniocerebrale og rygmarvsskader, encephalitis, pladsoptagende processer, Strumpells sygdom og andre degenerative sygdomme. "Tidlig kontraktur" ved slagtilfælde er en tidlig (første timer eller dage efter slagtilfælde) forbigående stigning i muskeltonus, primært i de proximale dele af den lammede arm; i benet dominerer ekstensortonus. "Tidlig kontraktur" varer fra flere timer til flere dage. Et særligt tilfælde af tidlig kontraktur er hormetoni ved hæmoragiske slagtilfælde (paroxysmale stigninger i muskeltonus observeret hos lammede, sjældnere - hos ikke-lammede lemmer). Sen kontraktur udvikler sig i restitutionsfasen af forløbet (fra 3 uger til flere måneder) efter slagtilfælde og er karakteriseret ved vedvarende begrænsning af mobilitet i leddene.

Sene stadier af fokal og generaliseret torsionsdystoni (langvarig tonisk form af spasmodisk torticollis, brachialis- eller cruraldystoni, kontrakturer ved generaliseret dystoni) kan føre til vedvarende kontrakturer i leddene (især i området omkring hænder og fødder), lemmer og rygsøjle.

Medfødte fibrøse kontrakturer og leddeformiteter manifesterer sig allerede fra fødslen eller i de første måneder af et barns liv i form af faste patologiske stillinger på grund af utilstrækkelig muskeludvikling (forkortelse) eller deres ødelæggelse (fibrose): medfødt klumpfod, medfødt torticollis (medfødt retraktion af sternocleidomastoideus), medfødt hoftedislokation osv. Differentialdiagnose udføres ved dystoni: dystoniske spasmer er karakteriseret ved typisk dynamik. Ved medfødte kontrakturer afsløres en mekanisk årsag til begrænset mobilitet. Nervesystemets rolle i deres opståen er ikke helt klar.

Medfødt multipel arthrogrypose er karakteriseret ved medfødte multiple ledkontrakturer på grund af svær underudvikling (aplasi) af musklerne. Rygsøjlen og torsomusklerne er normalt ikke påvirket. Status dysraphicus er ofte til stede.

Nogle former for myopati: medfødt muskeldystrofi type I og type II; andre sjældne former for myopati (f.eks. Rottauf-Mortier-Beyer muskeldystrofi eller Bethlem muskeldystrofi, medfødte muskeldystrofier), der opstår med skader på lemmernes muskler, og som i sidste ende også fører til kontrakturer i de proximale led.

Rigid spine syndrome er en sjælden form for muskeldystrofi, der begynder i førskolealderen eller den tidlige skolealder og manifesterer sig ved begrænsede bevægelser i hovedet og brysthvirvelsøjlen med dannelse af fleksionskontrakturer i albue-, hofte- og knæled. Diffus, men ikke alvorligt udtrykt, overvejende proksimal muskelhypotrofi og svaghed er karakteristisk. Senereflekser er fraværende. Skoliose er karakteristisk. EMG viser en muskulær læsion. Sygdomsforløbet er stationært eller let progressivt.

Glykogenlagringssygdomme forårsager undertiden træningsinducerede muskelspasmer, der ligner forbigående kontrakturer.

Sene stadier af ubehandlet Parkinsons sygdom viser sig ofte med kontrakturer overvejende i hændernes distale dele ("Parkinson-hånd").

Kontrakturer af blandet natur observeres i billedet af kombinerede (pyramidale, ekstrapyramidale, anterior hornhinde) lidelser, for eksempel ved cerebral parese, hepatolentikulær degeneration og andre sygdomme.

Postparalytisk kontraktur af ansigtsmusklerne udvikler sig efter slap lammelse af musklerne, der er innerveret af ansigtsnerven (ansigtsnerveneuropati af forskellige ætiologier), men adskiller sig fra andre postparalytiske kontrakturer (i lemmerne) ved muligheden for udvikling af hyperkinese i samme område ("postparalytisk ansigtshemispasme").

Volkmanns iskæmiske kontraktur skyldes fibrose i muskler og omgivende væv på grund af deres iskæmi (muskelsengssyndrom) og er hovedsageligt karakteristisk for frakturer i albueområdet, men kan også observeres i skinnebensområdet såvel som i andre dele af kroppen.

Psykogene kontrakturer kan udvikles efter langvarig mono- og især paraparese (pseudoparalyse), som ikke er behandlingsegnede. En positiv diagnose af psykogen sygdom er nødvendig. En pålidelig bekræftelse af diagnosen er psykoterapeutisk eliminering af lammelse og kontraktur.