Forstyrrelse af muskeltonus

Muskeltonus defineres som musklernes restspænding under deres afslapning eller som modstand mod passive bevægelser under frivillig muskelafslapning ("frivillig denervering"). Muskeltonus afhænger af faktorer som muskelvævets elasticitet, tilstanden af den neuromuskulære synapse, perifere nerver, alfa- og gammamotorneuroner og interneuroner i rygmarven, samt supraspinale påvirkninger fra de kortikale motorcentre, basalganglierne, mellemhjernens faciliterende og hæmmende systemer, hjernestammens retikulære dannelse, lillehjernen og det vestibulære apparat.

Tonus er således et refleksfænomen, der tilvejebringes af både afferente og efferente komponenter. Muskeltonus har også en ufrivillig reguleringskomponent, som deltager i posturale reaktioner, fysiologisk synkinese og koordination af bevægelser.

Muskeltonus kan ændre sig med sygdomme og skader på forskellige niveauer i nervesystemet. Afbrydelse af den perifere refleksbue fører til atoni. Reduktion af supraspinale påvirkninger, som normalt hæmmer spinale reflekssystemer, fører til dens forøgelse. En ubalance mellem descenderende, faciliterende og hæmmende påvirkninger kan enten mindske eller øge muskeltonus. Den påvirkes, men i mindre grad, af mental tilstand og frivillig regulering.

Under en klinisk undersøgelse er det vigtigt at huske, at muskeltonus nogle gange er vanskelig at vurdere, da det eneste pålidelige instrument til at måle den er lægens indtryk under passiv bevægelsestest. Den påvirkes af den omgivende temperatur (kulde øger og varme mindsker muskeltonus), hastigheden af passive bevægelser og skiftende følelsesmæssige tilstande. Meget afhænger også af lægens erfaring, som også kan variere. Vanskelige tilfælde kræver gentagen muskeltonustestning med patienten liggende ned og brug af specielle tests (skulderrystest, hovedfaldstest, bensvingningstest, pronation-supination og andre). Det er nyttigt ikke at forhaste sig med kategoriske tonusvurderinger i uklare, diagnostisk vanskelige tilfælde.

De vigtigste typer af muskeltonusforstyrrelser:

I. Hypotension

II. Hypertension

1. Spasticitet.
2. Ekstrapyramidal rigiditet.
3. Fænomenet kontrakontinens (gegenhalten).
4. Katatonisk stivhed.
5. Dekortikeret og decerebreret rigiditet. Hormetoni.
6. Myotoni.
7. Muskelspændinger (stivhed).
8. Refleksiv hypertension: muskeltoniske syndromer ved sygdomme i led, muskler og rygsøjle; stivhed i nakkemusklerne ved meningitis; øget muskeltonus ved perifert traume.
9. Andre typer af muskelhypertension.
10. Psykogen muskulær hypertension.

I. Hypotension

Hypotoni manifesterer sig ved et fald i muskeltonus under det normale fysiologiske niveau og er mest typisk for skader på spinal-muskulært niveau, men kan også observeres ved sygdomme i lillehjernen og nogle ekstrapyramidale lidelser, primært i chorea. Bevægeligheden i leddene (deres hyperekstension) og amplituden af passive udsving (især hos børn) øges. Ved atoni opretholdes ikke lemmernes specificerede position.

Sygdomme, der påvirker nervesystemets segmentniveau, omfatter polio, progressiv spinal amyotrofi, syringomyeli, neuropatier og polyneuropatier, samt andre sygdomme, der involverer forhornene, bageste søjler, rødder og perifere nerver. I den akutte fase af en tværgående rygmarvsskade udvikles spinalchock, hvor aktiviteten af cellerne i rygmarvens forhorn og spinalreflekserne midlertidigt hæmmes under skadeniveauet. Det øvre niveau af spinalaksen, hvis dysfunktion kan føre til atoni, er de kaudale dele af hjernestammen, hvis involvering i dyb koma ledsages af fuldstændig atoni og varsler et dårligt udfald af komaet.

Muskeltonus kan være reduceret ved forskellige typer af cerebellar skade, chorea, akinetiske epileptiske anfald, dyb søvn, under besvimelse, tilstande med nedsat bevidsthed (besvimelse, metabolisk koma) og umiddelbart efter døden.

Ved katapleksianfald, normalt forbundet med narkolepsi, udvikles muskelatoni ud over svaghed. Anfaldene fremkaldes ofte af følelsesmæssige stimuli og ledsages normalt af andre manifestationer af polysymptomatisk narkolepsi. I sjældne tilfælde er katapleksi en manifestation af en tumor i mellemhjernen. I den akutte ("chok") fase af et slagtilfælde udviser den lammede lem undertiden hypotension.

Et separat problem er hypotoni hos spædbørn ("floppy baby"), hvis årsager er meget forskellige (slagtilfælde, Downs syndrom, Prader-Willi syndrom, fødselstraume, spinal muskelatrofi, medfødt neuropati med hypomyelinisering, medfødte myastheniske syndromer, spædbarnsbotulisme, medfødt myopati, benign medfødt hypotoni).

Sjældent ledsages hemiparese efter slagtilfælde (med isoleret skade på nucleus lentiformis) af et fald i muskeltonus.

II. Hypertension

Spasticitet

Spasticitet udvikler sig ved læsioner i den kortikale (øvre) motorneuron og (primært) den kortikospinale (pyramidale) trakt. I forbindelse med spasticitet er en ubalance mellem hæmmende og faciliterende påvirkninger fra den retikulære dannelse af mellemhjernen og hjernestammen med en efterfølgende ubalance mellem alfa- og gammamotorneuroner i rygmarven vigtig. Fænomenet "jackknife" opdages ofte. Graden af hypertonicitet kan variere fra mild til ekstremt udtalt, når lægen ikke er i stand til at overvinde spasticiteten. Spasticitet ledsages af senehyperrefleksi og patologiske reflekser, klonus og undertiden beskyttelsesreflekser og patologisk synkinesis, samt et fald i overfladiske reflekser.

Ved hemiparese eller hemiplegi af cerebral oprindelse er spasticiteten mest udtalt i armenes fleksormuskler og benenes ekstensormuskler. Ved bilaterale cerebrale (og nogle rygmarvs-) skader fører spasticitet i lårets adduktormuskler til karakteristisk dysbasi. Ved relativt alvorlige rygmarvsskader dannes fleksormuskelspasmer, spinale automatismereflekser og fleksorparaplegi oftere i benene.

Ekstrapyramidal rigiditet

Ekstrapyramidal rigiditet observeres ved sygdomme og skader, der påvirker basalganglierne eller deres forbindelser med mellemhjernen og den retikulære dannelse af hjernestammen. Øget muskeltonus påvirker både fleksorer og ekstensorer (øget muskeltonus af den plastiske type); modstand mod passive bevægelser ses ved lemmernes bevægelser i alle retninger. Stivhedens sværhedsgrad kan variere i de proximale og distale dele af lemmerne, i den øvre eller nedre del af kroppen og i højre eller venstre halvdel. Samtidig observeres ofte "tandhjulsfænomenet".

Hovedårsagerne til ekstrapyramidal rigiditet: Denne type rigiditet ses oftest ved Parkinsons sygdom og andre parkinsonske syndromer (vaskulære, toksiske, hypoksiske, postencefalitiske, posttraumatiske og andre). I dette tilfælde er der en tendens til gradvis involvering af alle muskler, men musklerne i nakke, torso og fleksorer påvirkes mere alvorligt. Muskelrigiditet kombineres her med symptomer på hypokinesi og (eller) lavfrekvent hviletremor (4-6 Hz). Holdningsforstyrrelser af varierende sværhedsgrad er også karakteristiske. Rigiditet på den ene side af kroppen øges med aktive bevægelser af de kontralaterale lemmer.

Sjældnere observeres plastisk hypertonus i toniske former for dystoniske syndromer (debut af generaliseret dystoni, den toniske form af spasmodisk torticollis, foddystoni osv.). Denne type hypertonus forårsager undertiden alvorlige vanskeligheder med at udføre en syndromisk differentialdiagnose (Parkinsonismesyndrom, dystonisk syndrom, pyramideformet syndrom). Den mest pålidelige måde at genkende dystoni på er at analysere dens dynamik.

Dystoni (et udtryk, der ikke er beregnet til at beskrive muskeltonus, men en specifik type hyperkinese) er karakteriseret ved muskelkontraktioner, der fører til karakteristiske posturale (dystoniske) fænomener.

Fænomenet modkontinuitet

Fænomenet med kontrakontinens eller gegenhalten manifesterer sig ved stigende modstand mod enhver passiv bevægelse i alle retninger. Lægen gør en stadig større indsats for at overvinde modstanden.

Hovedårsager: Fænomenet observeres ved skade på de kortikospinale eller blandede (kortikospinale og ekstrapyramidale) nervebaner i hjernens forreste (frontale) dele. Overvægten af dette symptom (såvel som griberefleksen) indikerer på den ene side bilateral skade på frontallappene med en overvægt af skader i den kontralaterale hemisfære (metaboliske, vaskulære, degenerative og andre patologiske processer).

Katatonisk stivhed

Der findes ingen generelt accepteret definition af katatoni. Denne form for øget muskeltonus minder på mange måder om ekstrapyramidal rigiditet og har sandsynligvis delvist sammenfaldende patofysiologiske mekanismer. Fænomenet "voksfleksibilitet", givet "frysende stillinger" (katalepsi), "mærkelige motoriske færdigheder" på baggrund af grove psykiske lidelser i skizofrenibilledet er karakteristisk. Katatoni er et syndrom, der endnu ikke har fået et klart konceptuelt design. Det er usædvanligt, idet det sletter grænsen mellem psykiatriske og neurologiske lidelser.

Hovedårsager: Katatonisyndrom er blevet beskrevet i ikke-konvulsive former for epileptisk status, såvel som i nogle alvorlige organiske læsioner i hjernen (hjernetumor, diabetisk ketoacidose, hepatisk encefalopati), hvilket dog kræver yderligere afklaring. Det er normalt karakteristisk for skizofreni. Ved skizofreni manifesterer katatoni sig ved et kompleks af symptomer, herunder mutisme, psykose og usædvanlig motorisk aktivitet, der varierer fra udbrud af agitation til stupor. Associerede manifestationer: negativisme, ekkolali, ekkopraksi, stereotypier, manerer, automatisk lydighed.

Dekortikér og decerebrér rigiditet

Decerebrat rigiditet manifesterer sig ved konstant rigiditet i alle ekstensorer (antigravitationsmuskler), som undertiden kan øges (spontant eller med smertefuld stimulation hos en patient i koma), manifesteret ved tvungen ekstension af arme og ben, deres adduktion, let pronation og trismus. Dekortikat rigiditet manifesterer sig ved fleksion af albueleddene og håndleddene med ekstension af ben og fødder. Decerebrat rigiditet hos patienter i koma ("ekstensorpatologiske stillinger", "ekstensorposturale reaktioner") har en dårligere prognose sammenlignet med dekortikat rigiditet ("fleksorpatologiske stillinger").

Lignende generaliseret rigiditet eller spasticitet med retraktion (ekstension) af nakken og undertiden kroppen (opisthotonus) kan observeres ved meningitis eller meningisme, den toniske fase af et epileptisk anfald og ved processer i den bageste kraniale fossa, der forekommer ved intrakraniel hypertension.

En variant af ekstensor- og fleksor-spasmer hos en patient i koma er hurtigt skiftende muskeltonus i lemmerne (hormetoni) hos patienter i den akutte fase af hæmoragisk slagtilfælde.

Myotoni

Medfødte og erhvervede typer af myotoni, myotonisk dystrofi, paramyotoni og undertiden myxødem manifesterer sig ved øget muskeltonus, som som regel ikke viser sig under passive bevægelser, men efter aktiv frivillig kontraktion. Ved paramyotoni fremprovokeres en markant stigning i muskeltonus af kulde. Myotoni afsløres ved en test af at knytte fingrene til en knytnæve, manifesteret ved en langsom afslapning af spasmodiske muskler; gentagne bevægelser fører til en gradvis genoprettelse af normale bevægelser. Elektrisk stimulering af musklerne forårsager deres øgede kontraktion og langsom afslapning (den såkaldte myotoniske reaktion). Perkussion (hammerslag) af tungen eller thenar afslører et karakteristisk myotonisk fænomen - en "smilehule" på stødstedet og adduktion af tommelfingeren med langsom afslapning af musklerne. Musklerne kan være hypertrofieret.

Muskelspænding (stivhed)

Muskelspændinger er en særlig gruppe af syndromer, hvis patogenese primært er forbundet med spinale (interneuroner) eller perifere læsioner (motor unit hyperactivity syndromes).

Isaacs syndrom (neuromyotoni, pseudomyotoni) manifesterer sig ved rigiditet, som oprindeligt optræder i de distale dele af lemmerne og gradvist spreder sig til de proximale, aksiale og andre muskler (ansigt, bulbærmuskler) med bevægelsesbesvær, dysbasi og konstant myokymi i de berørte muskler.

Stiff-person-syndrom begynder derimod med stivhed af de aksiale og proksimale muskler (primært musklerne i bækkenbæltet og torsoen) og ledsages af karakteristiske spasmer af stor intensitet som reaktion på eksterne stimuli af forskellige modaliteter (øget forskrækkelsesreaktion).

Tæt beslægtet med denne gruppe af muskeltoniske lidelser er McArdles sygdom, paroxysmal myoglobulinæmi og stivkrampe.

Stivkrampe er en infektionssygdom, der er karakteriseret ved generaliseret muskelstivhed, selvom musklerne i ansigtet og underkæben er involveret først. Muskelspasmer er karakteristiske for denne sygdom og opstår spontant eller som reaktion på taktile, auditive, visuelle og andre stimuli. Mellem spasmerne fortsætter en udtalt, normalt generaliseret, rigiditet.

"Refleks" stivhed

"Refleks"-rigiditet forener syndromer med muskeltonisk spænding som reaktion på smertefuld irritation i sygdomme i led, rygsøjle og muskler (for eksempel beskyttende muskelspænding ved blindtarmsbetændelse; myofascielle syndromer; cervikogene hovedpiner; andre vertebrogene syndromer; øget muskeltonus ved perifert traume).

Andre typer muskelhypertoni omfatter muskelstivhed under et epileptisk anfald, tetani og nogle andre tilstande.

Høj muskeltonus observeres under den toniske fase af generaliserede anfald. Nogle gange observeres rent toniske epileptiske anfald uden en klonisk fase. Patofysiologien for denne hypertoni er ikke fuldstændig klar.

Tetani manifesterer sig som et syndrom med øget neuromuskulær excitabilitet (symptomer på Chvostek, Trousseau, Erb osv.), karpopedale spasmer, paræstesi. Mere almindelige er varianter af latent tetani på baggrund af hyperventilation og andre psykovegetative lidelser. En sjældnere årsag er endokrinopati (hypoparathyroidisme).

Psykogen hypertension

Psykogen hypertension manifesterer sig tydeligst i det klassiske billede af et psykogent (hysterisk) anfald (pseudo-anfald) med dannelsen af en "hysterisk bue", med en pseudo-dystonisk variant af psykogen hyperkinese, og også (sjældnere) i billedet af nedre pseudo-paraparese med pseudo-hypertonicitet i fødderne.

Diagnostiske undersøgelser for muskeltonusforstyrrelser

EMG, bestemmelse af nerveledningshastighed, generel og biokemisk blodanalyse, elektrolytter i blodet, CT- eller MR-scanning af hjernen, analyse af cerebrospinalvæske. Det kan være nødvendigt: muskelbiopsi, CPK i blodet, konsultation med endokrinolog, psykiater.

[ 1 ], [ 2 ]