Skiftende syndromer: årsager, symptomer, diagnose

Kernen af kraniale nerver og deres rødder, såvel som lange stigende og nedadgående kanaler, er tæt pakket i hjernestammen. Derfor kan skade på hjernestammen påvirke normalt både segmentær formation (kranienerver), og lange ledninger, som fører til symptomerne karakteristiske kombinationer som kraniel nerveskader ipsilaterale og kontralaterale gemisindroma (alternerende hemiplegi). Læsioner i hjernestammen er oftere ensidig og sjældent til venstre ud af processen, eller at kernen i kranienervers hvilket i høj grad forenkler fastlæggelsen af niveauet af ødelæggelse.

Der er også vigtige strukturer i hjernestammen, såsom blikstyringssystemet; et stigende aktiverende retikulært system, der giver et niveau af vågenhed og bevidsthed hos personen (mundstykker af stammen); vestibulære kerner og ledere; system af postural kontrol og regulering af muskel tone synkende oculosympatiske fibre, systemer, der leverer vitale funktioner (åndedræt, cirkulation, indtagelse). Her er systemet af hjernehvirvlerne (delvist).

Beskadigelse af hjernestammen vises ikke kun vekslende, men også mange andre syndromer: pupillary og oculomotor lidelser, forskellige lidelser i syne (kombineret lodret blik parese, parese stirre opad, parese stirre ned, internuclear oftalmoplegi, horisontale stirre parese, global blik parese, halvanden syndrom) , svækket bevidsthed og vågenhed (gipersomnicheskie og koma); "Rear" syndrom, akinetisk mutisme; "Låst mand" syndrom; Mest-cerebellar vinkel syndrom; bulbar og pseudobulbær parese; stamceller vestibulære symptom; tectal døvhed syndrom; syndromer åndedrætsbesvær (bevidstløs patient); søvnapnø-syndrom; hyperkinetisk syndrom hjernestamme oprindelse (facial myokymia, opsoclonus, palatinit-ledede myoklonus syndrom strartl); akut svigt postural kontrol (drop anfald); hjernestammen syndromer nystagmus; syndromer af kompression af hjernestammen med en tilsidesættelse af tindingelappen i hullet genanvende cerebellum eller foramen magnum); Bruns syndrom; obstruktiv hydrocephalus (fx komprimering akvædukt) med relevante kliniske tegn; disginezii syndromer (Arnold-Chiari syndrome, Dandy-Walker syndrom); foramen magnum syndrom.

Dernæst vil vi primært fokusere på de syndromer i hjernestammen, der er dårligt dækket i de tidligere afsnit af bogen, nemlig de syndromer, der er mest typiske for iskæmisk slagtilfælde i hjernestammen.

A. Syndromer af beskadigelse af medulla oblongata:

• I. Medullær syndrom.
• II. Lateral medulær syndrom.
• III. Kombineret syndrom (medial og lateralt) syndrom eller hemimedullært syndrom.
• IV. Lateral ponto-medullary syndrom.

B. Syndrom af skader på variolbroen:

• I. Ventral Pontine syndromer
• II. Dorsale Pontine Syndromer.
• III. Paramedian Pontine Syndrome.
• IV. Lateral Pontine Syndromes.

C. Syndrom af universel dissocieret anæstesi.

D. Syndromer af skade på mesencephalon:

• I. Det ventrale syndrom af roden af den tredje kraniale nerven.
• II. Dorsalrot syndrom III af kraniale nerven.
• III. Dorsalt mesencephalsyndrom.
• IV. Øverste basilære syndrom.

[1], [2], [3], [4]

A. Syndromer af læsioner af medulla oblongata

Skader på ledere på dette niveau af hjernestammen kan føre til monoplegi, hemiplegi, alternerende (tværgående) hemiplegi og en række sensoriske lidelser. Der kan være lavere paraplegi eller decerebral stivhed. Inddragelsen af efferente fibre fra begge kerner af vagusnerven eller deres kompression kan føre til dybe krænkelser af hjerte- og respiratoriske funktioner, blodtryk og død.

Skader på medulla kan være akut, subakut eller kronisk og har mangfoldig ætiologi. Det kan være en tumor tuberkuloma, sarcoidose, vaskulær skade (blødning, trombose, embolier, aneurismer, misdannelser), encephalopati, polio, dissemineret sklerose, siringobulbiya, progressiv bulbusparese (ALS), medfødte misdannelser, infektiøse, toksiske og degenerative processer. Extramedullaere syndromer kan være forårsaget af traumer, frakturer i kraniet base, knoglelidelser, akut og kronisk betændelse i membraner og den pludselige forøget intrakranielt tryk, hvilket fører til tilsidesættelse af medulla oblongata ved foramen magnum. En cerebral tumor kan føre til et tæt billede.

I. Medial medullary syndrom (anterior bulbar syndrome Dejerine (Dejerine)

1. Ipsilateral parese, atrofi og fibrillation af tungen (på grund af XII-nerves nederlag). Sprogets afvigelse mod ilden. Sjældent kan XII-nervens funktion bevares.
2. Kontralateral hæmeplegi (på grund af inddragelsen af pyramiden) med de bevarede funktioner i ansigtsmusklerne.
3. Kontralateralt fald i muskel-artikulær og vibrationsfølsomhed (på grund af involvering af medial loop). Da spinalotalkanalen, der er placeret mere dorsolateral, forbliver ubetydelig, er smerten og temperaturfølsomheden bevaret.

Hvis læsionen spredes dorsalt og påvirker den mediale langsgående fascikel, kan nystagmus forekomme "slå op". Sommetider mediale medullær syndrom udvikler sig på begge sider (bilaterale), hvilket resulterer i quadriplegia (med intakt nerve funktion VII), bilateral plegia sprog og reducere musculoarticular og vibrationer fornemmelse i alle fire lemmer.

Syndromet er forårsaget af okklusion af den fremre spinalarterie eller vertebralarterien. Den fremre spinalarterie forsyner den ipsilaterale pyramide, medialsløjfen og XII-nerveen med sin kerne.

Inddragelse af den forreste spinal arterie eller skade kan undertiden føre til cross hemiplegi (chiasm pyramider syndrom) med spastisk parese kontralaterale og ipsilaterale ben spastisk parese hånd. Samtidig er der også slap parese og atrofi af de ipsilaterale sternocleidomastoideus og trapezius muskler og undertiden den ipsilaterale halvdel af tungen. Mere omfattende læsioner over korset kan føre til spastisk tetraplegi.

Varianten af medial medullary syndrom er Avellis syndromet.

Medial medulær infarkt er vanskeligt at diagnosticere uden en MR.

II. Lateral medulær syndrom Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilateral reduktion af smerte og temperaturfølsomhed i ansigtet (på grund af involvering af nucleus tractus spinalis digemini). Nogle gange er der ipsilateral ansigtspine.
2. Kontralateralt fald i smerte og temperaturfølsomhed på bagagerum og ekstremiteter forårsaget af skader på spinotalamuskanalen.
3. Ipsilateral lammelse af den bløde gane, pharynx og vokalbånd med dysfagi og dysartri på grund af involveringen af nucleus-ambiguus.
4. Ipsilateralt Gorners syndrom (på grund af inddragelse af synkende sympatiske fibre).
5. Svimmelhed, kvalme og opkastning (skjult ved involvering af vestibulære kerne).
6. Ipsilaterale cervikale tegn (i forbindelse med involvering af underbenet af cerebellum og delvist selve cerebellumet).
7. Sommetider hikke og diplopi (sidstnævnte er observeret i tilfælde af involvering af de nedre dele af broen af varioly).

Syndromet er forårsaget af skade på den laterale medulære region og de nedre dele af cerebellum. Han udvikler ofte i løbet af okklusion af intrakraniel vertebrale arterie eller bageste ringere cerebellare arterie. Andre årsager: spontan bundt vertebral arterie, kokainmisbrug, medullære tumorer (sædvanligvis metastaser), bylder, demyelinisationssygdom, strålingsskade, hæmatom (ved brud karmisdannelse) under manipulation manulnoy terapi skade.

Når dette syndrom beskriver en række lidelser af øjenbevægelser og vision: skrå afvigelse (på grund af stigningen i den kontralaterale øjeæblet), ipsilateral hoved kip med TORZ øjeæblet (okulær tilt reaktion) med klager over dobbeltsyn, eller hældningen af de synlige omgivelser, forskellige typer af nystagmus, "nystagmus århundrede "og andre okulære fænomener.

Ved varianter af dette syndrom, nogle forskere tilskriver syndrom Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) og syndrom af Babinski-Nageotte (strongabinski-Nageotte) som en kombineret mediale og laterale infarkt.

På samme tid, såsom symptom som Jackson syndrom og Schmidt syndrom (lignende syndromer Tepia, Bern, Villars, Collet Sukkar m.fl.) henvist hovedsagelig "neurale" syndromer (syndromer læsion kranienerverne), hvor inddragelse af hjernen stof sjældent observeret .

Som for vekselstrøms Avellisa syndrom (Avellis), proyavlyayuschekgosya læsion X par (ipsilateral lammelse af den bløde gane og stemmebånd) og spinothalamic tarmkanalen og faldende okulosimpaticheskih fibre (kontralaterale hemianesthesia og ipsilateral Horner syndrom), henviser det synes at sådan rariteter, som for nylig ophørte med at blive nævnt i neurologiske monografier og manualer.

III. Hemimedullært syndrom.

Indimellem kan der være en kombineret syndrom (mediale og laterale medullære syndrom (syndrom gemimedullyarny), typisk forårsaget af okklusion af intrakraniel vertebral arterie.

Generelt er det kliniske billede af medulære infarkter meget heterogent og afhænger af omfanget af iskæmi i medulla oblongata; nogle gange strækker de ned de nedre dele af varioliumbroen, de øverste dele af rygmarven og hjernebenet. Derudover kan de være ensidige og tosidede.

Skader på kaudale dele af hjernestammen kan føre til neurogen ødem i lungerne.

IV. Lateral ponto-medullary syndrom.

I dette tilfælde er der et klinisk billede af lateral medulær syndrom plus flere brosymtomer, herunder:

Den ipsilaterale svaghed i ansigtsmusklerne (forårsaget af involveringen af VII-nerven)

Ipsilaterale lyde i øret og undertiden nedsat hørelse (på grund af involvering af VIII-nerven).

[5], [6], [7], [8]

Syndromer af skader på varioliumbroen (Pontine syndromer).

I. Ventral Pontine syndromer.

1. Miyara-Gubler (Millard-Gubler) syndrom er forårsaget af en læsionslæsion i broens nederste del (oftere et hjerteanfald eller en tumor). Ipsilateral perifer parese af ansigtsmuskler (VII kraniale nerven). Kontralateral hæmeplegi.
2. Raymond (Raymond) syndrom er forårsaget af de samme processer. Ipsilateral parese m. Rectus lateralis (VI cranial nerve). Parese af øjet mod ilden. Kontralateral hæmeplegi, forårsaget af inddragelse af pyramidale kanaler.
3. "Ren" (motor) hemiparesis. Lokale læsioner i området af basen af varioliumbroen (især lacunarinfarkt), der påvirker kortikospinalkanalen, kan forårsage ren motorhemiparese. (Andre lokaliseringer af læsioner, der kan forårsage et sådant billede, inkluderer: den indre lår af den indre kapsel, hjernens ben og medulære pyramider.)
4. Syndrom af dysartri og akavet arm.

Lokale læsioner ved bunden af broen (især lacunar infarctions) ved grænsen af den øvre tredjedel og nedre to tredjedele af broen kan forårsage et sådant syndrom. I dette syndrom, ansigts svaghed og muskler tung dysartri, dysfagi og udvikle sig med parese hånd, på den side, som kan være hyperrefleksi og Babinski (med intakt følsomhed).

(Et lignende billede kan observeres med skader på knæet på den indre kapsel eller med små dybe blødninger i cerebellum).

5. Atactic hemiparesis.

Lokal beskadigelse i bunden af broen (mere - lakunære infarkter), kan den samme placering forårsage kontralaterale ben parese og gemiataksii (undertiden detekteret dysartri, nystagmus, og paræstesi) på samme side af kroppen.

(Dette syndrom beskrives også for thalamokapsulære skader, processer i den indre lår af den indre kapsel, den røde kerne og for overfladiske infarkt i paracentralområdet.)

6. Syndrom af "låst mand" (Locked-in syndrom).

Bilateral skade ventrale divisioner bro (infarkt, tumor, blødning, traume, central Pontina myelinolyse, i det mindste - andre årsager) kan føre til udvikling af dette syndrom (deefferentatsii tilstand). Kliniske manifestationer omfatter følgende manifestationer:

Quadriplegia forårsaget af den bilaterale inddragelse af kortikospinale kanaler i broen. Afonia forårsaget af involvering af corticobulbar fibre, der går til kernerne i de nedre kraniale nerver. Nogle gange krænkelsen af øjets horisontale bevægelser på grund af involvering af rodletter af VI-kraniale nerven. Eftersom hjernestammen er ikke beskadiget i hjernestammen, er patienterne i en tilstand af vågenhed. Lodrette øjenbevægelser og blinking er intakte.

Deferentationstilstanden observeres også med rene perifere læsioner (poliomyelitis, polyneuropati, myasthenia gravis).

II. Dorsale Pontine Syndromer

Foville syndrom er forårsaget af skader i de dorsale områder af den kaudale brobro: Kontralateral hæmeplegi (hemiparesis).

Ipsilateral perifer lammelse af ansigtsmusklerne (ryg og / og kernen i VII-nerveen). Manglende evne til at bevæge øjnene sympatisk til den ipsilaterale side på grund af involvering af den paramedianske retikulære dannelse af broen eller kernen i VI (abducens) nerveen eller begge dele.

Raymond-Sestan (Raymond-Cestan) syndrom er observeret med rostralskader i broens dorsale sektioner. Med dette syndrom observeret:

Cerebellar ataxi med grov "rbrural" tremor, forårsaget af involvering af øvre ben af cerebellum.

Kontralateralt fald i alle typer følsomhed på grund af involvering af medialsløjfen og spinotalamuskanalen.

Ved fordelingen ventrale læsion kan forekomme konralateralny hemiparesis (der involverer kortikospinale tarmkanalen) eller stirre parese mod herden (involverer paramediært retikulære brodannelse).

III. Paramedian Pontine Syndrome

Det paramedianske pontinsyndrom kan repræsenteres af flere kliniske syndromer:

• Unilateralt medio-basal infarkt: grov fasio-brachio-sfærisk hæmeparese, dysartri og homolateral eller bilateral ataksi.
• Unilateralt medio-lateral basal infarkt: mild hemiparesis med ataksi og dysartri, ataktisk hemiparesis eller dysartris syndrom - en akavet arm.
• Unilateralt medio-centralt eller medio-segmentalt infarkt: dysartris syndrom - akavet arm; ataktisk hemiparesis med sensorisk svækkelse eller nedsat øjenbevægelse hemiparesis med kontralateral forlamning af ansigtsmuskler eller m. Rectus lateralis (VII eller VI nerver).
• Bilateralt centralbaseret infarkt: Disse patienter udvikler pseudobulbar lammelse og bilaterale sensoriske motoriske lidelser.

De mest almindelige årsager til paramedicinske pontininfarkter er lacunarinfarkter, vertebral-basilær insufficiens med infarkt, kardiogen emboli.

IV. Lateral Pontine Syndromes

Marie-Foix syndrom udvikler sig i lateral broskader, især hvis de mellemliggende ben af cerebellum påvirkes og omfatter:

Ipsilateral cerebellar ataxi, forårsaget af involvering af forbindelser med cerebellum. Kontralateral hemiparesis (involvering af corycospinalkanalen).

Variabel kontralateral hemihypesestesi af smerte og temperaturfølsomhed på grund af involvering af spinotalamuskanalen.

C. Syndrom af universel dissocieret anæstesi

Universal dissociativ anæstesi er et sjældent syndrom, der er beskrevet hos patienter med kombineret okklusion af den højre øvre cerebellararterie og den venstre bageste inferior cerebellararterie. Nederlaget for den første arterie fører til lateral øvre broinfarkt, nederlaget for den anden arterie - til det venstre sidede laterale medullære syndrom Wallenberg-Zakharchenko. Patienten har en reduktion i smerte og temperaturfølsomhed på ansigt, nakke, bagagerum og alle lemmer, mens taktil, vibrations- og muskel-artikulær følsomhed bevares (dissocieret følsomhedsreduktion).

Hemorragisk beskadigelse af broen er ledsaget af en krænkelse af bevidsthed, koma og en lidt anderledes klinik.

[9], [10], [11], [12], [13]

D. Syndrom af skade på mesencephalon

I. Det ventrale syndrom af roten af den tredje kraniale nerven af Weber.

Skader i hjernestammen, der påvirker pyramidets fibre og ryggen af den tredje nerve, fremgår af følgende billede: Kontralateral hæmeplegi. Ipsilateral lammelse af musklerne inderveret af nerven.

II. Dorsalrotssyndrom III af Benedict (Venenedikt)

Det skyldes beskadigelse af mesencephalon coveret med involvering af den røde kerne, de øverste ben af cerebellum og roden af den tredje kraniale nerven:

Ipsilateral lammelse af muskler inderveret af den tredje nerve.

Kontralaterale ufrivillige bevægelser, herunder forsætlig tremor, hemichorrhea, hemiballisme, forårsaget af involvering af den røde nucleus.

Lignende kliniske manifestationer udvikle sig i mere skade på dorsale midthjernen dæk, der griber den dorsale del af den røde kerne og de øverste ben af lillehjernen og kaldes Claude syndrom (af Claude), som er domineret af cerebellar (kontralaterale gemiataksiya, hypotension) og ingen symptomer hemiballismus.

III. Dorsalt mesencephalsyndrom

Det er hovedsageligt manifesteret af neuro-oftalmologiske fænomener. Dorsal mesencephal syndrom (stærk-Vievo aqueduct syndrom eller syndrom Parinaud (Parinaud) er oftest detekteres i baggrunden af hydrocephalus eller tumor hypofyse region og omfatter alle følgende (eller et par) tegn:

1. Lammelse stirrer opad (nogle gange nede).
2. Pupillære lidelser (normalt brede elever med dissociation af reaktion på lys og indkvartering med konvergens).
3. Konvergent og retraktor nystagmus, når den ses opad.
4. Patologisk tilbagetrækning af øjenlågene.
5. Øjenlågens lag.

IV. Upper Basilar Syndrome

Det er forårsaget af okklusion af de rostralafsnit af hovedarterien (normalt på grund af emboli), hvilket fører til en mid-hjerne-, thalamus- og partielle temporale og occipitale lobes. Syndromet beskrives også hos patienter med kæmpe aneurisme af denne del af hovedarterien med sin vaskulitis og efter cerebral angiografi. Variations manifestationer af dette syndrom omfatter:

1. Disorders øjenbevægelser (unilateral eller bilateral blik parese op eller ned konvergensprogrammer forstyrrelser, pseudo-abdutsens lammelse og konvergerende retraktorny nystagmus, lidelser bortførelsen af de øjne, forsinkelsen og tilbagetrækning af det øverste øjenlåg, skrå afvigelse).
2. Pupillære lidelser.
3. Adfærdssygdomme (hypersomnia, peduncular hallucinose, nedsat hukommelse, delirium).
4. Visuel svækkelse (hemianopsi, kortikal blindhed, Balint syndrom (Valint).
5. Motor og sensorisk mangel.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]