Alternerende syndromer: årsager, symptomer, diagnose

Kranienervernes kerner og deres rødder, såvel som de lange opstigende og nedstigende nervebaner, er tæt "pakket" i hjernestammen. Derfor påvirker skader på hjernestammen normalt både segmentformationer (kranienerver) og lange ledere, hvilket fører til karakteristiske kombinationer af symptomer i form af ipsilateral skade på kranienerven og kontralateral hemisyndrom (alternerende syndromer). Læsioner i hjernestammen er ofte ensidige og involverer sjældent bestemte kerner i kranienerverne, hvilket forenkler bestemmelsen af skadeniveauet betydeligt.

Hjernestammen indeholder også vigtige strukturer som blikkontrolsystemet; det ascenderende retikulære aktiveringssystem, som sikrer en persons vågenheds- og bevidsthedsniveau (orale dele af hjernestammen); vestibulære kerner og ledere; systemet til postural kontrol og regulering af muskeltonus; nedadgående okulosympatiske fibre, systemer til at sikre vitale funktioner (respiration, cirkulation, synkning). Hjernens ventrikulære system er også placeret her (delvist).

Hjernestammelæsioner manifesterer sig ikke kun som alternerende syndromer, men også som mange andre syndromer: pupil- og okulomotoriske forstyrrelser, forskellige blikforstyrrelser (kombineret vertikal blikparese, opadgående blikparese, nedadgående blikparese, internukleær oftalmoplegi, horisontal blikparese, global blikparese, halvandet-og-halvt-syndrom), bevidstheds- og vågenhedsforstyrrelser (hypersomniske og komatøse tilstande); "posterior" syndrom af akinetisk mutisme; "locked-in" syndrom; cerebellopontint vinkelsyndrom; bulbært og pseudobulbært syndrom; vestibulært symptomkompleks i hjernestammen; tektal døvhedssyndrom; respiratorisk distresssyndrom (hos en patient i koma); søvnapnøsyndrom; hyperkinetiske syndromer af hjernestammeoprindelse (ansigtsmyokymi, opsoklonus, velopalatin myoklonus, startlesyndromer); akut insufficiens af postural kontrol (drop attacks); hjernestamme nystagmussyndromer; hjernestamme kompressionssyndromer med kompression af temporallappen i tentorium eller foramen magnum); Bruns syndrom; obstruktiv hydrocephalus (for eksempel med kompression af Sylvian-akvædukten) med tilsvarende kliniske manifestationer; dysgenesisyndromer (Arnold-Chiari syndrom; Dandy-Walker syndrom); foramen magnum syndrom.

Dernæst vil vi primært fokusere på de hjernestammesyndromer, der var lidt dækket i bogens foregående afsnit, nemlig de syndromer, der er mest typiske for iskæmisk slagtilfælde i hjernestammen.

A. Medulla oblongata-skadesyndromer:

• I. Medialt medullært syndrom.
• II. Lateralt medullært syndrom.
• III. Kombineret syndrom (medialt og lateralt) syndrom eller hemimedullært syndrom.
• IV. Lateralt pontomedullært syndrom.

B. Syndromer af skade på pons:

• I. Ventrale pontine syndromer
• II. Dorsale pontine syndromer.
• III. Paramedian pontine syndrom.
• IV. Laterale pontine syndromer.

C. Syndrom med universel dissocieret anæstesi.

D. Syndromer af mesencephalonskade:

• I. Ventralt syndrom af roden af den tredje kranienerve.
• II. Dorsalt syndrom af roden af den tredje kranienerve.
• III. Dorsalt mesencefalisk syndrom.
• IV. Superior basilar syndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Medulla oblongata-skadesyndromer

Skader på lederne på dette niveau af hjernestammen kan resultere i monoplegi, hemiplegi, alternerende hemiplegi og en række sensoriske forstyrrelser. Nedre paraplegi eller decerebral rigiditet kan forekomme. Involvering eller kompression af de efferente fibre fra begge kerner i vagusnerven kan føre til alvorlige forstyrrelser i hjerte- og respirationsfunktionen, arterielt tryk og død.

Skader på medulla oblongata kan være akutte, subakutte eller kroniske og have en række forskellige ætiologier. Disse kan omfatte tumorer, tuberkulom, sarkoidose, vaskulære skader (blødninger, trombose, emboli, aneurismer, misdannelser), polioencephalitis, poliomyelitis, multipel sklerose, syringobulbi, progressiv bulbær parese (ALS), medfødte anomalier, infektiøse, toksiske og degenerative processer. Ekstramedullære syndromer kan være forårsaget af traumer, knoglebrud ved kraniebunden, skeletale udviklingsforstyrrelser, akut og kronisk betændelse i membranerne og pludselig stigning i det intrakranielle tryk, hvilket fører til krænkelse af medulla oblongata i foramen magnum. En cerebellar tumor kan føre til et lignende billede.

I. Medialt medullært syndrom (anterior bulbært syndrom af Dejerine)

1. Ipsilateral parese, atrofi og flimmer i tungen (forårsaget af skade på den 12. nerve). Deviation af tungen mod læsionen. I sjældne tilfælde kan den 12. nerves funktion være bevaret.
2. Kontralateral hemiplegi (på grund af pyramideformet involvering) med bevarede ansigtsmuskelfunktioner.
3. Kontralateral nedsættelse af muskel-artikulær og vibrationsfølsomhed (forårsaget af involvering af den mediale lemniscus). Da tractus spinothalamus, der er placeret mere dorsolateralt, forbliver upåvirket, bevares smerte- og temperaturfølsomheden.

Hvis læsionen strækker sig dorsalt og påvirker den mediale longitudinale fasciculus, kan der opstå en opadgående nystagmus. Nogle gange udvikles det mediale medullære syndrom bilateralt, hvilket fører til tetraplegi (med bevarede funktioner af nerve VII), bilateral lingual plegi og nedsat muskel-artikulær og vibrationsfølsomhed i alle fire lemmer.

Syndromet skyldes okklusion af den anterior spinalarterie eller vertebralarterie. Den anterior spinalarterie forsyner den ipsilaterale pyramide, den mediale lemniscus og den 12. nerve med sin kerne.

Involvering af den forreste spinalarterie eller traume kan lejlighedsvis resultere i krydset hemiplegi (decussationssyndrom) med kontralateral spastisk parese af benet og ipsilateral spastisk parese af armen. Der er også slap parese og atrofi af de ipsilaterale sternocleidomastoideus- og trapeziusmuskler og lejlighedsvis den ipsilaterale halvdel af tungen. Mere omfattende læsioner over decussationspunktet kan resultere i spastisk tetraplegi.

En variant af medialt medullært syndrom er Avellis syndrom.

Medialt medullært infarkt er vanskeligt at diagnosticere uden MR-scanning.

II. Lateralt medullært Wallenberg syndrom (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilateral nedsat smerte og temperaturfølsomhed i ansigtet (på grund af involvering af nucleus tractus spinalis digemini). Nogle gange observeres ipsilateral ansigtssmerter.
2. Kontralateral nedsættelse af smerte og temperaturfølsomhed i torso og lemmer på grund af skade på spinothalamus-trakten.
3. Ipsilateral lammelse af den bløde gane, svælget og stemmebåndet med dysfagi og dysartri på grund af involvering af nucleus ambiguus.
4. Ipsilateralt Horners syndrom (på grund af involvering af nedadgående sympatiske fibre).
5. Svimmelhed, kvalme og opkastning (på grund af involvering af de vestibulære kerner).
6. Ipsilaterale cerebellare tegn (på grund af involvering af den nedre cerebellare peduncle og delvist selve cerebellum).
7. Nogle gange hikke og dobbeltsyn (sidstnævnte observeres i tilfælde af involvering af de nedre dele af pons).

Syndromet er forårsaget af skade på det laterale medullære område og den inferiore cerebellum. Det udvikler sig oftest med okklusion af den intrakranielle del af arteria vertebralis eller arteria cerebralis posterior inferior. Andre årsager: spontan dissektion af arteria vertebralis, kokainmisbrug, medullære tumorer (normalt metastaser), abscesser, demyeliniserende sygdomme, stråleskader, hæmatom (på grund af ruptur af en vaskulær misdannelse), manipulation under manuel terapi, traume.

Ved dette syndrom er der også beskrevet forskellige forstyrrelser i øjenbevægelser og syn: skrå deviation (forårsaget af elevation af det kontralaterale øjeæble), ipsilateral hovedhældning med torsion af øjeæblerne (okulær hældningsreaktion) med klager over dobbeltsyn eller hældning af synlige omgivende objekter, forskellige typer nystagmus, "øjenlågsnystagmus" og andre okulære fænomener.

Nogle forskere inkluderer Sestan-Chenais syndrom og Babinski-Nageotte syndrom i form af et kombineret medialt og lateralt infarkt blandt varianterne af dette syndrom.

Samtidig klassificeres symptomkomplekser som Jacksons syndrom og Schmidts syndrom (samt Tapia, Berns, Villaret, Collet-Sicard og andre syndromer) primært som "neurale" syndromer (syndromer med kranienerveskade), hvor involvering af hjernesubstans sjældent observeres.

Hvad angår det alternerende Avellis-syndrom, som manifesterer sig ved skade på X-parret (ipsilateral lammelse af den bløde gane og stemmebåndet), såvel som spinothalamus-trakten og de nedadgående okulosympatiske fibre (kontralateral hemianæstesi og ipsilateral Horners syndrom), hører det tilsyneladende til sådanne sjældenheder, at det for nylig er ophørt med at blive nævnt i neurologiske monografier og manualer.

III. Hemimedullært syndrom.

I sjældne tilfælde kan der observeres et kombineret syndrom (mediale og laterale medullære syndromer (hemimedullært syndrom), normalt forårsaget af okklusion af den intrakranielle vertebralarterie.

Generelt er det kliniske billede af medullære infarkter meget heterogent og afhænger af omfanget af iskæmi i medulla oblongata; nogle gange strækker de sig til de nedre dele af pons, de øvre dele af rygmarven og lillehjernen. Derudover kan de være ensidige eller tosidige.

Skader på hjernestammens kaudale dele kan føre til neurogent lungeødem.

IV. Lateralt pontomedullært syndrom.

I dette tilfælde observeres det kliniske billede af lateralt medullært syndrom plus flere pontine symptomer, herunder:

Ipsilateral svaghed i ansigtsmusklerne (på grund af involvering af VII-nerven)

Ipsilateral tinnitus og undertiden høretab (på grund af involvering af VIII-nerven).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Syndromer med skade på pons (pontine syndromer).

I. Ventral pontine syndromer.

1. Millard-Gubler syndrom skyldes en læsion i den nedre del af pons (normalt et infarkt eller en tumor). Ipsilateral perifer parese af ansigtsmusklerne (VII kranienerve). Kontralateral hemiplegi.
2. Raymond syndrom er forårsaget af de samme processer. Ipsilateral parese af rectus lateralis-musklen (VI kranienerve). Parese af blikket mod læsionen. Kontralateral hemiplegi på grund af involvering af tractus pyramidalis.
3. "Ren" (motorisk) hemiparese. Lokaliserede læsioner i området omkring pons-bunden (især lakunære infarkter), der involverer den kortikospinale trakt, kan forårsage ren motorisk hemiparese. (Andre steder med læsioner, der kan forårsage dette mønster, omfatter den bageste del af den indre kapsel, de cerebrale pedunkler og de medullære pyramider.)
4. Dysartri og klodsede hænder.

Lokale læsioner ved roden af broen (især lakunære infarkter) ved grænsen mellem den øvre tredjedel og de nedre to tredjedele af broen kan forårsage dette syndrom. Ved dette syndrom udvikles svaghed i ansigtsmusklerne og svær dysartri og dysfagi sammen med parese af armen, på hvilken der kan være hyperrefleksi og Babinskis tegn (med bevaret følsomhed).

(Et lignende billede kan observeres ved skade på knæet i den indre kapsel eller ved små dybe blødninger i lillehjernen).

5. Ataktisk hemiparese.

Lokal skade ved broens bund (oftest lakunære infarkter) af samme lokalisering kan føre til kontralateral hemiataksi og parese af benet (undertiden opdages dysartri, nystagmus og paræstesi) på samme side af kroppen.

(Dette syndrom er også blevet beskrevet i thalamokapsulære læsioner, processer i området omkring den bageste del af den indre kapsel, den røde kerne og i overfladiske infarkter i den paracentrale region.)

6. Låst-inde-syndrom.

Bilateral skade på ventralpons (infarkt, tumor, blødning, traume, central pontin myelinolyse, mindre almindeligt andre årsager) kan føre til udvikling af dette syndrom (de-efferentationstilstand). Kliniske manifestationer omfatter følgende:

Kvadriplegi på grund af bilateral involvering af de kortikospinale kanaler ved bunden af pons. Afoni på grund af involvering af de kortikobulbære fibre, der går til kernerne i de nedre kranienerver. Nogle gange er der en forstyrrelse af de horisontale øjenbevægelser på grund af involvering af rødderne af den sjette kranienerve. Da hjernestammens retikulære formation ikke er beskadiget ved dette syndrom, er patienterne vågne. Vertikale øjenbevægelser og blinken er intakte.

Deeffektoreringstilstanden observeres også ved rent perifere læsioner (poliomyelitis, polyneuropati, myasteni).

II. Dorsale pontine syndromer

Foville syndrom er forårsaget af skade på de dorsale dele af tegmentum i den kaudale tredjedel af pons: Kontralateral hemiplegi (hemiparese).

Ipsilateral perifer facial parese (nerverod og/eller nucleus VII). Manglende evne til at bevæge øjnene ipsilateralt samtidig på grund af involvering af den paramediane pontine retikulære formation eller nervekerne VI (abducens), eller begge.

Raymond-Cestan syndrom observeres ved rostrale læsioner i de dorsale dele af pons. Dette syndrom er karakteriseret ved:

Cerebellar ataksi med grov "rubral" tremor på grund af involvering af den øvre cerebellare peduncle.

Kontralateral nedsættelse af alle typer følsomhed på grund af involvering af den mediale lemniscus og tractus spinothalamus.

Ved ventral forlængelse af læsionen kan der forekomme kontralateral hemiparese (involvering af den kortikospinale trakt) eller blikparese mod læsionen (involvering af den paramediane retikulære dannelse af pons).

III. Paramedian pontine syndrom

Paramedian pontine syndrom kan repræsenteres af flere kliniske syndromer:

• Unilateral mediobasal infarkt: svær facio-brachiokrural hemiparese, dysartri og homolateral eller bilateral ataksi.
• Unilateral mediolateral basalinfarkt: mild hemiparese med ataksi og dysartri, ataksisk hemiparese eller dysartri-klodshåndssyndrom.
• Unilateral medio-central eller medio-tegmental infarkt: dysartri-klodshåndssyndrom; ataksisk hemiparese med sensoriske eller øjenbevægelsesforstyrrelser; hemiparese med kontralateral lammelse af ansigtsmusklerne eller m. rectus lateralis (VII- eller VI-nerver).
• Bilateral centrobasal infarkt: Disse patienter udvikler pseudobulbær parese og bilateral sensorimotorisk svækkelse.

De mest almindelige årsager til paramediane pontine infarkter er lakunære infarkter, vertebrobasilar insufficiens med infarkter og kardiogen emboli.

IV. Laterale pontine syndromer

Marie-Foix syndrom forekommer ved lateral skade på pons, især hvis de midterste cerebellare peduncles er påvirket, og omfatter:

Ipsilateral cerebellar ataksi på grund af involvering af forbindelser med lillehjernen. Kontralateral hemiparese (involvering af den kortikospinale trakt).

Variabel kontralateral hemihypestesi af smerte og temperaturfølsomhed på grund af involvering af spinothalamus-trakten.

C. Syndrom med universel dissocieret anæstesi

Universel dissociativ anæstesi er et sjældent syndrom beskrevet hos patienter med kombineret okklusion af højre arteria cerebellaris superior og venstre arteria cerebellaris posterior inferior. Den første arterielæsion fører til lateral superior pontine infarkt, den anden arterielæsion fører til venstresidigt lateralt medullært Wallenberg-Zakharchenko syndrom. Patienten har nedsat smerte- og temperaturfølsomhed i ansigt, hals, torso og alle ekstremiteter, mens taktil, vibrations- og muskel-ledfølsomhed er bevaret (dissocieret nedsat følsomhed).

Hæmoragiske skader på pons ledsages af nedsat bevidsthed, koma og har et lidt anderledes klinisk billede.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Syndromer af mesencephalonskade

I. Ventralt syndrom af roden af den tredje kranienerve Weber.

Læsioner i hjerneskallen, der påvirker fibrene i den pyramideformede trakt og roden af nerve III, manifesterer sig som følger: Kontralateral hemiplegi. Ipsilateral lammelse af musklerne, der er innerveret af nerve III.

II. Dorsalt syndrom af roden af Benedikts tredje kranienerve (Benedikt)

Forårsaget af skade på mesencephalon tegmentum med involvering af nucleus røde, cerebellare peduncles superior og roden af den tredje kranienerve:

Ipsilateral lammelse af muskler innerveret af den tredje nerve.

Kontralaterale ufrivillige bevægelser, herunder intentionstremor, hemichorea, hemiballismus, på grund af involvering af den røde nukleus.

Lignende kliniske manifestationer udvikler sig med mere dorsal skade på mellemhjernens tegmentum, hvilket påvirker de dorsale dele af den røde kerne og de øvre cerebellare peduncles og kaldes Claude syndrom, hvor cerebellare symptomer (kontralateral hemiataksi, hypotoni) dominerer, og der ikke er nogen hemiballismus.

III. Dorsalt mesencefalisk syndrom

Det manifesterer sig hovedsageligt ved neuro-oftalmologiske fænomener. Dorsalt mesencefalisk syndrom (Sylvian akvæduktsyndrom eller Parinaud syndrom) opdages oftest på baggrund af hydrocephalus eller en tumor i hypofyseregionen og omfatter alle (eller nogle af) følgende tegn:

1. Lammelse af opadgående (nogle gange nedadgående) blik.
2. Pupillafvigelser (normalt udvidede pupiller med dissociation af reaktionen på lys og på akkommodation med konvergens).
3. Konvergerende og retraktornystagmus ved opadrettet blik.
4. Patologisk øjenlågsretraktion.
5. Øjenlågsforsinkelse.

IV. Superior basilar syndrom

Forårsaget af okklusion af de rostrale dele af arteria basilaris (normalt på grund af emboli), hvilket resulterer i infarkt i mellemhjernen, thalamus og en del af temporallappen og occipitallapperne. Syndromet er også blevet beskrevet hos patienter med kæmpeaneurismer i denne del af arteria basilaris, med vaskulitis i arterien og efter cerebral angiografi. Variable manifestationer af dette syndrom omfatter:

1. Øjenbevægelsesforstyrrelser (ensidig eller bilateral opadgående eller nedadgående blikparese, konvergensforstyrrelser, pseudo-abducensparese, konvergens- og retraktornystagmus, øjenabduktionsforstyrrelser, øvre øjenlågsforsinkelse og -retraktion, skrå deviation).
2. Pupillidelser.
3. Adfærdsforstyrrelser (hypersomni, pedunkulær hallucinose, hukommelsessvækkelse, delirium).
4. Synshandicap (hemianopsi, kortikal blindhed, Balint syndrom).
5. Motoriske og sensoriske underskud.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]