Overtrædelse af neuromuskulær transmission

Overtrædelse af neuromuskulær transmission skyldes fejl postsynaptiske receptorer (fx myasthenia gravis) eller præsynaptiske frigivelse af acetylcholin (fx botulisme) samt fordeling af acetylcholin i den synaptiske kløft (neurotoksiske virkninger af lægemiddel eller lægemidler). Typiske udsving i graden af muskel svaghed og træthed.

Sygdomme, hvor der er en krænkelse af neuromuskulær transmission

Eaton-Lambert syndrom udvikler sig, når frigivelsen af acetylcholin fra de præsynaptiske nerveender er svækket.

Botulisme er en konsekvens af forstyrrelsen af frigivelsen af acetylcholin ved den presynaptiske terminal på grund af den irreversible binding af toxin-Clostridium botulinum. Symptomerne omfatter udtalt svaghed indtil åndedrætsbesvær og tegn på øget sympatisk tone på grund af blokering af parasympatiske aktivitet: mydriasis, mundtørhed, forstoppelse, urinretention, takykardi, hvilket ikke sker i spædbørn. EMG moderat reduktion i lavfrekvent respons (2-3 til 1 sekund) nerve irritation og vækstrespons med stigende hyppighed stimulation (50 impulser / s) eller efter en kort (10 s) af muskelkraft arbejde.

Narkotika eller giftige stoffer kan forstyrre funktionen af den neuromuskulære synapse. Cholinerge præparater, insekticider og phosphororganiske nervemidler mest blok neuromuskulær transmission, depolariserende postsynaptiske membran på grund af overdreven virkning af acetylcholin ved dets receptor. Resultat: miosis, bronchorrhoea, myasthenopodobnaya svaghed. Aminoglycosider og polypeptidantibiotika reducerer den præsynaptiske frigivelse af acetylcholin og følsomheden af den postsynaptiske membran til den. På baggrund af latent myasthenia gravis forværrer høje koncentrationer af disse antibiotika i serum den neuromuskulære blok.

Langsigtet behandling med penicillamin kan ledsages af et reversibelt syndrom, som klinisk og ifølge EMG ligner myasthenia gravis. Overskud af magnesium (et blodniveau på 8-9 mg / dl) er fyldt med udviklingen af svær svaghed, som ligeledes ligner det myastheniske syndrom. Behandling omfatter eliminering af toksiske virkninger, intensiv overvågning og om nødvendigt mekanisk ventilation. For at reducere den overskydende bronchiale sekretion ordineres atropin 0,4-0,6 mg oralt 3 gange dagligt. Når forgiftning med organofosforiske insekticider eller nervegas kan kræve højere doser (2-4 mg IV om 5 minutter).

Syndrom af en stiv person er et pludseligt udseende af progressiv stivhed af musklerne i bagagerummet og underlivet, til en mindre grad af lemmer. Der er ingen andre abnormiteter, herunder EMG. Dette autoimmune syndrom udvikler sig som paraneoplastisk (oftere med kræft i brystet, lungerne, rektum og Hodgkins sygdom). Autoantistoffer mod adskillige proteiner associeret med GABA-glycinsynapser påvirker hovedsageligt de inhiberende neuroner i rygmarvets forreste horn. Behandlingen er symptomatisk. Diazepam reducerer signifikant muskelstivhed. Resultaterne af plasmaferes er modstridende.

Isaks syndrom (synonymer: neyromiotoni, slagskibssyndrom) manifesteres hovedsageligt af klager om lemmernes arbejde. Der er myoquima - muskel fascination, der ligner et konglomerat af orme, der bevæger sig under huden. Andre klager: karpopedalnye kramper, intermitterende kramper, svedeture og psevdomiotoniya (forringet afslapning efter en stærk muskel sammentrækning, men ikke er typiske for ægte myotonia stigning - fald i EMG). Indledningsvis påvirker den perifere nerven, da curare fjerner klager, og under generel anæstesi vedvarer symptomerne. Årsagen er ukendt. Carbamazepin eller phenytoin reducerer klager.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]