Aholia

En tilstand, hvor galden ikke produceres eller overføres til tyndtarmen, defineres som acholia. I ICD-10 er denne overtrædelse klassificeret som en sygdom i galdeblæren - med koden K82.8. Men da galdesyrer og selve galden er syntetiseret i leveren, betragter de fleste specialister acholia-syndrom som et resultat af patologiske ændringer i hele det hepatobiliære system. [1]

Epidemiologi

Statistikken over patologier i det hepatobiliære system, der fører til acholia, er ukendt.

Forekomsten af en genetisk bestemt lidelse i syntesen af galdesyrer estimeres til 1-2%, for eksempel forekommer Alagille syndrom hos ca. En nyfødt ud af 100 tusind.

Årsager acholia

Hovedårsagerne til acholia ligger i lidelser i koleresis eller kolekinesis - dannelse af galde eller dets udskillelse. Begge er funktioner i det hepatobiliære system, som består af: leveren, der producerer galden   (med systemet med galdekanaler og kanaler), dens akkumulator -  galdeblæren  (hvor galden bliver mere koncentreret) såvel som den cystiske og almindelige udskillelsesgalden kanal, gennem hvilken galde kommer ind i tolvfingertarmen.

Under hvilke patologiske ændringer observeres acholia syndrom? Det udvikler sig, hvis galdesyrer ikke produceres af hepatocytter (leverceller), og det kan være når:

• dystrofiske og  diffuse leverændringer  i diabetesrelateret amyloidose,  kronisk hepatitis , fedme, alkoholisme;
• nekrose eller apoptose af leverceller, der forekommer med  hepatitis A , B og C;
• beskadigelse af hepatocytter på grund af fibrose og  levercirrose ;
• fedtet infiltration af hepatisk parenkym eller hepatisk  steatose .

Derudover observeres acholia hos patienter med galdesekretionsproblemer, hvilket kan skyldes:

• dyskinesi af galdeblæren  og galdegangene, hvilket fører til ekstrahepatisk  galdestasis ;
• skleroserende cholangitis af  forskellige etiologier;
• medfødte anomalier i galdekanalen, for eksempel Alagils syndrom - en genetisk bestemt dysplasi af de intrahepatiske galdekanaler med kronisk  kolestase ; [2]
• immunmedieret ødelæggelse af galdegangene i primær biliær cirrose, som ofte kombineres med andre autoimmune sygdomme.

Risikofaktorer

Eksperter henviser til risikofaktorerne for udviklingen af acholia:

• mutationer af gener, der koder for leverenzymer, der er nødvendige til syntese af galdesyrer;
• næsten alle sygdomme, der på en eller anden måde påvirker funktionerne i det hepatobiliære system;
• krænkelser af leverens sekretoriske funktion under dets invasion af parasitter (dysenteri amøbe, lamblia, blod- og leverfluk, bovorm til kvæg eller svinekød);
• galdesten sygdom ;
• metaboliske lidelser i endokrinopatier, især diabetes mellitus og fedme;
• forkert diæt (med et overskud af søde og fede fødevarer i kosten);
• kronisk alkoholforgiftning
• leverskade med forskellige toksiner såvel som den iatrogene virkning af lægemidler, der kan forårsage kolestase og akut leversvigt;
• en historie med galdeblærefistler og kolecystektomi (fjernelse af galdeblæren);
• ondartede svulster og levermetastaser;
• immundefekttilstande.

Patogenese

Hver dag producerer en voksens lever i gennemsnit 600-800 ml galde, og dette kræver ca. 200 mg primære galdesyrer - kolisk og chenodeoxycholisk, som er grundlaget for galde. De syntetiseres af det agranulære endoplasmatiske retikulum i den galde del af hepatocytterne - ved oxiderende kolesterol (kolesterol) med yderligere overførsel til membranerne i de intrahepatiske gallekanaler. Leveren producerer også kolesterol - fra blodlipoproteiner, der fanger specielle receptorer i den vaskulære del af hepatocytter.

Alle disse biokemiske processer kræver enzymer fra cytoplasmiske membraner, mikrosomer, mitokondrier og lysosomer af hepatocytter: kolesterol-7a-hydroxylase (CYP7A1), kolesterol-12α-hydroxylase (CYP8B1), sterol-27-hydroxylase (CYP27A1), acylcholesterol acyl ACHAT), hydroxymethylglutaryl-CoA-reduktase (HMGR).

Og patogenesen af acholia er forbundet med skader på leverceller - inflammatorisk, autoimmun eller under indflydelse af frie radikaler, hvilket fører til dysfunktioner i de cellulære strukturer i hepatocytter og mangel på enzymer, der giver syntesen af primære galdesyrer.

Hvis galden fra galdeblæren ikke kommer ind i tarmen under processen med at spise, kan mekanismen for udvikling af acholia ud over obstruktion af galdevejen bestå i mangel på secretin og cholecystokinin - hormoner produceret af celler i slimhinden tyndtarmens membran.

Læs også -  Hvad fører til galde dyskinesi

Symptomer acholia

De karakteristiske symptomer på acholia manifesteres af  gulsot  (med stagnation af galden i leveren og nedsat metabolisme af galdepigmentet - bilirubin), afklaring af afføring (forbundet med fraværet af stercobilinogen, som dannes under nedbrydningen af bilirubin), koluri - en mørk gul urinfarve.

Etiologisk forbundet med en overtrædelse af syntesen af galdesyrer i leveren, deres ophobning i blodet - kolæmi og acholia, hvilket manifesteres ved kløe i huden.

Lejlighedsvis stiger temperaturen, og der er også blødninger på huden og slimhinderne - på grund af utilstrækkelig syntese af blodkoagulationsproteiner i leveren.

I alvorlige tilfælde er cerebrale tilstande som delirium og koma mulige.

Men de allerførste tegn på acholia manifesteres af steatorrhea - fede blege afføring.

Og forstoppelse, diarré og flatulens er symptomer på fordøjelsesbesvær med acholia. 

Komplikationer og konsekvenser

Galde tilvejebringer fordøjelsesprocessen, og dens mangel eller fuldstændige fravær har kliniske konsekvenser og komplikationer i form af nedsat absorption af mad (såvel som fedtopløselige vitaminer A, E, D og K), tab af kropsvægt og generel udtømning.

Mekanismen for nedsat lipidfordøjelse i acholia forklares ved det faktum, at fuldstændig nedbrydning af fedt i fordøjelseskanalen uden galden er umulig, da de for deres fordøjelse og assimilering skal omdannes til en emulsion. Og processen med deres emulgering i tolvfingertarmens lumen forekommer under indflydelse af galde og hydrolytiske tarmenzymer (lipaser), som også aktiveres af galdesyrer.

Uden galde aktiveres kinazogenet, der udskilles af cellerne i slimhinden i tolvfingertarmen og jejunum, ikke, og dette fører igen til et fald i niveauet af enteropeptidase (enterokinase) - et fordøjelsesenzym såvel som aktiviteten af proenzymet trypsinogen og dets transformation til et aktivt enzym trypsin (uden hvilket proteiner fra mad ikke fordøjes).

Den metaboliske funktion af galdesyrer forstyrres også, hvilket fører til en stigning i blodkolesterolniveauer, forringelse af blodpropper, et fald i knoglemineraltæthed (osteopeni) og deres blødgøring (osteomalacia).

Derudover udskilles mange giftige stoffer, fremmedhad og metaller i galden, og deres ophobning i acholia forbundet med kolestase forværrer leverskader.

Diagnosticering acholia

Diagnose af acholia inkluderer en komplet historie, fysisk undersøgelse, laboratorie- og billeddannelsesundersøgelser.

Der tages blodprøver for albumin, fibronectin, hepatglobin, kolesterol, bilirubin, galdesyrer, aminotransferaser - det vil sige  en blodprøve til leverfunktionstest .

Du har også brug for en generel urintest og et coprogram - afføring analyse; analyse af galde opnået under  duodenal intubation af galdeblæren . Nogle gange er en leverbiopsi nødvendig.

Instrumentaldiagnostik bruger  ultralyd i leveren  og galdeblæren,  røntgen i leveren og galdevejen , cholescintigrafi og  hepatobiliscintigrafi . [3]

Flere detaljer:

• Diagnosticering af lever og galdeblære
• Yderligere metoder til undersøgelse af leveren og galdeblæren  
• Diagnosticering af galde dyskinesi

Differential diagnose

På grund af den imponerende liste over sygdomme, der fører til acholia eller ledsaget af nedsat galdeproduktion, er differentiel diagnose en vanskelig opgave. I tilfælde af fordøjelsesforstyrrelser er det vigtigt at skelne mellem mangel på galden og et fald i produktionen af gastrisk juice og / eller fordøjelsesenzymer i bugspytkirtlen.

Behandling acholia

Behandling består i at eliminere årsagen til acholia. Afhængig af den diagnosticerede sygdom ordineres medicin:

• koleretiske midler, såsom  Cholenzym  eller  Febichol ; præparater indeholdende ursodeoxycholsyre -  Ursonost  eller  Ursomax ;
• hepatoprotectors  L'esfal , der indeholder mælke tidsel ekstrakter  Hepatofal plante  osv.

Mere information:

• Medicin til behandling og genopretning af leveren
• Hvordan behandles galde dyskinesier?

Hvordan fysioterapi udføres, læses i publikationen -

Fysioterapi til dyskinesi af galdeblæren og galdevejen

Og urtebehandling er detaljeret i artiklen -  Alternative måder at behandle leveren på

Kirurgisk behandling involverer endoskopiske indgreb i tilfælde af ekstrahepatisk kolestase, laserlitotripsy eller laparoskopisk fjernelse af sten i galdeblæren, lukning af galdefistlen, stenting af galdekanalerne for at udvide dem osv. 

Forebyggelse

I mange tilfælde - med idiopatiske tilstande, autoimmune og medfødte patologier - er forebyggelse af acholia umulig.

De vigtigste tiltag til forebyggelse af sygdomme, der påvirker det hepatobiliære system, betragtes som en afbalanceret diæt, afvisning af alkohol og en sund livsstil. [4]

Vejrudsigt

For de fleste patienter med acholia er prognosen gunstig, da niveauet af galdesyrer og effektiviteten af enterohepatisk cirkulation af galden i tilfælde af mangel kan reguleres ved hjælp af farmakologiske midler.