Medfødte anomalier i galdevejene: årsager, symptomer, diagnose, behandling

De fleste medfødte anomalier i galdevejene kan være forbundet med en svigt af den initiale knopskydning fra den primære fortarm eller med en svigt af genåbningen af lumen i den tætte galdeblære og galdedivertikel.

Leveren og galdegangene dannes af en nyreformet udvækst af den ventrale væg af den primære fortarm, placeret kranialt i forhold til blommesækken. Leverens højre og venstre lapper dannes af to tætte cellespirer, og lever- og fællesgaldegangene dannes af et aflangt divertikel. Galdeblæren dannes af en mindre celleklynge i samme divertikel. Allerede i de tidlige stadier af den intrauterine udvikling er galdegangene farbare, men efterfølgende lukker det prolifererende epitel deres lumen. Med tiden sker der en genåbning af lumenet, som begynder samtidigt i forskellige områder af galdeblærens tætte rudiment og gradvist spreder sig til alle galdegangene. Ved den 5. uge er dannelsen af galdegangene, galdegangene og levergangene afsluttet, og ved den 3. måned af den intrauterine periode begynder fosterleveren at udskille galde.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klassificering af medfødte anomalier i galdevejene

Anomalier i udvæksten af den primære fortarm

• Mangel på vækst
• Fravær af galdegange
• Fravær af galdeblære
• Yderligere udvækster eller opsplitning af udvækster
• Tilbehørsgaldeblære
• Todelt galdeblære
• Tilbehør galdegange
• Vækstens bevægelse til venstre (normalt til højre)
• Venstre side af galdeblærens placering

Anomalier i dannelsen af lumen fra en tæt galdeudvækst

• Overtrædelse af dannelsen af galdegangenes lumen
• Medfødt udslettelse af galdegangene
• Medfødt udslettelse af den cystiske kanal
• Koledokal cyste
• Krænkelse af dannelsen af galdeblærens lumen
• Rudimentær galdeblære
• Divertikel i blærefundus
• Serøs type "frygisk hætte"
• Timeglasformet galdeblære

Bevarelse af den cystiske levergang

• Divertikel i galdeblærens krop eller hals

Bevarelse af den intrahepatiske galdeblære

Anomalier af galdeblærens rudiment

• Retroserøs type "frygisk hætte"

Yderligere folder i peritoneum

• Medfødte adhæsioner
• Vandrende galdeblære

Anomalier i lever- og cystiske arterier

• Yderligere arterier
• Unormal position af leverarterien i forhold til den cystiske kanal

Disse medfødte anomalier er normalt uden klinisk betydning. Nogle gange forårsager galdegangsanomalier galdestase, betændelse og dannelse af galdesten. Dette er vigtigt for radiologer og kirurger, der opererer på galdegangene eller udfører levertransplantationer.

Galdegangs- og leveranomalier kan være forbundet med andre medfødte anomalier, herunder hjertefejl, polydaktyli og polycystisk nyresygdom. Udviklingen af galdegangsanomalier kan være forbundet med virusinfektioner hos moderen, såsom røde hunde.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Fravær af galdeblære

Der er to typer af denne sjældne medfødte anomali.

Type I-anomalier er forbundet med nedsat udspring af galdeblæren og galdeblærekanalen fra den hepatiske divertikel i fortarmen. Disse anomalier er ofte forbundet med andre anomalier i galdesystemet.

Type II-anomalier er forbundet med en forstyrrelse i dannelsen af lumen i galdeblærens tætte rudiment. De er normalt kombineret med atresi af de ekstrahepatiske galdegange. Galdeblæren er til stede, men kun i en rudimentær tilstand. Disse anomalier opdages hos spædbørn med tegn på medfødt galdevejsatresi.

I de fleste tilfælde har sådanne børn også andre alvorlige medfødte misdannelser. Voksne har normalt ingen andre misdannelser. I nogle tilfælde er smerter i øvre højre kvadrant af maven eller gulsot mulige. Manglende påvisning af galdeblæren under ultralyd betragtes undertiden som en galdeblæresygdom, og patienten henvises til operation. Lægen bør være opmærksom på muligheden for agenesi eller ektopisk lokalisering af galdeblæren. Kolangiografi er af største vigtighed for at stille diagnosen. Manglende påvisning af galdeblæren under operationen kan ikke tjene som bevis for dens fravær. Galdeblæren kan være placeret inde i leveren, skjult af udtalte adhæsioner eller atrofieret på grund af kolecystitis.

Intraoperativ kolangiografi bør udføres.

Dobbelt galdeblære

En dobbelt galdeblære er meget sjælden. Under embryonal udvikling dannes der ofte små lommer i leverens eller den fælles galdegang. Nogle gange vedvarer disse og danner en anden galdeblære, som har sin egen galdegang, som kan passere direkte gennem levervævet. Hvis lommen dannes fra galdegangen, deler de to galdeblære en fælles Y-formet galdegang.

En dobbelt galdeblære kan påvises ved hjælp af forskellige billeddiagnostiske metoder. Patologiske processer udvikler sig ofte i det andet organ.

Todelt galdeblære er en ekstremt sjælden medfødt anomali. I den embryonale periode fordobles galdeblærens rudiment, men den oprindelige forbindelse bevares, og der dannes to separate uafhængige blærer med en fælles cystisk kanal.

Anomalien har ingen klinisk betydning.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tilbehør galdegange

Accessoriske galdegange er sjældne. Den accessoriske gang tilhører normalt den højre lever og forbinder den fælles levergang mellem dens udspring og den cystiske gang. Den kan dog forbinde den cystiske gang, galdeblæren eller den fælles galdegang.

De cystiske leverkanaler dannes som følge af bevarelsen af den eksisterende forbindelse mellem galdeblæren og leverparenkym hos fosteret med en krænkelse af rekanaliseringen af lumen i højre og venstre leverkanal. Udstrømningen af galde tilvejebringes af den cystiske kanal, som strømmer direkte ind i den bevarede lever- eller fælles leverkanal eller ind i tolvfingertarmen.

Tilstedeværelsen af yderligere kanaler skal tages i betragtning under galdevejskirurgi og levertransplantation, da utilsigtet ligering eller krydsning af disse kanaler kan resultere i strikturer eller fistler.

[ 18 ]

Venstre side af galdeblærens placering

Ved denne sjældne anomali er galdeblæren placeret under venstre leverlap til venstre for det falciforme ligament. Den dannes, når rudimentet fra leverdivertikel i den embryonale periode migrerer ikke til højre, men til venstre. Samtidig er uafhængig dannelse af en anden galdeblære fra venstre levergang mulig ved udviklingsforstyrrelser eller regression af den normalt placerede galdeblære.

Ved transponering af indre organer opretholdes de normale relative positioner af galdeblæren og leveren, der er placeret i venstre halvdel af maven.

Galdeblærens venstresidige placering har ingen klinisk betydning.

Rokitansky-Aschoff-bihuler

Rokitansky-Aschoff-bihulerne er broklignende fremspring af galdeblærens slimhinde gennem muskellaget (intramural divertikulose), som er særligt udtalte ved kronisk kolecystitis, når trykket i blærens lumen stiger. Ved oral kolecystografi ligner Rokitansky-Aschoff-bihulerne en krone omkring galdeblæren.

Foldet galdeblære

Galdeblæren er, som følge af en skarp bøjning i bunden, deformeret på en sådan måde, at den ligner den såkaldte frygiske hætte.

Den frygiske kasket er en konisk kasket eller hætte med en buet eller fremadskrånende top, båret af de gamle frygere; den kaldes en "frihedskasket" (Oxford Dictionary). Der er to varianter af anomalien.

1. Folden mellem kroppen og fundus er den retroserøse "frygiske hætte". Dens årsag er dannelsen af en unormal fold i galdeblæren inde i den embryonale fossa.
2. Bøjningen mellem kroppen og tragten er den serøse "frygiske hætte". Dens årsag er en unormal bøjning af selve fossa i de tidlige udviklingsstadier. Bøjningen af galdeblæren er fikseret af føtale ledbånd eller resterende septa dannet på grund af forsinkelsen i dannelsen af lumen i galdeblærens tætte epitelrudiment.

Tømningen af den foldede galdeblære er ikke forringet, så anomalien har ingen klinisk betydning. Den bør være kendt for korrekt at kunne fortolke kolecystografidataene.

Timeglasgaldeblære. Denne anomali er sandsynligvis en variation af den "frygiske hætte", formodentlig af den serøse type, bare mere udtalt. Fundus' konstante position under sammentrækning og den lille størrelse af forbindelsen mellem de to dele af galdeblæren indikerer, at dette er en fikseret medfødt anomali.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Divertikler i galdeblæren og kanalerne

Divertikler i kroppen og halsen kan stamme fra de resterende cystiske leverkanaler, som normalt forbinder galdeblæren med leveren i den embryonale periode.

Fundusdivertikler dannes ved ufuldstændig redannelse af lumen i galdeblærens tætte epitelrudiment. Når den ufuldstændige septum indsnævrer området omkring galdeblærens fundus, dannes et lille hulrum.

Disse divertikler er sjældne og har ingen klinisk betydning. Medfødte divertikler bør skelnes fra pseudodivertikler, som udvikles ved galdeblæresygdomme som følge af dens delvise perforation. I dette tilfælde indeholder pseudodivertiklet normalt en stor galdesten.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Intrahepatisk placering af galdeblæren

Galdeblæren er normalt omgivet af levervæv indtil den 2. måned af den intrauterine udvikling; senere indtager den en position uden for leveren. I nogle tilfælde kan galdeblærens intrahepatiske placering fortsætte. Galdeblæren er placeret højere end normalt og er omgivet af levervæv i større eller mindre grad, men ikke fuldstændigt. Patologiske processer udvikler sig ofte i den, da dens sammentrækninger er vanskelige, hvilket bidrager til infektion og den efterfølgende dannelse af galdesten.

Medfødte adhæsioner i galdeblæren

Medfødte adhæsioner i galdeblæren er meget almindelige. Det er lag af peritoneum, der dannes under embryonal udvikling ved at strække det forreste mesenterium, som danner det lille omentum. Adhæsioner kan strække sig fra den fælles galdegang lateralt over galdeblæren til tolvfingertarmen, til den hepatiske bøjning af tyktarmen og endda til højre leverlap, sandsynligvis lukkende omental foramen (Winston foramen). I mindre alvorlige tilfælde strækker adhæsionerne sig fra det lille omentum gennem galdeblærekanalen og anteriort til galdeblæren eller danner et mesenterium i galdeblæren (en "vandrende" galdeblære).

Disse adhæsioner har ingen klinisk betydning og bør ikke forveksles med inflammatoriske adhæsioner under kirurgiske indgreb.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Vandrende galdeblære og galdeblæretorsion

I 4-5% af tilfældene har galdeblæren en støttemembran. Bughinden omslutter galdeblæren og konvergerer i to lag, hvorved der dannes en fold eller mesenterium, der forankrer galdeblæren til leverens underside. Denne fold kan tillade galdeblæren at "hænge" 2-3 cm under leverens overflade.

En mobil galdeblære kan rotere, hvilket fører til dens torsion. I dette tilfælde forstyrres blodtilførslen til blæren, hvilket kan føre til et hjerteanfald.

Torsion af galdeblæren forekommer normalt hos tynde, ældre kvinder. Med alderen mindskes omentums fedtlag, og faldet i muskeltonus i bughulen og bækkenet fører til en betydelig forskydning af maveorganerne i kaudal retning. Galdeblæren, som har et mesenterium, kan vride sig. Denne komplikation kan udvikle sig i alle aldre, inklusive barndommen.

Torsion manifesterer sig som pludselig, stærk, konstant smerte i den epigastriske region og højre hypokondrium, der udstråler til ryggen og ledsages af opkastning og kollaps. En tumorlignende formation, der ligner en forstørret galdeblære, palperes, som kan forsvinde inden for få timer. Kolecystektomi er indiceret.

Tilbagefald af ufuldstændig torsion ledsages af akutte episoder af de ovenfor beskrevne symptomer. Ved ultralyd eller CT lokaliseres galdeblæren i den nedre del af maven og endda i bækkenhulen, holdt fast af en lang, nedadgående buet galdeblæregang. Kolecystektomi er indiceret i den tidlige alder.

Anomalier i den cystiske kanal og den cystiske arterie

I 20% af tilfældene slutter ductus cystic sig ikke umiddelbart til ductus hepaticus communis, men er placeret parallelt med denne i én bindevævstunnel. Nogle gange snor den sig spiralformet omkring ductus hepaticus communis.

Denne anomali er af stor betydning for kirurger. Indtil den cystiske ductus er omhyggeligt adskilt, og dens forbindelse med den fælles levergang er identificeret, er der risiko for ligatur af den fælles levergang med katastrofale konsekvenser.

Den cystiske arterie kan udgå fra den højre leverarterie, som det er normalt, ikke fra den højre leverarterie eller endda fra arteria gastroduodenalis. Yderligere cystiske arterier udgår normalt fra den højre leverarterie. I dette tilfælde skal kirurgen også være forsigtig ved isolering af den cystiske arterie.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Godartede galdegangsstrikturer

Godartede galdegangsstrikturer er sjældne, normalt efter kirurgi, især laparoskopisk eller "åben" kolecystektomi. De kan også udvikle sig efter levertransplantation, primær skleroserende kolangitis, kronisk pankreatitis og abdominalt traume.

Kliniske tegn på galdegangsstrikturer er kolestase, som kan være ledsaget af sepsis, og smerter. Diagnosen stilles ved hjælp af kolangiografi. I de fleste tilfælde kan årsagen til sygdommen bestemmes ud fra det kliniske billede.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]