Medfødte anomalier i galdevejene: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Fleste medfødte misdannelser galdegangene kan være forbundet med overtrædelsen spirende fra den primære kilde fortarm eller i strid med genåbning lumen tætte galdeblæren og galde diverticulum.

Leveren og galdekanalerne er dannet ud fra den nyrelignende udvækst af ventralvæggen i den primære forreste tyktarm, der er lokaliseret i kranialet til æggeblommen. Af de to tætte cellesprøjtninger dannes leverens højre og venstre lob, og leveren og de generelle galdekanaler dannes af det langstrakte divertikulum. Galdeblæren er dannet fra en mindre celleklynge i det samme divertikulum. Allerede i de tidlige stadier af intrauterin udvikling er galdekanalerne acceptable, men efterfølgende lukker det prolifererende epitel hulrummen. Over tid er der en genåbning af lumenet, der starter samtidigt i forskellige dele af galdeblærens tætte rudiment og spredes gradvist til alle galdekanaler. Ved den 5. Uge er dannelsen af blæren, den generelle galdekanal og leverkanaler afsluttet, og ved den tredje måned i den intrauterinale periode begynder føtaleleveren at udskille galde.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klassificering af medfødte anomalier af galdekanaler

Anomalier af udplantningen af den primære anterior tarm

• Manglende vækst
• Manglende galdekanaler
• Fraværet af galdeblæren
• Yderligere udvækst eller spaltning af væksten
• Yderligere galdeblære
• Dikotyledonal galdeblære
• Yderligere galde kanaler
• Migrere udvæksten til venstre (normalt til højre)
• Glejblæsers venstre sidede arrangement

Anomalier af lumenformation fra en tæt gallestik

• Overtrædelse af dannelsen af galdekanalens lumen
• Medfødt udslæt af galdekanaler
• Medfødt udslæt af den cystiske kanal
• Choledocha cyste
• Krænkelse af dannelsen af galdeblæren lumen
• Rudimentær galdeblære
• Diverticulum af blærens bund
• Serøs type "Phrygian cap"
• Gallbladder i form af en timeglas

Bevarelse af blære-leverkanalen

• Divertikulum i legemet eller cervix i galdeblæren

Bevarelse af intrahepatisk galdeblære

Anomalier af bogmærket af gallbladderens rudiment

• Retroserøs type "Phrygian cap"

Yderligere folder af peritoneum

• Medfødte vedhæftninger
• Vandrende galdeblære

Anomalier af hepatiske og pankreatiske arterier

• Yderligere arterier
• Unormal placering af leverarterien i forhold til den cystiske kanal

Disse medfødte anomalier har normalt ingen klinisk betydning. Nogle gange forårsager biliære anomalier stagnation af galde, betændelse og dannelse af gallesten. Dette er vigtigt for radiologer og kirurger, der opererer i galdevejen eller udfører levertransplantation.

Anomalier af galdeveje og lever kan kombineres med andre medfødte anomalier, herunder hjertesygdomme, polydaktyly og polycystisk nyresygdom. Udviklingen af galdevejsabnormiteter kan være forbundet med virusinfektioner hos moderen, for eksempel med rubella.

[6], [7], [8], [9]

Fraværet af galdeblæren

Der er to typer af denne sjældne medfødte anomali.

Anomalier af type I er forbundet med en overtrædelse af galdeblærens og blærekanalens udledning fra den fremre tarms leverdivertikulum. Disse anomalier kombineres ofte med andre anomalier i galdesystemet.

Anomalier af type II er forbundet med nedsat lumendannelse i det tunge rudiment af galdeblæren. De kombineres sædvanligvis med atresi af ekstrahepatiske galdekanaler. En galdeblære er til stede, kun i en rudimentær tilstand. Disse anomalier opdages hos spædbørn med tegn på medfødt atresi i galdevejen.

I de fleste tilfælde har disse børn andre alvorlige medfødte anomalier. Voksne har normalt ikke andre uregelmæssigheder. I nogle tilfælde er der smerter i mavens øverste højre kvadrant eller gulsot. Manglende evne til at detektere en galdeblære med ultralyd betragtes nogle gange som en galdeblærers sygdom og sender patienten til operationen. Lægen bør være opmærksom på muligheden for agenese eller ektopisk lokalisering af galdeblæren. Cholangiografi er det vigtigste for at etablere diagnosen. Ikke-udseende af galdeblæren under operationen kan ikke tjene som et bevis på hans fravær. Galdeblæren kan være placeret inde i leveren, skjul i udtalte adhæsioner, atrofi på grund af cholecystitis.

Intraoperativ kolangiografi bør udføres.

Dobbelt galdeblære

En dobbelt galdeblære er meget sjælden. Ved embryonal udvikling i den hepatiske eller generelle galdekanal dannes der ofte små lommer. Sommetider vedvarer de og danner en anden galdeblære, der har sin egen cystiske kanal, som kan passere direkte gennem levervævet. Hvis lommen er dannet fra den vesikulære kanal, har de to galdeblærer en fælles Y-formet blærekanal.

En dobbelt galdeblære kan identificeres ved hjælp af forskellige billeddannelsesteknikker. I det ekstra organ udvikles patologiske processer ofte.

En bipartit galdeblære er en yderst sjælden medfødt anomali. I embryonperioden er der en fordobling af galdeblærens rudiment, men den oprindelige forbindelse bevares, og der dannes to separate uafhængige blære med en fælles blærekanal.

Anomali har ingen klinisk betydning.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Yderligere galde kanaler

Yderligere galde kanaler er sjældne. Den ekstra kanal refererer sædvanligvis til de rigtige dele af leveren og er forbundet med den fælles hepatiske kanal på intervallet mellem dets begyndelse og stedet for sammenløbet af blærekanalen. Det kan dog forbindes til blærekanalen, galdeblæren eller den fælles galdekanal.

De blære-hepatiske kanaler er dannet på grund af bevarelsen af den eksisterende fosterforbindelse af galdeblæren med leveren parenchyma i modstrid med recanaliseringen af lumen i højre og venstre leverkanaler. Udstrømning af galde tilvejebringes af blærekanalen, som strømmer direkte ind i den lagrede lever- eller generelle leverkanal eller ind i tolvfingertarmen.

Tilstedeværelsen af yderligere kanaler skal tages i betragtning ved operationer i galdevejen og levertransplantationen, da der i tilfælde af utilsigtet bandage eller krydsning kan strenge eller fistler udvikles.

[18]

Glejblæsers venstre sidede arrangement

Med denne sjældne anomali er galdeblæren placeret under venstre løv af leveren til venstre for halvmånebåndet. Det dannes, når rudimentet fra den hepatiske divertikula migrerer til venstre i den embryonale periode. På samme tid er en uafhængig dannelse af den anden galdeblære fra venstre leverkanal mulig, hvis udviklingen eller regressionen af en normalt lokaliseret galdeblære forstyrres.

Ved transponeringen af de indre organer bevares den normale indstilling af galdeblæren og leveren i venstre side af maven.

Galleblærens venstre sidede arrangement har ingen klinisk betydning.

Sines Rokitansky-Aschoff

Rokitansky-Aschoff bihuler er gryzhepodobnye fremspring slimhinde galdeblæren gennem musklen lag (intramural diverticulosis), som er særlig udtalt i kronisk cholecystitis, når trykket i hulrummet i blæren forbedres. Når orale holetsistografii Rokitansky-Aschoff bihuler ligne en krone omkring galdeblæren.

Foldet galdeblære

Galdeblæren, som følge af en skarp bøjning i bunden, deformeres på en sådan måde, at den ligner den såkaldte Phrygian cap.

Den phrygian cap er en konisk hue eller cap med en buet eller anteriorly tilbøjelig top, der blev båret af de gamle phrygians; det hedder "frihedsdækslet" (Oxford Dictionary of English). Der er to sorter af anomalier.

1. Og bøjningen mellem kroppen og bunden er en retrograd "Phrygian cap". Dets årsag er dannelsen af en abnorm fold af galdeblæren inde i føtal fossa.
2. Bøjningen mellem kroppen og tragten er en serøs "Phrygian cap". Dets årsag er selve anlæggets uregelmæssige kurve i de tidlige udviklingsstadier. Bøjningen af galdeblæren er fikseret af føtale ledbånd eller resterende septa dannet som et resultat af forsinkelsen i dannelsen af lumen i det tætte epitheliale rudiment af galdeblæren.

Tømning af den foldede galdeblære er ikke krænket, så anomali er ikke klinisk signifikant. Du bør vide om det for korrekt at tolke data om cholecystografi.

Gallbladder i form af en timeglas. Sandsynligvis er denne anomali en slags "Phrygian cap", formodentlig serøs, kun mere udtalt. Konstantiteten af bundpositionen under sammentrækning og den lille størrelse af kommunikationen mellem de to dele af galdeblæren tyder på, at dette er en fast medfødt anomali.

[19], [20], [21], [22]

Divertikula af galdeblære og kanaler

Divertikula af krop og nakke kan komme fra de resterende vesicoureterale kanaler, som normalt i den embryonale periode forbinder gallbladeren med leveren.

Divertikula af bunden er dannet med ufuldstændig omdannelse af lumen i galdeblærens tætte epitheliale rudiment. Når man trækker en ufuldstændig septum i området af galdeblærens bund, dannes der et lille hulrum.

Disse divertikula er sjældne og har ingen klinisk betydning. Medfødt divertikula skal skelnes fra pseudodivertikler, der udvikler sig i galdeblærersygdomme som følge af dets delvise perforering. Pseudodiverticul i dette tilfælde indeholder normalt en stor gallestein.

[23], [24], [25], [26]

Intrahepatisk placering af galdeblæren

Galdblæren er normalt omgivet af et væv af leveren før den anden måned af intrauterin udvikling; i fremtiden indtager han en stilling uden for leveren. I nogle tilfælde kan galdeblærens intrahepatiske placering vedblive. Galdblæren er højere end normalt, og mere eller mindre omgivet af et levervæv, men ikke fuldstændigt. Det udvikler ofte patologiske processer, da dets sammentrækninger er vanskelige, hvilket bidrager til infektion og den efterfølgende dannelse af gallesten.

Medfødte spasmer i galdeblæren

Medfødte spasmer i galdeblæren er meget almindelige. De er blader af peritoneum, der danner under embryonisk udvikling, når den forreste mesenteri strækker sig og danner en lille kirtel. Sammenvoksninger kan strække sig fra den fælles galdegang i en lateral retning over galdeblæren til duodenum til leveren bøjning kolon eller endda højre lap af leveren er sandsynligt kirtel lukning af en åbning (hul Winslow). I mindre alvorlige adhæsioner ændringer forplanter fra omentulum gennem galdeblæregangen og på forsiden galdeblæren eller formular mesenteriet galdeblæren ( "vandrer" galdeblære).

Disse adhæsioner har ingen klinisk betydning. Ved kirurgiske indgreb bør de ikke tages til inflammatoriske adhæsioner.

[27], [28], [29], [30], [31]

Vandrende galdeblære og vridning af galdeblæren

I 4-5% af tilfældene har galdeblæren en membran, der understøtter den. Den peritoneum omslutter galdeblæren og konvergerer i form af to blade, der danner en fold eller mesenteri, fastgør galdeblæren til den nedre overflade af leveren. Denne fold kan tillade galdeblæren at "hænge" 2-3 cm under leverens overflade.

Den mobile galdeblære kan rotere, hvilket fører til vridning. Samtidig forstyrres blodtilførslen af blæren som følge af infarkt.

Torsion af galdeblæren forekommer sædvanligvis hos magre, ældre kvinder. Efterhånden som det aldrende fedtlag af omentumet falder, og et fald i tonen i musklerne i bukhulen og bækkenet fører til en betydelig forskydning af maveskavheden i kaudal retning. Galdblæren, der har en mesenteri, kan snoet. Denne komplikation kan udvikle sig i alle, herunder i barndommen, alder.

Torsion manifesteres af pludselige stærke smerter i vedvarende natur i den epigastriske region og højre hypokondrium, der udstråler i ryggen og ledsages af opkastning og sammenbrud. Palpabel tumorlignende formation, der ligner en forstørret galdeblære, som kan forsvinde inden for et par timer. Cholecystektomi er angivet.

Tilbagefald af ufuldstændig vridning ledsages af akutte episoder af de ovenfor beskrevne symptomer. Når en ultralyd- eller CT-scanning er placeret, ligger galdeblæren i underdelen af underlivet og endda i bækkenhulrummet, hviler på en lang buet nedstrøms blærekanal. Cholecystektomi er vist i det tidlige liv.

Uregelmæssigheder i blærekanalen og den cystiske arterie

I 20% af galdeblæregangen er forbundet til den fælles hepatiske gang ikke umiddelbart, ligger parallelt med en forbindende tunnel. Sommetider spiraler det omkring den fælles leverkanal.

Denne anomali er meget vigtig for kirurger. Indtil den vesikulære kanal er forsigtigt adskilt, og stedet for forbindelsen med den fælles leverkanal afsløres, forbliver risikoen for ligering af den fælles leverkanal med katastrofale konsekvenser.

Boblearterien kan ikke afvige fra den højre hepatiske arterie, som i normen, men fra venstre lever eller endog fra gastroduodenal arterie. Yderligere vesical arterier flytter normalt væk fra den højre hepatiske arterie. I dette tilfælde skal kirurgen også være opmærksom og fremhæve blæreåren.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Godartet biliærstrengning

Godartede galde strenge er sjældne, normalt efter kirurgi, især efter laparoskopisk eller "åben" cholecystektomi. Derudover kan de udvikles efter levertransplantation med primær skleroserende cholangitis, kronisk pankreatitis og mavesmerter.

Kliniske tegn på gitterkanalernes strenge er kolestase, som kan ledsages af sepsis og smerte. Diagnosen laves ved hjælp af kolangiografi. I de fleste tilfælde kan årsagen til sygdommen etableres ud fra det kliniske billede.

[38], [39], [40]