Primær skleroserende kolangitis - typer

Infektiøs skleroserende kolangitis

Selv med den utvivlsomme infektiøse karakter af skleroserende kolangitis, kan den ifølge biokemiske, histologiske og kolangiografiske tegn ikke afvige på nogen måde fra primær skleroserende kolangitis.

Bakteriel kolangitis

Bakteriel cholangitis udvikler sig sjældent uden mekanisk, normalt delvis, galdevejsobstruktion. Oftest er infektionen opstigende fra tarmen. Obstruktion af galdegangene forårsager overdreven vækst af mikroflora i de øvre dele af tyndtarmen.

Infiltration af polymorfonukleære leukocytter og ødelæggelse af epitelet sker i væggene af de beskadigede galdegange. Til sidst skylles galdegangen væk af en fibrøs snor. Årsagen kan være galdestenssygdom, galdevejsstrikturer og stenose af galdevejs-tarm-anastomosen. Tabet af galdegangene er irreversibelt. Når de først er ødelagt, fortsætter galdecirrose, selvom årsagen til galdegangobstruktionen elimineres (for eksempel ved at fjerne galdesten).

Hvis der laves en anastomose mellem den fælles galdegang eller levergangen og tolvfingertarmen, kan den konstante strøm af mikroorganismer fra tarmen ind i galdegangene føre til bakteriel cholangitis (blindsæksyndrom), selv uden galdegangsobstruktion. Lignende komplikationer kan udvikle sig efter sphincteroplastik.

Infestation med kinesisk leverfluke (Clonorchis sinensis), der forårsager galdevejsobstruktion, fremmer udviklingen af sekundær infektion, normalt forårsaget af Escherichia coli, som er årsagen til skleroserende kolangitis.

Flere purulente abscesser fører til billedet af skleroserende kolangitis.

Cholangitis forårsaget af opportunistiske mikroorganismer og immundefekt

Skleroserende kolangitis kan udvikle sig, når galdegangene påvirkes af opportunistiske mikroorganismer, normalt på baggrund af medfødt eller erhvervet immundefekt.

Hos nyfødte påvirkes galdevejsepitelet selektivt af CMV og reovirus type III, som forårsager oblitererende cholangitis.

Immundefektlidelser, der ofte forårsager kolangitis, omfatter familiær kombineret immundefekt, immundefekt med hyperIgM-produktion, angioimmunoblastisk lymfadenopati, X-bundet immundefekt og immundefekt med forbigående T-cellesygdomme. Sygdommen er oftest forårsaget af CMV, kryptosporidier eller en kombination af begge. Infektioner med Cryptococcus, Candida albicans og Klebsiella pneumoniae er også mulige.

AIDS forårsager også galdevejspatologi. I en gruppe på 26 AIDS-patienter med galdevejspatologi havde 20 signifikante ændringer på kolangiogrammer. Fjorten af dem viste et billede af skleroserende kolangitis med eller uden stenoserende papillitis.

Galdegangsskader ved primær skleroserende kolangitis og AIDS adskiller sig i karakteren af inflammatorisk infiltration. Ved primær skleroserende kolangitis indeholder infiltraterne et stort antal T4-lymfocytter, mens denne subpopulation af lymfocytter er fraværende ved AIDS.

Graft versus host-sygdom

Ved afstødning af den transplanterede lever og graft-versus-host-sygdom (GVHD), der udvikler sig efter allogen knoglemarvstransplantation, påvises patologisk ekspression af HLA klasse II-antigener i galdegangene. Afstødning manifesterer sig ved progressiv ikke-purulent cholangitis, hvis mest slående symptom er forsvinden af de interlobulære galdegange. Galdegangenes epitel infiltreres med lymfocytter, der udvikles nekrosefokus, og dets integritet forstyrres. Lignende ændringer påvises ved GVHD efter allogen knoglemarvstransplantation. Hos en af disse patienter fortsatte alvorlig kolestatisk gulsot.

10 år senere, og under leverbiopsi blev der påvist progressiv galdefibrose og cirrose i dynamik. Patienten døde af leversvigt.

Skleroserende kolangitis efter levertransplantation

Skleroserende kolangitis kan udvikle sig ved en mislykket transplantation. Leverbiopsi er ikke altid diagnostisk, og ændringer kan blot indikere obstruktion af en stor kanal. Skleroserende kolangitis kan være forårsaget af transplantationsinkompatibilitet, leverarterietrombose og kronisk afstødning.

Vaskulær kolangitis

Galdegangene forsynes rigeligt med blod fra arteria hepatica, som danner den peribiliære vaskulære plexus. Forstyrrelser i blodforsyningen fører til iskæmisk nekrose af de ekstra- og intrahepatiske galdegange og i sidste ende til deres fuldstændige forsvinden. Skader på store grene af arteria hepatica, for eksempel under kolecystektomi, fører til iskæmi i galdegangens væg, beskadigelse af deres slimhinde og indtrængen af galde i væggen, hvilket forårsager fibrose og striktur af galdegangen. Lignende processer kan forekomme under levertransplantation, især hvis modtagerens galdegangsegment er for kort og som følge heraf berøvet arteriel blodforsyning.

I sjældne tilfælde udvikler mænd med kronisk transplantatafstødning galdegangsiskæmi på grund af fortykkelse af intimaen i leverarteriolerne.

Forsvinden af galdegangene er også mulig ved systemisk vaskulitis med diffus inflammation af små arterier.

Til behandling af metastaser af endetarms- eller tyktarmskræft til leveren administreres floxuridin (5-FUDR) i leverarterien ved hjælp af en infusionspumpe. Det kan kompliceres af galdevejsstrikturer. Billedet minder om primær skleroserende kolangitis. Processen med galdegangenes forsvinden kan være så udtalt, at en levertransplantation er nødvendig.

Lægemiddelinduceret kolangitis

Cholangitis kan forekomme, når ormekure injiceres i en echinococcal cyste. Normalt er læsionen kun begrænset til en del af galdegangene. Over flere måneder udvikles en striktur, der fører til gulsot, biliær cirrose og portal hypertension.

Histiocytose X

Et kolangiografisk billede, der ligner billedet ved primær skleroserende kolangitis, kan observeres ved histiocytose X. Efterhånden som galdevejslæsionen progredierer, erstattes hyperplastiske forandringer af granulomatose, xanthomatose og endelig fibrose. Det kliniske billede ligner billedet ved primær skleroserende kolangitis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]