Juvenil reumatoid arthritis

Juvenil rheumatoid arthritis (JRA) - arthritis af ukendt årsag, der varer mere end 6 uger, og udvikles hos børn i alderen 16 år og derover, med udelukkelse af en anden fælles patologi.

Afhængigt af klassificeringen af typen, at sygdommen har følgende navne: juvenil arthritis (ICD-10), juvenil idiopatisk arthritis (ilar), juvenil kronisk arthritis (EULAR), børnegigt (ACR).

ICD-10 kode

• M08. Juvenil arthritis.
• M08.0. Juvenil (juvenil) reumatoid arthritis (sero-positiv eller seronegativ).
• M08.1. Juvenil ankidose spondylitis.
• M08.2. Juvenil (juvenil) arthritis med systemisk start.
• M08.3. Juvenil (juvenil) polyartritis (seronegativ).
• M08.4. Pauziarticular juvenil arthritis.
• M08.8. Anden juvenil arthritis.
• M08.9. Juvenil arthritis, uspecificeret.

Epidemiologi af juvenil kronisk arthritis

Juvenil reumatoid arthritis er en af de hyppigste og mest invaliderende reumatiske sygdomme, der forekommer hos børn. Incidensen af juvenil reumatoid arthritis varierer fra 2 til 16 personer pr. 100.000 børn under 16 år. Udbredelsen af juvenil reumatoid arthritis varierer fra 0,05 til 0,6% i forskellige lande. Reumatoid arthritis påvirkes ofte af piger. Dødeligheden er 0,5-1%.

Hos unge, er der en meget uheldig situation for rheumatoid arthritis, dens udbredelse er 116,4 pr 100 000 (børn under 14 - 45,8 per 100 000), den primære sygdom - 28,3 100 000 (børn op til 14 år - 12,6 pr. 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsager til ungdoms kronisk arthritis

For første gang blev ungdomsrheumatoid arthritis beskrevet ved slutningen af forrige århundrede af to kendte børnelæger: englænderen Stille og franskmanden Schaffar. I løbet af de næste årtier i litteraturen blev denne sygdom omtalt som Still-Shaffar-sygdommen.

Symptomokomplekset af sygdommen omfattede: symmetrisk skade på leddene, dannelsen af deformationer, kontrakturer og ankylose i dem; udviklingen af anæmi, forstørrede lymfeknuder, lever og milt, undertiden forekomsten af feberfeber og perikarditis. Efterfølgende i 30-40'erne af det sidste århundrede viste mange observationer og beskrivelser af syndromets syndrom meget i almindelighed mellem reumatoid arthritis hos voksne og børn både i kliniske manifestationer og i arten af sygdomsforløbet. Rheumatoid arthritis hos børn var imidlertid også forskellig fra sygdommen med samme navn hos voksne. I denne forbindelse foreslog to amerikanske forskere Koss and Boots i 1946 udtrykket "juvenil (retlig leddgigt)". Den nosologiske isolering af juvenil reumatoid arthritis og voksen reumatoid arthritis blev efterfølgende bekræftet ved immunogenetiske undersøgelser.

Hvad fremkalder juvenil reumatoid arthritis?

[6], [7], [8], [9]

Patogenese af ungdoms kronisk arthritis

Patogenesen af juvenil reumatoid arthritis er blevet studeret intensivt i de seneste år. Udviklingen af sygdommen er baseret på aktiveringen af både cellulær og humoristisk immunitet.

Patogenese af ungdoms kronisk arthritis

Symptomer på ungdoms kronisk arthritis

Den vigtigste kliniske manifestation af sygdommen er arthritis. Patologiske ændringer i leddet er kendetegnet ved smerte, hævelse, deformiteter og bevægelsesbegrænsninger, en stigning i hudtemperaturen over leddene. Børn er oftest ramt af store og mellemstore led, især knæ, ankel, håndled, albue, hofte, mindre ofte - små håndled. Typisk juvenil reumatoid arthritis er et nederlag af halshvirvelsøjlen og kæbe-temporale leddene, hvilket fører til underudviklede den nedre, og i nogle tilfælde er den øvre kæbe og dannelsen af såkaldte "fuglens kæber."

Symptomer på ungdoms kronisk arthritis

Klassificering af ungdoms kronisk arthritis

Bruger tre klassificeringer af sygdommen: klassificering af børnegigt, American College of Rheumatology (ACR), klassificeringen af juvenil kronisk gigt i European League Against Rheumatism (EULAR), klassificeringen af juvenil idiopatisk artrit af Den Internationale Liga for foreninger for Rheumatology (ilar).

Klassificering af ungdoms kronisk arthritis

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnose af ungdoms kronisk arthritis

I systemet udførelsesform, juvenil rheumatoid arthritis ofte afslører leukocytose (op til 30-50 tusind. Leukocytter) med neutrofil skift til venstre (25-30% stikke leukocytter, nogle gange op Myelocyter), øget ESR til 50-80 mm / h, hypokrom anæmi, thrombocytose , en stigning i koncentrationen af C-reaktivt protein, IgM og IgG i serum.

Diagnose af ungdoms kronisk arthritis

[15]

Målsætninger for behandling af ungdoms kronisk arthritis

• Suppression af inflammatorisk og immunologisk aktivitet af processen.
• Kupirovanie systemiske manifestationer og artikulært syndrom.
• Bevarelse af leddets funktionelle kapacitet.
• Forebyggelse eller nedsættelse af ødelæggelsen af leddene, handicap hos patienter.
• Opnåelse af remission
• Forbedring af patienternes livskvalitet.
• Minimering af bivirkningerne af terapi.

Behandling af ungdoms kronisk arthritis

Forebyggelse af ungdoms kronisk arthritis

På grund af den kendsgerning, at etiologien af juvenil reumatoid arthritis er ukendt, udføres ingen primær forebyggelse.

Outlook

I den systemiske variant af børnegigt i 40-50% af børn prognosen er gunstig, kan der komme et remission varig fra flere måneder til flere år. Forekomsten af sygdommen kan imidlertid udvikles år efter en vedvarende remission. Hos en tredjedel af patienterne observeres løbende sygdommens tilbagevendende forløb. Den mest ugunstige prognose hos børn med vedvarende feber, trombocytose, langvarig behandling med kortikosteroider. Hos 50% af patienterne udvikler alvorlig destruktiv arthritis, 20% har amyloidose i voksenalderen, og 65% har alvorlig funktionel insufficiens.

Alle børn med en tidlig debut af polyartikulær seronegativ juvenil arthritis har en ugunstig prognose. Hos adolescent med seropositiv polyarthritis er der stor risiko for at udvikle alvorlig destruktiv arthritis, handicap i henhold til muskel-skeletsystemet.

Hos 40% af patienter med oligoarthritis med en tidlig begyndelse dannes destruktive symmetrisk polyarthritis. Hos patienter med forsinket begyndelse kan sygdommen omdannes til ankyloserende spondylitis. 15% af patienter med uveitis kan udvikle blindhed.

En stigning i niveauet af C-reaktivt protein, IgA, IgM, IgG er et pålideligt tegn på en ugunstig prognose for udviklingen af fælles ødelæggelse og sekundær amyloidose.

Dødelighed i juvenil arthritis er lav. De fleste af dødsfaldene er forbundet med udviklingen af amyloidose eller infektiøse komplikationer hos patienter med en systemisk version af juvenil reumatoid arthritis, der ofte skyldes langvarig glukokortikoidbehandling. Ved sekundær amyloidose bestemmes prognosen af muligheden og succesen af behandlingen af den underliggende sygdom.

[16]