Juvenil reumatoid arthritis

Juvenil leddegigt (JRA) er gigt af ukendt årsag, der varer mere end 6 uger, og som udvikler sig hos børn under 16 år med udelukkelse af andre ledpatologier.

Afhængigt af klassifikationstypen har sygdommen følgende navne: juvenil artritis (ICD-10), juvenil idiopatisk artritis (ILAR), juvenil kronisk artritis (EULAR), juvenil leddegigt (ACR).

ICD-10-kode

• M08. Juvenil gigt.
• M08.0. Juvenil leddegigt (seropositiv eller seronegativ).
• M08.1. Juvenil ankyloserende spondylitis.
• M08.2. Juvenil artritis med systemisk debut.
• M08.3. Juvenil polyarthritis (seronegativ).
• M08.4. Pauciartikulær juvenil arthritis.
• M08.8. Anden juvenil artritis.
• M08.9. Juvenil artritis, uspecificeret.

Epidemiologi af juvenil kronisk gigt

Juvenil leddegigt er en af de mest almindelige og mest invaliderende gigtsygdomme, der forekommer hos børn. Forekomsten af juvenil leddegigt er fra 2 til 16 personer pr. 100.000 børn under 16 år. Prævalensen af juvenil leddegigt i forskellige lande er fra 0,05 til 0,6%. Piger er oftere ramt af leddegigt. Dødeligheden er 0,5-1%.

Unge har en meget ugunstig situation med leddegigt, prævalensen er 116,4 pr. 100.000 (hos børn under 14 år - 45,8 pr. 100.000), den primære incidens er 28,3 pr. 100.000 (hos børn under 14 år - 12,6 pr. 100.000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager til juvenil kronisk gigt

Juvenil leddegigt blev første gang beskrevet i slutningen af forrige århundrede af to berømte børnelæger: englænderen Still og franskmanden Shaffar. I de følgende årtier blev denne sygdom i litteraturen omtalt som Still-Shaffars sygdom.

Sygdommens symptomkompleks omfattede: symmetrisk ledskade, dannelse af deformiteter, kontrakturer og ankylose i dem; udvikling af anæmi, forstørrelse af lymfeknuder, lever og milt, undertiden tilstedeværelse af feber og perikarditis. Efterfølgende, i 30'erne og 40'erne af det forrige århundrede, afslørede talrige observationer og beskrivelser af Stills syndrom mange fællestræk mellem leddegigt hos voksne og børn, både i kliniske manifestationer og i sygdomsforløbets art. Ledegigt hos børn adskilte sig dog stadig fra sygdommen med samme navn hos voksne. I denne henseende foreslog to amerikanske forskere, Koss og Boots, i 1946 udtrykket "juvenil (adolescent) leddegigt". Den nosologiske forskel mellem juvenil leddegigt og leddegigt hos voksne blev efterfølgende bekræftet af immunogenetiske undersøgelser.

Hvad forårsager juvenil leddegigt?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenese af juvenil kronisk arthritis

Patogenesen af juvenil leddegigt er blevet intensivt undersøgt i de senere år. Sygdommens udvikling er baseret på aktivering af både cellulær og humoral immunitet.

Patogenese af juvenil kronisk arthritis

Symptomer på juvenil kronisk gigt

Den primære kliniske manifestation af sygdommen er gigt. Patologiske forandringer i leddet er karakteriseret ved smerter, hævelse, deformationer og begrænsning af bevægelse, øget hudtemperatur over leddene. Hos børn er store og mellemstore led oftest påvirket, især knæ, ankel, håndled, albue, hofte og sjældnere - små håndled. Typisk for juvenil leddegigt er skade på halshvirvelsøjlen og kæbeleddene, hvilket fører til underudvikling af underkæben og i nogle tilfælde overkæben samt dannelsen af den såkaldte "fuglekæbe".

Symptomer på juvenil kronisk gigt

Klassificering af juvenil kronisk gigt

Tre klassifikationer af sygdommen anvendes: American College of Rheumatology (ACR) klassifikation af juvenil leddegigt, European League Against Rheumatism (EULAR) klassifikation af juvenil kronisk gigt og International League of Rheumatology Associations (ILAR) klassifikation af juvenil idiopatisk gigt.

Klassificering af juvenil kronisk gigt

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnose af juvenil kronisk gigt

I den systemiske variant af juvenil leddegigt påvises ofte leukocytose (op til 30-50 tusind leukocytter) med et neutrofilt skift til venstre (op til 25-30% af båndleukocytterne, undertiden op til myelocytterne), en stigning i ESR til 50-80 mm/t, hypokrom anæmi, trombocytose, en stigning i koncentrationen af C-reaktivt protein, IgM og IgG i blodserum.

Diagnose af juvenil kronisk gigt

[ 15 ]

Behandlingsmål for juvenil kronisk gigt

• Undertrykkelse af processens inflammatoriske og immunologiske aktivitet.
• Lindring af systemiske manifestationer og artikulært syndrom.
• Bevarelse af leddenes funktionelle kapacitet.
• Forebyggelse eller bremsning af leddestruktion og patientens invaliditet.
• Opnåelse af remission.
• Forbedring af patienternes livskvalitet.
• Minimering af bivirkninger ved terapi.

Behandling af juvenil kronisk gigt

Forebyggelse af juvenil kronisk gigt

Da ætiologien for juvenil leddegigt er ukendt, udføres primær forebyggelse ikke.

Vejrudsigt

Ved den systemiske variant af juvenil leddegigt er prognosen gunstig hos 40-50% af børnene, og remission kan forekomme med en varighed fra flere måneder til flere år. Der kan dog opstå en forværring af sygdommen år efter en stabil remission. Hos 1/3 af patienterne recidiverer sygdommen kontinuerligt. Den mest ugunstige prognose er hos børn med vedvarende feber, trombocytose og langvarig kortikosteroidbehandling. Svær destruktiv artritis udvikles hos 50% af patienterne, amyloidose observeres i voksenalderen hos 20%, og svær funktionel insufficiens observeres hos 65%.

Alle børn med tidlig debut af polyartikulær seronegativ juvenil artritis har en ugunstig prognose. Unge med seropositiv polyartritis har en høj risiko for at udvikle alvorlig destruktiv artritis og invaliditet på grund af muskuloskeletalsystemets tilstand.

Hos 40% af patienter med tidligt debuterende oligoartritis udvikles destruktiv symmetrisk polyartritis. Hos patienter med sent debuterende kan sygdommen transformere sig til ankyloserende spondylitis. Hos 15% af patienter med uveitis kan blindhed udvikles.

En stigning i niveauet af C-reaktivt protein, IgA, IgM, IgG er et pålideligt tegn på en ugunstig prognose for udvikling af ledskader og sekundær amyloidose.

Dødeligheden ved juvenil gigt er lav. De fleste dødsfald er forbundet med udviklingen af amyloidose eller infektiøse komplikationer hos patienter med den systemiske variant af juvenil leddegigt, ofte som følge af langvarig glukokortikoidbehandling. Ved sekundær amyloidose bestemmes prognosen af muligheden for og succesen med at behandle den underliggende sygdom.

[ 16 ]