Symptomer på ungdoms kronisk arthritis

Funktioner i løbet af juvenil kronisk arthritis

Det vigtigste symptom på juvenil kronisk arthritis er gigt. Patologiske ændringer i leddet er kendetegnet ved smerte, hævelse, deformiteter og bevægelsesbegrænsninger, en stigning i hudtemperaturen over leddene. Børn er oftest ramt af store og mellemstore led, især knæ, ankel, håndled, albue, hofte, mindre ofte - små håndled. Typisk juvenil reumatoid arthritis er et nederlag af halshvirvelsøjlen og kæbe-temporale leddene, hvilket fører til underudviklede den nedre, og i nogle tilfælde er den øvre kæbe og dannelsen af såkaldte "fuglens kæber."

Med hensyn til antallet af ramte led, udmærker sig følgende varianter af artikulært syndrom:

• oligoarthritis (læsion fra 1 til 4 led)
• polyarthritis (læsion med mere end 4 led)
• generaliseret arthritis (nederlag af alle fælles grupper)

Et kendetegn ved reumatoid ledskader er et stadigt fremskredende forløb med udvikling af vedholdende stammer og kontrakturer. Sammen med gigt hos børn udvikler alvorlig muskelatrofi, placeret proksimalt til det fælles, der er involveret i den patologiske proces, den samlede degeneration, hæmmet vækst, accelereret vækst af epifysale knogle af de angrebne led.

Stadier af anatomiske forandringer og funktionelle klasser hos børn defineres også som hos voksne med reumatoid arthritis i overensstemmelse med Steinbroker-kriterierne.

Der er 4 anatomiske faser:

• Jeg stadium - epifysisk osteoporose.
• II stadium - epifysisk osteoporose, bruskdeformation, indsnævring af ledgabet, enkelt erosion.
• III stadium - ødelæggelse af brusk og knogle, dannelse af knogle-brusk-erosioner, subluxationer i leddene.
• IV-fase - kriterier for III-stadiet + fibrøs eller knogleankylose.

Der er 4 funktionelle klasser:

• I klassen - den funktionelle kapacitet af leddene bevares.
• II klasse - begrænsning af leddets funktionelle kapacitet uden at begrænse evnen til selvbetjening.
• III klasse - begrænsningen af leddets funktionelle kapacitet ledsages af en begrænsning af evnen til selvbetjening.
• IV klasse - barnet tjener ikke sig selv, har brug for hjælp udefra, krykker og andre tilpasninger.

Aktiviteten af ungdoms kronisk arthritis i hjemlig pædiatrisk reumatologi vurderes i overensstemmelse med VA's anbefalinger. Nasonova og M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova og N.V. Bunchuk (1997). Der er 4 grader af aktivitet: 0, 1, 2, 3-y.

Ved vurderingen af sygdommens aktivitet vurderes følgende indikatorer:

1. Antal led med udstødning.
2. Antal smertefulde ledd.
3. Richie indeks.
4. Antal ledd med begrænsning af bevægelser.
5. Varighed af morgenstivhed.
6. Aktiviteten af sygdommen på analog skala, vurderet af patienten eller hans forældre.
7. Antallet af systemiske manifestationer.
8. Laboratorieresultater aktivitet: ESR, erythrocyttælling, hæmoglobinniveau, blodpladetælling, leukocytter, leukocytisk formel koncentrationen af CPB, IgG, IgM, IgA i serum, RF, ANF.

Til evaluering af remission er det muligt at anvende ændrede kriterier for den kliniske remission af rheumatoid arthritis fra American Association of Rheumatologists.

Kriterier for eftergivelse af ungdoms kronisk arthritis:

1. Varigheden af morgenstivheden er ikke længere end 15 minutter.
2. Manglende svaghed.
3. Manglende smerte.
4. Fravær af ubehagelige fornemmelser i leddet, smerte under bevægelse.
5. Manglende blødt ødem og effusion i leddet.
6. Normale parametre af akutte blodproteiner.

Tilstanden kan betragtes som remission, hvis der er mindst 5 kriterier inden for 2 på hinanden følgende måneder.

Extrarctikulære manifestationer

feber

Når polyartikulære artikulær varianter af børnegigt, feber er ofte subfebrile karakter i option Stille - subfebrile og febril, med allergosepticheskom version - febril, hektisk natur. Feber udvikler som regel om morgenen timer.

Med allergosen ses temperaturstigningerne også i dag og aften timer, kan ledsages af kulderystelser, øget artralgi, udslæt af udslæt, forøgelse af forgiftning. En dråbe i temperatur ledsages ofte af kraftige sved. Feberperioden med denne variant af sygdomsforløbet kan vare uger og måneder og nogle gange år og går ofte forud for udviklingen af fælles syndrom.

udslæt

Udslæt er som regel en manifestation af systemiske varianter af juvenil reumatoid arthritis. Det bærer en fossil, klumpet-papulær, lineær karakter. I nogle tilfælde kan udslæt være petechial. Udslætene ledsages ikke af kløe, det er lokaliseret i leddets område, på ansigt, bryst, mave, ryg, skinker og ekstremiteter. Det er efemere i naturen, intensiveret i højden af feber.

Nederlag i hjertet, serøse membraner, lunger og andre organer

Som regel observeres det i systemiske versioner af juvenil reumatoid arthritis. Det flyder som en myo- og / eller perikarditis. Disse og andre processer kan observeres isoleret og har tendens til at genopstå. Med udtalt exudat perikarditis er der en trussel om hjerte tamponade. Akut myopericarditis kan også ledsages af kardiopulmonal insufficiens.

Klinisk billede af hjertesvigt i juvenil reumatoid arthritis: brystsmerter, i hjertet og i nogle tilfælde - isoleret smertesyndrom i epigastrium; dyspnø af blandet type, tvungen stilling i sengen (barnet er lettere i siddestilling). Subjektivt klager barnet om en følelse af mangel på luft. Ved fastgørelse af pneumonitis eller tilstedeværelsen af stagnerende fænomener i en lille kredsløbs cirkel kan der være en fugtig, ikke-produktiv hoste.

Ved undersøgelse: Patienten har cyanose af den nasolabiale trekant, læber, fingre i fingrene; pastositet (eller ødem) af skinner og fødder; Næsens vinger og tilhørende respiratoriske muskler (med kardiopulmonal insufficiens); udvidelse af grænserne for relativ hjerte sløvhed hovedsagelig til venstre, døvhed af hjertetoner; systolisk murmur over næsten alle ventiler; perikardiel friktionsstøj; takykardi, som kan nå 200 slag per minut; tachypnoe op til 40-50 vejrtrækninger pr. Minut; Hepatomegali med insufficiens i den store cirkel af blodcirkulation. I tilstedeværelsen af stagnation i den lille cirkel af auskultationscirkulationen høres en masse lavvandede, boblende, fugtige hvæsende i de basale dele af lungerne.

Med tilbagevendende perikarditis observeres sjældne tilfælde, at der udvikles fibrose ved dannelsen af et "karabisk" hjerte. Det er denne manifestation af sygdommen, der kan føre til døden. Sammen med pericarditis udførelsesformer patienter med systemisk juvenil reumatoid arthritis kan udvikle polyserositis, herunder lungehindebetændelse, færre perihepatitis, episplenitis og serøse peritonitis.

Lungenes nederlag hos patienter med reumatoid arthritis manifesteres "pneumonitis", som er baseret på vaskulitis af små fartøjer i lungerne og interstitiel inflammatorisk proces. Det kliniske billede ligner bilateral lungebetændelse med en overflod af våde hvæsede, crepitations, alvorlig åndenød og tegn på lungesufficiens.

I sjældne tilfælde er det muligt at udvikle fibroeviruyuschey alviolit, som har dårlige kliniske symptomer og er karakteriseret ved øget respirationsinsufficiens.

Hyppige ekstraartikulære manifestationer omfatter også lymfadenopati, hepato- og / eller splenomegali.

lymfadenopati

Lymfadenopati er præget af en stigning i lymfeknuderne i næsten alle grupper, herunder cubit og endog lårben og bicipital. Den mest udtalte lymfadenopati i systemiske former for sygdommen, når lymfeknuderne stiger til 4-6 cm i diameter. Lymfeknuderne er som regel mobile, smertefri, ikke loddet med hinanden og med den underliggende tnani, blød eller tæt elastisk konsistens. Hvis andre ekstra-artikulær manifestationer (febril og hektisk feber, udslæt, ledsmerter og muskelsmerter, hyperskeocytosis skift til venstre) kræver differentialdiagnose og lymfoproliferative og eloblasticheskim proces.

Lymfadenopati udvikler ikke kun med systemiske versioner af juvenil reumatoid arthritis, men også med ledskader, især når de udtrykkes i polyartikulære varianter af sygdommen.

hepatosplenomegali

Hepatosplenomegali udvikler primært i systemiske versioner af juvenil reumatoid arthritis. Oftere i kombination med lymfadenopati uden hjerteskader, serøse membraner og lunger i Still's variant og i kombination med andre ekstra-artikulære manifestationer med en allergoseptisk variant.

Resistent forstørret lever og milt, øget tæthed, penhimatoznyh organer fra patienter med systemisk juvenil reumatoid arthritis udførelsesformer kan indikere udvikle sekundær amyloidose.

Øjenlidelse

Typisk for unge piger med mono- / oligoarthritis. Anterior uveitis udvikler sig. Forløbet af uveitis kan være akut, subakut og kronisk. Med akut uveitis udvikler patienten en injektion af sclera og conjunctiva, fotofobi og lacrimation, smerter i øjet. Processen er kendetegnet ved skade på iris- og ciliarylegemet, der dannes iridocyclitis. Uveitis med juvenil reumatoid arthritis er dog oftest subakut og kronisk og detekteres selv med nedsat synsstyrke. Når det kroniske forløb udvikler hornhindedystrofi, angiogenese i irisen, dannes spidser, hvilket fører til deformitet af eleven og et fald i dets respons på lys. Udvikler en oversvømmelse af linsen - grå stær. I sidste ende falder synsstyrken og fuldfører blindhed og glaukom kan udvikle sig.

Uveitis i kombination med oligoarthritis kan være en manifestation af reaktiv arthritis, i kombination med rygmarvsskade - spondyloarthritis.

Vækstretardation og osteoporose

Juvenil reumatoid arthritis er en af de sygdomme, der påvirker væksten negativt.

Dysplasi er en af de førende blandt en række ekstra articular manifestationer af juvenil reumatoid arthritis. Vækstretarderingen i juvenil reumatoid arthritis afhænger utvivlsomt af den inflammatoriske aktivitet af denne sygdom og er især udtalt i den systemiske version af kurset. Systemisk kronisk inflammation forårsager en generel afmatning og arrestering af vækst, lokal inflammation fører til øget vækst af epifyserne og for tidlig nedlukning af vækstzoner. Samtidig lider barnets vækstproces i sig selv, men der udvikles en asymmetri i kroppens udvikling. Det manifesterer sig underudvikling af de nedre og øvre kæber, ophør af knoglevækst i længden. Som følge heraf beholder ældre børn legemsforhold, som er karakteristiske for tidlig barndom.

Også det har en negativ værdi polyartikulær påvirkning af leddene, destruktion af brusk og knoglevæv, nedsat motorisk aktivitet, amyotrofi, kronisk forgiftning med efterfølgende udvikling dystrofi, som også hæmmer væksten processen.

Utvivlsomt er en vigtig faktor, der påvirker væksten af patienter med juvenil reumatoid arthritis udviklingen af osteoporose. I børnegigt, knogleskørhed er af to slags - periarticulære - knogle områder omkring de angrebne led og generaliseret. Periartikulær osteoporose udvikler sig hovedsagelig i epifyser af knogler, der danner led. Med juvenil reumatoid arthritis begynder den at manifestere sig tidligt nok og er et af de diagnostiske kriterier for denne sygdom. Systemisk osteoporose er mere almindelig hos børn med ungdomsrheumatoid arthritis end hos voksne med rheumatoid arthritis. Det udvikler i alle dele af skelettet, fortrinsvis i den korticale knogle, ledsaget af et fald i koncentrationen af biokemiske markører for knogledannelse (surt osteocalcin og alkalisk phosphatase) og knogleresorption (tartratresistent sur phosphatase). Med udviklingen af systemisk osteoporose er der en stigning i forekomsten af knoglefrakturer. Reduktion af knoglemineraltæthed er hurtigest i de første år af sygdommen, og sænker derefter. Systemisk osteoporose er mere almindelig hos børn med polyartikulært leddssyndrom. Dens sværhedsgrad er direkte korreleret med laboratorieindikatorer for sygdomsaktivitet (ESR, C-reaktivt protein, hæmoglobinniveau, blodpladeantal).

Osteoporose bestemt overproduktion aktivatorer resorption: IL-6, TNF-a, IL-1, granulocyt - kolonistimulerende faktor makrofagapnogo. Disse tsitokiiy på den ene side er pro-inflammatoriske og spille en ledende rolle i udviklingen af reaktioner af akut og kronisk inflammation i juvenil rheumatoid arthritis, og på den anden, forårsage proliferation af synoviocytter og osteoklaster, syntesen af prostaglandiner, collagenase, stromelysin, aktivering af hvide blodlegemer, syntese af enzymer, der føre til udvikling lokal og systemisk osteoporose. Sammen med overproduktion aktivatorer resorption i patienter med afmærkede underskud resorptionsinhibitorer (IL-4, gamma-interferon, en opløselig IL-1 receptor).

Risikofaktorer for kort vækst hos patienter med juvenil reumatoid arthritis er: sygdommens opståen i en tidlig alder, systemoptionerne juvenil rheumatoid arthritis, polyartikulær fælles syndrom, høj sygdomsaktivitet, behandling med glucocorticoider og osteoporose.

Identifikation af risikofaktorer gør det muligt at forudsige og muligvis forhindre udvikling af så alvorlige komplikationer som nanisme, osteoporose, samt at udvikle ordninger med differentieret og sikker behandling af sygdommen i tidlige stadier.

Generelt er rheumatoid arthritis hos børn præget af et kronisk inkontinent progressivt forløb med udvikling af ofte livslang funktionsnedsættelse. På trods af aktiv terapi i alderen 25 år forbliver 30% af patienterne, der blev syg med ungdomsrheumatoid arthritis i en tidlig alder, aktive. Halvdelen af dem bliver deaktiveret. Hos 48% af patienterne udvikles alvorlig handicap inden for de første 10 år efter sygdommens begyndelse. Personer, der lider af reumatoid arthritis siden barndommen ligger bagud i vækst. 54% af dem har osteoporose. Hos 50% af patienterne blev en rekonstruktiv operation på hofteledene udført i en alder af 25 år. Hos 54% af de voksne, der blev syg med ungdomsrheumatoid arthritis i barndommen, opdages seksuelle lidelser. Hos 50% af patienterne er der ingen familie, 70% af kvinderne har ikke graviditet, 73% har ingen børn.

Der er flere varianter af juvenil reumatoid arthritis: systemisk, polyartikulær, oligoartikulær.

Systemisk version af løbet af juvenil kronisk arthritis

Andelen af den systemiske version af strømmen tegner sig for 10-20% af sagerne. Udvikler i enhver alder. Drenge og piger bliver syge med samme frekvens. Diagnosticering af systemisk juvenil reumatoid arthritis udførelsesform indstilles med en arthritis eller feber ledsaget (med eller tidligere dokumenteret feber) i mindst 2 uger i kombination med to eller flere symptomer, der er anført nedenfor:

1. udslæt;
2. serositis;
3. generaliseret lymfadenopati;
4. hepatomegali og / eller splenomegali.

Ved diagnosticering af systemisk juvenil reumatoid arthritis bør tilstedeværelsen og alvorligheden af systemiske manifestationer vurderes. Forløbet af sygdommen er akut eller subakut.

Feber - feber eller hektisk, med temperaturstigninger overvejende om morgenen, ofte ledsaget af kuldegysninger. Med en temperaturfald er der kraftige sved.

Udslæt har en broget og / eller plettet papular karakter, lineær, ikke ledsaget af kløe, ikke resistente, vises, og forsvinder i løbet af kort tid er forstærket af højden af feber, lokaliseret hovedsagelig i leddene, der på overfladen på sidefladerne af kroppen, balder og ekstremiteter . I nogle tilfælde kan udslæt være urtik eller hæmoragisk.

Med en systemisk version af juvenil reumatoid arthritis påvirkes indre organer.

Hjertet i hjertet fortsætter hyppigere efter typen af myopericarditis. I dette tilfælde klager patienten om smerte i hjertet af hjertet, i venstre skulder, i venstre scapula, i perikarditis i den epigastriske region; til en følelse af mangel på luft, hjertebanken. Barnet kan tage en tvungen stilling - sidder. Ved undersøgelse skal lægen være opmærksom på forekomsten af cyanose af den nasolabiale trekant, akrocyanose, pulsation af hjerteområdet, epigastrisk region. Ved perkussion af grænserne for relativ hjertets sløvhed afsløres en forlængelse til venstre. Med auscultation af hjertet er tonerne dæmpet, en udtalt systolisk murmur bliver hørt, ofte over alle ventilerne; karakteriseret ved takykardi, op til paroxysmal, med perikarditis bestemme perikardiel friktionsstøj. Med tilbagevendende perikarditis udvikles progressiv fibrose med dannelsen af et "carapaceous" hjerte.

Lungenes nederlag kan manifestere pneumonitis eller pleuropneumonitis. Patienten klager over en følelse af mangel på luft, en tør eller våd unproductive hoste. Når du undersøger, bør du være opmærksom på tilstedeværelsen af cyanose, acrocyanose, dyspnø, for at deltage i handling af at trække vejledende muskler, næsens vinger. Ved auskultation skal du lytte til rigelige små boblende raler og crepitation i lungernes nedre dele.

Ved udviklingen fibroserende alveolitis patienter klager over træthed, åndenød, der opstår i første omgang på anstrengelse, i hvile og derefter; på en tør, uproduktiv hoste. Ved undersøgelse detekteres cyanose med auskultation - ustabile små boblende raler. Lægen skal være opmærksom på muligheden for udvikling af fibroserende alveolitis i juvenil reumatoid arthritis og at være følsom for patienten, som det er typisk mismatch dyspnø mindre ved fysiske ændringer i lungerne (reduceret luft entry) for de indledende faser.

Polyserositis er som regel manifesteret af perikarditis, pleurisy, mindre ofte ved perihepatitis, perisplenit, serøs peritonitis. Nederlaget i peritoneum kan ledsages af mavesmerter af forskellig art. I juvenil reumatoid arthritis er polyserositis karakteriseret ved en lille mængde væske i de serøse hulrum.

Med systemisk juvenil reumatoid arthritis kan vaskulitis udvikles. Ved undersøgelse skal lægen være opmærksom på palmer og fødder. Måske udviklingen af palmar, plantar mindre, kapillyarita, lokal angioødem (ofte i hænderne), forekomsten af cyanotiske farve proksimale øvre og nedre ekstremiteter (hænder, fødder) og marmorering af huden.

Lymfadenopati er et hyppigt tegn på en systemisk udgave af juvenil reumatoid arthritis. Det er nødvendigt at vurdere størrelsen, sammenhængen, bevægelsen af lymfeknuder, tilstedeværelsen af smerte, når de palperer. I de fleste tilfælde opdages en stigning i lymfeknuderne fra næsten alle grupper op til 4-6 cm i diameter. Lymfeknuder er som regel mobile, smertefri, ikke loddet sammen eller med de underliggende væv, blød eller tæt elastisk konsistens.

I de fleste patienter bestemmes en stigning i leverens størrelse, mindre ofte milten, som normalt er smertefri ved palpation, med en skarp kant af tæt elastisk konsistens.

En systemisk udgave af juvenil reumatoid arthritis kan forekomme med oligo-, polyarthritis eller med forsinket leddsyndrom.

I den systemiske variant med oligoarthritis eller forsinket artikulært syndrom er arthritis som regel symmetrisk. De fleste store led (knæ, hofte, ankel) påvirkes. Exudative ændringer dominerer, senere udvikler deformationer og kontrakturer. Næsten alle patienter i gennemsnit på sygdommens 4. år (og undertiden endnu tidligere) udvikler en coxit med efterfølgende aseptisk nekrose af lårets hoved. I nogle tilfælde forsinkes det fælles syndrom og udvikler sig om nogle få måneder, og nogle gange endda år efter debut af systemiske manifestationer. Barnet er generet af artralgier og myalgi, som stiger ved feberens højde.

I systemet udførelsesform med polyarthritis med sygdomsstart eller generaliseret dannet polyartikulær ledsyndrom med læsioner i halshvirvelsøjlen, forekomsten af exudative-proliferative ændringer i leddene, den hurtige udvikling af resistente stammer og kontrakturer, muskelsvind fejlernæring.

Med den systemiske version af juvenil reumatoid arthritis kan følgende komplikationer udvikles:

• kardiopulmonal insufficiens
• amyloidose;
• væksthæmning (især udtalt ved sygdomens begyndelse i tidlig barndom og polyartikulært leddssyndrom);
• infektiøse komplikationer (bakteriel sepsis, generaliseret virusinfektion);
• makrofagaktivering syndrom.

Makrofagaktivering syndrom (eller gemafagotsitarny syndrom), kendetegnet ved en skarp nedbrydning, hektiske feber, multiorgansvigt, hæmoragisk udslæt, blødning i slimhinder, forstyrrelse af bevidsthed, koma, lymfadenopati, hepatosplenomegali, trombocytopeni, leukopeni, nedsat ESR øgede serumtriglyceridniveauer, transaminaseaktivitet, forøgelse i indholdet af fibrinogen og fibrin nedbrydningsprodukter (tidlig præklinisk karakteristiske), reducere niveauet af foldning faktorer blodet (II, VII, X). I knoglemarv obnaruzhvayut stort antal makrofager, fagocytiske hæmatopoietiske celler. Udvikling af makrofagaktivering syndrom kan udløse bakterielle, virale (cytomegalovirus, herpesvirus) infektion, lægemidler (NSAID'er, guldsalte, og andre.). Med udviklingen af syndromet med makrofagaktivering er et dødeligt udfald mulig.

En polyartikulær variant af juvenil kronisk arthritis

Andelen af den polyartikulære variant af juvenil reumatoid arthritis er 30-40% af tilfældene. I alle klassifikationer er den polyartikulære variant, afhængig af tilstedeværelsen eller fraværet af den reumatoid faktor, opdelt i to subtyper: seropositive og seronegative.

Seropositive for rheumatoidfaktorsubtypen er ca. 30% af tilfældene. Det udvikler sig i alderen 8-15 år. Ofte syge piger (80%). Denne mulighed betragtes som voksen reumatoid arthritis med en tidlig start. Forløbet af sygdommen er subakut.

Det artikulære syndrom er karakteriseret ved symmetrisk polyarthritis med knæ, håndled, ankel og også små ledd af hænder og fødder. Strukturelle ændringer i leddene udvikles i løbet af de første 6 måneder af sygdommen med dannelsen af ankylose i håndledets små knogler ved udgangen af sygdommens første år. Hos 50% af patienterne udvikler destruktiv arthritis.

Seronegativ til subtype i reumatoid faktor er mindre end 10% af tilfældene. Det udvikler sig i en alder af 1-15 år. Piger er oftere syge (90%). Forløbet af sygdommen er subakut eller kronisk.

Fælles syndromet er karakteriseret ved en symmetrisk læsion af store og små ledd, herunder temporomandibulære led og den cervikale rygsøjle. Forløbet af arthritis i de fleste forholdsvis godartede, udvikler 10% af patienterne alvorlige ødelæggende forandringer hovedsageligt i hofte- og temporomandibulære led. Der er risiko for uveitis.

I en række tilfælde ledsages sygdommen af subfebril feber og lymfadenopati.

Komplikationer af den polyartikulære variant:

• bøjningskontrakt i leddene
• alvorlig handicap (især med tidlig start)
• vækstretardering (med tidlig sygdomsbegyndelse og høj aktivitet af juvenil reumatoid arthritis.

Oligoartikulær variant af løbet af juvenil kronisk arthritis

Andelen af oligoartikulær variant af juvenil reumatoid arthritis udgør ca. 50% af tilfældene. Ifølge klassifikationen af Den Internationale Liga af Reumatologiske Foreninger kan oligoarthritis være vedholdende og progressiv. Vedvarende oligoarthritis diagnosticeres, når op til fire led er påvirket i hele sygdomsperioden; progressiv oligoarthritis - med en stigning i antallet af ramte led i seks måneder af sygdommen. For arthritis egenskaber ved hjælp af følgende kriterier: alder debut, tegnet af artikulære læsioner (slog store eller små led, der er involveret i processen med den øvre eller nedre ekstremiteter, artikulær syndrom symmetriske eller asymmetriske led), tilstedeværelsen af ANF, uveitis udvikling.

Ifølge kriterierne fra American College of Rheumatologists er den oligoartikulære variant opdelt i 3 subtyper.

Subtype med en tidlig start (50% af tilfældene) udvikler sig i alderen 1 år til 5 år. Det forekommer hovedsageligt hos piger (85%). For leddssyndrom påvirkes knæ, ankel, albue, håndled, ofte asymmetriske. Hos 25% af patienterne er leddssyndromet aggressivt med udviklingen af ødelæggelse i leddene. Iridocyclitis forekommer hos 30-50% af patienterne.

Subtype med sen start (10-15% af tilfældene) skyldes oftest debut af juvenil ankyloserende spondylitis. Det udvikler sig i alderen 8-15 år. For det meste er drenge syg (90%). Articular asymmetrisk syndrom. Leddene af hovedsagelig nedre ekstremiteter (hælområder, fødder, hofteflader) samt ileosakrale artikuleringer, lændehvirvelsøjlen påvirkes. Udviklet enthesopathies. Forløbet af artikulært syndrom er meget aggressivt, patienter udvikler hurtigt destruktive ændringer (især i hofteledene) og invaliditet. Ved 5-10% udvikler akut iridocyklitis.

Subtypen, der findes blandt alle aldersgrupper, er karakteriseret ved at begynde i en alder af 6 år. Piger er oftere syge. Articular syndrom forekommer som regel godartet, med ikke-alvorlige enthesopati, uden destruktive ændringer i leddene.

Komplikationer af den oligoartikulære variant af juvenil reumatoid arthritis:

• asymmetri af længden af lemmernes vækst
• uveitis (grå stær, glaukom, blindhed);
• handicap (på betingelse af muskel-skelet, øjne). I ILAR-klassifikationen er der tre kategorier af juvenil reumatoid arthritis.

Enthesitis og arthritis

Kategori af enteritis arthritis omfatter arthritis, som kombineres med enthesitis eller arthritis med to eller flere af følgende kriterier: smerte i ileosakrale artikuleringer; smerter i rygsøjlen af en inflammatorisk karakter tilgængelighed af HLA B27; Tilstedeværelse i familiens historie med anterior uveitis med smertsyndrom, spondyloarthropatier eller inflammatorisk tarmsygdom; anterior uveitis associeret med smertsyndrom, øjnets rødhed eller fotofobi. For at karakterisere arthritis, vurdere begyndelsens alder, lokaliseres arthritis (små eller store ledd), arthritis art (aksial, symmetrisk eller progressiv til polyarthritis).

Psoriatisk arthritis

Diagnosen af psoriasisgigt er etableret hos børn med psoriasis og arthritis; børn med arthritis og familiehistorie, afvejes af psoriasis fra slægtninge til første slægtskab med dactylitis og andre læsioner af neglepladen. For at karakterisere arthritis anvendes følgende kriterier: begyndelsesalder, arthritis art (symmetrisk eller asymmetrisk), leddgigt (oligo- eller polyarthritis), tilstedeværelse af ANP, uveitis.

Markørerne for den ugunstige prognose for juvenil reumatoid arthritis

Juvenil reumatoid arthritis er en sygdom med en ugunstig prognose hos de fleste patienter.

Resultatet af sygdommen bestemmes af den tidlige udnævnelse af tilstrækkelig immunosuppressiv terapi baseret på påvisning af markører af en ugunstig prognose ved sygdomsbegyndelsen.

Mange års forskning har vist, at den traditionelle behandling af unge reumatoid arthritis lægemidler, der påvirker primært på flow symptomer (preparty-steroide anti-inflammatoriske, glucocorticoidhormoner aminohinolinovogo derivater) ikke forhindre progression af osteochondral ødelæggelse og invaliditet hos de fleste patienter.

Langsigtede undersøgelser af forløbet af juvenil reumatoid arthritis svidetelsgvuyug at nogle indikatorer for sygdomsaktivitet har betydelig værdi og kan betragtes som en aggressiv prognose markør for juvenil rheumatoid arthritis. Blandt de vigtigste er:

• sygdomens indtræden før 5 år
• systemiske muligheder for debut af sygdommen;
• debut som et oligoarthritis af den første og anden type;
• en debut som en seropositiv variant af juvenil reumatoid arthritis;
• hurtig (inden for 6 måneder) dannelsen af et symmetrisk generaliseret eller polyargikulært artikulært syndrom;
• løbende tilbagevendende sygdomsforløb
• betydelig vedvarende stigning i ESR, koncentration af CRP, IgG og reumatoid faktor i serum;
• stigningen i funktionel mangel på de berørte ledd med begrænsning af patienters evne til selvbetjening i de første 6 måneder efter sygdommens begyndelse.

Hos patienter med disse markører kan det ondartede forløb af juvenil reumatoid arthritis allerede forudsiges i debut.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]