Symptomer på juvenil kronisk arthritis

Særlige træk ved forløbet af juvenil kronisk gigt

Det primære symptom på juvenil kronisk gigt er gigt. Patologiske forandringer i leddet er karakteriseret ved smerter, hævelse, deformationer og begrænsning af bevægelighed, øget hudtemperatur over leddene. Hos børn er store og mellemstore led oftest påvirket, især knæ, ankel, håndled, albue, hofte og sjældnere - små håndled. Typisk for juvenil leddegigt er skader på halshvirvelsøjlen og kæbeleddene, hvilket fører til underudvikling af underkæben og i nogle tilfælde overkæben samt dannelsen af den såkaldte "fuglekæbe".

Afhængigt af antallet af berørte led skelnes der mellem følgende typer ledsyndrom:

• oligoartritis (påvirker 1 til 4 led)
• polyarthritis (mere end 4 led påvirket)
• generaliseret gigt (skade på alle grupper af led)

Et karakteristisk træk ved leddegigtskade er et støt fremadskridende forløb med udvikling af vedvarende deformationer og kontrakturer. Sammen med gigt udvikler børn udtalt atrofi af musklerne placeret proksimalt for leddet, der er involveret i den patologiske proces, generel dystrofi, væksthæmning og accelereret vækst af epifyserne i knoglerne i de berørte led.

Stadierne af anatomiske forandringer og funktionsklassen hos børn bestemmes på samme måde som hos voksne patienter med leddegigt i overensstemmelse med Steinbrocker-kriterierne.

Der er 4 anatomiske stadier:

• Stadie I - epifysær osteoporose.
• Stadium II - epifysær osteoporose, flosning af brusk, indsnævring af ledspalten, isolerede erosioner.
• Trin III - ødelæggelse af brusk og knogle, dannelse af knoglebrusk-erosioner, subluksationer i leddene.
• Stadie IV – kriterier for stadie III + fibrøs eller knoglet ankylose.

Der er 4 funktionelle klasser:

• Klasse I - leddenes funktionelle kapacitet bevares.
• Klasse II - begrænsning af leddenes funktionelle kapacitet uden begrænsning af evnen til egenomsorg.
• Klasse III - begrænsning af leddenes funktionelle kapacitet ledsages af begrænsning af evnen til egenomsorg.
• Klasse IV - barnet tager ikke vare på sig selv, har brug for hjælp udefra, krykker og andre hjælpemidler.

Aktiviteten af juvenil kronisk arthritis i hjemmeplejen af pædiatriske patienter vurderes i overensstemmelse med anbefalingerne fra VA Nasonova og MG Astapenko (1989), VA Nasonova og NV Bunchuk (1997). Der er 4 aktivitetsgrader: 0, 1, 2, 3.

Ved bestemmelse af sygdommens aktivitet vurderes følgende indikatorer:

1. Antal led med ekssudation.
2. Antallet af smertefulde led.
3. Ritchie-indekset.
4. Antal led med begrænset bevægelighed.
5. Varighed af morgenstivhed.
6. Sygdomsaktivitet på en analog skala, vurderet af patienten eller dennes forældre.
7. Antal systemiske manifestationer.
8. Laboratorieaktivitetsindikatorer: ESR, antal røde blodlegemer, hæmoglobinniveau, blodpladetælling, antal hvide blodlegemer, serum CRP, IgG, IgM, IgA-koncentration, RF, ANF.

De modificerede kriterier fra American Rheumatology Association for klinisk remission ved leddegigt kan bruges til at vurdere remission.

Kriterier for remission af juvenil kronisk gigt:

1. Varigheden af morgenstivhed overstiger ikke 15 minutter.
2. Mangel på svaghed.
3. Fravær af smerte.
4. Ingen ubehag i leddet, ingen smerter under bevægelse.
5. Fravær af hævelse i blødt væv og ledeffusion.
6. Normale niveauer af akutfaseproteiner i blodet.

Tilstanden kan betragtes som remission, hvis mindst 5 kriterier er til stede i 2 på hinanden følgende måneder.

Ekstraartikulære manifestationer

Feber

Ved den polyartikulære artikulære variant af juvenil leddegigt er feberen ofte subfebril, ved Still-varianten - subfebril og febril, ved den allergisk-septiske variant - febril, hektisk. Feber udvikles som regel om morgenen.

Ved den allergiske septiske variant observeres temperaturstigninger også i dag- og aftentimerne, og kan være ledsaget af kulderystelser, øget ledsmerter, udslæt og øget forgiftning. Et temperaturfald ledsages ofte af kraftig svedtendens. Feberperioden ved denne variant af sygdommen kan vare i uger og måneder, og nogle gange år, og går ofte forud for udviklingen af artikulært syndrom.

Udslæt

Udslættet er normalt en manifestation af systemiske varianter af juvenil leddegigt. Det er af en pletvis, makulopapulær, lineær natur. I nogle tilfælde kan udslættet være petechialt. Udslættet er ikke ledsaget af kløe, men er lokaliseret i ledområdet, i ansigtet, brystet, maven, ryggen, balderne og lemmerne. Det er flygtigt og intensiveres ved feberens højdepunkt.

Skader på hjertet, serøse membraner, lunger og andre organer

Som regel observeres det i systemiske varianter af juvenil leddegigt. Det forløber som myo- og/eller perikarditis. Begge processer kan observeres isoleret og har tendens til at recidivere. Ved svær ekssudativ perikarditis er der risiko for hjertetamponade. Akut myoperikarditis kan også ledsages af kardiopulmonal insufficiens.

Det kliniske billede af hjerteskade ved juvenil leddegigt: smerter bag brystbenet, i hjerteområdet og i nogle tilfælde - isoleret smertesyndrom i epigastriet; blandet dyspnø, tvungen seng (barnet har det bedre i siddende stilling). Subjektivt klager barnet over en følelse af mangel på luft. Hvis der tilføjes lungebetændelse, eller der er blokeringer i lungekredsløbet, kan der være en våd, uproduktiv hoste.

Ved undersøgelse: patienten har cyanose i nasolabialtriangelen, læberne og fingrenes terminale phalanges; pastositet (eller ødem) i skinnebenene og fødderne; arbejde i næsevingerne og de accessoriske respirationsmuskler (ved hjerte-lungeinsufficiens); udvidelse af grænserne for relativ hjertesløvhed primært til venstre, dæmpede hjertelyde; systolisk mislyd over næsten alle klapper; perikardiel friktionsmislyd; takykardi, som kan nå 200 slag i minuttet; takypnø op til 40-50 vejrtrækninger i minuttet; hepatomegali ved insufficiens i det systemiske kredsløb. Ved blokering af lungekredsløbet afslører auskultation talrige fine, fugtige rasler i lungernes basale dele.

I sjældne tilfælde af tilbagevendende perikarditis observeres progressiv fibrose med dannelsen af et "pansret" hjerte. Det er denne manifestation af sygdommen, der kan føre til en dødelig udgang. Sammen med perikarditis kan patienter med systemiske varianter af juvenil leddegigt udvikle polyserositis, herunder pleuritis, sjældnere perihepatitis, perisplenitis og serøs peritonitis.

Lungeskade hos patienter med leddegigt manifesterer sig som "pneumonitis", som er baseret på vaskulitis i de små lungekar og interstitiel inflammatorisk proces. Det kliniske billede ligner bilateral lungebetændelse med en overflod af fugtige raslen, krepitationer, udtalt dyspnø og tegn på lungeinsufficiens.

I sjældne tilfælde er udvikling af fibroaeating alveolitis mulig, som har sparsomme kliniske symptomer og er karakteriseret ved stigende respirationssvigt.

Hyppige ekstraartikulære manifestationer omfatter også lymfadenopati, hepato- og/eller splenomegali.

Lymfadenopati

Forstørrelse af lymfeknuder er karakteriseret ved forstørrelse af lymfeknuder i næsten alle grupper, herunder cubitale og endda femorale og bicipitale. Forstørrelse af lymfeknuder er mest udtalt i systemiske former af sygdommen, når lymfeknuderne forstørres til 4-6 cm i diameter. Lymfeknuderne er som regel mobile, smertefri, ikke sammenvoksede med hinanden og med underliggende væv, bløde eller tæt elastiske. I nærvær af andre ekstraartikulære manifestationer (febril og hektisk feber, udslæt, ledsmerter og muskelsmerter, hyperleukocytose med venstreforskydning) kræves differentialdiagnostik med lymfoproliferative og heloblastiske processer.

Lymfadenopati udvikler sig ikke kun i systemiske varianter af juvenil leddegigt, men også i ledlæsioner, og er særligt udtalt i polyartikulære varianter af sygdommen.

Hepatosplenomegali

Hepatosplenomegali udvikles hovedsageligt i systemiske varianter af juvenil leddegigt. Oftest i kombination med lymfadenopati uden påvirkning af hjertet, serøse membraner og lunger i Stills variant og i kombination med andre ekstraartikulære manifestationer i den allergisk-septiske variant.

En vedvarende stigning i leverens og miltens størrelse, en stigning i tætheden af de penkymatøse organer hos patienter med systemiske varianter af juvenil leddegigt kan indikere udviklingen af sekundær amyloidose.

Øjenskader

Typisk for unge piger med mono-/oligoarthritis. Der udvikles anterior uveitis. Forløbet af uveitis kan være akut, subakut og kronisk. Ved akut uveitis udvikler patienten injektion af senehinden og bindehinden, fotofobi og tåreflåd, smerter i øjeæblet. Processen er karakteriseret ved skade på iris og ciliarkroppen, iridocyklitis dannes. Imidlertid er uveitis ved juvenil leddegigt oftest subakut og kronisk og opdages allerede ved et fald i synsstyrken. Ved det kroniske forløb udvikles hornhindedystrofi, angiogenese i iris, og der dannes adhæsioner, hvilket fører til deformation af pupillen og et fald i dens reaktion på lys. Uklarhed af linsen - katarakt - udvikles. I sidste ende falder synsstyrken, og fuldstændig blindhed og glaukom kan også udvikles.

Uveitis i kombination med oligoartritis kan være en manifestation af reaktiv artritis, i kombination med rygmarvsskade - spondyloartritis.

Væksthæmning og osteoporose

Juvenil leddegigt er en af de sygdomme, der påvirker væksten negativt.

Vækstforstyrrelser er en af de førende blandt mange ekstraartikulære manifestationer af juvenil leddegigt. Væksthæmning ved juvenil leddegigt afhænger utvivlsomt af sygdommens inflammatoriske aktivitet og er især udtalt i den systemiske variant af forløbet. Systemisk kronisk inflammation forårsager en generel opbremsning og ophør af væksten, lokal inflammation fører til øget vækst af epifyserne og for tidlig lukning af vækstzoner. I dette tilfælde lider ikke kun selve barnets vækstproces, men der dannes også en asymmetri i kroppens udvikling. Det manifesterer sig ved underudvikling af under- og overkæber, ophør af knoglevækst i længden. Som følge heraf bevarer ældre børn kropsproportioner, der er karakteristiske for den tidlige barndom.

Polyartikulære ledskader, ødelæggelse af brusk og knoglevæv, nedsat motorisk aktivitet, amyotrofi, kronisk forgiftning med efterfølgende udvikling af dystrofi, som også hæmmer vækstprocessen, har også en negativ indvirkning.

En vigtig faktor, der påvirker væksten hos patienter med juvenil leddegigt, er uden tvivl udviklingen af osteoporose. Ved juvenil leddegigt er der to typer osteoporose - periartikulær - i knogleområderne nær de berørte led, og generaliseret. Periartikulær osteoporose udvikler sig hovedsageligt i epifyserne i de knogler, der danner leddene. Ved juvenil leddegigt begynder den at manifestere sig ret tidligt og er et af de diagnostiske kriterier for denne sygdom. Systemisk osteoporose observeres oftere hos børn, der lider af juvenil leddegigt, end hos voksne med leddegigt. Den udvikler sig i alle områder af skelettet, hovedsageligt i de kortikale knogler, ledsaget af et fald i koncentrationen af biokemiske markører for knogledannelse (osteocalcin og sur alkalisk fosfatase) og knogleresorption (tartratresistent syrefosfatase). Med udviklingen af systemisk osteoporose observeres en stigning i hyppigheden af knoglebrud. Faldet i knoglemineraltæthed udvikler sig hurtigst i de første år af sygdommen og aftager derefter. Systemisk osteoporose observeres oftere hos børn med polyartikulært ledsyndrom. Dens sværhedsgrad korrelerer direkte med laboratorieindikatorer for sygdomsaktivitet (ESR, C-reaktivt protein, hæmoglobinniveau, blodpladetælling).

Udviklingen af osteoporose bestemmes af hyperproduktion af resorptionsaktivatorer: IL-6, TNF-α, IL-1, granulocyt-makrofag-kolonistimulerende faktor. På den ene side er disse cytokiner proinflammatoriske og spiller en ledende rolle i udviklingen af akutte og kroniske inflammatoriske reaktioner ved juvenil leddegigt, og på den anden side forårsager de proliferation af synoviocytter og osteoklaster, syntese af prostaglandiner, kollagenase, stromelysin, aktivering af leukocytter, syntese af enzymer, hvilket fører til udvikling af lokal og systemisk osteoporose. Sammen med hyperproduktion af resorptionsaktivatorer har patienterne en mangel på resorptionshæmmere (IL-4, gammainterferon, opløselig IL-1-receptor).

Risikofaktorer for udvikling af lav statur hos patienter med juvenil leddegigt er: tidlig sygdomsdebut, systemiske varianter af juvenil leddegigt, polyartikulært ledsyndrom, høj sygdomsaktivitet, behandling med glukokortikoider og udvikling af osteoporose.

Identifikation af risikofaktorer vil give os mulighed for at forudsige og muligvis forhindre udviklingen af sådanne alvorlige komplikationer som dværgvækst og osteoporose på et tidligt stadie, samt at udvikle differentierede og sikre behandlingsplaner for sygdommen.

Generelt er leddegigt hos børn karakteriseret ved et kronisk, støt fremadskridende forløb med udvikling af ofte livslang invaliditet. Trods aktiv behandling har 30 % af patienterne, der udviklede juvenil leddegigt i en tidlig alder, stadig en aktiv proces i 25-årsalderen. Halvdelen af dem bliver invalide. Hos 48 % af patienterne udvikles alvorlig invaliditet inden for de første 10 år efter sygdommens debut. Personer, der har lidt af leddegigt siden barndommen, er hæmmede. Osteoporose opdages hos 54 % af dem. I 25-årsalderen har 50 % af patienterne gennemgået rekonstruktiv kirurgi i hofteleddene. Seksuel dysfunktion opdages hos 54 % af voksne, der udviklede juvenil leddegigt i barndommen. 50 % af patienterne har ingen familie, 70 % af kvinderne bliver ikke gravide, og 73 % af patienterne får ikke børn.

Der er flere varianter af forløbet af juvenil leddegigt: systemisk, polyartikulær, oligoartikulær.

Systemisk variant af forløbet af juvenil kronisk arthritis

Den systemiske variant tegner sig for 10-20% af tilfældene. Den udvikler sig i alle aldre. Drenge og piger bliver syge med samme hyppighed. Diagnosen af den systemiske variant af juvenil leddegigt stilles ved tilstedeværelse af gigt ledsaget af feber (eller med en tidligere dokumenteret feber) i mindst 2 uger i kombination med to eller flere af følgende symptomer:

1. udslæt;
2. serositis;
3. generaliseret lymfadenopati;
4. hepatomegali og/eller splenomegali.

Ved diagnosticering af systemisk juvenil leddegigt bør tilstedeværelsen og sværhedsgraden af systemiske manifestationer vurderes. Sygdomsforløbet er akut eller subakut.

Feber - febril eller hektisk, med temperaturstigninger primært om morgenen, ofte ledsaget af kulderystelser. Når temperaturen falder, opstår der kraftig svedtendens.

Udslættet er pletvis og/eller makulopapuløst, lineært, ikke ledsaget af kløe, ikke vedvarende, optræder og forsvinder inden for kort tid, intensiveres ved feberens højdepunkt, er hovedsageligt lokaliseret i leddene, i ansigtet, på kroppens laterale overflader, balder og lemmer. I nogle tilfælde kan udslættet være urtikarielt eller hæmoragisk.

Ved den systemiske variant af juvenil leddegigt opstår der skader på indre organer.

Hjerteskader opstår ofte som myoperikarditis. Patienten klager over smerter i hjerteområdet, venstre skulder, venstre skulderblad og i den epigastriske region ved perikarditis; en følelse af åndenød og hjertebanken. Barnet kan blive tvunget til at sidde ned. Under undersøgelsen bør lægen være opmærksom på tilstedeværelsen af cyanose i den nasolabiale trekant, akrocyanose og pulsering i hjerteområdet og den epigastriske region. Perkussion af grænserne for relativ hjertesløvhed afslører ekspansion til venstre. Under auskultation af hjertet er tonerne dæmpede, en udtalt systolisk mislyd høres, ofte over alle klapper; takykardi er karakteristisk, endda paroxysmal, og perikardiel friktionsmislyd bestemmes ved perikarditis. Ved tilbagevendende perikarditis udvikles progressiv fibrose med dannelsen af et "pansret" hjerte.

Lungeskader kan manifestere sig som pneumonitis eller pleuropneumonitis. Patienten klager over en følelse af åndenød, tør eller våd uproduktiv hoste. Under undersøgelsen skal man være opmærksom på tilstedeværelsen af cyanose, akrocyanose, dyspnø, deltagelse af accessoriske muskler og næsevinger i vejrtrækningen. Under auskultation høres rigelig finboblet hvæsen og krepitation i de nedre dele af lungerne.

Med udviklingen af fibroserende alveolitis klager patienterne over hurtig træthed, dyspnø, som først opstår under fysisk anstrengelse, derefter i hvile; en tør, uproduktiv hoste. Under undersøgelsen opdages cyanose, og under auskultation opdages intermitterende fine bobler. Lægen bør være opmærksom på muligheden for udvikling af fibroserende alveolitis ved juvenil leddegigt og være opmærksom på patienten, da de indledende stadier er karakteriseret ved en uoverensstemmelse mellem sværhedsgraden af dyspnø og mindre fysiske ændringer i lungerne (svækket vejrtrækning).

Polyserositis manifesterer sig normalt som perikarditis, pleuritis, sjældnere som perihepatitis, perisplenitis, serøs peritonitis. Peritonealskade kan være ledsaget af mavesmerter af forskellig art. Ved juvenil leddegigt er polyserositis karakteriseret ved en lille mængde væske i de serøse hulrum.

Ved systemisk juvenil leddegigt kan der udvikles vaskulitis. Under undersøgelsen bør lægen være opmærksom på farven på håndflader og fødder. Der kan udvikles håndfladebetændelse, sjældnere plantarbetændelse, kapillarbetændelse, lokalt angioødem (normalt i håndområdet), forekomst af cyanotisk misfarvning af de proximale dele af øvre og nedre ekstremiteter (håndflader, fødder) og marmorering af huden.

Lymfeknudeadenopati er et almindeligt symptom på den systemiske variant af juvenil leddegigt. Det er nødvendigt at vurdere lymfeknudernes størrelse, konsistens, mobilitet og tilstedeværelsen af smerte ved palpering. I de fleste tilfælde registreres en forøgelse af lymfeknuderne i næsten alle grupper på op til 4-6 cm i diameter. Lymfeknuderne er normalt mobile, smertefri, ikke sammenvoksede med hinanden eller med det underliggende væv, bløde eller tætte elastiske konsistenser.

Hos de fleste patienter bestemmes en forøgelse af leverens størrelse, sjældnere milten, som som regel er smertefri ved palpation, med en skarp kant af en tæt elastisk konsistens.

Den systemiske variant af juvenil leddegigt kan forekomme med oligo-, polyarthritis eller med forsinket artikulært syndrom.

Ved den systemiske variant med oligoartritis eller forsinket ledsyndrom er artritisen normalt symmetrisk. Store led (knæ, hofter, ankler) er overvejende påvirket. Eksudative forandringer dominerer, og deformationer og kontrakturer udvikles på et senere stadie. Næsten alle patienter udvikler i gennemsnit coxitis med efterfølgende aseptisk nekrose af lårbenshovederne i sygdommens 4. år (og nogle gange tidligere). I nogle tilfælde er ledsyndromet forsinket og udvikler sig flere måneder og nogle gange år efter de systemiske manifestationers opståen. Barnet generes af artralgi og muskelsmerter, som intensiveres ved feberens højdepunkt.

I den systemiske variant med polyarthritis dannes der fra sygdommens begyndelse et polyartikulært eller generaliseret ledsyndrom med skade på den cervikale rygsøjle, overvejende proliferativ-ekssudativ forandring i leddene, hurtig udvikling af vedvarende deformiteter og kontrakturer, amyotrofi og hypotrofi.

Med den systemiske variant af juvenil leddegigt kan følgende komplikationer udvikle sig:

• kardiopulmonal svigt;
• amyloidose;
• væksthæmning (især udtalt, når sygdommen begynder i den tidlige barndom og med polyartikulært ledsyndrom);
• infektiøse komplikationer (bakteriel sepsis, generaliseret virusinfektion);
• makrofagaktiveringssyndrom.

Makrofagaktiveringssyndrom (eller hæmofagocytisk syndrom) er karakteriseret ved en kraftig forværring af tilstanden, kraftig feber, multiorgansvigt, hæmoragisk udslæt, blødning fra slimhinderne, nedsat bevidsthed, koma, lymfadenopati, hepatosplenomegali, trombocytopeni, leukopeni, nedsat ESR, forhøjede serumtriglyceridniveauer, transaminaseaktivitet, forhøjet fibrinogen og fibrin-nedbrydningsprodukter (tidligt præklinisk tegn), nedsatte niveauer af blodkoagulationsfaktorer (II, VII, X). Knoglemarvspunktur afslører et stort antal makrofager, der fagocyterer hæmatopoietiske celler. Udvikling af makrofagaktiveringssyndrom kan fremkaldes af bakterielle, virale (cytomegalovirus, herpesvirus) infektioner, lægemidler (NSAID'er, guldsalte osv.). Med udviklingen af makrofagaktiveringssyndrom er en dødelig udgang mulig.

Polyartikulær variant af juvenil kronisk artritis

Den polyartikulære variant af juvenil leddegigt tegner sig for 30-40% af tilfældene. I alle klassifikationer er den polyartikulære variant opdelt i to undertyper afhængigt af tilstedeværelsen eller fraværet af leddegigtfaktor: seropositiv og seronegativ.

Den seropositive subtype for reumatoid faktor tegner sig for omkring 30 % af tilfældene. Den udvikler sig i alderen 8-15 år. Piger er oftere berørt (80 %). Denne variant betragtes som tidligt debuterende reumatoid arthritis hos voksne. Sygdomsforløbet er subakut.

Ledsyndromet er karakteriseret ved symmetrisk polyartritis med skader på knæ, håndled, ankel og de små led i hænder og fødder. Strukturelle ændringer i leddene udvikler sig i løbet af de første 6 måneder af sygdommen med dannelse af ankylose i håndleddets små knogler ved udgangen af det første år af sygdommen. Destruktiv artritis udvikler sig hos 50% af patienterne.

Den seronegative subtype af reumatoid faktor tegner sig for mindre end 10 % af tilfældene. Den udvikler sig mellem 1 og 15 år. Piger er oftere berørt (90 %). Sygdomsforløbet er subakut eller kronisk.

Ledsyndromet er karakteriseret ved symmetrisk skade på store og små led, herunder kæbeleddene og halshvirvelsøjlen. Forløbet af gigt er hos de fleste patienter relativt godartet, mens 10% af patienterne udvikler alvorlige destruktive forandringer, primært i hofte- og kæbeleddene. Der er risiko for uveitis.

I nogle tilfælde ledsages sygdommen af subfebril feber og lymfadenopati.

Komplikationer ved den polyartikulære variant:

• fleksionskontrakturer i leddene;
• alvorligt handicap (især med tidlig debut);
• væksthæmning (med tidlig sygdomsdebut og høj aktivitet af juvenil leddegigt).

Oligoartikulær variant af juvenil kronisk arthritis

Den oligoartikulære variant af juvenil leddegigt tegner sig for omkring 50 % af tilfældene. Ifølge klassificeringen fra International League of Rheumatological Associations kan oligoartritis være vedvarende og progressiv. Vedvarende oligoartritis diagnosticeres, når op til fire led er påvirket i hele sygdomsperioden; progressiv oligoartritis - når antallet af berørte led stiger efter 6 måneders sygdom. Følgende kriterier anvendes til at karakterisere gigt: debutalder, ledskadens art (store eller små led påvirket, led i øvre eller nedre ekstremiteter involveret i processen, symmetrisk eller asymmetrisk ledsyndrom), tilstedeværelse af ANF, udvikling af uveitis.

Ifølge kriterierne fra American College of Rheumatology er den oligoartikulære variant opdelt i 3 undertyper.

Den tidligt debuterende undertype (50 % af tilfældene) udvikler sig mellem 1 og 5 år. Den forekommer overvejende hos piger ( 85 %).Artikulært syndrom er karakteriseret ved skader på knæ-, ankel-, albue- og håndledsled, ofte asymmetriske. Hos 25% af patienterne er forløbet af artikulært syndrom aggressivt med udvikling af ødelæggelse i leddene. Iridocyklitis forekommer hos 30-50% af patienterne.

Den sent debuterende undertype (10-15% af tilfældene) tilskrives oftest debut af juvenil ankyloserende spondylitis. Den udvikler sig i alderen 8-15 år. Oftest rammes drenge (90%). Ledsyndromet er asymmetrisk. Leddene påvirkes hovedsageligt i underekstremiteterne (hælområdet, fodled, hofteled), samt iliosakralleddene og lændehvirvelsøjlen. Enthesopatier udvikler sig. Ledsyndromets forløb er meget aggressivt, patienter udvikler hurtigt destruktive forandringer (især i hofteleddene) og invaliditet. Akut iridocyklitis udvikles hos 5-10%.

Undertypen, som findes i alle aldersgrupper, er karakteriseret ved debut i 6-årsalderen. Piger rammes oftere. Ledsyndromet er normalt godartet, med milde entesopatier, uden destruktive forandringer i leddene.

Komplikationer ved den oligoartikulære variant af juvenil leddegigt:

• asymmetri af lemmernes vækst i længden;
• komplikationer af uveitis (grå stær, glaukom, blindhed);
• handicap (på grund af muskuloskeletalsystemets tilstand, øjne). ILAR-klassifikationen skelner mellem tre yderligere kategorier af juvenil leddegigt.

Entesit og gigt

Kategorien entesitisk artritis omfatter artritis forbundet med entesit eller artritis med to eller flere af følgende kriterier: smerter i iliosakralleddene; inflammatoriske smerter i rygsøjlen; tilstedeværelse af HLA B27; en familiehistorie med anterior uveitis med smerter, spondyloartropatier eller inflammatorisk tarmsygdom; anterior uveitis forbundet med smerter, rødme af øjeæblet eller fotofobi. For at karakterisere artritis vurderes debutalderen, artritisens placering (små eller store led er påvirket) og arten af artritis (aksial, symmetrisk eller progredierende til polyartritis).

Psoriasisgigt

Diagnosen psoriasisgigt stilles hos børn med psoriasis og gigt; børn med gigt og en familiehistorie med psoriasis hos førstegradsslægtninge, med daktylitis og andre læsioner i neglepladen. Følgende kriterier anvendes til at karakterisere gigt: debutalder, gigtens art (symmetrisk eller asymmetrisk), gigtens forløb (oligo- eller polyarthritis), tilstedeværelse af ANF, uveitis.

Markører for dårlig prognose ved juvenil leddegigt

Juvenil leddegigt er en sygdom med en dårlig prognose for de fleste patienter.

Udfaldet af sygdommen bestemmes af tidlig administration af tilstrækkelig immunsuppressiv behandling baseret på identifikation af markører for en ugunstig prognose ved sygdommens debut.

Langtidsstudier har vist, at traditionel behandling af juvenil leddegigt med lægemidler, der primært påvirker sygdommens symptomer (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, glukokortikoidhormoner, aminoquinolinderivater), ikke forhindrer progression af knogle- og bruskdestruktion og invaliditet hos de fleste patienter.

Langtidsstudier af karakteristikaene ved forløbet af juvenil leddegigt indikerer, at nogle indikatorer for sygdomsaktivitet er af betydelig betydning og kan betragtes som markører for prognosen for et aggressivt forløb af juvenil leddegigt. De vigtigste omfatter:

• sygdommens debut før 5-årsalderen;
• systemiske varianter af sygdomsdebut;
• debut som oligoarthritis af den første og anden type;
• debut af den seropositive variant af juvenil leddegigt;
• hurtig (inden for 6 måneder) dannelse af symmetrisk generaliseret eller polyargikulært ledsyndrom;
• kontinuerligt tilbagevendende forløb af sygdommen;
• signifikant vedvarende stigning i ESR, koncentrationen af CRP, IgG og reumatoid faktor i blodserumet;
• tiltagende funktionel insufficiens i de berørte led med begrænsning af patienternes evne til egenomsorg i de første 6 måneder efter sygdommens debut.

Hos patienter med de angivne markører er det muligt at forudsige det maligne forløb af juvenil leddegigt allerede ved debut.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]