Acholia

En tilstand, hvor galde ikke produceres eller ikke kommer ind i tyndtarmen, defineres som acholia. I ICD-10 klassificeres denne lidelse som en galdeblæresygdom – med koden K82.8. Da galdesyrer og galde i sig selv syntetiseres i leveren, anser de fleste specialister acholiasyndrom for at være et resultat af patologiske ændringer i hele hepatobiliærsystemet. [ 1 ]

Epidemiologi

Statistik over patologier i hepatobiliære systemer, der fører til acholi, er ukendt.

Forekomsten af genetisk bestemte lidelser i galdesyresyntese anslås til 1-2%, for eksempel forekommer Alagilles syndrom hos cirka én nyfødt ud af 100 tusind.

Årsager Acholia

Hovedårsagerne til acholi er rodfæstet i lidelser i kolerese eller kolekinese – dannelsen af galde eller dens udskillelse. Begge er funktioner i det hepatobiliære system, som består af den galdeproducerende lever (med et system af galdekanaler og -gange), dens opbevaringssted – galdeblæren (hvor galden bliver mere koncentreret), samt de cystiske og fælles galdegange, hvorigennem galden kommer ind i tolvfingertarmens lumen.

Ved hvilke patologiske forandringer observeres acholiasyndrom? Det udvikler sig, hvis hepatocytter (leverceller) ikke producerer galdesyrer, og dette kan være tilfældet:

• dystrofiske og diffuse forandringer i leveren forbundet med diabetesrelateret amyloidose, kronisk hepatitis, fedme, alkoholisme;
• nekrose eller apoptose af leverceller, der forekommer ved hepatitis A, B og C;
• skade på hepatocytter på grund af leverfibrose og skrumpelever;
• Fedtinfiltration af leverparenkym eller leversteatose.

Derudover observeres acholia hos patienter med problemer med galdesekretion, hvilket kan være forårsaget af:

• dyskinesi i galdeblæren og galdegangene, hvilket fører til ekstrahepatisk galdestagnation;
• skleroserende kolangitis af forskellige ætiologier;
• medfødte anomalier i galdevejene, såsom Alagilles syndrom – en genetisk bestemt dysplasi af de intrahepatiske galdeveje med kronisk kolestase; [ 2 ]
• immunmedieret destruktion af galdegangene ved primær biliær cirrose, som ofte kombineres med andre autoimmune sygdomme.

Risikofaktorer

Eksperter tilskriver følgende risikofaktorer for udvikling af acholi:

• mutationer i gener, der koder for leverenzymer, der er nødvendige for syntesen af galdesyrer;
• næsten alle sygdomme, der på en eller anden måde påvirker lever- og galdevejssystemets funktioner;
• forstyrrelser i leverens sekretoriske funktion på grund af dens invasion af parasitter (dysenteri-amøbe, lamblia, blod- og leverflager, bændelorm hos oksekød eller svinekød);
• gallesten;
• metaboliske forstyrrelser i endokrinopatier, især diabetes mellitus og fedme;
• dårlig ernæring (med et overskud af slik og fedtholdige fødevarer i kosten);
• kronisk alkoholforgiftning af leveren;
• leverskade forårsaget af forskellige toksiner, samt de iatrogene virkninger af lægemidler, der kan forårsage kolestase og akut leversvigt;
• historie med galdeblærefistler og kolecystektomi (fjernelse af galdeblære);
• ondartede neoplasmer og metastaser til leveren;
• immundefekttilstande.

Patogenese

I gennemsnit producerer en voksen lever 600-800 ml galde dagligt, og dette kræver cirka 200 mg primære galdesyrer - cholsyre og chenodeoxycholsyre, som er grundlaget for galde. De syntetiseres af det agranulære endoplasmatiske retikulum i den galdevejsdel af hepatocytter - ved oxidation af kolesterol (kolesterol) med efterfølgende overførsel til membranerne i de intrahepatiske galdekanaler. Leveren producerer også kolesterol - fra blodlipoproteiner, der indfanger specielle receptorer i den vaskulære del af hepatocytter.

Alle disse biokemiske processer kræver enzymer fra de cytoplasmatiske membraner, mikrosomer, mitokondrier og lysosomer i hepatocytter: cholesterol 7α-hydroxylase (CYP7A1), cholesterol 12α-hydroxylase (CYP8B1), sterol 27-hydroxylase (CYP27A1), acyl-cholesterol acyltransferase (ACAT), hydroxymethylglutaryl-CoA reduktase (HMGR).

Og patogenesen af acholia er forbundet med skade på leverceller - inflammatorisk, autoimmun eller under påvirkning af frie radikaler, hvilket fører til forstyrrelse af funktionerne i hepatocytternes cellulære strukturer og en mangel på enzymer, der sikrer syntesen af primære galdesyrer.

Hvis galde fra galdeblæren ikke kommer ind i tarmene under spisningsprocessen, kan mekanismen for udvikling af acholia, udover obstruktion af galdevejene, bestå af en mangel på sekretin og cholecystokinin - hormoner produceret af cellerne i tyndtarmens slimhinde.

Læs også – Hvad forårsager biliær dyskinesi

Symptomer Acholia

Karakteristiske symptomer på acholi inkluderer gulsot (på grund af stagnation af galde i leveren og forstyrrelse af metabolismen af galdepigmentet, bilirubin), lysere afføring (forbundet med fraværet af stercobilinogen, som dannes under nedbrydningen af bilirubin) og koluri - mørkegul urin.

Ætiologisk forbundet med en forstyrrelse i syntesen af galdesyrer i leveren, er deres ophobning i blodet kolæmi og acholi, som manifesterer sig som kløe i huden.

Lejlighedsvis stiger temperaturen, og der observeres blødninger på hud og slimhinder på grund af utilstrækkelig syntese af blodkoagulationsproteiner i leveren.

I alvorlige tilfælde er cerebrale tilstande som delirium og koma mulige.

Men de allerførste tegn på acholia manifesteres af steatorrhea - fede, blege afføring.

Og forstoppelse, diarré og luft i maven er symptomer på fordøjelsesforstyrrelser i acholia.

Komplikationer og konsekvenser

Galde sikrer fordøjelsesprocessen, og mangel på eller fuldstændig fravær af galde har kliniske konsekvenser og komplikationer i form af nedsat optagelse af føde (samt fedtopløselige vitaminer A, E, D og K), vægttab og generel udmattelse.

Mekanismen bag lipidfordøjelsesforstyrrelser i acholia forklares ved, at fuldstændig nedbrydning af fedtstoffer i mave-tarmkanalen uden galde er umulig, da de for deres fordøjelse og assimilering skal omdannes til en emulsion. Og processen med deres emulgering i tolvfingertarmens lumen sker under påvirkning af galde og hydrolytiske enzymer i tarmen (lipaser), som også aktiveres af galdesyrer.

Uden galde aktiveres kinazogen, der udskilles af cellerne i slimepitel i tolvfingertarmen og jejunum, ikke, og dette fører igen til et fald i niveauet af enteropeptidase (enterokinase), et fordøjelsesenzym, samt aktiviteten af proenzymet trypsinogen og dets omdannelse til det aktive enzym trypsin (uden hvilket proteiner, der kommer med mad, ikke fordøjes).

Galdesyrernes metaboliske funktion forstyrres også, hvilket fører til en stigning i kolesterolniveauet i blodet, nedsat blodkoagulation, et fald i knoglemineraltætheden (osteopeni) og deres blødgøring (osteomalaci).

Derudover udskilles mange giftige stoffer, xenobiotika og metaller i galden, og deres ophobning i kolestase-associeret acholi forværrer leverskader.

Diagnosticering Acholia

Diagnose af acholia omfatter en komplet historie, fysisk undersøgelse, laboratorie- og billeddiagnostiske undersøgelser.

Blodprøver tages for albumin, fibronektin, hepatisk globin, kolesterol, bilirubin, galdesyrer, aminotransferaser - det vil sige en blodprøve til måling af leverfunktion.

En generel urinanalyse og et koprogram (afføringsanalyse) er også nødvendig; analyse af galde opnået under duodenal intubation af galdeblæren. Nogle gange er en leverbiopsi nødvendig.

Instrumentel diagnostik bruger ultralyd af lever og galdeblære, røntgen af lever og galdeveje, kolescintigrafi og hepatobiliær scintigrafi. [ 3 ]

Læs mere:

• Diagnostik af lever og galdeblære
• Yderligere metoder til undersøgelse af lever og galdeblære
• Diagnose af galdevejsdyskinesi

Differential diagnose

På grund af den imponerende liste over sygdomme, der fører til acholi eller ledsages af en forstyrrelse af galdeproduktionen, er differentialdiagnose en kompleks opgave. I tilfælde af fordøjelsesforstyrrelser er det vigtigt at skelne mellem mangel på galde og et fald i produktionen af mavesaft og/eller fordøjelsesenzymer fra bugspytkirtlen.

Behandling Acholia

Behandlingen består i at eliminere årsagen til acholia. Afhængigt af den diagnosticerede sygdom ordineres medicin:

• koleretiske midler, såsom Cholenzym eller Febichol; lægemidler, der indeholder ursodeoxycholsyre – Ursonost eller Ursomax;
• hepatoprotectors L'esfal, der indeholder ekstrakter af marietidsel Hepatofal planta osv.

Mere information:

• Medicin til behandling og genopretning af leveren
• Sådan behandles galdevejsdyskinesi

Hvordan fysioterapibehandling udføres, læs i publikationen –

Fysioterapi for dyskinesi i galdeblæren og galdevejene

Og urtebehandling er beskrevet detaljeret i artiklen - Folkemedicin til leverbehandling

Kirurgisk behandling involverer endoskopiske indgreb i tilfælde af ekstrahepatisk kolestase, laserlitotripsi eller laparoskopisk fjernelse af galdesten, lukning af galdefistel, stenting af galdegangene for deres udvidelse osv.

Forebyggelse

I mange tilfælde – idiopatiske tilstande, autoimmune og medfødte patologier – er forebyggelse af acholi umulig.

De vigtigste foranstaltninger til forebyggelse af sygdomme, der påvirker lever- og galdevejssystemet, anses for at være en afbalanceret kost, afholdenhed fra alkohol og en sund livsstil. [ 4 ]

Vejrudsigt

For de fleste patienter med acholi er prognosen gunstig, da niveauet af galdesyrer og effektiviteten af den enterohepatiske cirkulation af galde i dens mangel kan reguleres af farmakologiske midler.