Levercirrhose hos børn

Levercirrhose hos børn er et anatomisk koncept, hvilket indebærer en omstrukturering af organstrukturen på grund af udviklingen af fibrose og regenereringsknuder. Uorganisering af lobuler og vaskulære triader i leveren fører til portalhypertension, udvikling af ekstra- og intrahepatiske portokavalanastomoser og en mangel på blodtilførsel til knuder. Fra et klinisk synspunkt er cirrose en kronisk diffus læsion i leveren med proliferation af ikke-funktionelt bindevæv. Biliært kaldes cirrhosis, som udviklede sig som følge af kronisk cholestase.

Det skal bemærkes, at fibrose ikke er synonymt med cirrose. I tilfælde af fibrose er levers funktionstilstand som regel ikke svækket, og det eneste kliniske symptom er brud på portalblodstrømmen med dannelsen af portalhypertension. Ofte opdages fibrose ved en tilfældighed. Dannelsen af regenereringsknuder uden fibrose (for eksempel med delvis nodaltransformation af leveren) betragtes heller ikke som cirrose.

ICD-10 koder

• K74-. Cirrose og fibrose i leveren.
• K74.6. Anden og uspecificeret levercirrhose.
• K74.4. Sekundær galde cirrhose.
• K74.5. Biliær cirrose, uspecificeret.

Epidemiologi af levercirrhose

I pædiatrisk praksis er forekomsten af cirrose ikke blevet fastslået. Sygdomme i levercirrhose er 1,2% af alle dødsårsager i USA. Fra kroniske leversygdomme og cirrhose dør 35.000 mennesker hvert år.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Årsager til levercirrhose hos børn?

Årsagerne til cirrose hos børn er forskellige. Først og fremmest er disse forskellige sygdomme i hepatobiliærsystemet:

• viral og autoimmun hepatitis;
• giftige leverskade
• biliære atresier;
• Alazhils syndrom og ikke-syndromisk form for hypoplasi af intrahepatiske galdekanaler;
• metaboliske lidelser; mangel på alfa1-antitrypsin, hæmokromatose, type IV-glycogensygdom, Niman-Pick-sygdom. Gauchers sygdom, progressiv familiær intrahepatisk cholestase af type III, porfyri, cystisk fibrose. Med Wilsons sygdom dannes tyrosinæmi, fructoseemia, galactosemi, levercirrhose i tilfælde af unødig behandling af disse sygdomme.

Hvad forårsager cirrose hos børn?

[11], [12]

Symptomer på levercirrhose hos børn

Symptomer på skrumpelever hos børn omfatter gulsot, kløe af forskellig sværhedsgrad (som lidelser syntetisk leverfunktion kløe reduceret på grund af nedsat syntese af galdesyrer), hepatosplenomegali, forøget vaskulær mønster i maven og brystet, generelle tegn (anoreksi, vægttab, svaghed og et fald i muskelmasse). I alvorlige tilfælde er der et udtalt venetisk netværk på underlivet i form af et "maneterhoved". Gastrointestinal blødning kan forekomme fra spiserøret i spiserør eller endetarm. Ofte er der telangiectasia, palmar erytem, negleforandringer ( "underlår"), perifer neuropati og HE.

Symptomer på levercirrhose hos børn

Klassificering af levercirrhose

Morfologisk er der 3 former for cirrhosis - små knude, grove knuder og blandede. Fra det kliniske synspunkt skal cirrhose klassificeres efter den etiologiske faktor.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Diagnose af levercirrhose hos børn

Ved indsamling af anamnese er det nødvendigt at fastlægge tidspunktet for fremkomsten af de første kliniske tegn og mønstre af sygdomsudvikling, tilstedeværelsen i familiens historie af tilfælde af patologi i hepatobiliærsystemet.

Fysisk undersøgelse er nødvendigt at evaluere den fysiske udvikling af barnet, sværhedsgraden af gulsot, tilstedeværelsen af det amplificerede vaskulære mønster på brystet og maven, ekstrahepatiske symptomer (telangiectasia, palmar erytem, "underlår", perifer neuropati, etc.), Edematous syndrom. Det skal måle leveren og milten størrelse, abdominal omkreds (for ascites) estimere farven af urin og afføring.

Diagnose af levercirrhose hos børn

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Behandling af cirrose hos børn

Grundlaget for behandlingen af levercirrhose er forebyggelse og korrektion af komplikationer af levercirrhose. Kosten er højt kalorieindhold, der indeholder forgrenede aminosyrer. Medicin giver mulighed for korrektion af komplikationer af levercirrhose.

Nøglen til behandling af ascites er begrænsningen af natrium i kosten, hvilket ofte er svært at opnå hos børn. Den anden komponent er tilvejebringelsen af en tilstrækkelig mængde kalium. Ved prescribing af diuretika anses det valgte lægemiddel for at være spironolacton, administreret i en dosis på 2-3 mg / (kilogram). I tilfælde af ineffektivitet anvendes furosemid i en dosering på 1-Zmg / (kilogram). Udnævnelsen af diuretika kræver daglig overvågning af diurese, kropsvægt, abdominal omkreds og indholdet af elektrolytter i blodet. Fare diuretisk behandling består i risikoen for sammenbrud, når for brat væsketab, hyponatriæmi fortynding på grund af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon, provokation portosystemisk encephalopati grund vandig elektrolyt og kredsløbslidelser.

Hvordan behandles cirrose hos børn?