Symptomer på levercirrhose hos børn

Kliniske symptomer på levercirrose omfatter gulsot, kløe i huden af varierende sværhedsgrad (efterhånden som leverens syntetiske funktion forringes, aftager kløen på grund af nedsat syntese af galdesyrer), hepatosplenomegali, øget vaskulært mønster i maven og brystet og generelle symptomer (anoreksi, vægttab, svaghed og nedsat muskelmasse). I alvorlige tilfælde dannes et udtalt venøst netværk på maven i form af en "caput medusa". Gastrointestinal blødning fra åreknuder i spiserøret eller endetarmen kan forekomme. Telangiektasier, palmar erytem, negleforandringer ("clubbing"), perifer neuropati og hepatisk encefalopati er almindelige.

Komplikationer af levercirrose

Komplikationer ved cirrose omfatter portal hypertension, spontan bakteriel peritonitis, hepatisk encefalopati, hepatorenale og hepatopulmonale syndromer, hepato- og cholangiocarcinom.

Portalhypertension er en stigning i trykket i portvenen, hvilket fører til en stigning i trykgradienten mellem portvenen og vena cava inferior. Øget modstand mod portal blodgennemstrømning fører til dannelsen af portosystemiske kollateraler. Dannelsen af ascites er forbundet med en stigning i trykket i de intrahepatiske lymfekar og væskelækage gennem leverkapslen ind i bughulen. En yderligere faktor er forstyrrelsen af katabolismen af hormoner og andre biologisk aktive stoffer i leveren, hvilket fremkalder serumkoncentrationer af renin, aldosteron, angiotensin og vasopressin, hvilket fører til natrium- og væskeophobning.

Spontan bakteriel peritonitis er den mest almindelige infektiøse komplikation ved cirrose. I dette tilfælde når dødeligheden hos voksne 61-78%. Udviklingen af spontan bakteriel peritonitis initieres af mikrobiel kontaminering af ascitesvæsken. Hovedkilden til podning af bughulen er tyktarmens mikroflora, der trænger ind i ascitesvæsken på grund af øget permeabilitet af tarmvæggen. Sjældnere årsager er hæmatogen spredning af infektion på baggrund af vedvarende bakteriæmi, infektion under paracentese eller anlæggelse af en peritoneovenøs shunt. Den øgede tendens hos patienter med levercirrose til at udvikle bakterielle komplikationer skyldes et fald i kroppens uspecifikke resistens. I patogenesen af spontan bakteriel peritonitis spiller ascitesvæsken en vigtig rolle som et medium for kontakt mellem uspecifikke resistensfaktorer og mikroorganismer. Det antages, at med et stort volumen af ascitesvæske mindskes muligheden for kontakt mellem polymorfonukleære leukocytter og bakterieceller.

Hepatisk encefalopati ved levercirrose er den mest alvorlige og prognostisk ugunstige komplikation. Endogene neurotoksiner og aminosyreubalancer, der akkumuleres som følge af hepatocellulær insufficiens, fører til ødem og funktionelle forstyrrelser i astroglia. Disse ændringer øger permeabiliteten af blod-hjerne-barrieren, ændrer ionkanalernes aktivitet, forstyrrer neurotransmissionsprocesserne og neuronernes forsyning med makroerge forbindelser.

Det mest betydningsfulde neurotoksin er ammoniak, hvis stigning i koncentrationen er forbundet med et fald i syntesen af urinstof (ornithincyklussen for ammoniakinaktivering) og glutamin i leveren. Ammoniak i ikke-ioniseret form trænger ind i blod-hjerne-barrieren og udøver en neurotoksisk effekt.

Aminosyreubalance ved leversvigt - en stigning i indholdet af aromatiske aminosyrer (phenylalanin, tyrosin osv.) i blodet og et fald i koncentrationen af aminosyrer med en forgrenet sidekæde. Overdreven indtagelse af aromatiske aminosyrer i hjernen ledsages af syntesen af falske transmittere, der strukturelt ligner noradrenalin og dopamin.

Hepatisk encefalopati omfatter forskellige neuropsykiatriske lidelser, hvis korrekte vurdering i pædiatrisk praksis, især i løbet af det første leveår, er vanskelig. Det mest objektive diagnostiske kriterium anses for at være resultaterne af elektroencefalografi. Afhængigt af stadiet af hepatisk encefalopati påvises en afmatning i a-rytmens aktivitet af varierende sværhedsgrad og forekomsten af 5- og 9-aktivitet. Hos ældre børn kan psykometrisk testning udføres for at detektere lidelser, der er karakteristiske for stadie I og II af hepatisk encefalopati. Talforbindelsestesten og talsymboltesten har til formål at bestemme hastigheden af kognitiv aktivitet. Linjetesten og stiplet figurtegningstesten giver os mulighed for at bestemme hastigheden og nøjagtigheden af finmotoriske færdigheder.

Bestemmelse af ammoniakkoncentrationen i blodet har diagnostisk værdi. Hos de fleste patienter er ammoniakkoncentrationen forhøjet, men normale ammoniakniveauer kan ikke tjene som grundlag for at udelukke diagnosen hepatisk encefalopati.

De mest informative diagnostiske metoder er magnetisk resonansspektroskopi og hjernens evokerede potentialer. Magnetisk resonansspektroskopi afslører en stigning i intensiteten af T-signalet, basalganglierne og hjernens hvide substans, samt et fald i myoinositol/kreatin-forholdet og en stigning i glutamintoppen i hjernens grå og hvide substans. Sværhedsgraden af disse ændringer korrelerer med sværhedsgraden af hepatisk encefalopati. Denne metodes følsomhed nærmer sig 100%.

Metoden med evokerede potentialer i hjernen har lavere følsomhed (ca. 80%). De vigtigste ændringer vedrører nedbremsningen af interpeak-latenser.

Hepatorenalt syndrom er en progressiv nyresvigt, der udvikler sig på baggrund af levercirrose og optræder sammen med portal hypertension. Kliniske og laboratoriemæssige symptomer omfatter oliguri, forhøjet serumkreatinin og nedsat glomerulær filtration.

Hepatopulmonalt syndrom omfatter en forøgelse af den alveolær-arterielle gradient og dilatation af de intrapulmonale kar, karakteriseret ved dyspnø, klumpning af fingrene og hypoxæmi. Pulmonal hypertension, nedsat vitalkapacitet og hepatisk hydrothorax kan udvikle sig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]