Hvordan behandles skrumpelever hos børn?

Indikationer for konsultation med andre specialister

Påvisning af levercirrose er en indikation for konsultation med en kirurg og en neurolog.

Indikationer for hospitalsindlæggelse

Indikationer for indlæggelse er udvikling af livstruende komplikationer, behovet for parenteral administration af lægemidler og levertransplantation.

Behandling af levercirrose

Målet med behandlingen er at forebygge og korrigere komplikationer ved levercirrose.

Ikke-medicinsk behandling af levercirrose

Kosten er kalorierig og indeholder forgrenede aminosyrer.

Lægemiddelbehandling af levercirrose

Lægemiddelbehandling involverer korrektion af komplikationer ved levercirrose.

Portal hypertension. Nøgleelementet i ascitesbehandling anses for at være natriumbegrænsning i kosten, hvilket ofte er vanskeligt at opnå hos børn. Den anden komponent er at sikre tilstrækkelig kalium. Ved ordination af diuretika overvejes det foretrukne lægemiddel at være spironolacton, ordineret i en dosis på 2-3 mg/(kg x dag). I tilfælde af ineffektivitet anvendes furosemid i en dosis på 1-3 mg/(kg x dag). Ordination af diuretika kræver daglig overvågning af diurese, kropsvægt, abdominal omkreds og blodets elektrolytniveauer. Faren ved behandling med diuretika er risikoen for kollaps med for kraftigt væsketab, fortyndingshyponatriæmi på grund af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon, provokation af portosystemisk encefalopati på grund af vandelektrolyt og kredsløbsforstyrrelser.

Udviklingen af ascites ledsages af hypoalbuminæmi, hvilket reducerer det onkotisk tryk og forårsager ineffektiviteten af diuretisk behandling. For at korrigere hypoalbuminæmi anvendes albuminopløsninger med en hastighed på 1 g / (kg x dag). Ascites betragtes som refraktær, hvis det er umuligt at kontrollere væskeophobning på baggrund af brug af maksimale doser af diuretika i kombination med albumininfusion. I dette tilfælde er paracentese og væsketømning indiceret.

Ved portal hypertension øges trykgradienten mellem portalvenen og vena cava inferior, hvilket fører til dannelsen af portosystemiske kollateraler. Grundlaget for farmakologisk behandling af åreknuder på grund af portal hypertension er et fald i portalblodgennemstrømningen og/eller leverresistens, hvilket hjælper med at reducere portaltrykket. Vasokonstriktorer (vasopressin, ikke-selektive betablokkere) anvendes, som reducerer visceral blodgennemstrømning, portalblodgennemstrømning og portaltryk. Det foretrukne lægemiddel er propranolol (obzidan) i en dosis på 1-2 mg/(kg x dag) under kontrol af blodtryk og puls. I mangel af bivirkninger kan dette lægemiddel anvendes i et år eller længere. Brug af vasodilatorer (nitroglycerin osv.) er også berettiget, men i pædiatrisk praksis anvendes sådanne lægemidler sparsomt.

Det er muligt at bruge histamin H2-receptorblokkere (ranitidin, famotidin osv.), som reducerer surhedsgraden af maveindholdet, men disse lægemidler forebygger ikke åreknuder.

Nyere undersøgelser af skleroterapiens effektivitet til forebyggelse af blødninger har vist, at metoden ikke har nogen væsentlige fordele i forhold til farmakoterapi og er ledsaget af en højere dødelighed. Brugen af skleroterapi er berettiget i tilfælde af kontraindikationer for andre behandlingsmetoder.

Stop af akut blødning indebærer at stoppe fodring, installere en nasogastrisk sonde, reducere væskemængden til 2/3 af det fysiologiske behov og administrere hæmostatiske lægemidler. Hvis konservativ behandling er ineffektiv, udføres skleroterapi.

Spontan bakteriel peritonitis. Det foretrukne lægemiddel til behandling af spontan bakteriel peritonitis anses for at være et antibiotikum fra gruppen af cefalosporiner af tredje generation - cefotaxim, som har minimal hepatotoksicitet. Antibiotikabehandling anses for ineffektiv i mangel af en klinisk effekt inden for 3 dage efter behandlingsstart, et betydeligt antal neutrofiler i ascitesvæsken, tilstedeværelsen af mikroflora, der er resistent over for dette antibiotikum, baseret på såningsresultaterne. I fremtiden udføres valget af lægemiddel under hensyntagen til følsomheden af den såede mikroflora. I øjeblikket lægges der stor vægt på forebyggelse af spontan bakteriel peritonitis hos patienter med levercirrose.

Hepatisk encefalopati. Behandling af denne sygdom, især alvorlige former, er forbundet med betydelige vanskeligheder. I voksenpraksis er dødeligheden 25-80% afhængigt af sværhedsgraden. En vigtig del af behandlingen er en kost, der sikrer proteinrestriktion og tilstrækkelig energiværdi (140-150 kcal/kg pr. dag). Aktuelt anvendte lægemidler har til formål at reducere graden af hyperammonæmi. Det mest kendte og udbredte lægemiddel er laktulose (Duphalac).

Hepatorenalt syndrom. Behandling af hepatorenalt syndrom omfatter begrænsning af bordsalt i kosten. Ved svær hyponatriæmi er en reduktion af den indtagne væskemængde indtaget indiceret. Blandt de lægemidler, der har deltaget i videnskabelige undersøgelser, men som endnu ikke er godkendt af behandlingsstandarder, er det værd at bemærke ornipressin (analog til vasopressin), som har en vasokonstriktorisk effekt, eliminerer den hyperdynamiske type blodcirkulation, øger glomerulær filtration og natriumudskillelse. Et andet lægemiddel, aprotinin (hæmmer af kallikrein-kinin-systemet), forårsager vasokonstriktion af indre organer med en stigning i nyrernes blodgennemstrømning.

Følgende behandlingsmetoder har vist sig at være ineffektive: hæmodialyse, peritonealdialyse, administration af plasmasubstitutter, paracentese og brug af systemiske vasoaktive lægemidler.

Hepatopulmonalt syndrom. De første tegn på dette syndrom betragtes som en indikation for levertransplantation så hurtigt som muligt.

Kirurgisk behandling af levercirrose

En radikal behandlingsmetode er levertransplantation. Den optimale timing af operationen bestemmes under hensyntagen til risikoen for at udvikle livstruende komplikationer, til vurdering af hvilken Child-Pugh-klassifikationen er meget anvendt hos ældre børn og voksne.

Der er en høj risiko for at udvikle livstruende komplikationer ved levercirrose, derfor er indikationer for levertransplantation patienter klassificeret i gruppe B og C i henhold til Child-Pugh-skalaen. I gruppe A er risikoen for at udvikle komplikationer minimal: patienten kan modtage konservativ behandling indtil overgangen til stadium B eller C.

I pædiatrisk praksis er en objektiv vurdering af komplikationer ved levercirrose af største betydning; tilstandens sværhedsgrad kan have betydelig indflydelse på overlevelsen efter operationen og sandsynligheden for at udvikle postoperative komplikationer. I denne henseende er det særligt vigtigt at bestemme det optimale tidspunkt for levertransplantation. En af indikatorerne i Child-Pugh-skalaen til vurdering af leverfunktionen er sværhedsgraden af encefalopati, som er vanskelig at bestemme hos små børn. Med denne faktor i betragtning er der blevet foreslået andre skalaer, der inkluderer en bredere vifte af laboratorieparametre og tillader at vurdere sværhedsgraden af patientens tilstand i det første leveår for at bestemme det optimale tidspunkt for levertransplantation:

• tilstedeværelse af ascites, +15 point;
• kolesterolindhold <100 mg/dL eller <2,5 mmol/L, +15 point;
• indirekte bilirubinindhold 3-6 mg/dl eller 51-103 μmol/l, + 11 point;
• samlet bilirubinindhold >6 mg/dl eller >103 µmol/l, +13 point;
• protrombinindeks <50%, +10 point.

Ved hjælp af denne skala bestemmes risikoen for dødelighed inden for 6 måneder ud fra summen af point. Hvis summen af point er mere end 40, er der en høj risiko for død (mere end 75%) på grund af udvikling af komplikationer til levercirrose. Hvis summen er 29-39, er risikoen 75%, hvis summen af point er mindre end 28, er sandsynligheden for komplikationer minimal, og dødeligheden inden for 6 måneder er mindre end 25%.

Vejrudsigt

Prognosen er ugunstig uden levertransplantation. Overlevelsesraten for børn efter denne operation er mere end 90%.

Forebyggelse

Vaccination mod viral hepatitis A og B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]