Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Hvad forårsager cirrose hos børn?
Sidst revideret: 19.10.2021
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Årsagen til cirrose hos børn er forskellige sygdomme i hepatobiliærsystemet:
- viral og autoimmun hepatitis;
- giftige leverskade
- biliær arthritis;
- Alazhils syndrom og ikke-syndromisk form for hypoplasi af intrahepatiske galdekanaler;
- metaboliske lidelser; mangel på alfa1-antitrypsin, hæmokromatose, type IV-glycogensygdom, Niman-Pick-sygdom. Gauchers sygdom, progressiv familiær intrahepatisk cholestase af type III, porfyri, cystisk fibrose. Med Wilsons sygdom dannes tyrosinæmi, fructoseæmi, galactosemi, cirrhose i tilfælde af en tidlig behandling af disse sygdomme;
- nedsat syntese eller udskillelse af galdesyrer (sygdom og Bylers syndrom);
- primær biliær cirrhosis;
- primær skleroserende cholangitis;
- krænkelse af venøs udstrømning: Badda-Chiari syndrom, veno-okklusiv sygdom, højre ventrikulær hjertesvigt;
- alkoholisk leverskade
- kryptisk cirrhose;
- andre årsager (sarcoidose, parasitsk leverskade, hypervitaminose A osv.).
Patogenese af levercirrhose
I hjertet af udviklingen af levercirrhose er nekrose af hepatocytter. Fører til kollaps af hepatiske lobules, diffus fibrotisk septa dannelse og forekomst af restitution knudepunkter. Den ledende rolle i patogenesen af levercirrose hører kollagen type I og III, er deponeret i de hepatiske lobules (Space af These), mens der i de normale typer af collagen findes i portagaldegange og centrale vener omkring. Endotelceller mister vaskularisering sinusoider og er uigennemtrængelige for proteiner (albumin. Koagulationsfaktorer og andre.). Collagensyntese udføres i Disses rum Ito-celler specialiserede i ophobning af lipider. Under påvirkning af inflammatoriske cytokiner er cellerne ligner myofibroblasts og begynde at producere collagen. Sinusoidernes lumen falder, hvilket bidrager til en stigning i vaskulær resistens. Begrænsede fibrøse SEPTA hepatocytter regenererer, danner sfæriske segmenter har alvorligt forstyrret blodgennemstrømning. Galdekanalerne udslettes, der bryder udstrømningen af galde. Som følge af disse ændringer er dannet kollateraler, der forbinder portåren til den terminale del af de hepatiske vener, uden om hepatiske parenchym.