Broughton-Seckers syndrom

Blandt de mange neurologiske sygdomme skiller Brown-Sequard syndrom sig ud, som også kaldes hemiparaplegisk syndrom eller Brown-Sequard hemiplegi (fra græsk hemi – halv). Det opstår som følge af ensidig skade på rygmarven, især i halshvirvelsøjlen. [ 1 ]

Sygdommen er klassificeret som paralytisk syndrom, og i ICD-10 er dens kode G83.81.

Epidemiologi

Dette syndrom betragtes som en sjælden neurologisk tilstand og tegner sig for højst 4% af den samlede statistik over rygmarvsskader, der er registreret af WHO. [ 2 ], [ 3 ]

Årsager Brown-Secker syndrom

Der er forskellige årsager til syndromet med skade på halvdelen af rygmarven, og oftest er skaden forbundet med:

• stump eller penetrerende rygmarvsskade, brud på ryghvirvlerne i nakken eller ryggen;
• langvarig kompression af rygmarven;
• diskusprolaps samt spondylose i halshvirvelsøjlen (C1-C8);
• fremspring af rygsøjlens diskus i samme sektion; [ 4 ]
• rygmarvsneoplasme, herunder angiom og intramedullær tumor;
• arachnoid eller ganglioncyste i rygsøjlen;
• intradural spinal brok;
• epiduralt hæmatom i rygmarven på niveau med den thorakale rygsøjle (Th1-Th12);
• demyelinisering af nerverødder i den cervikale rygsøjle, herunder hos patienter med multipel sklerose.

Sygdomme, der fører til skade på en del af rygmarven, omfatter tuberkulose i rygsøjlen. Og udviklingen af syndrom på grund af dissektion af vertebralarterien, hvor blodgennemstrømningen i rygmarvens kar falder med iskæmisk skade - rygmarvsinfarkt, betragtes som et ekstremt sjældent tilfælde. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Risikofaktorer

Baseret på hovedårsagerne til hemiparaplegisk syndrom er risikofaktorerne for dets udvikling:

• skader fra skud- eller knivsår i nakken eller ryggen, fald fra en højde eller bilulykker;
• patologiske ændringer i rygsøjlens strukturer af degenerativ natur, såvel som dens laterale krumning (kyfose);
• rygmarvstumorer (primære eller metastatiske);
• inflammatoriske processer i rygsøjlen;
• blødninger i rygmarven forårsaget af vaskulær skade;
• bakterielle eller virale infektioner med udvikling af tuberkulose, neurosyfilis (tabes dorsalis), meningitis, helvedesild osv.;
• manuel og strålebehandling, langvarig brug af antikoagulantia.

Patogenese

Patogenesen af spinal hemiparaplegi skyldes en forstyrrelse af den neuromuskulære transmission på grund af skade på den ene side af rygmarven med ødelæggelse af fibrene i de laterale nervebaner: kortikospinal (pyramidal), spinothalamisk (ekstrapyramidal) samt den mediale lemniscale kanal i de dorsale søjler.

Fibrene i de ledende nervebaner, der består af motoriske og sensoriske neuroner og deres processer - axoner, går ikke lige, men krydser hinanden gentagne gange med overgangen til den modsatte side. Dette betyder, at ensidig skade på rygmarven, der fremkalder udviklingen af Brown-Sequard syndrom, fører til dens manifestationer både på samme side som ændringen af nervefibre - ipsilateral, og på den modsatte, det vil sige kontralaterale side af kroppen.

I mangel af transmission af nervesignaler langs den laterale kortikospinale trakt går motorisk funktion tabt. Og resultatet af forstyrrelsen af neurosensorisk ledning langs de laterale spinothalamiske og midterste lemniscale trakter er tab af nociception (smertefornemmelser) - med vedvarende hypalgi, proprioception (mekanosensorisk fornemmelse af kropsstilling og bevægelse) og taktile (taktile) fornemmelser, inklusive temperatur - med udtalt termoæstesi.

Mere information i materialerne:

• Ledende baner i hjernen og rygmarven
• Strukturen af nervesystemet

Symptomer Brown-Secker syndrom

Afhængigt af placeringen af rygmarvsskaden er der sådanne typer af Brown-Sequard syndrom som højresidig og venstresidig. Og ifølge den kliniske manifestation - komplet (inverteret) og ufuldstændig (delvis); de fleste patienter har en ufuldstændig form.

De første tegn på dette syndrom er: tab af smertefølelse, temperaturfornemmelse, let berøring, vibration og benleddenes position – under rygmarvsændringszonen (på samme side af kroppen).

De vigtigste kliniske symptomer afspejler hemisektionel skade på rygmarven og manifesterer sig som:

• tab af motorisk funktion – slap (spastisk) paraparese eller hemiparese (hemiplegi) med svækkelse af den ipsilaterale underekstremitet;
• kontralateralt tab (under det berørte område) af smertefornemmelse, plantarreaktion og temperaturfølsomhed;
• nedsat koordination af bevægelser - ataksi;
• tab af blære- og tarmkontrol.

Komplikationer og konsekvenser

Mulige komplikationer er forbundet med tab af følsomhed (hvilket øger risikoen for snitsår og forbrændinger) og svækkelse - hypotoni af musklerne, som under begrænsede mobilitetsforhold kan føre til deres atrofi.

De mest alvorlige konsekvenser opstår, når syndromet udvikler sig til fuldstændig lammelse.

Diagnosticering Brown-Secker syndrom

Tidlig diagnose spiller en afgørende rolle i at forebygge irreversible konsekvenser af hemiparaplegisk syndrom.

Neurologer undersøger patienten, studerer reflekser - dybe og overfladiske, og vurderer også graden af funktionelle og neurologiske lidelser.

Laboratorieprøver – biokemiske og immunologiske blodprøver samt cerebrospinalvæskeprøver – kan være nødvendige i komplekse tilfælde (syndromets ikke-traumatiske oprindelse) og for at afklare diagnosen.

Den vigtigste diagnostiske metode er instrumentel diagnostik: røntgen af rygsøjlen og rygmarven, computertomografi og MR-scanning af rygsøjlen, elektroneuromyografi, CT-myelografi.

Differential diagnose

Differentialdiagnose omfatter motoriske neuronsygdomme (primært amyotrofisk lateral sklerose), progressiv spinal muskelatrofi, arvelige motorisk-sensoriske polyneuropatier og spinocerebellære ataksier, Mills og Horner syndromer, multipel sklerose, [ 9 ] stort set alle rygmarvsrelaterede alternerende syndromer og slagtilfælde. [ 10 ]

Behandling Brown-Secker syndrom

Standardbehandling for Brown-Sequard hemiplegi er rettet mod den underliggende årsag, når denne er blevet klart identificeret. Medicin kan bruges til at lindre eller reducere intensiteten af visse symptomer.

Selvom høje doser kortikosteroider anvendes i praksis, er deres effektivitet fortsat kontroversiel.

Ved Brown-Sequard syndrom, der ætiologisk er forbundet med multipel sklerose, anvendes et immunstimulerende middel, B-immunoferon 1a.

I tilfælde af Brown-Sequard syndrom forårsaget af en hernieret cervikal intervertebralskive, anvendes kirurgisk behandling: diskektomi, spondylodese, laminektomi.

Og behandlingen af epiduralt hæmatom i rygmarven udføres ved kirurgisk dræning. Dekompressionskirurgi anbefales til patienter med traume, tumor eller absces, der forårsager kompression af rygmarven. [ 11 ], [ 12 ]

Alle patienter med Brown-Sequard syndrom kræver omfattende rehabilitering, som kan bidrage til delvis genoprettelse af motoriske færdigheder (på grund af de bevarede funktioner i de nedadgående motoriske axoner i de ledende nervebaner). Til dette formål anvendes forskellige fysioterapeutiske procedurer samt bevægelsesterapi ved hjælp af et robotløbebånd med kropsvægtstøtte.

Forebyggelse

Der er ingen særlige forebyggende foranstaltninger til at forhindre ensidig rygmarvsskade ved udvikling af hemiparaplegisk syndrom.

Vejrudsigt

Ved Brown-Séquard syndrom varierer prognosen afhængigt af ætiologien og graden af klinisk manifestation og er ikke god med hensyn til funktionel forbedring. Mere end halvdelen af patienterne med BSS kommer sig godt, og de fleste posttraumatiske patienter genvinder motorisk funktion. Helbredelsen aftager over tre til seks måneder, og permanent neurologisk heling kan tage op til to år. [ 13 ] Hvis underskuddet er på et niveau, hvor det påvirker tarm og blære, kan patienterne genvinde funktion i 90% af tilfældene. De fleste patienter genvinder en vis styrke i underekstremiteterne, og de fleste genvinder funktionel gangevne. Når der er motorisk tab, er helingen hurtigere på den kontralaterale side og langsommere på den ipsilaterale side.