Blastom

Onkologer opdeler kræft ikke kun efter lokaliseringen af ​​tumoren, men også efter den type celler, hvorfra den blev dannet. Og blastom er defineret, når neoplasmaet er afledt af blaster - umodne (embryonale) udifferentierede celler. Sådanne tumorer kan påvirke forskellige organer, væv og systemer, og oftest dannes blastom hos et barn.

Epidemiologi

Blandt de typer af ondartede tumorer, der opstår i den tidlige barndom, er blastomer de mest almindelige, og det er ikke ualmindeligt, at børn bliver født med denne neoplasma.

Lungeblastom tegner sig statistisk for op til 0,5 % af alle rapporterede pædiatriske lungekræfttilfælde.

Blastom tegner sig for næsten 16 % af alle bugspytkirtelneoplasmer hos fem-årige børn.

Neuroblastomer forekommer hos børn i 90 % af tilfældene, og disse tumorer er ansvarlige for 15 % af dødsfaldene hos børn med kræft.

Årsager Blastomer

I de fleste tilfælde er årsagerne til blastom ukendte, fordi det er svært at finde ud af, hvorfor stamcellerne under dannelsen af ​​embryonet og fosterets intrauterine udvikling ikke blev til celler af en bestemt type for at danne specifikke strukturer og organer, men begyndte at vokse ukontrolleret, spredte sig og fortrænge normale celler.

Oftest opstår blastom på grund af genetisk mutation eller unormal DNA-struktur. Læs også - Årsager til kræft

Forresten, sammen med ondartede blastomer, dannes også godartede blastomer. Godartet blastom vokser normalt langsomt, tumorceller er mere differentierede og spredes ikke i hele kroppen, men tumoren kan klemme nærliggende væv og strukturer. Og hvis der dannes et ondartet blastom, kan det spredes fra det oprindelige sted til andre dele af kroppen og fortrænge raske celler, altså metastasere.

Risikofaktorer

Forskerne siger, at risikofaktorerne for denne type tumordannelse ikke har noget at gøre med miljøet, graviditetsforløbet eller dets komplikationer.

Men visse medfødte syndromer og arvelige sygdomme kan øge sandsynligheden for visse typer blastomer. For eksempel DICER1-familiens tumorprædispositionssyndrom; Beckwith-Wiedemann syndrom ; Edwards syndrom (trisomi af kromosom 18); arvelig familiær adenomatøs polypose (forårsaget af mutationer i et af tumorsuppressorgenerne): kræftprædispositionssyndrom (Li-Fraumeni syndrom) og andre.

Patogenese

Blastomer dannes, når nogle af de multipotente eller unipotente stamceller, der stammer fra embryoets indre cellemasse - embryonale stamceller - undlader at differentiere til deres tilsigtede specialiserede celletype.

Men det særlige ved umodne udifferentierede celler er deres evne til ubegrænset spredning ved deling (mitose).

Patogenesen af ​​denne type tumorer anses for at være resultatet af abnormiteter i den normale cellecyklus med ukontrolleret spredning af embryonale stamceller mesenchym (embryonalt væv), som udløser udviklingen af ​​den maligne proces. Sådanne abnormiteter er forårsaget af mutationer i tumorsuppressorgener (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) og tumornekrosefaktor (TNF) gener; gener, der koder for RNA-syntese transkriptionsfaktorer; og en række gener, der normalt regulerer proliferation, differentiering og hele cellecyklussen (inklusive apoptose).

Udviklingen af ​​blastomer af forskellige lokaliseringer er også forbundet med en kimlinjemutation af DICER1 (gen der koder for Dicer endoribonuclease), som forstyrrer reguleringen af ​​mikroRNA-syntese, ribosombiogenese og genekspression.

Processen med at transformere normale celler til kræftceller diskuteres mere detaljeret i materialet - Tumorceller

Symptomer Blastomer

Typer af blastomer (i henhold til verificerede diagnoser) skelnes efter deres lokalisering:

• Hepatoblastom er et blastom i leveren;
• Nephroblastom er et blastom i nyren;
• Pancreatoblastom er et blastom i bugspytkirtlen;
• Pleuropulmonal blastom - blastom i lungen og/eller pleurahulen;
• Retinoblastom er et blastom i øjet, der opstår i dets nethinde;
• Osteoblastom er et blastom i knoglen;
• Blastom i hjernen - flere undertyper afhængigt af placering;
• Blastom af umodne nerveceller (neuroblaster) uden for hjernen - neuroblastom.

Symptomer på blastom varierer afhængigt af dets lokalisering, størrelse og stadium. Ifølge den internationale TNM-klassifikation er der fire stadier i tilfælde af malign neoplasma. Hvis der er en isoleret tumor i et område uden at påvirke lymfeknuder - dette er stadium I; hvis tumoren er stor, og der er tegn på unilateral lymfeknudepåvirkning, defineres stadie II; på stadium III er der metastaser i lymfeknuder, og på stadium IV påvirker tumormetastaser andre organer.

Hepatoblastom (blastom i leveren) betragtes som den mest almindelige type leverkræft hos børn. Det ses normalt hos børn under 3 år. Tumoren viser symptomer som: mavesmerter og oppustethed, kvalme og opkastning, manglende appetit og vægttab, kløende hud, gulfarvning af huden og det hvide i øjnene.[1]

Se også - Levertumorer hos børn

Et ret almindeligt nyreblastom blandt børn er nefroblastom, også kaldet ondartet Wilms-tumor . Tumoren indeholder metanephric mesenchyme (hvorfra der dannes embryonale nyrer), såvel som stromale fibrøse og epitelcelleelementer. Tumoren er asymptomatisk i længere perioder og viser sig, hvis den begynder at trykke på det normale nyreparenkym. Symptomerne omfatter abdominal oppustethed eller mavesmerter, feber, misfarvning af urinen og blod i urinen, appetitløshed, kvalme og opkastning, forstoppelse og forstørrede vener i bugvæggen. Mere information i artiklen - Symptomer på Wilms tumor [2]

Pancreatoblastom, altså ondartet blastom i bugspytkirtlen, rammer børn mellem et og ti år (med en maksimal forekomst i femårsalderen). Tumoren er sjælden, dannet af umodne celler, der beklæder den sekretoriske del af bugspytkirtlen; den hyppigste lokalisering er epitelet af dets eksokrine dele.

Typiske symptomer omfatter mavesmerter, opkastning, vægttab og gulsot. I mange tilfælde diagnosticeres tumoren sent, når den har en imponerende størrelse og metastaserer til regionale lymfeknuder, lever og lunger.[3]

Blastom i lungen - pulmonal blastom eller pleuropulmonal blastom - er en sjælden, hurtigtvoksende tumor, der opstår i lungevæv eller i den ydre beklædning af lungen (pleura) og er sammensat af atypiske epitel- og mesenkymale celler. Disse tumorer forekommer hos spædbørn og småbørn og sjældent hos voksne. Ganske ofte er tumoren tavs, og symptomer kan omfatte hoste, hæmotyse, åndenød, feber, brystsmerter, pleural effusion og en ophobning af blod og luft i pleurahulen (pneumohemothorax). [4],[5]

Blastom i øjet ( retinoblastom ) er en kræftsvulst i nethinden hos børn, der opstår under intrauterin udvikling på grund af en kimlinjemutation af RB1-genet, som koder for pRB-proteinet, der regulerer cellevækst og forhindrer celler i at dele sig for hurtigt eller ukontrolleret.

Tegn på retinoblastom omfatter: rødme i øjnene, øget intraokulært tryk, ændring i pupilfarve (rød eller hvid i stedet for sort), pupiludvidelse, strabismus, forskellig irisfarve og nedsat syn. [6],

Blastom i knoglen, en godartet osteoblastom, påvirker normalt rygsøjlen. Og blastom i rygsøjlen opstår oftest i ungdomsårene. Med en overfladisk læsion observeres generel svaghed, lokal hævelse og ømhed, og når tumoren trykker på rygmarven eller nerverødderne, observeres neurologiske symptomer.

Derudover kan en sjælden type godartet tumor, defineret som chondroblastom eller Codmans tumor, forekomme i knoglevækstzonen hos børn og unge voksne - området med brusk nær leddene i enderne af lange knogler (lårben, skinneben og overarmsbenet) ). Væksten af ​​denne tumor kan ødelægge den omgivende knogle, hvilket forårsager smerte i et nærliggende led, når du bevæger dig. Der er også hævelse af leddet, stivhed, muskelatrofi og, hvis underekstremiteterne er påvirket, haltning.[7]

Blastom i kæben - ameloblastom i kæben - diagnosticeres oftest hos voksne i alderen 30-60 år, men kan forekomme hos børn og unge voksne. Denne 98% godartede tumor i maxillofacial-regionen lokaliserer sig oftest på kæben nær kindtænderne; det dannes fra celler, der producerer tandemalje (ameloblaster). Der skelnes mellem mindre aggressive og mere aggressive typer ameloblastom, og i sidstnævnte tilfælde er tumoren stor og vokser ind i kæbeknoglen. Symptomer kan omfatte smerter, hævelse og klumpet i kæben.[8]

Blastom i hjernen

Denne type tumor dannes fra føtale celler hos børn, og det kan være:

• Medulloblastom (med lokalisering i den bageste kraniale fossa - i området af cerebellums midtlinje);[9]
• Glioblastom er en af ​​de mest aggressive typer af hjernekræft; det dannes normalt i hjernens hvide substans og vokser meget hurtigt. De første tegn inkluderer hovedpine og kvalme, med slagtilfælde-lignende symptomer, der udvikler sig til bevidstløshed.[10]
• pineoblastom i hjernen , der opstår i hjernens epifyse (pinealkirtlen) hos børn i de første 10-12 år af livet, diagnosticeres hos voksne i højst 0,5% af tilfældene. Patienterne oplever svær hovedpine og svimmelhed, kramper, trang til at kaste op, følelsesløshed i lemmer og perifere pareser, dobbeltsyn, hukommelsessvækkelse og problemer med sensoriske og motoriske funktioner.[11]

Læs også - Hjernekræftsymptomer

Tumorer, der dannes i meget tidlige former for nerveceller (neuroblaster) hos spædbørn og småbørn på grund af genetiske mutationer, kaldes neuroblastomer. De kan findes overalt i det sympatiske nervesystem, fordi neuroblaster under embryogenese invaginerer, migrerer langs nerveaksen og genbefolker de sympatiske ganglier, binyremarven og andre steder. Mest almindeligt forekommer denne masse i en af ​​binyrerne, men kan også udvikle sig i de sympatiske ganglier nær rygsøjlen i brystet, nakken eller bækkenet. De første tegn på neuroblastom er ofte vage (træthed, appetitløshed, feber, ledsmerter), og symptomer afhænger af placeringen af ​​den primære tumor og tilstedeværelsen af ​​metastaser. Alle detaljer i publikationen - Neuroblastom hos børn: årsager, diagnose, behandling

Mindre almindelige typer af blastom omfatter:

• gastrisk blastom - gastroblastom - en ekstremt sjælden malign tumor hos mennesker under 30 år; med hensyn til histologi, er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​mesenchymale og epiteliale komponenter; symptomatologi er uspecifik og manifesterer sig ved anæmi, træthed, mavesmerter, forstoppelse, blod i afføringen, opkastning med blod.[12]
• uterin blastom - angiomyofibroblastom - er en godartet neoplasma op til 5 cm i størrelse, som er en veldefineret masse af blødt væv (gør det ligner en cyste) og findes hos kvinder i den reproduktive alder. Lignende neoplasi kan forekomme i det vulvovaginale område. [13],[14]
• Brystblastom eller myofibroblastom er et sjældent godartet blastom, der forekommer hos kvinder i overgangsalderen og ældre mænd; den består af spindelformede celler af mesenkymal oprindelse. Denne type tumor kan forveksles med fibroadenom.[15]
• Ovarieblastom - teratoblastom eller malignet teratom i æggestokken .[16]
• hudblastom - kutant neuroblastom. Dette perifere neuroblastom, i form af et pyogent granulom (rød papel) eller keratinøs plak, er sjælden hos voksne. Dets histologiske lighed med neuroendokrint karcinom, en rund malign tumor af Merkel-celler (taktile epitelceller i huden forbundet med somatosensoriske afferente nervefibre), bemærkes.

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer og konsekvenser af de fleste ondartede tumorer er metastaser i lymfeknuder og spredning af ondartede celler til andre organer.

Således metastaserer pulmonal blastom til hjernen, lymfeknuderne og leveren; retinoblastom metastaserer til knogler, hjerne, regionale lymfeknuder; gastroblastom - til regionale lymfeknuder; medulloblastom - til det bløde væv i hjernen og rygmarven.

Ud over metastaser, blandt komplikationerne af neuroblastom, bemærker eksperter tumorens kompressionseffekt på rygmarven med udviklingen af ​​lammelse såvel som paraneoplastisk syndrom .[17]

Diagnosticering Blastomer

Diagnose af kræft involverer en omfattende undersøgelse af patienter med fiksering af symptomer og indsamling af anamnese (herunder familiehistorie).

Der udføres blodprøver for alfa-føtoprotein (AFP), lactatdehydrogenase (LDH) niveau, tumorantigener (specifikke oncomarkers) osv. Analyse af cerebrospinalvæske er nødvendig, såvel som biopsi af tumorvæv og dets histologiske undersøgelse for at afklare neoplasmens godartede eller kræftagtige natur.

Instrumentel diagnose bruger magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), computertomografi (CT) og andre billeddannelsesteknikker.

På grundlag af de opnåede data udføres differentialdiagnose.

Læs mere:

• Kræftscreening
• Blodprøver for kræftceller

Behandling Blastomer

Hvilken behandling gives, når malignt blastom diagnosticeres?

I forskellige kombinationer udføres i henhold til behandlingsprotokoller:

• Medicinassisteret behandling med medicin. Læs mere:
• Kemoterapi mod kræft
• Kemoterapi medicin
• Brug af røntgenstråler - Strålebehandling mod kræft .

Kirurgisk behandling betyder at fjerne kræftsvulsten .

Forebyggelse

Der er ingen måde at forhindre blastom, som er en dårligt forstået tumor. Der er i øjeblikket ingen metoder til at forebygge arvelige syndromer, der øger risikoen for disse tumorer.

Vejrudsigt

I tilfælde af onkologi afhænger prognosen for udfaldet af sygdommen af ​​mange faktorer, herunder dens stadium på diagnosetidspunktet, tumorens placering, behandlingens effektivitet og andre. Prognosen for børn med blastom varierer betydeligt, men som regel er det bedre, jo yngre barnet er.

På grund af sjældenheden af ​​blastomer hos voksne er der lidt kendt om disse neoplasmers karakteristika, men forskning tyder på, at børn har en bedre chance for at overleve sammenlignet med voksne.

Den samlede overlevelsesrate for leverblastom er estimeret til 60 % og for retinoblastom til ca. 94 %.

Den femårige overlevelsesrate for patienter med lungeblastom er 16 %, for lavrisiko neuroblastom er den mere end 95 %, og for højrisiko neuroblastom er den 40 %

Hvis glioblastom er ubehandlet, er det dødeligt i gennemsnit på tre måneder.