Blastom

Onkologer opdeler kræft ikke kun ved lokalisering af tumoren, men også af den type celler, som den blev dannet. Og blastoma defineres, når neoplasmaet er afledt af sprængninger - umodne (embryonale) udifferentierede celler. Sådanne tumorer kan påvirke forskellige organer, væv og systemer, og oftest dannes blastom i et barn.

Epidemiologi

Blandt de typer af ondartede tumorer, der opstår i den tidlige barndom, er eksplosioner de mest almindelige, og det er ikke ualmindeligt, at børn bliver født med denne neoplasma.

Lungeblastoma tegner sig statistisk for op til 0,5% af alle rapporterede pædiatriske sager om lungecancer.

Blastoma tegner sig for næsten 16% af alle pancreas-neoplasmer hos fem år gamle børn.

Neuroblastomer forekommer hos børn i 90% af tilfældene, og disse tumorer er ansvarlige for 15% af dødsfaldene hos børn med kræft.

Årsager Blastomer

I de fleste tilfælde er årsagerne til blastoma ukendte, fordi det er vanskeligt at finde ud af, hvorfor stamcellerne under dannelsen af embryoet og intrauterin udvikling af fosteret ikke blev celler af en bestemt type til at danne specifikke strukturer og organer, men begyndte at vokse ukontrolleret, spredte og forskydte normale celler.

Oftest forekommer blastoma på grund af genetisk mutation eller unormal DNA-struktur. Læs også - Årsager til kræft

For øvrig sammen med ondartede blastomer dannes også godartede blastomer. Godartet blastom vokser normalt langsomt, tumorceller er mere differentierede og spreder sig ikke over hele kroppen, men tumoren kan presse i nærheden af væv og strukturer. Og hvis der dannes en ondartet blastoma, kan den sprede sig fra det originale sted til andre dele af kroppen og fortrænge sunde celler, dvs. metastaseret.

Risikofaktorer

Forskerne siger, at risikofaktorerne for denne type tumordannelse ikke har noget at gøre med miljøet, graviditetsforløbet eller dets komplikationer.

Men visse medfødte syndromer og arvelige sygdomme kan øge sandsynligheden for visse typer af blastomer. F.eks. Dicer1-familie tumorpredisposition syndrom; beckwith-Wiedemann syndrom; Edwards syndrom (trisomi af kromosom 18); Arvitær familiel adenomatøs polypose (forårsaget af mutationer i en af tumorundertrykkelsesgenerne): kræftprisposition syndrom (Li-Fraumeni syndrom) og andre.

Patogenese

Blastomas dannes, når nogle af de multipotente eller unipotente stamceller, der stammer fra den indre cellemasse af embryoet - embryonale progenitorceller - undlader at differentiere sig i deres tilsigtede specialiserede celletype.

Men det særegne af umodne udifferentierede celler er deres evne til at ubegrænset proliferation ved opdeling (mitose).

Patogenesen af denne type tumorer anses for at være resultatet af abnormiteter i den normale cellecyklus med ukontrolleret proliferation af embryonale stamceller mesenchym (embryonalt væv), der udløser udviklingen af den ondartede proces. Sådanne abnormiteter er forårsaget af mutationer i tumorundertrykkende gener (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 osv.) Og tumor nekrose faktor (TNF) gener; gener, der koder for RNA-syntese-transkriptionsfaktorer; og et antal gener, der normalt regulerer proliferation, differentiering og hele cellecyklussen (inklusive apoptose).

Udviklingen af blastomer i forskellige lokaliseringer er også forbundet med en kimlinjemutation af Dicer1 (gen, der koder for Dicer Endoribonuclease), som forstyrrer reguleringen af mikroRNA-syntese, ribosombiogenese og genekspression.

Processen med at omdanne normale celler til kræftceller diskuteres mere detaljeret i materialet - tumorceller

Symptomer Blastomer

Typer af blastomer (ifølge verificerede diagnoser) skelnes efter deres lokalisering:

• Hepatoblastoma er et blastom i leveren;
• Nephroblastoma er et blastom i nyren;
• Pancreatoblastoma er et blastom i bugspytkirtlen;
• Pleuropulmonal blastom - blastom af lungen og/eller pleuralhulen;
• Retinoblastoma er et blastom i øjet, der opstår i dens nethinde;
• Osteoblastoma er et blastom af knoglen;
• Blastoma af hjernen - flere undertyper afhængigt af placering;
• Blastoma af umodne nerveceller (neuroblaster) uden for hjernen - neuroblastoma.

Symptomer på blastoma varierer afhængigt af dens lokalisering, størrelse og fase. I henhold til den internationale TNM-klassificering er der fire faser i tilfælde af ondartet neoplasma. Hvis der er en isoleret tumor i et område uden at påvirke lymfeknuder - er dette trin I; Hvis tumoren er stor, og der er tegn på ensidig lymfeknudeinddragelse, defineres trin II; På trin III er der metastaser i lymfeknuder, og på trin IV påvirker tumormetastaser andre organer.

Hepatoblastoma (leverens blastoma) betragtes som den mest almindelige type af leverkræft hos børn. Det vises normalt hos børn under 3 år. Tumoren viser symptomer som: mavesmerter og oppustethed, kvalme og opkast, mangel på appetit og vægttab, kløende hud, gulning af huden og hvide i øjnene. [1]

Se også - lever tumorer hos børn

En temmelig almindelig nyre-blastom blandt børn er nefroblastom, også kaldet malign wilms tumor. Tumoren indeholder metanephric mesenchym (hvorfra embryonale nyrer dannes) såvel som stromale fibrøse og epitelcelleelementer. Tumoren er asymptomatisk i lange perioder og manifesterer sig, hvis den begynder at presse på den normale nyreparenchyma. Symptomerne inkluderer abdominal oppustethed eller mavesmerter, feber, misfarvning af urin og blod i urinen, appetit, kvalme og opkast, forstoppelse og forstørrede årer i abdominalvæggen. Mere information i artiklen - symptomer på Wilms Tumor [2]

Pancreatoblastoma, dvs. malignt blastoma i bugspytkirtlen, påvirker børn mellem en og ti år (med en højforekomst i en alder af fem år). Tumoren er sjælden, dannet af umodne celler, der forer den sekretoriske del af bugspytkirtlen; Den hyppigste lokalisering er epitelet for dets eksokrine dele.

Typiske symptomer inkluderer mavesmerter, opkast, vægttab og gulsot. I mange tilfælde diagnosticeres tumoren sent, når den har en imponerende størrelse og metastaserer til regionale lymfeknuder, lever og lunger. [3]

Blastoma af lungen - lungeblastom eller pleuropulmonal blastom - er en sjælden, hurtigt voksende tumor, der opstår i lungevæv eller i den ydre foring af lungen (pleura) og er sammensat af atypiske epitel og mesenchymale celler. Disse tumorer forekommer hos spædbørn og små børn og sjældent hos voksne. Ofte er tumoren tavs, og symptomerne kan omfatte hoste, hæmoptyse, åndenød, feber, brystsmerter, pleural effusion og en ophobning af blod og luft i pleuralhulen (pneumohemothorax). [4], [5]

Blastoma af øjet (Retinoblastoma ) er en kræft tumor af nethinden hos børn, der forekommer under intrauterin udvikling på grund af en kimlinemutation af RB1-genet, der koder for PRB-proteinet, der regulerer cellevækst og forhindrer celler i at opdele for hurtigt eller ukontrolleret.

Tegn på retinoblastoma inkluderer: Redness of the Eyes, øget intraokulært tryk, ændring i elevfarve (rød eller hvid i stedet for sort), elevudvidelse, strabismus, forskellig irisfarve og nedsat syn. [6]

Blastoma af knoglen, et godartet osteoblastoma, påvirker normalt rygsøjlen. Og blastom af rygsøjlen vises oftest i ungdomsårene. Med en overfladisk læsion, generel svaghed, lokal hævelse og ømhed observeres, og når tumoren presser på rygmarven eller nerverødderne, observeres neurologiske symptomer.

Derudover kan en sjælden type godartet tumor, defineret som chondroblastoma eller Codmans tumor, forekomme i knoglens vækstzone hos børn og unge voksne-området med brusk nær leddene i enderne af lange knogler (lårben, tibia og humerus). Væksten af denne tumor kan ødelægge den omgivende knogle og forårsage smerter i et nærliggende led, når man bevæger sig. Der er også hævelse af leddet, stivhed, muskelatrofi, og hvis underekstremiteten påvirkes, haltende. [7]

Blastoma af kæben - ameloblastoma i kæben -diagnosticeres oftest hos voksne i alderen 30-60 år, men kan forekomme hos børn og unge voksne. Denne 98% godartede tumor i den maxillofaciale region lokaliseres oftest på kæben nær molarer; Det dannes fra celler, der producerer tandemalje (ameloblaster). Der sondres mellem mindre aggressive og mere aggressive typer ameloblastoma, og i sidstnævnte tilfælde er tumoren stor og vokser ind i kæberen. Symptomer kan omfatte smerte, hævelse og klumphed i kæben. [8]

Blastoma i hjernen

Denne type tumor dannes fra fosterceller hos børn, og det kan være:

• Medulloblastoma (med lokalisering i den bageste kraniale fossa-i området for midtlinjen af cerebellum); [9]
• Glioblastoma er en af de mest aggressive typer cerebral kræft; Det dannes normalt i hjernens hvide stof og vokser meget hurtigt. De oprindelige tegn inkluderer hovedpine og kvalme, hvor slaglignende symptomer går videre til tab af bevidsthed. [10]
• Pineoblastoma i hjernen, der opstår i epifysen af hjernen (pinealkirtel) hos børn i de første 10-12 leveår, diagnosticeres hos voksne i højst 0,5% af tilfældene. Patienter oplever alvorlig hovedpine og svimmelhed, kramper, trang til opkast, følelsesløshed i lemmer og perifer parese, dobbeltvision, hukommelsesnedsættelse og problemer med sensoriske og motoriske funktioner. [11]

Læs også - hjernekræftsymptomer

Tumorer, der dannes i meget tidlige former for nerveceller (neuroblaster) hos spædbørn og små børn på grund af genetiske mutationer kaldes neuroblastomer. De kan findes overalt i det sympatiske nervesystem, fordi neuroblaster under embryogenese invaginerer, migrerer langs nervaken og genpopper de sympatiske ganglier, binyremedulla og andre steder. Oftest forekommer denne masse i en af binyrerne, men kan også udvikle sig i de sympatiske ganglier nær rygsøjlen i brystet, nakken eller bækkenet. De første tegn på neuroblastoma er ofte vage (træthed, appetit, feber, ledssmerter), og symptomer afhænger af placeringen af den primære tumor og tilstedeværelsen af metastaser. Alle detaljer i publikationen - neuroblastoma hos børn: årsager, diagnose, behandling

Mindre almindelige typer blastoma inkluderer:

• Gastrisk blastoma - gastroblastoma - en ekstremt sjælden ondartet tumor hos mennesker under 30 år; Med hensyn til histologi er kendetegnet ved tilstedeværelsen af mesenchymale og epiteliale komponenter; Symptomatologi er ikke-specifik og manifesteret af anæmi, træthed, mavesmerter, forstoppelse, blod i afføringen, opkast med blod. [12]
• Uterinblastoma - angiomyofibroblastoma - er en godartet neoplasma op til 5 cm i størrelse, hvilket er en veldefineret masse blødt væv (hvilket ligner det en cyste) og findes hos kvinder i reproduktiv alder. Lignende neoplasi kan forekomme i det vulvovaginale område. [13], [14]
• Brystblastom eller myofibroblastoma er en sjælden godartet blastom, der forekommer hos menopausale kvinder og ældre mænd; Det består af spindelformede celler af mesenchymal oprindelse. Denne type tumor kan forveksles med fibroadenoma. [15]
• Ovarieblastoma-teratooblastoma eller maligniseret teratom i æggestokken. [16]
• Skinblastoma - Kutan neuroblastom. Dette perifere neuroblastoma, i form af et pyogen granulom (rød papule) eller keratinøs plak, er sjælden hos voksne. Dens histologiske lighed med neuroendokrin karcinom, en rund malign tumor af merkelceller (taktile epitelceller i huden forbundet med somatosensoriske afferente nervefibre), bemærkes.

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer og konsekvenser af de fleste ondartede tumorer er metastaser i lymfeknuder og spredning af ondartede celler til andre organer.

Således metastaserer pulmonal blastoma til hjernen, lymfeknuder og lever; Retinoblastoma metastaserer til knogler, hjerne, regionale lymfeknuder; Gastroblastoma - til regionale lymfeknuder; Medulloblastoma - til det bløde væv i hjernen og rygmarven.

Ud over metastaser, blandt komplikationerne af neuroblastoma, bemærker eksperter kompressionseffekten af tumoren på rygmarven med udvikling af lammelse såvel som paraneoplastisk syndrom. [17]

Diagnosticering Blastomer

Diagnose af kræft involverer en omfattende undersøgelse af patienter med fiksering af symptomer og opsamling af anamnesis (inklusive familiehistorie).

Blodprøver for alfa-fetoprotein (AFP), lactatdehydrogenase (LDH) niveau, tumorantigener (specifikke oncomarkører) osv. Udføres. Analyse af cerebrospinalvæske er nødvendig såvel som biopsi af tumorvæv og dets histologiske undersøgelse for at afklare den godartede eller kræfts natur af neoplasmaet.

Instrumental diagnose bruger magnetisk resonansafbildning (MRI), computertomografi (CT) og andre billeddannelsesteknikker.

På baggrund af de opnåede data udføres differentieret diagnose.

Læs mere:

• Kræftscreening
• Blodprøver for kræftceller

Behandling Blastomer

Hvilken behandling gives, når malignt blastoma diagnosticeres?

I forskellige kombinationer udføres ifølge behandlingsprotokoller:

• Medicinassisteret behandling med medicin. Læs mere:
• Kemoterapi for kræft
• Kemoterapi-lægemidler
• Brug af røntgenstråler - strålebehandling til kræft.

Kirurgisk behandling betyder fjernelse af den kræftformede tumor.

Forebyggelse

Der er ingen måde at forhindre blastoma, som er en dårligt forstået tumor. Der er i øjeblikket ingen metoder til at forhindre arvelige syndromer, der øger risikoen for disse tumorer.

Vejrudsigt

I tilfælde af onkologi afhænger prognosen for resultatet af sygdommen af mange faktorer, herunder dens fase på diagnosetidspunktet, placeringen af tumoren, effektiviteten af behandlingen og andre. Prognosen for børn med blastoma varierer betydeligt, men som regel er det bedre, at det yngre er barnet.

På grund af sjældenheden ved blastomer hos voksne er der kun kendt lidt om egenskaberne ved disse neoplasmer, men forskning antyder, at børn har en bedre chance for at overleve sammenlignet med voksne.

Den samlede overlevelsesrate for leverblastoma estimeres til 60% og for retinoblastoma til ca. 94%.

Den fem-årige overlevelsesrate for patienter med lungeblastom er 16%, for lavrisiko-neuroblastoma er det mere end 95%, og for højrisiko-neuroblastoma er det 40%

Hvis glioblastoma er ubehandlet, er det i gennemsnit dødeligt om tre måneder.