Blastom

Onkologer opdeler kræft ikke kun efter tumorens lokalisering, men også efter den type celler, den er dannet fra. Og blastom defineres, når neoplasmen stammer fra blaster - umodne (embryonale) udifferentierede celler. Sådanne tumorer kan påvirke forskellige organer, væv og systemer, og oftest dannes blastom hos et barn.

Epidemiologi

Blandt de typer af ondartede tumorer, der opstår i den tidlige barndom, er blastomer de mest almindelige, og det er ikke ualmindeligt, at børn bliver født med denne neoplasme.

Lungeblastom tegner sig statistisk set for op til 0,5% af alle rapporterede tilfælde af lungekræft hos børn.

Blastom tegner sig for næsten 16% af alle bugspytkirteltumorer hos femårige børn.

Neuroblastomer forekommer hos børn i 90% af tilfældene, og disse tumorer er ansvarlige for 15% af dødsfaldene hos børn med kræft.

Årsager blastomer

I de fleste tilfælde er årsagerne til blastom ukendte, fordi det er vanskeligt at finde ud af, hvorfor progenitorstamcellerne under dannelsen af embryoet og fosterets intrauterine udvikling ikke blev til celler af en bestemt type for at danne specifikke strukturer og organer, men begyndte at vokse ukontrolleret, sprede sig og fortrænge normale celler.

Oftest opstår blastom på grund af genetisk mutation eller unormal DNA-struktur. Læs også - årsager til kræft

Forresten, sammen med maligne blastomer dannes der også godartede blastomer. Godartede blastomer vokser normalt langsomt, tumorcellerne er mere differentierede og spreder sig ikke i hele kroppen, men tumoren kan klemme nærliggende væv og strukturer. Og hvis et malignt blastom dannes, kan det sprede sig fra det oprindelige sted til andre dele af kroppen og fortrænge raske celler, dvs. metastasere.

Risikofaktorer

Forskerne siger, at risikofaktorerne for denne type tumordannelse ikke har noget at gøre med miljøet, graviditetens forløb eller dens komplikationer.

Men visse medfødte syndromer og arvelige sygdomme kan øge sandsynligheden for visse typer blastomer. For eksempel DICER1-familiens tumorprædispositionssyndrom; Beckwith-Wiedemann syndrom; Edwards syndrom (trisomi af kromosom 18); arvelig familiær adenomatøs polypose (forårsaget af mutationer i et af tumorsuppressorgenerne); kræftprædispositionssyndrom (Li-Fraumeni syndrom) og andre.

Patogenese

Blastomer dannes, når nogle af de multipotente eller unipotente stamceller, der stammer fra embryonens indre cellemasse - embryonale progenitorceller - ikke formår at differentiere til deres tilsigtede specialiserede celletype.

Men det særlige ved umodne, udifferentierede celler er deres evne til ubegrænset proliferation ved deling (mitose).

Patogenesen af denne type tumorer anses for at være et resultat af abnormiteter i den normale cellecyklus med ukontrolleret proliferation af embryonale stamceller (mesenchym) (embryonalt væv), som udløser udviklingen af den maligne proces. Sådanne abnormiteter er forårsaget af mutationer i tumorsuppressorgener (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 osv.) og tumornekrosefaktor (TNF) gener; gener, der koder for RNA-syntese-transkriptionsfaktorer; og en række gener, der normalt regulerer proliferation, differentiering og hele cellecyklussen (inklusive apoptose).

Udviklingen af blastomer af forskellige lokaliseringer er også forbundet med en kimlinjemutation af DICER1 (gen, der koder for Dicer endoribonuklease), som forstyrrer reguleringen af mikroRNA-syntese, ribosombiogenese og genekspression.

Processen med at omdanne normale celler til kræftceller diskuteres mere detaljeret i materialet - Tumorceller

Symptomer blastomer

Typer af blastomer (ifølge verificerede diagnoser) skelnes efter deres lokalisering:

• Hepatoblastom er et blastom i leveren;
• Nefroblastom er et blastom i nyrerne;
• Pankreatoblastom er et blastom i bugspytkirtlen;
• Pleuropulmonalt blastom - blastom i lungen og/eller pleurahulen;
• Retinoblastom er et blastom i øjet, der opstår i dets nethinde;
• Osteoblastom er et blastom i knoglen;
• Blastom i hjernen - flere undertyper afhængigt af placering;
• Blastom af umodne nerveceller (neuroblaster) uden for hjernen - neuroblastom.

Symptomerne på blastom varierer afhængigt af lokalisering, størrelse og stadium. Ifølge den internationale TNM-klassifikation er der fire stadier i tilfælde af malign neoplasme. Hvis der er en isoleret tumor i ét område uden at påvirke lymfeknuder, er dette stadium I; hvis tumoren er stor, og der er tegn på ensidig lymfeknudepåvirkning, defineres stadium II; i stadium III er der metastaser i lymfeknuder, og i stadium IV påvirker tumormetastaser andre organer.

Hepatoblastom (leverblastom) betragtes som den mest almindelige type leverkræft hos børn. Det optræder normalt hos børn under 3 år. Tumoren viser symptomer som: mavesmerter og oppustethed, kvalme og opkastning, appetitløshed og vægttab, kløe i huden, gulfarvning af huden og det hvide i øjnene. [ 1 ]

Se også - levertumorer hos børn

Et ret almindeligt nyreblastom blandt børn er nefroblastom, også kaldet ondartet Wilms-tumor. Tumoren indeholder metanephrisk mesenkym (hvorfra embryonale nyrer dannes), samt stromale fibrøse og epiteliale celleelementer. Tumoren er asymptomatisk i lange perioder og manifesterer sig, hvis den begynder at trykke på det normale nyreparenkym. Symptomer omfatter oppustethed i maven eller mavesmerter, feber, misfarvning af urinen og blod i urinen, appetitløshed, kvalme og opkastning, forstoppelse og forstørrede vener i bugvæggen. Mere information i artiklen - symptomer på Wilms-tumor [ 2 ]

Pankreatoblastom, dvs. malignt blastom i bugspytkirtlen, rammer børn mellem et og ti år (med en højest forekomst i femårsalderen). Tumoren er sjælden og dannes af umodne celler, der beklæder den sekretoriske del af bugspytkirtlen; den hyppigste lokalisering er epitelet i dens eksokrine dele.

Typiske symptomer omfatter mavesmerter, opkastning, vægttab og gulsot. I mange tilfælde diagnosticeres tumoren sent, når den har en imponerende størrelse og metastaserer til regionale lymfeknuder, lever og lunger. [ 3 ]

Lungeblastom - pulmonært blastom eller pleuropulmonært blastom - er en sjælden, hurtigtvoksende tumor, der opstår i lungevæv eller i lungens ydre slimhinde (pleura) og består af atypiske epitel- og mesenkymale celler. Disse tumorer forekommer hos spædbørn og små børn og sjældent hos voksne. Ofte er tumoren tavs, og symptomer kan omfatte hoste, hæmoptyse, åndenød, feber, brystsmerter, pleural effusion og ophobning af blod og luft i pleurahulen (pneumohæmothorax). [ 4 ], [ 5 ]

Øjets blastom ( retinoblastom ) er en kræftsvulst i nethinden hos børn, der opstår under den intrauterine udvikling på grund af en kimlinjemutation af RB1-genet, som koder for pRB-proteinet, der regulerer cellevækst og forhindrer celler i at dele sig for hurtigt eller ukontrolleret.

Tegn på retinoblastom omfatter: rødme i øjnene, øget intraokulært tryk, ændring i pupilfarve (rød eller hvid i stedet for sort), pupiludvidelse, strabismus, forskellig irisfarve og nedsat syn. [ 6 ]

Knogleblastom, et godartet osteoblastom, påvirker normalt rygsøjlen. Og rygsøjlens blastom optræder oftest i ungdomsårene. Ved en overfladisk læsion observeres generel svaghed, lokal hævelse og ømhed, og når tumoren trykker på rygmarven eller nerverødderne, observeres neurologiske symptomer.

Derudover kan en sjælden type godartet tumor, defineret som chondroblastom eller Codmans tumor, forekomme i knoglevækstzonen hos børn og unge voksne - bruskområdet nær leddene i enderne af lange knogler (femur, tibia og humerus). Væksten af denne tumor kan ødelægge den omgivende knogle, hvilket forårsager smerter i et nærliggende led ved bevægelse. Der er også hævelse af leddet, stivhed, muskelatrofi og, hvis underekstremiteten er påvirket, halten. [ 7 ]

Kæbeblastom - ameloblastom i kæben - diagnosticeres oftest hos voksne i alderen 30-60 år, men kan forekomme hos børn og unge voksne. Denne 98% godartede tumor i maxillofacialregionen lokaliseres oftest på kæben nær kindtænderne; den dannes fra celler, der producerer tandemalje (ameloblaster). Der skelnes mellem mindre aggressive og mere aggressive typer ameloblastom, og i sidstnævnte tilfælde er tumoren stor og vokser ind i kæbeknoglen. Symptomer kan omfatte smerter, hævelse og klump i kæben. [ 8 ]

Blastom i hjernen

Denne type tumor dannes fra føtale celler hos børn, og det kan være:

• Medulloblastom (med lokalisering i den bageste kraniale fossa - i området omkring lillehjernens midterlinje); [ 9 ]
• Glioblastom er en af de mest aggressive typer hjernekræft; den dannes normalt i hjernens hvide substans og vokser meget hurtigt. De første tegn omfatter hovedpine og kvalme, med slagtilfældelignende symptomer, der udvikler sig til bevidsthedstab. [ 10 ]
• Pineoblastom i hjernen, der opstår i hjernens epifyse (pinealkirtlen) hos børn i de første 10-12 år, diagnosticeres hos voksne i højst 0,5% af tilfældene. Patienterne oplever svær hovedpine og svimmelhed, kramper, trang til at kaste op, følelsesløshed i lemmerne og perifer parese, dobbeltsyn, hukommelsessvækkelse og problemer med sensoriske og motoriske funktioner. [ 11 ]

Læs også - Symptomer på hjernekræft

Tumorer, der dannes i meget tidlige former af nerveceller (neuroblaster) hos spædbørn og små børn på grund af genetiske mutationer, kaldes neuroblastomer. De kan findes overalt i det sympatiske nervesystem, fordi neuroblaster under embryogenesen invaginerer, migrerer langs nerveaksen og genopbygger de sympatiske ganglier, binyremarven og andre steder. Oftest forekommer denne masse i en af binyrerne, men kan også udvikle sig i de sympatiske ganglier nær rygsøjlen i brystet, nakken eller bækkenet. De første tegn på neuroblastom er ofte vage (træthed, appetitløshed, feber, ledsmerter), og symptomerne afhænger af den primære tumors placering og tilstedeværelsen af metastaser. Alle detaljer i publikationen - neuroblastom hos børn: årsager, diagnose, behandling

Mindre almindelige typer af blastom omfatter:

• Gastrisk blastom - gastroblastom - en ekstremt sjælden ondartet tumor hos personer under 30 år; histologisk set er den karakteriseret ved tilstedeværelsen af mesenkymale og epiteliale komponenter; symptomatologien er uspecifik og manifesterer sig ved anæmi, træthed, mavesmerter, forstoppelse, blod i afføringen og blodig opkastning. [ 12 ]
• Livmoderblastom - angiomyofibroblastom - er en godartet neoplasme på op til 5 cm i størrelse, som er en veldefineret masse af blødt væv (hvilket gør den lig en cyste) og findes hos kvinder i den reproduktive alder. Lignende neoplasi kan forekomme i det vulvovaginale område. [ 13 ], [ 14 ]
• Brystblastom eller myofibroblastom er et sjældent godartet blastom, der forekommer hos kvinder i overgangsalderen og ældre mænd; det består af spindelformede celler af mesenkymal oprindelse. Denne type tumor kan forveksles med fibroadenom. [ 15 ]
• Ovarieblastom - teratoblastom eller maligniseret teratom i æggestokken. [ 16 ]
• Hudblastom - kutant neuroblastom. Dette perifere neuroblastom, i form af et pyogent granulom (rød papule) eller keratinøs plak, er sjældent hos voksne. Dets histologiske lighed med neuroendokrin karcinom, en rund malign tumor af Merkel-celler (taktile epitelceller i huden forbundet med somatosensoriske afferente nervefibre), bemærkes.

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer og konsekvenser af de fleste ondartede tumorer er metastaser i lymfeknuder og spredning af ondartede celler til andre organer.

Således metastaserer pulmonalt blastom til hjernen, lymfeknuder og lever; retinoblastom metastaserer til knogler, hjerne og regionale lymfeknuder; gastroblastom - til regionale lymfeknuder; medulloblastom - til blødt væv i hjernen og rygmarven.

Ud over metastaser bemærker eksperter blandt komplikationerne ved neuroblastom tumorens kompressionseffekt på rygmarven med udvikling af lammelse samt paraneoplastisk syndrom. [ 17 ]

Diagnosticering blastomer

Diagnose af kræft involverer en omfattende undersøgelse af patienter med fastlæggelse af symptomer og indsamling af anamnese (inklusive familiehistorie).

Blodprøver for alfa-fetoprotein (AFP), laktatdehydrogenase (LDH) niveau, tumorantigener (specifikke onkomarkører) osv. udføres. Analyse af cerebrospinalvæske er nødvendig, såvel som biopsi af tumorvæv og dets histologiske undersøgelse for at afklare neoplasmens godartede eller kræftfremkaldende natur.

Instrumentel diagnose bruger magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), computertomografi (CT) og andre billeddannelsesteknikker.

På baggrund af de indsamlede data udføres en differentialdiagnose.

Læs mere:

• Kræftscreening
• Blodprøver for kræftceller

Behandling blastomer

Hvilken behandling gives, når der diagnosticeres malignt blastom?

I forskellige kombinationer udføres følgende behandlingsprotokoller:

• Medicinassisteret behandling med medicin. Læs mere:
• Kemoterapi mod kræft
• Kemoterapimedicin
• Brug af røntgenstråler - strålebehandling mod kræft.

Kirurgisk behandling betyder fjernelse af kræftsvulsten.

Forebyggelse

Der er ingen måde at forebygge blastom, som er en dårligt forstået tumor. Der er i øjeblikket ingen metoder til at forebygge arvelige syndromer, der øger risikoen for disse tumorer.

Vejrudsigt

I tilfælde af onkologi afhænger prognosen for sygdommens udfald af mange faktorer, herunder dens stadium på diagnosetidspunktet, tumorens placering, behandlingens effektivitet og andre. Prognosen for børn med blastom varierer betydeligt, men som regel er den bedre, jo yngre barnet er.

På grund af sjældenheden af blastomer hos voksne vides der kun lidt om disse neoplasmers karakteristika, men forskning tyder på, at børn har en bedre chance for at overleve sammenlignet med voksne.

Den samlede overlevelsesrate for leverblastom er estimeret til 60% og for retinoblastom til cirka 94%.

Femårsoverlevelsesraten for patienter med lungeblastom er 16 %, for lavrisiko-neuroblastom er den mere end 95 %, og for højrisiko-neuroblastom er den 40 %.

Hvis glioblastom ikke behandles, er det i gennemsnit dødeligt inden for tre måneder.