Paraneoplastisk syndrom

Hvad betyder de med udtrykket "paraneoplastisk syndrom"? Normalt er dette kombinationen af symptomer og laboratorieindikatorer for oncopatologi, som ikke er forbundet med udviklingen af den oprindelige tumor og metastase.

Syndromet er et uspecifik respons fra kroppen til tumorens vækst, såvel som produktion af kræftceller ved bioaktive forbindelser. For et paraneoplastisk syndrom karakteriseret ved svigt af endokrine system, hud, hjerte og blodkar, nerver, muskler, nyrer, fordøjelsessystemet, organer af blod - enten alene eller i kombination med hinanden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Paranoplastisk syndrom forekommer ikke hos alle patienter med kræfttumorer: Ifølge statistikker er kun omkring 15% af patienterne ramt.

I ca. En patient ud af tre skyldes udviklingen af paraneoplastisk syndrom en overtrædelse af hormonbalancen. I andre tilfælde blev neurologiske, hæmatologiske eller reumatiske lidelser påvist.

Det antages, at tegn på paraneoplastisk syndrom hos patienter med kræft kan udvikle sig i løbet af sygdommen i omkring 60-65% af tilfældene.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Årsager paraneoplastisk syndrom

Hovedårsagen til udseendet af paraneoplastisk syndrom er den aktive tilstand af kræfttumoren samt dannelsen af kroppens respons på denne aktive tilstand.

Kræftceller producerer bioaktive proteiner, enzymer, IG, PG, cytokiner, hormonelle stoffer, vækstfaktorer, som påvirker udførelsen af et organ eller system. Samspillet mellem sundt væv og tumorvæv fører til forekomsten af immunreaktioner, hvilket igen stimulerer udseendet af autoimmune sygdomme.

[14], [15], [16]

Risikofaktorer

Det antages, at enhver form for kræft kan fremkalde udviklingen af paraneoplastisk syndrom. Men oftest forekommer syndromet med sådanne patologier:

• med lungekræft;
• med kræft i æggestokkene
• med brystkræft
• med testikelkræft;
• med en ondartet læsion af lymfesystemet.

[17], [18], [19], [20], [21]

Patogenese

Paraneoplastisk syndrom kan udvikle sig på forskellige måder. Ondartet neoplasma kan føre til forstyrrelse af processer i væv som følge af ektopisk isolering af hormonfaktorer. For eksempel skyldes et fald i niveauet af calcium i blodet under onkologi den ektopiske frigivelse af PTH-bundne proteiner, som adskiller sig fra PTH, men udviser den samme fysiologiske aktivitet. Dette kan forklare øget knogleresorption. Samtidig bidrager parathyroidproteiner til øget vækst af neoplasma og indledning af metastase. Denne reaktion er mest almindelig ved lunge- og nyrekræft.

En anden variant af udviklingen af paraneoplastisk syndrom kan skyldes oncoantigener, som forårsager kroppens respons i form af autoantistofproduktion. Moderne medicin har data på mere end 400 arter af sådanne antigener. Den kliniske rolle af de fleste antigener er desværre ikke kendt.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Symptomer paraneoplastisk syndrom

De første tegn på paraneoplastisk syndrom forekommer i de fleste tilfælde på kort tid, nogle gange - i flere uger eller måneder. Symptomer kan være forskellige, afhængigt af typen af paraneoplastisk syndrom, og på hvilket organ der er påvirket.

Syndromet er først og fremmest karakteriseret ved myopati og artropati i forbindelse med uspecifikke tegn på sygdommen.

Typer af syndrom	Symptomer
Syndrom med dermatomyositis og polymyositis	Forøget myasthenia gravis, hududslæt.
Myasthenisk syndrom	Myasthenia gravis, udeladelse af øjenlåg, diplopi.
Hypertrofisk artropati	Smertefuld stigning i fingre og tæer, fænomener af periostitis, smerter i leddene.
Parakankroznıy polyarthritis	Usymmetrisk leddgigt i benene.
Amyloidosis syndrom	Svaghed i leddene, dermatologisk purpura, udseende af subkutane noduler, svaghed i hjertemusklen.
Lupus-lignende syndrom	Inflammation af lungerne, perikardiet, leddene, Raynauds syndrom.
Sympatisk-dystrofisk syndrom	Smerter i hænderne, trofiske lidelser, fasciitis, en aggressiv form for polyarthritis.

• Neurologisk paraneoplastisk syndrom

Neurologisk (neuromuskulært) paraneoplastisk syndrom er karakteriseret ved skade på perifere og centrale dele af nervesystemet.

Syndromet kan afsløre sig udviklingen af encefalitis, neuroser, demens. Ofte forekommer sygdommen på baggrund af Guillain-Barre syndrom, som er en slags perifer neuropati, manifesteret hos patienter, der lider af Hodgkins lymfom. Det er også muligt at udvikle andre typer perifere neuropatier.

• Paraneoplastisk syndrom i lungekræft

Hos patienter med småcellekræft i lungen ledsages paraneoplastisk syndrom normalt af udviklingen af Cushings syndrom og forstyrrelser i vandelektrolytmetabolismen.

Cushings syndrom er hyperkortikisme, fremkaldt af et forhøjet niveau af endogent eller eksogent HA i blodet. Patologi manifesteret forstyrrelser af fedt, kulhydrat og protein metabolisme, udvikling af immundefekt, blodudtrædning, myasthenia gravis, en lidelse i hormonel regulering i den seksuelle sfære, og så videre.

• Endokrine paraneoplastiske syndromer

Endokrine og metaboliske paraneoplastiske syndrom manifesteres af alle former for forstyrrelser i hormonbalancen og metaboliske processer.

Med kræft i skjoldbruskkirtlen kan der udvikles hypokalcæmi, som er karakteriseret ved latent strømning og præget af overdreven neuromuskulær excitabilitet.

• Hematologiske paraneoplastiske syndromer

Hæmatologiske paraneoplastiske syndrom hos patienter med maligne tumorer registreres oftest. I de fleste tilfælde er dette en moderat eller svagt udtrykt normokrom anæmi. Ved den generelle eller fælles analyse af et blod er det ofte muligt at være opmærksom på den hævede eller øgede SOS, det hævede niveau af leukocytter med skift af den leukocytiske formel til venstre.

Når kan forekomme B-celle tumorer af lymfoid væv paraneoplastisk syndrom på baggrund af hæmolytisk anæmi af autoimmun oprindelse, og hos patienter med Hodgkins lymfom eller melanom - midt agranulocytose. Når blodkræft er observeret trombocytopeni og med en kræftskader i leveren eller nyre - erytrocytose.

Niveauer

Trin af ondartet proces

1. Transformativ fase (induktiv) - transformationen af en sund celle til en kræft.
2. Det aktive stadium (promotionsstadiet) er reproduktionen af degenererede celler.
3. Progressiv fase - perioden for ondartet vækst.
4. Det sidste stadium er resultatet af den ondartede proces.

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

Komplikationer og konsekvenser

Neoplastisk syndrom i sig selv er en komplikation af kræftprocessen, så den eneste konsekvens heraf kan være et ugunstigt resultat - patientens død på grund af nedsat funktion af organer og systemer. Døden kommer oftest ud fra utilstrækkeligheden af hjerte- eller nyreaktivitet.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Diagnosticering paraneoplastisk syndrom

Patienter med mistænkt paraneoplastisk syndrom er primært tildelt laboratorietest:

• generel blodprøve (anæmi, accelereret ESR, leukocytose osv.);
• generel analyse af urin
• analyse af cerebrospinalvæske;

Analysen af blod på tumormarkører gør det muligt at fastslå tilstedeværelsen af en tumor i tilfælde, hvor de kliniske symptomer på ondartede læsioner er fraværende.

Instrumentdiagnose udføres for at bestemme lokaliseringen af den oprindelige kræftvulst. Brug som regel resultaterne af computer- og magnetisk resonansbilleddannelse. I tilstedeværelsen af endokrine patologi forårsaget af hormonafhængige tumorer kan scintigrafi ordineres.

Hvis der er kræftfremkaldende neoplasmer i åndedrætssystemet eller fordøjelsessystemet, er biopsi og endoskopi informativ.

[49], [50], [51], [52], [53]

Differential diagnose

Differentiel diagnose udføres med ikke-paraneoplastiske læsioner. Sommetider anvendes positron-emissionstomografi til differentiering.

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]

Behandling paraneoplastisk syndrom

Behandling af paraneoplastisk syndrom er først og fremmest behandling af den oprindelige kræfttumor. I nogle tilfælde er der endvidere ordineret medicin, der undertrykker immunforsvar, som tjener som en impuls til udviklingen af paraneoplastisk syndrom.

Medikamenter anvendes som en ekstra behandling i kombination med kemoterapi. Afhængigt af typen af paraneoplastisk syndrom kan følgende grupper af lægemidler blive relevante:

• kortikosteroider (prednisolon-serien);
• immunosuppressive lægemidler (cyclophosphamid, azathioprin);
• lægemidler til stimulering af neuromuskulær ledning (pyridostigmin, diaminopyridin);
• Retsmidler til det konvulsive syndrom (carbamazepin).

	Dosering og administration	Bivirkninger	Særlige instruktioner
Methylprednisolon	Behandlingen begynder med i det væsentlige små doser af lægemidlet. Formentlig kan doseringen være ca. 200 mg af lægemidlet pr. Dag.	Tørhed, atrofi af huden, osteoporose, smerter i muskler og led, dyspepsi, undertrykkelse af produktionen af deres egne hormoner, irritabilitet, svimmelhed.	Uønsket langvarig behandling med lægemidlet.

	Dosering og administration	Bivirkninger	Særlige instruktioner
Cyclophosphamid	Lægemidlet kan tages oralt såvel som i form af injektioner (administrationsvejen bestemmes af lægen). Mængden af lægemidlet pr. Kursus bør være fra 8 til 14 g.	Anoreksi, giftig hepatitis, nedsat bevidsthed, myelodepression, hæmoragisk cysturethritis, hårtab.	I løbet af behandlingen er blodtransfusion nødvendig.

	Dosering og administration	Bivirkninger	Særlige instruktioner
Azathioprin	Normalt tager 1,5-2 mg pr. Kg vægt pr. Dag i tre opdelte doser. Varigheden af behandlingen bestemmes individuelt.	Myelodepression, pancreatitis, hæmolytisk anæmi.	Under behandlingen er det nødvendigt at overvåge blodbilledet regelmæssigt.

	Dosering og administration	Bivirkninger	Særlige instruktioner
Pyridostigmin	Lægemidlet administreres individuelt. Den gennemsnitlige mængde lægemiddel pr. Dag er 30-60 mg, for tre eller fire doser.	Øget svedtendens, koldrivning, tåre, hyppig vandladning, bradykardi, lavere blodtryk.	Lægemidlet er ikke ordineret til problemer med åndedrætssystemet.

	Dosering og administration	Bivirkninger	Særlige instruktioner
Carbamazepin	Indtages oralt, fra 100 til 400 mg 1-2 gange om dagen.	Døsighed, træthed, depressive tilstande, dermatitis, dyspepsi, allergier.	Lægemidlet er klinisk uforeneligt med alkohol.

Samtidig med lægemiddelbehandling og kemoterapi anbefales det at tage vitaminer, som også har en kræftvirkning i varierende grad:

• A-vitamin betragtes som en antioxidant og har en reparativ virkning mod kræftceller;
• vitaminer i gruppe B er ansvarlige for metabolske processer i kroppen og også normalisere funktionen i det centrale og det perifere nervesystem
• C-vitamin reducerer sværhedsgraden af bivirkninger fra kemoterapi og beskytter også celler og væv mod de negative virkninger af frie radikaler;
• D-vitamin genopretter calciummetabolisme, stimulerer processerne ved celledifferentiering;
• E-vitamin har en høj antioxidantaktivitet, som gør det muligt at tage det for at forhindre re-udvikling af tumorer.

Fysioterapeutisk behandling

Efter høring af læge-onkologen ved et paraneoplastisk syndrom antages anvendelse af sådan fysioterapi:

• Dosed UFD;
• DDT;
• SMT;
• electrosleep;
• muskulær elektrisk stimulering;
• ultralyd;
• elektroforese;
• hydroterapi;
• magnet;
• mineralvand.

Kontraindikeret til at anvende varme, højfrekvente procedurer og massage direkte på neoplasmaets side.

Alternativ behandling

• I paraneoplastisk syndrom anbefales propolis i munden 2 g daglig med mad (til morgenmad, frokost og aftensmad). Adgangskursen er 45 dage.
• En god effekt forventes at tage propolis i kombination med honning. Så det anbefales at tage 15 caps. Propolis tinktur og 1 tsk. Honning før måltider to gange om dagen. Behandlingsforløbet er tre måneder. Efter en måneds pause kan kurset gentages. Foreslået behandling kan være lang, op til 3 år.
• Det er nyttigt at bruge en blanding baseret på dræbentfedt: 500 ml aloesaft, cognac, flydende honning og dræbentfedt bruges til at forberede lægemidlet. Tag 1 el. L. Om morgenen, en halv time før frokost og før aftensmaden.
• Du kan bruge følgende opskrift på alternativ medicin: hak frisk revne kirsebærblade, sæt 4 spsk. L. Sådanne blade i 0,5 liter kogende mælk, kog i 5 minutter, dæksel med låg. Efter 1 time filtrer infusionen og tag ½ kop tre gange om dagen, i en måned. Om nødvendigt kan kurset gentages.

[61], [62], [63], [64], [65]

Urtebehandling

• Forbered en blanding af 100 gram salvie, 70 g arom, 70 g anisfrø, 100 g af en flaske. Tre spiseskefulde af blandingen anbringes i en termos og hældes 750 ml kogende vand (natten over). Om morgenen filtreres infusionen og drikkes 150 ml fire gange om dagen i 20-30 minutter før måltider.
• Forbered blandingen på grundlag af lige dele af bladene af plantain, salvie, ayr, elecampane og lakrids. Om natten dampet i en termos 2 spsk. L. Blanding af 0,5 liter kogende vand. Om morgenen filtreres infusionen og tages ved 100-150 ml 4 gange om dagen, en halv time før et måltid.
• Hæld 4 el. L. Kamille farve 250 ml kogende vand, insistere 20 minutter. Drik dagligt til 150 ml mindst 4-5 gange om dagen.
• Tag tincture hemlock tre gange om dagen til 2 dråber pr 1 spsk. L. Vand.

Homøopati

Homeopatisk behandling med paraneoplastisk syndrom er ordineret i kombination med basisk behandling og har flere fordele:

• tillader at reducere sværhedsgraden af bivirkninger fra kemoterapi og stråling;
• bremser væksten af væksten;
• forbedrer livskvaliteten og forlænger den;
• forhindrer metastase og tilbagefald af tumoren
• har ikke egne bivirkninger.

Homøopatiske præparater er ordineret strengt individuelt, da deres doser er direkte afhængige af kræftprocessens stadium og sværhedsgrad, på lokalisering og recept på det paraneoplastiske syndrom.

• Aloe - bruges i kræftprocessen i tarm og rektum.
• Aurum muriatikum - bruges til slimhindekræft.
• Baritcarbonat - er ordineret til kræftformede hjernetumorer.
• Hekla lava - bruges til at lindre tilstanden hos patienter med kræftsygdomme i knoglesystemet.
• Hydrastis - er ordineret til maligne processer i fordøjelsessystemet.
• Lachesis - anbefales til brug i maligne processer i reproduktionssystemet (med kræft i æggestokkene, livmoderen).
• Lilium tigrinum - anvendes i onkopatologi af kønsområdet.

Forebyggelse

Den eneste mulige forebyggelse af paraneoplastisk syndrom er rettidig og kvalitativ behandling af den oprindelige kræftproces. Den tidligere behandling er foreskrevet, desto bedre vil være prognosen for sygdommen.

[66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73], [74]

Vejrudsigt

Paraneoplastisk syndrom kan manifestere sig på forskellige måder og påvirke fundamentalt forskellige organer og organer af organer. Derfor kan prognosen være anderledes og afhænge af både graden af forsømmelse af kræfttumoren (dets stadium) og den mangfoldighed af paraneoplastisk syndrom. For eksempel udvikling af DIC (dissemineret intravaskulær koagulation) indikerer begyndelsen af irreversible processer i kroppen, og hypertrofisk artropati udvikling fortjener de relativt positive prognose.

[75], [76]