Wilms-tumor

Wilms' tumor hos børn (embryonisk nefrom, adenosarkom, nefroblastom) er en ondartet tumor, der udvikler sig fra et pluripotent nyreanlage - metanefrogen blastema.

Wilms' tumor forekommer med en hyppighed på 7-8 per 1 million børn under 15 år, uanset køn. Næsten alle nyretumorer hos børn er Wilms' tumorer. Med hensyn til forekomst i barndommen rangerer nefroblastom som nummer fire blandt alle tumorer.

Patologisk anatomi

Nefroblastom er en solid tumor dækket af en kapsel. I lang tid vokser tumoren ekspansivt uden at vokse gennem kapslen eller metastasere. Samtidig kan den blive meget stor, klemme og forskyde det omgivende væv. Små foci af friske og gamle blødninger detekteres i tumorvævets tykkelse. Yderligere udvikling af tumorvækst fører til kapselvækst og metastase.

Histologisk afsløres epiteliale og storomale elementer. Epitelelementerne er repræsenteret af faste felter eller strenge af celler, i hvis centrum der dannes tubuli, der ligner nyretubuli. Mellem de faste felter er der løst fibrøst væv - stroma, hvor forskellige derivater af mesodermen kan findes (stribede og glatte muskelfibre, fedtvæv, brusk, kar, undertiden - derivater af ektodermen og neurale plade).

I verdenslitteraturen skelnes der adskillige morfologiske varianter af Wilms' tumor, som betragtes som prognostisk ugunstige og i 60% af tilfældene forårsager et fatalt udfald (generelt opdages disse tegn i 10% af nefroblastomer).

Hvad forårsager Wilms tumor?

Anaplasi er en histologisk variant, der er karakteriseret ved høj variation i størrelsen af cellekerner med unormale mitotiske strukturer og hyperkromasi af forstørrede cellekerner. Denne variant forekommer hos børn omkring 5 år.

Rhabdoid tumor - består af celler med fibrøse eosinofile indeslutninger, men indeholder ikke ægte tværstribede muskelceller. Forekommer hos meget små børn.

Klarcellet sarkom - indeholder spindelformede celler med en vasocentrisk struktur. Dominerer hos drenge og metastaserer ofte til knogler og hjerne.

Metastaser forekommer primært i lungerne, såvel som i leveren og lymfeknuder.

Symptomer på Wilms tumor hos børn

Af den klassiske triade af tegn på nyretumorer - hæmaturi, palpabel tumor og abdominalt smertesyndrom - manifesterer Wilms' tumor sig oftest initialt som en palpabel formation i bughulen. Smerter og hæmaturi opdages senere. I 60% af tilfældene trædes arteriel hypertension ind over tid. Derudover kan uspecifikke tegn (feber, kakeksi osv.) observeres.

Den gennemsnitlige alder ved diagnose er 3 år. Det skal tages i betragtning, at Wilms' tumor ofte er kombineret med medfødte anomalier i det urogenitale system, sporadisk aniridi og hemihypertrofi. Familiære former for Wilms' tumor er kendte, som er karakteriseret ved en høj frekvens af bilaterale tumorlæsioner og hyppigere medfødte anomalier. Hvis en af forældrene får diagnosticeret familiær eller bilateral Wilms' tumor, er sandsynligheden for dens udvikling hos barnet omkring 30%.

Afhængigt af omfanget af tumorspredning er der 5 stadier i tumorprocessen. I stadie I er processen begrænset til nyrerne, og tumoren vokser normalt ikke gennem kapslen. Tumoren kan fjernes uden at sprænge kapslen, og morfologisk detekteres der ikke tumorvæv langs kanten af prøven. I stadie II strækker tumoren sig ud over nyren og kan fjernes fuldstændigt. Morfologisk kan tumorceller detekteres i det pararenale væv. I stadie III af tumorvæksten forekommer ikke-hæmatogen metastase i bughulen (periarterielle og renale hilumlymfeknuder; tumorimplantater på peritoneum; tumoren vokser gennem det peritoneale væv; morfologisk undersøgelse afslører tumorceller langs kanten af prøven). I stadie IV observeres hæmatogen metastase af tumoren til lunger, knogler, lever og centralnervesystem. I stadie V spreder tumoren sig til den anden nyre.

Symptomer på Wilms' tumor

Diagnose af Wilms tumor hos børn

Påvisning af en palpabel formation i bughulen, især i kombination med hæmaturi, kræver udelukkelse af nefroblastom. I en lille procentdel af tilfældene kan den eneste manifestation af patologi være hæmaturi. Ultralyd og ekskretorisk urografi afslører intrarenal lokalisering af neoplasmen, ødelæggelse af det renale opsamlingssystem. Det er muligt at detektere forkalkninger på stedet for gamle blødninger og tegn på trombose i vena cava inferior.

Differentialdiagnose udføres med andre tumorer, primært med retroperitoneal neuroblastom, der stammer fra binyrerne eller paravertebrale ganglier.

Diagnose af Wilms' tumor

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Behandling af Wilms tumor hos børn

Kompleks behandling udføres, herunder nefrektomi, polykemoterapi og strålebehandling.

Nefrektomi udføres umiddelbart efter diagnosen, selv i nærvær af metastaser.

Behandlingstaktikken afhænger i høj grad af sygdommens stadie. I stadierne I-III udføres nefrektomi initialt, mens det er vigtigt at forhindre bristning af den intakte nyrekapsel, da dette forværrer prognosen betydeligt. I stadierne II-III administreres en strålebehandling i den postoperative periode. I stadierne IV-V er præoperativ bestråling af tumoren mulig i henhold til individuelle indikationer.

Polykemoterapi gives til alle patienter i den postoperative periode. Wilms' tumor er ret følsom over for vincristin og actinomycin D, som anvendes i kombination. I de mest prognostisk ugunstige tilfælde inkluderes ifosfamid og antracykliner i behandlingen.

I USA er den mest anvendte behandlingsprotokol NWTS National Research Team; i europæiske lande er SIOR-protokollen blevet udviklet. Effektiviteten af terapien i hver af dem er omtrent den samme.

Hvordan behandles Wilms tumor?

Vejrudsigt

Prognosen er relativt gunstig hos børn under 2 år ved diagnosetidspunktet og med en tumormasse på mindre end 250 g. Tumorrecidiv og tilstedeværelsen af histologisk ugunstige tegn forværrer prognosen.

Ifølge BA Kolygin (1997) er 20-års overlevelsesraten efter kompleks terapi 62,4%, og i de senere år, med tilstrækkelig implementering af terapiprotokollen, er helbredelsesraten 70-75% (8-års overlevelsesrate).

[ 4 ], [ 5 ]