Wilms tumor

Wilms tumor hos børn (embryonale nefroma, adenosarcoma, nefroblastom) er en ondartet tumor, der udvikler sig fra pluripotent renal bookmarking - et metanephrogenic blastema.

Wilms-tumoren findes i en hyppighed på 7-8 pr. 1 million børn under 15 år uanset køn. Næsten alle nyretumorer hos børn er repræsenteret af Wilms 'tumor. Ifølge forekomsten i barndommen er nephroblastoma fire blandt alle tumorer.

Patologisk anatomi

Nefroblastom er en fast tumor, dækket af en kapsel. I temmelig lang tid vokser tumoren ekspansivt, ikke spiring af kapslen og ikke metastasering. På samme tid kan den erhverve meget store dimensioner, klemme og skubbe rundt omkringliggende væv. I tykkelsen af tumorvævet afsløres små foci af friske og gamle blødninger. Yderligere udvikling af tumorvækst fører til kapselspredning og metastase.

Epitel- og sideelementer detekteres histologisk. Epiteliale faste elementer er strenge af celler eller felter i hvis centrum dannede tubuli ligner tubuli. Mellem felterne har en solid løs fibrøst væv - stroma, der kan opfylde forskellige mesodermale derivater (tværstribet og glatte muskelfibre, fedtvæv, brusk, fartøjer, undertiden - ektodermale derivater og den neurale plade).

I litteraturen er der flere globale morfologiske varianter Wilms tumorer, der anses for negativ prognostisk og i 60% af tilfældene forårsage død (i almindelighed, der registreres disse tegn i 10% nefroblastom).

Hvad forårsager Wilms 'tumor?

Anaplasi er en histologisk variant, hvor en høj variabilitet i størrelsen af cellekerner med uregelmæssige mitotiske strukturer og hyperchromasi af forstørrede kerner bestemmes. Denne variant forekommer hos børn i alderen omkring 5 år.

Raboidoid tumor - består af celler med fibrøse eosinofile indeslutninger, men indeholder ikke celler af ægte striated muskel. Det forekommer i de mindste børn.

Klar celle sarkom - indeholder spindelformede celler med en vasocenter struktur. Det dominerer hos drenge og metastaserer ofte til knogle og hjerne.

Metastase forekommer hovedsageligt i lungerne såvel som i lever og lymfeknuder.

Symptomer på Wilms tumor hos børn

Fra den klassiske triade af tegn på nyretumorer er hæmaturi, palpabelt tumor og mavesmertsyndrom - Wilms 'tumor oftest indledende manifesteret af håndgribelig dannelse i bukhulen. Smerte og hæmaturi afsløres senere. I 60% af tilfældene over tid er hypertension forbundet. Derudover kan ikke-specifikke tegn (feber, kakeksi osv.) Overholdes.

Gennemsnitsalderen på diagnosetidspunktet er 3 år. Man bør huske på, at Wilms 'tumor ofte kombineres med medfødte anomalier i det genitourinære system, sporadisk aniridia og hemihypertrofi. Familielle former for Wilms tumor er kendt, som er karakteriseret ved en høj forekomst af bilaterale tumorskader og hyppigere medfødte anomalier. Hvis en af forældrene afslører en familie eller bilateral Wilms tumor, så er barnets sandsynlighed ca. 30%.

Afhængig af graden af spredning af tumoren isoleres 5 trin i tumorprocessen. Ved trin I processen er begrænset til nyre og tumor er normalt ikke spire kapsel. Tumor kan fjernes uden at bryde kapslen morfologi ikke detekteres langs kanten af præparatet tumorvæv. På stadium II spredes tumoren ud over nyren, kan fjernes fuldstændigt. Morfologisk kan tumorceller findes i pararenalvæv. På stadium forekommer III tumorvækst negematogennoe metastase i bughulen (periarterial lymfeknuder og porten nyre, tumor implantater i peritoneum, den peritoneale tumorvæv vokser, med morfologisk undersøgelse afslørede tumorcellerne ved kanten af lægemidlet). I trin IV bemærkes hæmatogen metastase til lungerne, knogler, lever, centralnervesystemet. På stadium V spredes tumoren til den anden nyre.

Symptomer på Wilms tumor

Diagnose af Wilms tumor hos børn

Påvisningen af palperbar formation i bukhulen, især i kombination med hæmaturi, kræver udelukkelse af nefroblastom. I en lille procentdel af tilfælde kan den eneste manifestation af patologi være hæmaturi. Med ultralyd og ekskretorisk urografi er intrakraniel lokalisering af neoplasma detekteret destruktion af nyrens samlingssystem. Det er muligt at opdage forkalkninger i stedet for gamle blødninger og tegn på trombose af den ringere vena cava.

Differentiel diagnose udføres med andre tumorer, primært med neuroblastom i retroperitonealrummet, der kommer fra binyrerne eller paravertebrale ganglier.

Diagnose af Wilms tumor

[1], [2], [3]

Behandling af Wilms tumor hos børn

Der gives en kompleks behandling, herunder nephrectomi, polykemoterapi og strålebehandling.

Nephrectomy udføres umiddelbart efter diagnosen, selvom metastaser er til stede.

Behandlingens taktik afhænger i vid udstrækning af sygdomsstadiet. I fase I-III udføres nephrectomy, og det er vigtigt ikke at bryde den intakte kapsel af nyren, fordi dette forværrer prognosen væsentligt. Ved II-III grad i den postoperative periode udføres bestrålingsforløbet. Ved IV-V grader på individuelle indikationer er præoperativ bestråling af en tumor mulig.

Polychemoterapi udføres af alle patienter i den postoperative periode. Wilms tumor er meget følsom over for vincristin og actinomycin D, som anvendes i kombination. I de mest prognostisk ugunstige tilfælde er ifosfamid og anthracycliner inkluderet i terapien.

I USA blev behandlingsprotokollen for den kombinerede gruppe af nationale studier af NWTS mest anvendt; I de europæiske lande er protokollen SI0R udviklet. Effektiviteten af terapi på hver af dem er omtrent det samme.

Hvordan behandles Wilms 'tumor?

Outlook

Prognosen er relativt gunstig hos børn under 2 år og med en tumormasse på mindre end 250 g. Tumor-recidiver og tilstedeværelsen af histologisk ugunstige tegn forværrer prognosen.

Ifølge B.A.Kolygina (1997) 20-års overlevelse efter kombineret behandling er 62,4%, og i de senere år med tilstrækkelig bærende protokol terapi hærdningshastigheden er 70-75% (8-års overlevelsesrate).

[4], [5]