Pineoblastom i hjernen

En blastom, en sjælden type kræft neuroektodermal tumor i pineal eller pineal endokrin kirtel i hjernen er defineret som pineoblastom i hjernen.

I ICD-10 sektionen af neoplasmer har denne tumor koden C75.3 (ondartet neoplasma fra andre endokrine kirtler). I henhold til WHO-klassificeringen betragtes pineoblastomer som grad IV-tumorer. [1]

Epidemiologi

Ifølge statistikker detekteres i de fleste tilfælde hjerne-pineoblastom hos børn fra 1 til 12 år, hvilket tegner sig for 1-2% af ondartede cerebrale tumorer i barndommen. Men næsten halvdelen af pinealkirteltumorerne er pineoblastomer, hvis latente periode i gennemsnit er fem år. [2]

Pineoblastom i hjernen hos voksne diagnosticeres i ikke mere end 0,5% af alle tumorer i hjernestrukturer.

Årsager pineoblastomer

Den endokrine kirtel (pinealkirtlen) - pinealkirtlen (pinealkirtlen  )  - er placeret i mellemhjernen. Det producerer melatonin (som synkroniserer søvn-vågecyklus), neurotransmitteren serotonin og lipidhormonet adrenoglomerulotropin (en stimulator for aldesteronsyntese af binyrebarken).

De specifikke årsager til pineoblastom er ukendte, selvom der er tegn på, at det er knyttet til visse genetiske abnormiteter - kimlinjemutationer i tumorundertrykkende gener RB1 eller DICER1.

Eksperter udelukker ikke, at sådanne risikofaktorer som eksponering for fosteret af et øget niveau af stråling i miljøet, intrauterin forgiftning eller iltudsultning af fosteret under ontogenese kan føre til negative ændringer på niveauet af sporadiske genmutationer i cellerne i dannelsen hjernens strukturer.

Den mest sandsynlige faktor, der øger sandsynligheden for at udvikle pineoblastom, er imidlertid en arvelig disposition, hvis forældrene har ændringer i genet, der overføres til barnet på en autosomal dominerende måde. [3]

Patogenese

Mekanismen i multistegsprocessen med onkogenese i udviklingen af pineoblastom i hjernen forbliver genstand for forskning.

Den voksne pinealkirtel består af pinealocytter, astrocytter, mikroglia og andre interstitielle celler. Dannelsen under embryogenese gennemgår tre faser med begyndelsen i form af en neuroepitelproces i taget af den tredje hjertekammer. Primordium er dannet af stamceller (multipotente stamceller) Pax6; pinealocytter af pineal parenkym dannes også af stamceller. Disse er mellemliggende, delvist differentierede celler kaldet blastocytter.

Patogenesen af pinealblastom ses i det faktum, at der på et af stadierne af dannelse af pinealkirtler på grund af mutationer i tumorsuppressorgener, der regulerer cellevækst og ekspression af DNA-proteiner, optræder ukontrolleret mitose af blastocytter. [4]

Symptomer pineoblastomer

De tidlige eller første tegn på pineoblastom i hjernen manifesteres i form af hovedpine, kvalme og opkastning. Dette er en konsekvens af en stigning i intrakranielt tryk på grund af ophobning af cerebrospinalvæske omkring hjernen - hydrocephalus. [5]

Andre symptomer afhænger af størrelsen af tumoren og dens spredning til tilstødende dele af hjernen, herunder:

• øget træthed
• ustabilitet af kropstemperaturen
• synsforstyrrelser (ændringer i øjenbevægelser i form af nystagmus, dobbeltsyn, strabismus);
• nedsat muskeltonus
• problemer med koordinering af bevægelser
• søvnforstyrrelser
• hukommelseshæmning.

Komplikationer og konsekvenser

Selvom pineoblastom i hjernen meget sjældent går ud over dets grænser, er ud over spredningen af metastaser af denne ondartede neoplasma gennem cerebrospinalvæsken konsekvenser og komplikationer tilbagefald og udviklingen af neurologiske, kognitive og endokrine lidelser i varierende grad.

Især er der en dysfunktion i hypofysen, hvilket fører til væksthæmning og seksuel udvikling.

Diagnosticering pineoblastomer

Hvis der er mistanke om pineoblastom, kan diagnosen ikke baseres på det kliniske billede: blodprøver for neuronspecifik enolase og chromogranin-A er påkrævet; har også brug for analyse af cerebrospinalvæske, som tages ved hjælp af en  lumbal punktering .

Biopsi til histologisk undersøgelse af tumorceller kan udføres ved aspiration inden operationen for at fjerne pineoblastom eller direkte under det.

Instrumentaldiagnostik er af afgørende betydning: MR eller CT i hjernen, magnetisk resonansspektroskopi, PET (positronemissionstomografi).

Differential diagnose

Differentiel diagnose udføres med pinealcyste, teratom , gliom (glioblastoma multiforme), germinom, embryonisk carcinom, medulloblastom , papillær tumor, pineocytom.

Behandling pineoblastomer

Pineoblastom er meget vanskeligt at behandle, og dets basis er kirurgisk behandling - fjernelse af så meget af tumoren som muligt.

Efter operationen får voksne og børn over tre år strålebehandling for hele hjernen og rygmarven - kraniospinal stråling såvel som kemoterapi. Og børn under tre år efter fjernelse af tumoren kan kun få kemoterapi. [6]

Forebyggelse

Udviklingen af denne hævelse er i øjeblikket umulig at forhindre.

Vejrudsigt

Pineoblastom i hjernen - den mest aggressive tumor i pineal parenkym - har en dårlig prognose, hvilket skyldes deres hurtige vækst og spredning til andre cerebrale strukturer.

Den samlede femårige overlevelsesrate for børn med pineoblastom er 60-65% for voksne - 54-58%.