Levertumorer hos børn

Primære levertumorer tegner sig for 1-2% af alle maligne neoplasmer i barndommen.

Levertumorer hos børn

Ondartet	Godartet
Hepatoblastom	Hæmangiom
Hepatocellulært karcinom	Hamartom
Rhabdomyosarkom	Hæmanpuendoteliom
Angiosarkom	Cyster (simple)
Mesenkymalt sarkom	Adenom

Blandt maligne tumorer er hepatoblastom og hepatocellulært carcinom de mest almindelige. Der kendes adskillige medfødte anomalier, der øger risikoen for levertumorer: hemihypertrofi, medfødt agenesi af nyrerne eller binyrerne, Wiedemann-Beckwith syndrom (organomegali, omfalocele, makroglossi, hemihypertrofi), Meckels divertikel. Følgende sygdomme øger også risikoen for levertumorer.

• Cirrose:
  • familiær kolestatisk cirrose i barndommen;
  • galdecirose på grund af galdevejsatresi;
  • cirrose ved kæmpecellehepatitis.
• Metaboliske lidelser:
  • arvelig tyrosinæmi;
  • Gierkes sygdom;
  • medfødt cystinuri kombineret med hemihypertrofi;
  • a1-antitrypsin-mangel.
• Virkninger af lægemidler:
  • androgener;
  • methotrexat.
• Infektionssygdomme:
  • kronisk viral hepatitis B og C.
• Andre sygdomme og tilstande:
  • familiær adenomatøs polypose.

Alle patienter gennemgår leverfunktionsvurdering (bestemmelse af transaminaseaktivitet, koncentration af kolestasemarkører, bestemmelse af proteinsyntesefunktionsindikatorer, blodkoagulationsparametre). Blodet testes for markører for viral hepatitis (primært B og C).

Stadier af levertumorer hos børn

Stadieinddeling tager højde for det resterende tumorvolumen efter kirurgisk excision.

• Stadie I. Fuldstændig fjernet tumor i fravær af metastaser.
• Stadie II. Tumor, der ikke er mikroskopisk fuldstændigt fjernet, ingen metastaser; tumorruptur under operationen.
• Stadie III. Makroskopisk ufuldstændigt fjernet tumor eller involvering af regionale lymfeknuder; fravær af metastaser.
• Stadium IV. Tilstedeværelse af fjerne metastaser.

Behandling af levertumorer hos børn

Kirurgisk fjernelse af levertumorer er en integreret del af en effektiv behandling. Ud over resektion af selve tumoren er kirurgisk fjernelse af enkelte metastatiske foci i lunger og hjerne effektiv.

Præoperativ kemoterapi kan reducere tumorstørrelsen, hvilket muliggør en mere fuldstændig fjernelse af den. Derudover reducerer kemoterapi risikoen for intraoperative komplikationer. Adjuverende kemoterapi til behandling af hepatoblastom udføres efter fuldstændig fjernelse af tumoren i en mængde på fire kure med cisplatin, vincristin og doxorubicin. I tilfælde af fuldstændig fjernelse af hepatocellulært carcinom er anbefalingerne generelle - gentagne kemoterapikure med cisplatin og doxorubicin. Der er rapporter om vellykket brug af kemoterapi i nærvær af metastatiske foci i lungerne. Kemoterapi kan også anvendes til palliative formål. Hepatoblastom er mere følsomt over for kemoterapi end hepatocellulært carcinom.

De mest almindeligt anvendte kemoterapiregimer omfatter doxorubicin, cisplatin, vincristin og fluorouracil. I stadie III-IV og i tilfælde af ufuldstændig tumorresektion kan højdosis cisplatin i kombination med etoposid anvendes. Alternativ behandling i disse tilfælde er tumorkemoembolisering via leverarterien eller ortotopisk levertransplantation.

Strålebehandlingens rolle er begrænset til tilfælde af ufuldstændig fjernelse af tumoren. Som regel overstiger den effektive strålingsdosis levervævets strålingstolerance. Bestråling administreret umiddelbart efter operationen forsinker regenerative processer i leveren betydeligt.

Levertransplantation er en yderst effektiv metode til behandling af tumorer. I øjeblikket er 5-års overlevelsesraten efter transplantation for hepatoblastom over 80 %, og for hepatocellulært carcinom - omkring 65 %. Risikofaktorer for tilbagefald i perioden efter transplantation omfatter tumorstørrelse, lymfeknudeinvolvering, tilstedeværelse af fjerne metastaser, tumorvækst i kar, mandligt køn. Ved arvelig tyrosinæmi og familiær kolestatisk cirrose bør levertransplantation udføres så tidligt som muligt før udvikling af alvorlig organdysfunktion og tumorforekomst.

Behandling af tilbagevendende hepatoblastom er vellykket, forudsat at de fjernes radikalt. Spørgsmålet om behandlingstaktik afhænger af mange faktorer og afgøres individuelt. I tilfælde af tilbagevendende hepatocellulær kræft er prognosen ekstremt ugunstig.

Vejrudsigt

Prognosen for levertumorer bestemmes af radikaliteten af kirurgisk behandling og den histologiske variant.

Den samlede 2-års overlevelsesrate for hepatoblastom i stadie I-II er 90 %, for stadie III - 60 % og for stadie IV - 20 %. Prognosen for hepatocellulært karcinom i stadie III-IV er ekstremt ugunstig.

Gunstige histologiske varianter af levertumorer omfatter hepatoblastom med en føtal histologisk struktur og fibrolamellært karcinom; ugunstige varianter omfatter hepatoblastom med en embryonal histologisk struktur og hepatocellulært karcinom.