Meningiom i rygsøjlen

En tumor, der opstår i rygmarvens skeder (meninges spinalis), defineres som et spinalt meningiom, fordi rygmarven er placeret i rygmarvskanalen.

Meningeomer er den næstmest almindelige tumor i denne lokalisering, og de fleste af dem (95%) er godartede. [ 1 ]

Epidemiologi

Spinale meningiomer tegner sig for 25-30% af primære spinale tumorer. De forekommer oftest i brysthvirvelsøjlen (65-80% af tilfældene), i halshvirvelsøjlen hos 14-27% af patienterne og i lændehvirvelsøjlen i højst 4-5% af tilfældene.

Spinal meningiomer dannes i middelalderen og alderdommen og er næsten tre gange mere almindelige hos kvinder end hos mænd.

Årsager spinale meningiomer

Selvom sådanne neoplasmer betegnes som rygmarvstumorer, påvirker de ikke hjernevæv (de er ekstramedullære, dvs. ekstracerebrale). Deres placering er i dura mater spinalis (dura mater spinalis), så eksperter kalder disse tumorer intradurale. Udtrykket "spinal meningiomas" bruges også.

Årsagerne til deres dannelse er unormal vækst af celler i rygmarvsskederne. Som regel forekommer patologisk proliferation ikke så meget i den øvre skede (dura mater), men i midten - edderkoppeskeden (arachnoidea mater spinalis) med hæftning til dura mater. Rygmarvsskeden består af løst bindevæv (arachnoid endotel) og er adskilt fra dura mater af det subdurale rum og fra den underliggende bløde skal (pia mater spinalis) af det subarachnoide rum fyldt med cerebrospinalvæske (væske).

Men hvad der forårsager den unormale vækst af spindelvævsceller, som er involveret i resorption af cerebrospinalvæske, er ukendt. [ 2 ]

Risikofaktorer

Det er blevet fastslået, at risikoen for at udvikle spinal meningiom øges ved eksponering for ioniserende stråling (strålebehandling), genetisk prædisposition, samt ved tilstedeværelse af genmutationsdrevet neurofibromatose type II, som kan være arvelig eller opstå spontant, hvilket øger sandsynligheden for godartede tumorer i hjerne og rygmarv.

En højere forekomst af meningiomer ses hos kvinder og overvægtige personer. [ 3 ]

Patogenese

Trods usikkerheden omkring meningiomers ætiologi tilskrives deres patogenese mutationer i nogle gener, især dem, der koder for tumorsuppressorproteinet merlin; proteinet survivin, en hæmmer af apoptose (programmeret celledød); blodpladeafledt vækstfaktor (PDGF), som findes i blodplader og kan fungere som en systemisk regulator af cellulær funktion; vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF); og andre.

Derudover er der fundet kønshormonreceptorer i nogle meningiomer, hvilket har fået forskere til at spekulere i, at de er involveret i væksten af disse tumorer. [ 4 ]

Der er tre grader af malignitet i spinale meningiomceller (bestemt ved histologisk undersøgelse):

• Grad I er et godartet meningiom;
• Grad II - atypisk meningiom;
• Grad III - anaplastisk eller malign meningiom (oftest af metastatisk oprindelse).

Symptomer spinale meningiomer

Normalt vokser spinale meningiomer meget langsomt og manifesterer sig ikke i mange år. Men når deres størrelse øges, opstår der kompression af rygmarvstumoren eller kompression af rygmarvsrødderne. Dette forstyrrer ledningen af nerveimpulser fra hjernen til det perifere nervesystem, hvilket forårsager forskellige neurologiske symptomer - motoriske og sensoriske forstyrrelser.

For det første kan der være smerter i ryggen: i det segment af rygsøjlen, hvor tumoren er dannet. For eksempel manifesterer meningiom i halshvirvelsøjlen (C1-C4) sig ved smerter i den occipitale del af hoved og nakke, samt nedsat følsomhed (taktil, temperatur, smerte); paræstesi (følelsesløshed) i skulderbæltet på overkroppen; rygsøjlegenererede bevægelsesforstyrrelser - bevægelsesbesvær i de øvre ekstremiteter og gangforstyrrelser. [ 5 ]

Denne tumormasse findes oftest i den midterste del af rygsøjlen - meningiom i brysthvirvelsøjlen (Th1-Th12). De første tegn kan manifestere sig ved føleforstyrrelser i brystområdet, spasticitet og muskelsvaghed i ekstremiteterne med bevægelsesbesvær, herunder refleksbevægelser.

Meningeom i lændehvirvelsøjlen (L1-L5) fører til nedsat funktion af bækkenorganerne: blære og tarm. [ 6 ]

Komplikationer og konsekvenser

De væsentligste komplikationer og konsekvenser af spinale meningiomer er spastisk (slap parese) af underekstremiteterne eller tetraparese, det vil sige tab af motoriske funktioner i alle lemmer.

Hvis tumoren er lokaliseret i den cervikale region, udvikles hemiparaplegisk broun-Sekar syndrom.

Meningeomer kan forkalkes med øget tryk på rygmarven. Ekstradural spredning af tumoren og/eller dens malignisering forværrer patienternes tilstand betydeligt. [ 7 ]

Diagnosticering spinale meningiomer

Spinale meningiomer kan ikke detekteres uden billeddiagnostik, så instrumentel diagnose kommer først: MR med intravenøs kontrastmiddel, myelografi efterfulgt af CT (computertomografi), røntgen af rygsøjlen og rygmarven.

Til laboratorietests tages der ikke kun standard kliniske blodprøver, men også biokemisk analyse af væsken. [ 8 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose bør udelukke tilstedeværelsen af intervertebral diskusprotrusion, spinal slidgigt (spondylose), amyotrofisk lateral sklerose (ALS), spinal syringomyeli, spinal form for multipel sklerose, arachnoide cyster samt tumormasser med lignende symptomer (neurinom, angiom, angioblastom, astrocytom osv.).

Behandling spinale meningiomer

Små asymptomatiske meningiomer overvåges ved billeddannelse (CT-scanning eller MR-scanning).

I tilfælde af spinale meningiomer, der forårsager motoriske og sensoriske forstyrrelser, overvejes en sådan mulighed som medicin ikke af eksperter, og den vigtigste metode er kirurgisk behandling - fjernelse af tumoren for at dekomprimere rygmarven.

Denne operation er kompleks, fordi den kræver en laminektomi - fjernelse af en del af ryghvirvlerne for at få adgang til tumoren, og derefter (efter at tumoren er fjernet) spinal fusionskirurgi for at stabilisere rygsøjlen.

I nogle tilfælde kan kortikosteroider ordineres før operationen for at reducere tumorens størrelse.

Hvis meningiomet er anaplastisk eller malignt, anvendes strålebehandling efter resektion. [ 9 ]

Forebyggelse

Der er ingen anbefalinger vedrørende forebyggelse af dannelse af spinal meningiom.

Vejrudsigt

Der er en direkte afhængighed af resultatet af spinale meningiomer af graden af malignitet i deres celler, og prognosen for anaplastiske eller maligne tumorer kan ikke betragtes som gunstig.

Samtidig opnås fjernelse af grad I meningiomer i de fleste tilfælde (med minimal dødelighed), og hvis tumoren kan fjernes fuldstændigt, bliver omkring 80% af patienterne helbredt. Efter ti år eller mere oplever dog gennemsnitligt 9-10% af patienterne tilbagefald.