Levercirrhose hos børn

Levercirrose hos børn er et anatomisk begreb, der indebærer reorganisering af organstrukturen på grund af udvikling af fibrose og regenererende knuder. Desorganisering af leverens lobuler og vaskulære triader fører til portal hypertension, udvikling af ekstra- og intrahepatiske portokavale anastomoser og en mangel på blodforsyningen til knuderne. Fra et klinisk synspunkt er cirrose en kronisk diffus leverlæsion med proliferation af ikke-funktionelt bindevæv. Biliær cirrose er cirrose, der udvikler sig som følge af kronisk kolestase.

Det skal bemærkes, at fibrose ikke er et synonym for cirrose. I tilfælde af fibrose er leverens funktionelle tilstand normalt ikke forringet, og det eneste kliniske symptom er en forstyrrelse af portalblodgennemstrømningen med dannelsen af portal hypertension. Fibrose opdages ofte tilfældigt. Dannelsen af regenererende knuder uden fibrose (for eksempel ved delvis nodulær transformation af leveren) betragtes heller ikke som cirrose.

ICD-10-koder

• K74. Levercirrose og fibrose.
• K74.6. Anden og uspecificeret levercirrose.
• K74.4. Sekundær biliær cirrose.
• K74.5. Uspecificeret biliær cirrose.

Epidemiologi af levercirrose

Forekomsten af levercirrose hos pædiatriske patienter er ikke fastslået. Levercirrose tegner sig for 1,2% af alle dødsårsager i USA. Kronisk leversygdom og cirrose forårsager 35.000 dødsfald årligt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Årsager til levercirrose hos børn?

Årsagerne til skrumpelever hos børn er forskellige. Først og fremmest er der forskellige sygdomme i lever- og galdevejssystemet:

• viral og autoimmun hepatitis;
• giftig leverskade;
• galdevejsatresi;
• Alagilles syndrom og ikke-syndromisk form for intrahepatisk galdegangshypoplasi;
• metaboliske forstyrrelser; alfa1-antitrypsinmangel, hæmokromatose, glykogenlagringssygdom type IV, Niemann-Picks sygdom. Gauchers sygdom, progressiv familiær intrahepatisk kolestase type III, porfyri, cystisk fibrose. Ved Wilsons sygdom udvikles tyrosinæmi, fruktosæmi, galaktosæmi og levercirrose i tilfælde af utidig behandling af disse sygdomme.

Hvad forårsager levercirrose hos børn?

[ 11 ], [ 12 ]

Symptomer på levercirrose hos børn

Symptomer på levercirrose hos børn omfatter gulsot, kløe i huden af varierende sværhedsgrad (efterhånden som leverens syntetiske funktion forringes, aftager kløen på grund af nedsat syntese af galdesyrer), hepatosplenomegali, øget vaskulært mønster i maven og brystet samt generelle symptomer (anoreksi, vægttab, svaghed og nedsat muskelmasse). I alvorlige tilfælde dannes et udtalt venøst netværk på maven i form af en "caput medusa". Gastrointestinal blødning fra åreknuder i spiserøret eller endetarmen kan forekomme. Telangiektasier, palmar erytem, negleforandringer ("clubbing"), perifer neuropati og hepatisk encefalopati er almindelige.

Symptomer på levercirrose hos børn

Klassificering af levercirrose

Morfologisk set er der 3 former for cirrose - lillenodulær, stornodulær og blandet. Fra et klinisk synspunkt bør cirrose klassificeres efter den ætiologiske faktor.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnose af levercirrose hos børn

Ved indsamling af anamnese er det nødvendigt at fastslå tidspunktet for de første kliniske tegn og sygdomsudviklingsmønstre samt tilstedeværelsen af tilfælde af hepatobiliær systempatologi i familiens historie.

Under en fysisk undersøgelse er det nødvendigt at vurdere barnets fysiske udvikling, sværhedsgraden af gulsot, tilstedeværelsen af øget vaskulært mønster på bryst og mave, ekstrahepatiske symptomer (telangiektasi, palmar erytem, "trommelår", perifer neuropati osv.), ødemsyndrom. Det er nødvendigt at måle størrelsen af lever og milt, abdominal omkreds (i tilfælde af ascites), vurdere farven på afføring og urin.

Diagnose af levercirrose hos børn

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Behandling af levercirrose hos børn

Grundlaget for behandling af levercirrose er forebyggelse og korrektion af komplikationer ved levercirrose. Kosten er kalorierig og indeholder forgrenede aminosyrer. Medicinsk behandling involverer korrektion af komplikationer ved levercirrose.

Nøgleelementet i behandlingen af ascites anses for at være natriumbegrænsning i kosten, hvilket ofte er vanskeligt at opnå hos børn. Den anden komponent er at sikre tilstrækkeligt kalium. Ved ordination af diuretika overvejes det foretrukne lægemiddel at være spironolacton, ordineret i en dosis på 2-3 mg/(kg x dag). I tilfælde af ineffektivitet anvendes furosemid i en dosis på 1-3 mg/(kg x dag). Ordination af diuretika kræver daglig overvågning af diurese, kropsvægt, abdominal omkreds og blodets elektrolytniveauer. Faren ved behandling med diuretika er risikoen for kollaps med for kraftigt væsketab, fortyndingshyponatriæmi på grund af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon, provokation af portosystemisk encefalopati på grund af vandelektrolyt og kredsløbsforstyrrelser.

Hvordan behandles levercirrose hos børn?