Cirrotisk lungetuberkulose

Cirrhotisk tuberkulose udvikler sig i den sidste fase af en langvarig tuberkuloseproces. I denne form er fibrøse forandringer i lunge og pleura mere udbredte end specifikke manifestationer af tuberkuløs inflammation, som normalt er repræsenteret af separate indkapslede tuberkuløse foci, undertiden resterende spaltelignende hulrum; intrathorakale lymfeknuder indeholder ofte forkalkninger.

Cirrhotisk tuberkulose er karakteriseret ved en gradvis stigning i fibrotiske forandringer og progression af pulmonal-hjerteinsufficiens. Episodiske forværringer af den specifikke proces er mulige. Uspecifik inflammation slutter sig ofte til den tuberkuløse læsion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi af cirrhotisk lungetuberkulose

Cirrhotisk tuberkulose diagnosticeres sjældent hos patienter med nydiagnosticeret tuberkulose i åndedrætsorganerne. Med alderen øges tendensen til fibrøs transformation af specifikke granuleringer og elastiske fibre i lungerne, så cirrhotisk tuberkulose observeres oftere hos ældre mennesker mange år efter sygdommens debut. I barndommen udvikles cirrhotisk tuberkulose normalt, når primær tuberkulose kompliceret af atelektase ikke opdages rettidigt.

Cirrhotisk tuberkulose tegner sig for omkring 3% af alle dødelige tuberkulosetilfælde. De umiddelbare dødsårsager er pulmonal hjertesvigt, lungeblødning og amyloidose i indre organer.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenese og patologisk anatomi af cirrhotisk lungetuberkulose

Cirrhotisk tuberkulose dannes som følge af overdreven udvikling af bindevæv i lunger og pleura på grund af ufuldstændig involution af tuberkuløs inflammation. Udviklingen af cirrhotisk tuberkulose fremmes af sygdommens komplicerede forløb med nedsat bronkial passage og hypoventilation eller atelektase af det berørte område, langsom resorption af infiltration, samt interne og eksterne effekter, der øger lipidperoxidation (LPO).

Som følge heraf accelereres bindevævets modningsprocesser, og grove ("uopløselige") kollagenfibre dannes i det berørte område. Med tiden danner de massive fibrøse tråde, der spredes peribronkialt og perivaskulært langs interlobulære og intersegmentale septa til lungeroden og pleuraen. Kaseøse foci findes blandt det fibrøse væv. Resterende spaltelignende hulrum med fibrøse vægge kan også findes. Grov deformation af bronkierne forårsager udseendet af cylindrisk og sackulær bronkiektasi. Små kar i lungen, især kapillærer, udslettes, der opstår flere arteriovenøse anastomoser, arterio- og venektasier. Når de brister, er lungeblødning mulig. Intensiv dannelse af bindevæv kombineres med atrofi af muskel- og elastiske fibre, og sekundært blandet lungeemfysem udvikles.

Afhængigt af læsionens omfang skelnes der mellem unilateral og bilateral, samt segmental, lobær og total cirrhotisk tuberkulose.

I komplicerede tilfælde af primær tuberkulose kan cirrhotisk tuberkulose udvikle sig med spredning af specifik inflammation fra lymfeknuden til bronkialvæggen. Obstruktion af bronkial passage fører til udvikling af atelektase, i hvilket der udvikles kronisk inflammation og grove metaboliske forstyrrelser. Der dannes en omfattende zone med bronkogen cirrose. Ved primær tuberkulose er sådanne ændringer oftere lokaliseret i de øvre og midterste lapper af højre lunge eller i 4. og 5. segment af venstre lunge. I disse tilfælde diagnosticeres unilateral lobær eller segmental cirrhotisk tuberkulose.

I den omvendte udvikling af kronisk dissemineret tuberkulose kan interstitiel retikulær sklerose gradvist omdannes til grov trabekulær diffus cirrose. I disse tilfælde udvikles ofte bilateral cirrhotisk tuberkulose i den øvre del af appen.

Ved sekundære former for tuberkulose, især ved lobit, fører langsom resorption af infiltration til karnifikation af serøs-fibrinøs ekssudat og kollagenisering af alveolære septa. Udvikling af fibrøse forandringer fremmes af lymfangitis, hypoventilation, nedsat blod- og lymfecirkulation (pneumogen cirrose). Unilateral cirrhotisk tuberkulose i den øvre del af lappen udvikles normalt som følge af lobit eller lobær kaseøs lungebetændelse.

Cirrhotisk tuberkulose i lungerne forudgås ofte af fibrøs-kavernøs tuberkulose, hvor der er udtalte fibrøse forandringer i hulrumsvæggen og det perikavitære lungevæv. I disse tilfælde kombineres pneumogene cirrhotiske forandringer med bronkogen cirrose, og i tykkelsen af de fibrøse masser, sammen med indkapslede tuberkuløse foci, er der resterende spaltelignende, normalt desinficerede hulrum.

Cirrhotisk lungetuberkulose kan også udvikles efter tuberkuløs ekssudativ pleuritis eller pneumopleuritis, normalt efter terapeutisk kunstig pneumothorax eller thoracoplastik. I sådanne tilfælde spredes den tuberkuløse proces fra kaseøse foci på den viscerale pleura til lungevævet. I den dannes tuberkuløse foci, som efterfølgende undergår fibrøs transformation og fører til pleurogen lungecirrose.

Ved udbredt cirrose fører tabet af en betydelig del af lungeparenkym, anatomiske og funktionelle ændringer i karrene og bronkierne samt et fald i lungernes respirationsudsving på grund af pleural adhæsioner og emfysem til betydelig forringelse af respirations- og kredsløbsfunktionen. Kronisk pulmonal hjertesygdom udvikler sig gradvist.

Symptomer på cirrhotisk tuberkulose i lungerne

Symptomer på cirrhotisk tuberkulose skyldes primært forstyrrelse af lungestrukturen, deformation af bronkialtræet og betydelig forringelse af gasudvekslingen. Oftest klager patienter over åndenød, hoste og sputumproduktion. Graden af kliniske manifestationer afhænger af lokalisering, prævalens, fase af tuberkuloseprocessen og sværhedsgraden af den uspecifikke komponent af inflammation i lungen.

Cirrhotisk tuberkulose af begrænset omfang med skade på lungens øvre og nedre lapper forekommer sjældent med udtalte symptomer. Patienterne har let åndenød og udvikler periodisk tør hoste. Tilsætning af uspecifik inflammation er muligvis ikke ledsaget af udtalte kliniske tegn på grund af god naturlig dræning af bronkierne.

Almindelige former for cirrhotisk tuberkulose og dens lokalisering i den nedre lap har ofte et levende klinisk billede forårsaget af grove fibrøse og uspecifikke inflammatoriske forandringer i lungevævet. Patienterne generes af åndenød, hoste med mukopurulent sputum og periodisk hæmoptyse. Udviklingen af kronisk pulmonal hjertesygdom fører til øget åndenød, forekomst af takykardi og akrocyanose. Gradvist øges tyngden i højre hypokondrium, og perifert ødem opstår. Med et langt forløb kan symptomer på amyloidose i de indre organer forekomme.

Forværring af cirrhotisk tuberkulose er forbundet med øget inflammatorisk respons i tuberkulosefokus. Symptomer på tuberkuloseforgiftning optræder. Hosten intensiveres, mængden af sputum øges.

Forværring af tuberkulose er ikke let at skelne fra en uspecifik inflammatorisk reaktion. Det er ofte forårsaget af tilføjelse eller forværring af obstruktiv purulent bronkitis eller langvarig lungebetændelse. Et vigtigt symptom på forværring af tuberkulose er genoptagelse af bakteriel udskillelse.

En alvorlig komplikation ved cirrhotisk tuberkulose er tilbagevendende lungeblødning, som kan føre til alvorlig aspirationspneumoni eller asfyksi med dødelig udgang.

En objektiv undersøgelse af en patient med cirrhotisk tuberkulose afslører normalt bleg hud, akrocyanose og undertiden tørhed og andre trofiske forandringer i huden. Fingrenes terminale falanger har ofte udseendet af "trommelår", og neglene er formet som "urglas". Takykardi og arteriel hypotension er karakteristiske. Ved ensidig skade observeres asymmetri i brystet; på den berørte side halter den bagud under vejrtrækningen. Der ses sløvhed i perkussionslyden, svækkelse af vejrtrækningen, tør eller finboblet monoton hvæsen over det berørte område. Ved en forværring af den specifikke proces og en stigning i den uspecifikke komponent af inflammation øges antallet af hvæsende vejrtrækninger, de bliver forskellige i kaliber. Der observeres også udvidelse af grænserne for hjertesløvhed, dæmpede hjertelyde og en accentuering af tone II over lungearterien. Ved kredsløbsdekompensation observeres en stigning i leverstørrelse, perifert ødem og undertiden ascites.

Røntgenbillede af cirrhotisk tuberkulose i lungerne

Det radiologiske billede afhænger i høj grad af den initiale form for tuberkulose. Ved ensidig cirrhotisk tuberkulose, som udviklede sig under involutionen af infiltrativ eller begrænset fibrokavernøs tuberkulose, viser røntgenbillederne en veldefineret mørkfarvning af medium og stedvis høj intensitet. Områder med mere intens mørkfarvning skyldes tilstedeværelsen af tætte, delvist forkalkede tuberkuløse foci eller små foci. En sådan mørkfarvning i omfang svarer til det berørte område af lungen (segment, lap) med reduceret volumen. Når hele lungen er påvirket, strækker mørkfarvningen sig til hele lungefeltet, hvis størrelse er betydeligt reduceret. I mørkfarvningszonen kan lysere områder med en rund eller oval form - bronkiektasi - også detekteres. Nogle gange har lysfarvningen en uregelmæssig spalteform og svarer til resterende kaverner. De er særligt tydeligt synlige på tomografier. Skyggerne fra lungeroden, luftrøret, de store kar og hjertet er forskudt mod den berørte side, pleura er fortykket. De dele af lungen, der ikke er mørkfarvet, kan have øget luftighed på grund af emfysematøs hævelse. Røntgentegn på emfysem kan også findes i den anden lunge.

Tidligere blev bronkografi ofte anvendt hos patienter med cirrhotisk tuberkulose, hvilket afslørede store forandringer i bronkierne forbundet med deformation og obstruktion af små bronkier i området med cirrhotiske forandringer (symptom på "afskårne trægrene"). I øjeblikket udføres denne undersøgelse næsten aldrig. De eksisterende forandringer visualiseres godt ved computertomografi.

Cirrhotisk tuberkulose i midterlappen, dannet som følge af et kompliceret forløb af primær tuberkulose, afsløres på billeder ved "midterlappesyndrom". I højre lunge detekteres en mørkfarvning svarende til volumen af den rynkede midterlappe, inklusive fokale skygger af komprimerede og forkalkede foci. I venstre lunge observeres et lignende billede med cirrhotisk skade på segment 4-5. Store forkalkninger er normalt tydeligt synlige i de intrathorakale lymfeknuder.

Cirrhotisk lungetuberkulose, der udviklede sig som følge af dissemineret tuberkulose, er karakteriseret ved patologiske forandringer i de øvre og midterste dele af begge lunger. På det almindelige røntgenbillede er disse sektioner betydeligt reduceret i størrelse, deres gennemsigtighed er reduceret. På baggrund af grove lineære og cellulære skygger af interstitiel fibrose findes der flere fokale skygger af høj og medium intensitet med klare konturer i dem. Den viscerale pleura er fortykket, især i de øvre sektioner. De underliggende sektioner af lungefelterne er emfysematøse. Skyggerne fra de fibrøst komprimerede lungerødder er symmetrisk trukket opad, hjertet er dråbeformet.

Ved pleuropneumocirrose kombineres et fald i den berørte lunges volumen på røntgenbilleder med grove, skarpt udtrykte pleurale overlejringer, et skift i skyggen af mediastinale organer mod den berørte side og en stigning i luftigheden af det resterende lungevæv.

Tuberkulose - Behandling

• Kemoterapi mod tuberkulose
• Antituberkulosemedicin
• Kunstig pneumothorax
• Pneumoperitoneum
• Kirurgiske metoder til behandling af tuberkulose
• Behandling af ekstrapulmonal tuberkulose
• Patogenetisk behandling af tuberkulose
• Immunterapi i behandlingen af tuberkulose
• Fysiske metoder til behandling af tuberkulose
• Metoder til ekstrakorporal hæmokorrektion ved tuberkulose
• Forebyggelse af tuberkulose (BCG-vaccination)
• Kemoprofylakse af tuberkulose
• Sanitær og social forebyggelse af tuberkulose