Brown-Sequard syndrom

Blandt de mange neurologiske sygdomme skiller Brown-Séquard-syndromet sig ud, som også kaldes hemiparaplegisk syndrom eller Brown-Séquard-hemiplegi (fra den græske hemi-halvdel). Det opstår som et resultat af ensidig skade på rygmarven, især i livmoderhalsen. [1]

Sygdommen tilhører paralytiske syndromer, og i ICD-10 er dens kode G83.81.

Epidemiologi

Dette syndrom er klassificeret som en sjælden neurologisk tilstand, og dets andel i de samlede statistikker over rygmarvsskader registreret af WHO tegner sig for ikke mere end 4%. [2], [3]

Årsager brown-Séquard syndrom

Syndromet for nederlaget for halvdelen af rygmarven kan være forårsaget af forskellige årsager, og oftest er dens skade forbundet med:

• stump eller gennemtrængende  rygmarvsskade , vertebral fraktur i nakke eller ryg;
• langvarig kompression -  kompression af rygmarven ;
• herniated disk såvel som cervikal spondylose (C1-C8);
• fremspring af  rygsøjlens skive i samme sektion; [4]
• spinal neoplasma, herunder  angiom  og intramedullær tumor;
• arachnoid eller ganglionisk  cyste i rygsøjlen ;
• intradural spinalbrok;
• epidural hæmatom i rygmarven på niveauet af thorax-rygsøjlen (Th1-Th12);
• demyelinisering af nerverødderne i cervikal rygsøjle, herunder hos patienter med  multipel sklerose .

Tuberkulose i rygsøjlen hører også til sygdomme, der beskadiger en del af rygmarven. Og udviklingen af syndromet på grund af dissektion af vertebralarterien, hvor blodgennemstrømningen i rygmarvsskaderne med iskæmisk skade -  rygmarvsinfarkt falder , betragtes som et ekstremt sjældent tilfælde. [5],  [6],  [7], [8]

Risikofaktorer

Baseret på hovedårsagerne til hemiparaplegisk syndrom er risikofaktorerne for dets udvikling:

• skader fra skud eller stiksår i nakke eller ryg, faldende fra højde eller bilulykker;
• patologiske ændringer i rygsøjlens strukturer af degenerativ natur såvel som dens laterale krumning (kyphose);
• rygmarvetumorer (primær eller metastatisk)
• inflammatoriske processer i rygsøjlen
• rygmarvsblødning forårsaget af vaskulær skade
• bakterielle eller virale infektioner med udvikling af tuberkulose, neurosyphilis (tabes dorsalis), meningitis, helvedesild osv.;
• manuel og strålebehandling, langvarig brug af antikoagulantia.

Patogenese

Patogenesen af spinal hemiparaplegia er forårsaget af  nedsat neuromuskulær transmission på  grund af beskadigelse af den ene side af rygmarven med ødelæggelse af fibrene i de laterale nervekanaler: kortikospinal (pyramidal), spinothalamic (ekstrapyramidal) såvel som den mediale lemniscus-vej af de dorsale søjler.

Fibrene i de ledende nerveveje, der består af motoriske og sensoriske neuroner og deres processer - axoner, går ikke lige, men krydser gentagne gange med overgangen til den modsatte side. Dette betyder, at ensidig skade på rygmarven, der fremkalder udviklingen af Brown-Séquard syndrom, fører til dens manifestationer både fra samme side som ændring af nervefibre - ipsilateral og fra det modsatte, det vil sige den kontralaterale side af legeme.

I mangel af transmission af nervesignaler langs den laterale kortikospinale kanal går motorfunktionen tabt. Og resultatet af en krænkelse af neurosensorisk ledning langs de laterale spinothalamiske og midterste lemniscale kanaler er tabet af nociception (følelser af smerte) - med vedvarende hypalgi, proprioception (mekanosensorisk fornemmelse af kropsposition og bevægelse) og taktile (taktile) fornemmelser, herunder temperatur - med udtalt termanæstesi.

Mere information i materialerne:

• Veje i hjernen og rygmarven
• Nervesystemets struktur

Symptomer brown-Séquard syndrom

Afhængigt af lokaliseringen af rygmarvsskaden skelnes sådanne typer Brown-Séquard syndrom som højre og venstre side. Og ifølge den kliniske manifestation - komplet (omvendt) og ufuldstændig (delvis); de fleste patienter har en ufuldstændig form.

De første tegn på dette syndrom: tab af fornemmelse af smerte, temperatur, let berøring, vibrationer og position af benledene - under rygmarvsændringszonen (på samme side af kroppen).

De vigtigste kliniske symptomer afspejler skader på rygmarven i hemisektion og manifesteres som:

• tab af motorisk funktion - slap (spastisk) paraparese eller  hemiparese (hemiplegi)  med svækkelse af det ipsilaterale underben;
• kontralateralt tab (under det berørte område) af smertsensation, plantarrespons og temperaturfølsomhed;
• krænkelser af koordinationen af bevægelser - ataksi;
• tab af blære- og tarmkontrol.

Komplikationer og konsekvenser

Mulige komplikationer er forbundet med tab af følsomhed (hvor risikoen for nedskæringer og forbrændinger øges) og svækkelse - hypotoni i muskler, som under betingelser med begrænset mobilitet kan føre til muskelatrofi.

De mest alvorlige konsekvenser bemærkes, når syndromet udvikler sig til fuldstændig lammelse.

Diagnosticering brown-Séquard syndrom

Til forebyggelse af de irreversible konsekvenser af hemiparaplegisk syndrom spiller dets tidlige diagnose en vigtig rolle.

Neuropatologer undersøger patienten med  studiet af reflekser  - dyb og overfladisk samt vurderer graden af funktionelle og neurologiske lidelser.

Laboratorietest - biokemiske og immunologiske test af blod såvel som cerebrospinalvæske - kan være påkrævet i vanskelige tilfælde (ikke-traumatisk oprindelse af syndromet) og for at afklare diagnosen.

Den vigtigste diagnostiske metode er instrumentaldiagnostik:  Røntgen af rygsøjlen og rygmarven , computertomografi og  MR af rygsøjlen ,  electroneuromyography , CT myelography.

Differential diagnose

Differentiel diagnose inkluderer sygdomme i motorneuroner (primært amyotrofisk lateral sklerose), progressiv atrofi i rygmarvsmusklerne, arvelig motor-sensorisk polyneuropati og spinocerebellar ataksi, Mills og Horner syndromer, multipel sklerose,  [9]næsten alle skiftende syndromer forbundet med rygmarven  , samt som... [10]

Behandling brown-Séquard syndrom

Standardbehandling for Brown-Séquard hemiplegi fokuserer på dens underliggende årsag - når den er veletableret. Narkotika kan bruges til at lindre eller reducere intensiteten af nogle symptomer.

Selvom der anvendes højdosis kortikosteroider, forbliver deres effektivitet et spørgsmål om debat.

I Brown-Séquard syndrom, etiologisk forbundet med multipel sklerose, anvendes en immunstimulator -  B-immunoferon 1a .

Med Brown-Séquard syndrom, forårsaget af en herniated cervikal intervertebral disk, ty de til kirurgisk behandling: discectomy, spinal fusion,  laminectomy .

Og behandlingen af et epidural hæmatom i rygmarven udføres af dets kirurgiske dræning. Dekompressionskirurgi anbefales til patienter med traume, tumor eller byld, der forårsager rygmarvskompression. [11], [12]

Alle patienter med Brown-Séquard-syndrom har brug for omfattende rehabilitering, som kan hjælpe med delvis at genoprette motoriske færdigheder (takket være de bevarede funktioner i de nedadgående motoraksoner i nervebanerne). For at gøre dette anvendes forskellige fysioterapiprocedurer såvel som bevægelsesbehandling ved hjælp af en robot løbebånd med understøttelse af kropsvægt.

Forebyggelse

Der er ingen specielle forebyggende foranstaltninger for at forhindre ensidig rygmarvsskade med udvikling af hemiparaplegisk syndrom.

Vejrudsigt

I Brown-Séquard syndrom varierer prognosen afhængigt af etiologien og graden af klinisk manifestation, og den kan ikke kaldes god med hensyn til funktionelle forbedringer. Mere end halvdelen af patienter med BSS genopretter godt, og de fleste posttraumatiske patienter genvinder motorisk funktion. Genopretning sænkes inden for tre til seks måneder, og permanent neurologisk genopretning kan tage op til to år.  [13] Hvis manglen er på det niveau, hvor den påvirker tarmene og blæren, kan patienter genoprette deres funktion i 90% af tilfældene. De fleste patienter genvinder en vis styrke i underekstremiteterne, og de fleste genvinder funktionel evne til at gå. Når der er mistet motorfunktion, er genopretningen hurtigere på den modsatte side og langsommere på den ipsilaterale side.