Thorakal aortaaneurisme

Thorakale aortaaneurismer tegner sig for en fjerdedel af aortaaneurismer. Mænd og kvinder er ligeligt berørt.

Cirka 40 % af thorakale aortaaneurismer udvikler sig i den ascendense thorakale aorta (mellem aortaklappen og truncus brachiocephalicus), 10 % i aortabuen (inklusive truncus brachiocephalicus, carotis og arteria subclavia), 35 % i den descendense thorakale aorta (distalt for venstre arteria subclavia) og 15 % i den øvre del af abdomen (som thorakoabdominale aneurismer).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager til thorakale aortaaneurismer

De fleste thorakale aortaaneurismer skyldes åreforkalkning. Risikofaktorer for begge tilstande omfatter langvarig hypertension, dyslipidæmi og rygning. Yderligere risikofaktorer for thorakale aortaaneurismer omfatter tilstedeværelsen af aneurismer andre steder og højere alder (topincidensen er 65-70 år).

Medfødte bindevævssygdomme (f.eks. Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom) forårsager cystisk nekrose af media, en degenerativ forandring, der fører til en thorakal aortaaneurisme kompliceret af aortadissektion og dilatation af den proximale aorta og aortaklap, hvilket forårsager aortainsufficiens. Marfans syndrom tegner sig for 50% af tilfældene af sådan dilatation, men cystisk nekrose af media og dens komplikationer kan udvikle sig hos unge mennesker, selv uden medfødte bindevævssygdomme.

Inficerede (mykotiske) thorakale aortaaneurismer opstår som følge af hæmatogen spredning af patogenet ved systemiske eller lokale infektioner (f.eks. sepsis, lungebetændelse), lymfepenetration (f.eks. tuberkulose) og direkte spredning fra et nærliggende fokus (f.eks. osteomyelitis eller perikarditis). Infektiøs endokarditis og tertiær syfilis er sjældne årsager. Thorakale aortaaneurismer udvikles ved nogle bindevævssygdomme (f.eks. kæmpecellearteritis, Takayasus arteritis, Wegeners granulomatose).

Stumpt brysttraume forårsager pseudoaneurismer (ekstramurale hæmatomer, der dannes som følge af ruptur af aortavæggen).

Thorakale aortaaneurismer kan dissekere, kollapse, ødelægge tilstødende strukturer, føre til tromboembolisme eller ruptur.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer på thorakale aortaaneurismer

De fleste thorakale aortaaneurismer forbliver asymptomatiske, indtil der opstår komplikationer (f.eks. aortainsufficiens, dissektion). Kompression af tilstødende strukturer kan forårsage bryst- eller lændesmerter, hoste, hvæsen, dysfagi, hæshed (på grund af kompression af venstre tilbagevendende laryngeus- eller vagusnerve), brystsmerter (på grund af kompression af koronararterien) og vena cava superior syndrom. Erosiv ruptur af aneurismen i lungerne forårsager hæmoptyse eller lungebetændelse. Tromboemboli kan forårsage slagtilfælde, mavesmerter (på grund af mesenterisk emboli) eller smerter i ekstremiteterne. Ruptur af en thorakal aortaaneurisme, hvis den ikke er umiddelbart dødelig, forårsager alvorlige bryst- eller lændesmerter, hypotension eller shock. Blødning forekommer normalt i pleura- eller perikardiumrummet. Hvis der er en aortøsofageal fistel før rupturen, er massiv opkastning af blod mulig.

Yderligere tegn omfatter Horners syndrom på grund af kompression af sympatiske ganglier, palpabel trakeal spænding ved hvert hjerteslag (trakeal rykning) og trakeal deviation. Synlige eller palpable pulsationer i brystvæggen, nogle gange mere fremtrædende end venstre ventrikels apexslag, er usædvanlige, men mulige.

Syfilitiske aorta-rodaneurismer resulterer klassisk i aortainsufficiens og inflammatorisk stenose af koronararterieåbningerne, hvilket kan manifestere sig som brystsmerter på grund af myokardieiskæmi. Syfilitiske aneurismer dissekerer ikke.

Diagnose af thorakale aortaaneurismer

En thorax aortaaneurisme mistænkes normalt, når røntgenbillede af thorax afslører et udvidet mediastinum eller en udvidet aortaskygge. Disse fund eller kliniske manifestationer, der giver mistanke om en aneurisme, bekræftes af tredimensionelle billeddiagnostiske undersøgelser. CTA kan bestemme størrelsen af aneurismen, dens proksimale og distale udstrækning, detektere blodlækager og identificere anden patologi. MRA giver lignende data. Transøsofageal ekkokardiografi (TEE) kan bestemme størrelsen og udstrækningen og detektere blodlækager i den ascenderende (men ikke descenderende) aorta.

TEE er særligt vigtigt til påvisning af aortadissektion. Kontrastangiografi giver bedre visualisering af arterielumen, men giver ikke information om ekstraluminale strukturer, er invasiv og indebærer en betydelig risiko for nyreemboli fra ateromatøs plak, emboli i underekstremiteterne og kontrastinduceret nefropati. Valget af billeddiagnostisk undersøgelse er baseret på tilgængelighed og lægens erfaring, men hvis der er mistanke om ruptur, er øjeblikkelig TEE eller CTA indiceret (afhængigt af tilgængelighed).

Aortarodsudvidelse eller uforklarlige ascenderende aortaaneurismer er indikationer for serologisk testning for syfilis. Hvis der er mistanke om en mykotisk aneurisme, tages bakterielle og svampeblodkulturer.

[ 10 ]

Behandling af thorakale aortaaneurismer

Behandlingen omfatter kirurgisk udskiftning og kontrol af hypertension, hvis tilstede.

Rupturerede thorakale aortaaneurismer er altid dødelige, hvis de ikke behandles. De kræver øjeblikkelig kirurgisk indgriben, ligesom utætte aneurismer og aneurismer med akut dissektion eller akut klapregurgitation. Kirurgi involverer median sternotomi (til aneurismer i ascender og aortabuen) eller venstre thorakotomi (til aneurismer i descender og thorakoabdominale aneurismer), efterfulgt af excision af aneurismet og placering af et syntetisk transplantat. Kateterbaseret endovaskulær stenting (endograftplacering) i den descenderende aorta undersøges som et mindre invasivt alternativ til åben kirurgi. Ved akut kirurgisk behandling er dødeligheden efter 1 måned cirka 40-50%. Overlevende patienter har en høj forekomst af alvorlige komplikationer (f.eks. nyresvigt, respirationssvigt, alvorlig nervesystempatologi).

Kirurgisk behandling foretrækkes ved store (diameter > 5-6 cm i den ascenderende del, > 6-7 cm i den descenderende del af aorta, og for patienter med Marfan syndrom > 5 cm på ethvert sted) og hurtigt forstørrende (> 1 cm/år) aneurismer. Kirurgisk behandling ordineres også ved aneurismer ledsaget af kliniske symptomer, posttraumatiske eller syfilitiske aneurismer. Ved syfilitiske aneurismer ordineres benzylpenicillin intramuskulært efter operationen med 2,4 millioner enheder om ugen i 3 uger. Hvis patienten er allergisk over for penicillin, anvendes tetracyklin eller erythromycin med 500 mg 4 gange dagligt i 30 dage.

Selvom kirurgisk behandling af intakte thorakale aortaaneurismer har gode resultater, kan dødeligheden stadig overstige 5-10 % inden for 30 dage og 40-50 % i løbet af de næste 10 år. Risikoen for død er stærkt forhøjet ved komplicerede aneurismer (f.eks. placeret i aortabuen eller den thorakoabdominale region) og hos patienter med koronararteriesygdom, fremskreden alder, symptomatiske aneurismer eller nyresvigt. Perioperative komplikationer (f.eks. slagtilfælde, rygmarvsskade, nyresvigt) forekommer i cirka 10-20 % af tilfældene.

Ved asymptomatiske aneurismer og fravær af indikationer for kirurgisk behandling overvåges patienten, blodtrykket kontrolleres omhyggeligt, betablokkere og andre antihypertensive lægemidler ordineres efter behov. CT-scanninger er nødvendige hver 6.-12. måned, og hyppige lægeundersøgelser er nødvendige for at opdage symptomer. Rygestop er obligatorisk.

Prognose for thorakal aortaaneurisme

Thorakale aortaaneurismer forstørres med gennemsnitligt 5 mm om året. Risikofaktorer for hurtig forstørrelse inkluderer stor aneurismestørrelse, placering i den nedadgående aorta og tilstedeværelsen af organtromber. I gennemsnit, når en aneurisme brister, er dens diameter 6 cm for ascenderende aneurismer og 7 cm for nedadgående aneurismer, men hos patienter med Marfan syndrom kan bristning forekomme ved mindre størrelser. Den ubehandlede overlevelsesrate for patienter med store thorakale aortaaneurismer er 65% efter 1 år og 20% efter 5 år.