Portal hypertension

Portal hypertension - Forøget tryk i portalporten, forårsaget af blodstrømforstyrrelser med forskellig oprindelse og lokalisering - i portalfartøjer, leverveje og ringere vena cava.

Når mængden af portalblod, som strømmer til leveren, falder i forbindelse med udviklingen af sikkerhedsstillelse, øges den hepatiske arteries rolle. Leveren falder i volumen, dets evne til at regenerere falder. Dette skyldes sandsynligvis utilstrækkelig indtagelse af hepatotrope faktorer, herunder insulin og glucagon, der produceres af bugspytkirtlen.

Portal hypertension er oftest forårsaget af levercirrhose (i udviklede lande), schistosomiasis (i endemiske områder) eller vaskulære lidelser i leveren. Virkninger omfatter spiserør i spiserør og portosystemic encephalopati. Diagnosen er baseret på kliniske data, resultaterne af instrumentanalyse og endoskopi. Behandling omfatter endoskopisk profylakse af gastrointestinal blødning, lægemiddelbehandling, en kombination af disse metoder og undertiden portokaval shunting.

Portalvenen, dannet af øvre bramble og miltåre, leverer blod fra organerne i bughulen, mavetarmkanalen, milten og bugspytkirtlen til leveren. Indenfor de reticuloendotheliale blodkar (sinusoider) blandes blod fra terminale portalveuler i leveren med arterielt blod. Blod fra sinusoider gennem leverårene kommer ind i den nedre vena cava.

Portaltryk er normalt 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), overstiger det trykket i den nedre vena cava med 4-5 mm Hg. Art. (portal venøs gradient). Højere priser karakteriseres som portalhypertension.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Årsager og patofysiologi af portalhypertension

Portal hypertension forekommer hovedsageligt på grund af den øgede modstand mod blodgennemstrømning som følge af direkte patologiske processer i leveren, forstyrrelser af åbenheden af milt vene eller portal eller forringet venøs dræning af hepatiske vener. Øget volumen af indgående blod er en sjælden årsag, selv om det ofte bidrager til portalhypertension i levercirrhose og hæmatologiske sygdomme ledsaget af alvorlig splenomegali.

Klassificering og almindelige årsager til portalhypertension

Klassifikation	Grunde
Podpechenochnaya	Trombose af portalen eller miltvenen Forøgelse af portalens blodgennemstrømning: arteriovenøs fistel, udtrykt splenomegali med hæmatologiske sygdomme
Intrahepatisk	Presinusoidal: schistosomiasis, andre periportale læsioner (f.eks. Primær galde cirrhose, sarcoidose, medfødt leverfibrose), idiopatisk portalhypertension Sinusoidal: cirrhosis (af etiologi). Post-sinusformet: okklusale læsioner af venuler
Suprarenal	Trombose af leverveje (Badd-Chiari syndrom) Obstruktion af den ringere vena cava Svær indstrømning til højre hjerte (for eksempel klemme perikarditis, restriktiv kardiomyopati)

Levercirrhose ledsages af vævsfibrose og regenerering, som øger resistens i sinusoider og terminale portal venuler. Samtidig har en værdi andre potentielt reversible faktorer såsom kontraktilitet af sinusformede celler, produktion af vasoaktive stoffer (fx endotel, nitrogenoxid), og forskellige mediatorer af systemisk arteriolær modstand og muligvis kvældende hepatocytter.

Over tid fører portalhypertension til udvikling af portosystemiske venøse collaterals. De bidrager til en vis reduktion af trykket i portalvenen, men også udviklingen af komplikationer. Udvidede indviklede submukosale skibe (åreknuder) i den distale spiserør og undertiden kan bunden af maven rive og forårsage pludselige katastrofale gastrointestinale blødninger. Blødning udvikler sjældent, hvis portalen trykgradient er mindre end 12 mm Hg. Art. Stasis af blod i maveslimhinden (gastropati med portalhypertension) kan forårsage akut eller kronisk blødning uanset åreknuder. Den fælles er den synlige udvidelse af bukvæggen collaterals; venerne, der udstråler fra navlen (manuskalens hoved) er mere sjældne og indikerer en betydelig strøm af navlestrengs- og paraumbiliske vener. Collaterals omkring endetarm kan føre til åreknuder i endetarm og blødning.

Portosystemiske collaterals shunt blodet forbi leveren. Med en stigning i portalblodstrømmen når mindre blod leveren. Hertil kommer, at toksiske stoffer fra tarmene kommer ind i den systemiske cirkulation direkte og medvirker i udviklingen af portosystemisk encephalopati. Venøs overbelastning i de indre organer med portalhypertension bidrager til udviklingen af ascites som følge af fænomenet Starling. Splenomegali og hypersplenisme er normalt et resultat af øget tryk i miltenvenen. Resultatet kan være trombocytopeni, leukopeni og mere sjældent hæmolytisk anæmi.

Portalhypertension er ofte forbundet med hyperdynamisk cirkulation. Mekanismer er komplekse og sandsynligvis involvere en patologisk proces øget sympatisk tone, nitrogenoxid og andre endogene vasodilator og øget aktivitet af de humorale faktorer (fx glucagon).

Årsager til portalhypertension

Patogenesen af portalhypertension

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Symptomer på portalhypertension

Portalhypertension udvikler asymptomatisk; Symptomer og tegn er resultatet af komplikationer. Den farligste er akut blødning fra åreknuder. Patienter klager normalt på pludselige, ofte massive smertefrie blødninger fra den øvre mave-tarmkanalen. Blødning i gastropati med portalhypertension er ofte subakut eller kronisk. Der kan være ascites, splenomegali eller portosystemisk encephalopati.

Symptomer på portalhypertension

Diagnose af portalhypertension

Hos patienter med kronisk leversygdom giver portalhypertension tilstedeværelsen af ekspanderede collaterals, splenomegali, ascites eller portosystemisk encephalopati. Til bekræftelse er en direkte portal trykmåling nødvendig for jugular venekateterisering, hvilket er en invasiv procedure og udføres sædvanligvis ikke. I tilfælde af mistanke om levercirrhose hjælper instrumentel undersøgelse. Ultrasonografi eller CG indikerer ofte forstørrede vagina-associerede collaterals, og Doppler-ultralyd kan vurdere tilstanden af portalvenen og blodstrømmen.

Åreknuder i spiserøret og maven, samt gastropati i portal hypertension er bedst diagnosticeres ved endoskopi, som gør det muligt at forudsige blødning fra åreknuder i spiserøret og maven (fx røde pletter på åreknuder).

Diagnose af portalhypertension

[19], [20], [21], [22], [23]

Prognose og behandling af portalhypertension

Dødelighed ved akut blødning fra åreknuder kan overstige 50%. Prognosen afhænger af leverkapaciteten og sværhedsgraden af blødningen. For overlevende er risikoen for blødning i de næste 1-2 år 50 til 75%. Endoskopisk og medicinsk terapi reducerer risikoen for blødning, men øger kun levealderen lidt.

Langtidsbehandling af gastroesophagale varicer, som er kilden til blødning, i trin endoskopisk ligering eller sclerotherapy med henblik på udvisker knudepunkter efterfulgt af obligatoriske månedlige endoskopisk kontrol. Ligation af åreknuder er mere foretrukket end skleroterapi på grund af den lavere risiko.

Langsigtet lægemiddelbehandling af spiserør i spiserøret og maven, kompliceret ved blødning, omfatter b-blokkere; disse lægemidler reducerer portaltrykket primært på grund af et fald i portalblodstrømmen, selvom virkningen af deres anvendelse ikke altid er konstant. Foretrukket er anvendelsen af propranolol (40 mg-80 mg oralt to gange om dagen) eller nadolol (40-160 mg en gang dagligt) titrering doser, hvilket tillader at reducere hjertefrekvens med ca. 25%. Tilsætning isosorbidmononitrat 10 mg til 20 mg oralt to gange om dagen, kan yderligere reducere portalen tryk. Den kombinerede anvendelse af langtidsendoskopisk og lægemiddelbehandling er en mere effektiv tilgang. Patienter, hvor denne behandling er ineffektiv eller ikke vist, har brug for transgular intrahepatisk portal-systemisk shunting ( TIPS) eller portokaval shunting. Ved hjælp af TIPS etableres der en stent mellem portalen og den hepatiske venøse blodgennemstrømning i leveren. Samtidig er TIPS sikrere end portocaval bypass, hvad angår dødelighed, især under akutte blødninger. Imidlertid gentages blødningen ofte over tid på grund af stentens stenose eller dens obstruktion. Den langsigtede effekt er ukendt. En bestemt gruppe patienter viste levertransplantation.

Hos patienter med åreknuder, som ikke var kompliceret ved blødning, reducerer brugen af b-blokkere risikoen.

Med gastropati, kompliceret ved blødning, kan lægemiddelterapi bruges til at reducere portaltryk. Indikationer for shunting bør overvejes med ineffektiv medicinsk behandling, men resultaterne heraf kan være mindre positive end at skifte med blødning fra spiserøret i spiserøret.

Fordi dette sjældent forårsager kliniske problemer, kræver hypersplenisme ikke nogen specifik behandling, og splenektomi bør undgås. 

Behandling af portalhypertension

Endoskopisk skleroterapi er en metode, der betragtes som "guldstandarden" for akut behandling af blødninger fra esophageal varices. I dygtige hænder giver det dig mulighed for at stoppe blødning, men som regel at forbedre gennemgangen af en tamponade og ordinere somatostatin. Trombose af varicose-dilaterede vener opnås ved at indføre i dem en scleroserende opløsning gennem et endoskop. Data om effektiviteten af rutinemæssig skleroterapi med spiserør i spiserøret er inkonsekvent.