Portal hypertension - Årsager

Hovedårsagerne til portal hypertension er:

Præhepatisk (subhepatisk) portal hypertension.

1. Øget portal venøs blodgennemstrømning:
   1. arteriovenøs fistel;
   2. splenomegali ikke forbundet med leversygdom;
   3. portvene cavernomatose.
2. Trombose eller okklusion af portal- eller miltvenerne.

Intrahepatisk portal hypertension

1. Leversygdomme.
   1. Krydret:
      1. alkoholisk hepatitis;
      2. alkoholisk fedtlever;
      3. fulminant viral hepatitis.
   2. Kronisk:
      1. alkoholisk leversygdom;
      2. kronisk aktiv hepatitis;
      3. primær biliær cirrose;
      4. viral cirrose;
      5. Wilson-Konovalovs sygdom;
      6. hæmokromatose;
      7. alfa1-antitrypsin-mangel;
      8. kryptogen cirrose;
      9. idiopatisk portal hypertension;
      10. leversygdomme forårsaget af arsen, vinylchlorid, kobbersalte;
      11. medfødt leverfibrose;
      12. schistosomiasis;
      13. sarkoidose;
      14. udslettelse af intrahepatiske grene af levervenerne i forbindelse med behandling med cytostatika;
      15. metastatisk karcinom;
      16. nodulær regenerativ hyperplasi af leveren;
      17. fokal nodulær hyperplasi.

Posthepatisk portal hypertension

1. Sygdomme i levervenoler og -vener, vena cava inferior:
   1. medfødt membranøs okklusion af den nedre hulvene;
   2. veno-okklusiv sygdom;
   3. levervenetrombose (Budd-Chiari sygdom og syndrom);
   4. trombose i vena cava inferior;
   5. udviklingsdefekter i den nedre hulvene;
   6. Tumorkompression af den inferiore hulvene og levervenen.
2. Hjertesygdomme:
   1. kardiomyopati;
   2. hjertesygdom med hjerteklapskader;
   3. konstriktiv perikarditis.

Infektioner

Hos nyfødte kan ekstrahepatisk præsinusoidal hypertension være forårsaget af omphalitis, herunder omphalitis forårsaget af navlevenekateterisation. Infektionen spreder sig gennem navlevenen til den venstre gren af portvenen og derefter til dens hovedstamme. Hos ældre børn er akut blindtarmsbetændelse og peritonitis årsagen.

Okklusion af portåren er særligt almindelig i Indien og tegner sig for 20-30% af alle tilfælde af variceblødning. Hos nyfødte kan det skyldes dehydrering og infektion.

Portalveneobstruktion kan udvikle sig ved colitis ulcerosa og Crohns sygdom.

Det kan også være en komplikation af en galdegangsinfektion, såsom galdesten eller primær skleroserende kolangitis.

Kirurgiske indgreb

Obstruktion af portalvener og miltvener udvikler sig ofte efter splenektomi, især hvis trombocyttallet var normalt før operationen. Trombose strækker sig fra miltvenen til portalvenens hovedstamme. Det er især almindeligt ved myeloid metaplasi. Et lignende forløb af hændelser observeres ved trombose af en kirurgisk oprettet portosystemisk shunt.

Portvenetrombose kan udvikle sig som en komplikation til større og komplekse operationer på lever og galdeveje, for eksempel ved fjernelse af en striktur eller fjernelse af en galdevejscyste.

Skader

Portåreskade ses undertiden i bilulykker eller ved penetrerende knivsår. Portårebrud er dødelig i 50% af tilfældene, og den eneste måde at stoppe blødningen på er at underbinde venen.

Tilstande ledsaget af øget trombedannelse

Hos voksne forårsager den hyperkoagulationstilstand ofte portvenetrombose. Det observeres oftere ved myeloproliferative sygdomme, som kan være latente. Ved obduktion påvises trombotiske forandringer ofte makroskopisk og histologisk hos patienter med portal hypertension og myeloproliferativ sygdom. Portvenetrombose ledsages af ascites og øsofageale varicer.

Portvenetrombose kan komplicere forløbet af medfødt protein C-mangel.

Tumorinvasion og kompression

Et klassisk eksempel på en tumor, der kan vokse ind i eller komprimere portvenen, er hepatocellulært karcinom. Blokering af portvenen kan også være forårsaget af kræft i bugspytkirtlen (normalt dens krop) eller andre strukturer, der støder op til venen. Ved kronisk pankreatitis er miltvenen ofte blokeret; portvenen er sjældent påvirket (5,6%).

Medfødte anomalier

Medfødt obstruktion af enhver del af højre og venstre vitellinvene, hvorfra portvenen dannes, er mulig. Portvenen kan være helt fraværende, og blod fra de indre organer strømmer ind i de centrale vener, primært ind i den nedre hulvene. Venøse kollateraler dannes ikke i leverens portaler.

Medfødte anomalier i portvenen er normalt kombineret med andre medfødte misdannelser.

Cirrose

Portvenetrombose er en sjælden komplikation ved levercirrose. Den mest almindelige årsag er hepatocellulært karcinom, der udvikler sig på baggrund af cirrose. En anden mekanisme for portveneobstruktion er trombocytose efter splenektomi. Murale tromber, der findes i portvenens lumen ved obduktion, dannes tilsyneladende i terminal tilstand. Der er risiko for overdiagnosticering af trombose, da portvenen nogle gange ikke er fyldt med visualiseringsmetoder, hvilket er forbundet med omfordeling af blod til store kollateraler eller til en forstørret milt.

Andre grunde

I meget sjældne tilfælde er portvenetrombose forbundet med graviditet, såvel som med langvarig brug af p-piller, især hos ældre kvinder.

Portveneblokering kan være forbundet med systemisk venøs sygdom, især migrerende tromboflebitis.

Ved retroperitoneal fibrose kan tæt fibrøst væv komprimere portvenen.

Ukendte årsager

Hos omkring halvdelen af patienterne forbliver årsagen til portåreobstruktion ukendt efter en grundig undersøgelse. Nogle af dem har samtidige autoimmune sygdomme, såsom hypothyroidisme, diabetes mellitus, perniciøs anæmi, dermatomyositis, leddegigt. I nogle tilfælde udvikles obstruktionen efter udiagnosticerede infektioner i maveorganerne, såsom blindtarmsbetændelse eller diverticulitis.

1. Krydret:
   1. alkoholisk hepatitis;
   2. alkoholisk fedtlever;
   3. fulminant viral hepatitis.
2. Kronisk:
   1. alkoholisk leversygdom;
   2. kronisk aktiv hepatitis;
   3. primær biliær cirrose;
   4. viral cirrose;
   5. Wilson-Konovalovs sygdom;
   6. hæmokromatose;
   7. alfa1-antitrypsin-mangel;
   8. kryptogen cirrose;
   9. idiopatisk portal hypertension;
   10. leversygdomme forårsaget af arsen, vinylchlorid, kobbersalte;
   11. medfødt leverfibrose;
   12. schistosomiasis;
   13. sarkoidose;
   14. udslettelse af intrahepatiske grene af levervenerne i forbindelse med behandling med cytostatika;
   15. metastatisk karcinom;
   16. nodulær regenerativ hyperplasi af leveren;
   17. fokal nodulær hyperplasi.
3. Sygdomme i levervenoler og -vener, vena cava inferior:
   1. medfødt membranøs okklusion af den nedre hulvene;
   2. veno-okklusiv sygdom;
   3. levervenetrombose (Budd-Chiari sygdom og syndrom);
   4. trombose i vena cava inferior;
   5. udviklingsdefekter i den nedre hulvene;
   6. Tumorkompression af den inferiore hulvene og levervenen.
4. Hjertesygdomme:
   1. kardiomyopati;
   2. hjertesygdom med hjerteklapskader;
   3. konstriktiv perikarditis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]