Portal hypertension: årsager

Hovedårsagerne til portalhypertension:

Prehepatisk (subhepatisk) portalhypertension.

1. Øget portal venøs blodgennemstrømning:
   1. arteriovenøs fistel;
   2. Splenomegali, ikke forbundet med leversygdom;
   3. cavernomatose af portåven.
2. Trombose eller okklusion af portale eller miltåre.

Intrahepatisk portalhypertension

1. Leversygdomme.
   1. skarp:
      1. alkoholisk hepatitis;
      2. alkoholisk fedtsyre;
      3. fulminant viral hepatitis.
   2. kronisk:
      1. alkoholisk leversygdom
      2. kronisk aktiv hepatitis;
      3. primær biliær cirrhosis;
      4. viral cirrose;
      5. Wilson-Konovalovs sygdom;
      6. gemoxromatoz;
      7. insufficiens af alfa1-antitrypsin;
      8. kryptisk cirrhose;
      9. idiopatisk portalhypertension;
      10. leversygdomme forårsaget af arsen, vinylchlorid, kobbersalte;
      11. medfødt fibrose i leveren;
      12. şistozomatoz;
      13. sarkoidose;
      14. udslettelse af de intrahepatiske grene af levervejerne i forbindelse med behandlingen med cytostatika;
      15. metastatisk carcinom;
      16. nodulær regenerativ hyperplasi i leveren;
      17. fokal nodulær hyperplasi.

Post-hepatisk portalhypertension

1. Sygdomme i hepatiske venler og vener, inferior vena cava:
   1. medfødt membranøs infektion i den ringere vena cava;
   2. ven-okklusiv sygdom;
   3. trombose af leveråre (sygdom og Badd-Chiari syndrom);
   4. trombose af den ringere vena cava;
   5. defekter i udviklingen af den ringere vena cava;
   6. tumor kompression af den nedre vena cava og levervejen.
2. Hjertesygdomme:
   1. kardiomyopati;
   2. hjertesygdom med ventilskade
   3. constrictive perikarditis.

infektion

Hos nyfødte kan årsagen til ekstrahepatisk presynusoidal hypertension være omfalitis, herunder det, der skyldes kateterisering af navlestrengen. Infektionen spredes gennem navlevenen til den venstre gren af portalvenen og derefter til hovedstammen. Børn i ældre alder er årsagen til akut blindtarm og peritonitis.

Ophævelse af portåven er særlig almindelig i Indien og tegner sig for 20-30% af alle tilfælde af blødning fra åreknuder. Hos nyfødte kan årsagen være dehydrering og infektion.

Obstruktion af portalvenen kan udvikles med uspecifik ulcerøs colitis og Crohns sygdom.

Det kan også være en komplikation af galdevejsinfektion, for eksempel som følge af kolelithiasis eller primær skleroserende cholangitis.

Kirurgiske indgreb

Obstruktion af portalen og miltåre udvikler sig ofte efter splenektomi, især hvis blodpladetællingen var normal før operationen. Trombose spredes fra miltvenen til hovedportalportalakslen. Især udvikles det ofte med myeloid metaplasi. En lignende sekvens af hændelser observeres med trombose af den kirurgisk dannede portosystemiske shunt.

Trombose af portalvenen kan udvikle sig som en komplikation af store og komplekse operationer på lever og galdeveje, for eksempel ved fjernelse af stricture eller ved fjernelse af choledochacysten.

skader

Skader på portalvenen observeres undertiden med bilskader eller gennemtrængende stabsår. En portalårebrud fører til døden i 50% af tilfældene, den eneste måde at stoppe blødningen på er venlig ligation.

Betingelser ledsaget af øget dannelse af thrombus

Hos voksne forårsager tilstanden af hyperkoagulering ofte trombose i portåven. Oftere er det observeret i myeloproliferative sygdomme, som kan forekomme latent. Ved obduktion afslører makroskopisk og histologisk ofte trombotiske ændringer hos patienter, der lider af portalhypertension og myeloproliferativ sygdom. Trombose af portalvenen ledsages af esophagus ascites og åreknuder.

Trombose af portalvenen kan komplicere forløb af medfødt insufficiens af C-protein.

Invasion og tumorkompression

Et klassisk eksempel på en tumor, der kan spire sig ind i portalvenen eller klemme den er hepatocellulær carcinom. Portalen portalen kan også forårsage kræft i bugspytkirtlen (normalt sin krop) eller andre vene-tilstødende læsioner. I kronisk pankreatitis er miltvenen ofte forhindret, portalen vender sjældent til skade (5,6%).

Medfødte anomalier

Mulig medfødt obstruktion af nogen del af højre og venstre vitelline vener, hvorfra portalvenen dannes. Portalens vene kan være fraværende helt, og blodet fra de indre organer strømmer ind i de centrale vener, hovedsagelig i den ringere vena cava. Venøse collaterals er ikke dannet i portalen i leveren.

Medfødte anomalier i portalvenen kombineres normalt med andre medfødte misdannelser.

Levercirrose

Levercirrhose er meget sjældent kompliceret af portåve-trombose. Den mest almindelige årsag er hepatocellulær carcinom, som udvikler sig mod cirrose. En anden mekanisme for obstruktion af portalvenen er thrombocytose efter splenektomi. Den parietale trombi detekteret i lumen i portalvenen under obduktion synes at være dannet i terminal tilstand. Der er fare for over-diagnose af trombose, fordi nogle gange ikke er fyldt med billeddannende metoder til undersøgelse gate Wien, på grund af omfordeling af blod i store sikkerheder eller forstørret milt.

Andre grunde

I meget sjældne tilfælde kan portalens trombose være forbundet med graviditet, samt ved længerevarende indtag af orale præventionsmidler, især ældre kvinder.

Portalens æsteblok kan være forbundet med systemisk venøs sygdom, især med migrerende thrombophlebitis.

Med retroperitoneal fibrose kan tæt fibrøst væv presse portåven.

Ukendte årsager

Ca. Halvdelen af patienterne efter en grundig undersøgelse forårsager forhindring af portalens aar ikke kendt. Nogle af dem identificerer samtidig autoimmune sygdomme, for eksempel hypothyroidisme, diabetes mellitus, perniciøs anæmi, dermatomyositis, rheumatoid arthritis. I nogle tilfælde udvikler obstruktion efter udiagnosticerede infektioner i abdominale organer, for eksempel efter appendicitis eller diverticulitis. 

1. skarp:
   1. alkoholisk hepatitis;
   2. alkoholisk fedtsyre;
   3. fulminant viral hepatitis.
2. kronisk:
   1. alkoholisk leversygdom
   2. kronisk aktiv hepatitis;
   3. primær biliær cirrhosis;
   4. viral cirrose;
   5. Wilson-Konovalovs sygdom;
   6. gemoxromatoz;
   7. insufficiens af alfa1-antitrypsin;
   8. kryptisk cirrhose;
   9. idiopatisk portalhypertension;
   10. leversygdomme forårsaget af arsen, vinylchlorid, kobbersalte;
   11. medfødt fibrose i leveren;
   12. şistozomatoz;
   13. sarkoidose;
   14. udslettelse af de intrahepatiske grene af levervejerne i forbindelse med behandlingen med cytostatika;
   15. metastatisk carcinom;
   16. nodulær regenerativ hyperplasi i leveren;
   17. fokal nodulær hyperplasi.
3. Sygdomme i hepatiske venler og vener, inferior vena cava:
   1. medfødt membranøs infektion i den ringere vena cava;
   2. ven-okklusiv sygdom;
   3. trombose af leveråre (sygdom og Badd-Chiari syndrom);
   4. trombose af den ringere vena cava;
   5. defekter i udviklingen af den ringere vena cava;
   6. tumor kompression af den nedre vena cava og levervejen.
4. Hjertesygdomme:
   1. kardiomyopati;
   2. hjertesygdom med ventilskade
   3. constrictive perikarditis.

[1], [2], [3], [4]