Portal hypertension - Diagnose

Visualisering af det portale venøse system

Ikke-invasive metoder

Ikke-invasive undersøgelsesmetoder gør det muligt at bestemme portvenens diameter, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af kollateral cirkulation. Det er nødvendigt at være opmærksom på tilstedeværelsen af eventuelle volumetriske formationer. Undersøgelsen begynder med de enkleste metoder - ultralyd og/eller CT. Derefter kan man om nødvendigt ty til mere komplekse metoder til vaskulær visualisering.

1. Ultralydsundersøgelse

Det er nødvendigt at undersøge leveren på langs, langs ribbuen og på tværs i den epigastriske region. Normalt er det altid muligt at se vena porta og vena mesenterica superior. Det er vanskeligere at se vena splenica.

Hvis portvenen er forstørret, kan der være mistanke om portalhypertension, men dette er ikke et diagnostisk tegn. Påvisning af kollateraler bekræfter diagnosen portalhypertension. Ultralyd muliggør en pålidelig diagnose af portvenetrombose; i dens lumen kan der undertiden detekteres områder med øget ekogenicitet forårsaget af tilstedeværelsen af tromber.

Fordelen ved ultralyd i forhold til CT er muligheden for at optage et hvilket som helst udsnit af et organ.

Doppler ultralydsundersøgelse

Doppler-ultralyd kan afsløre strukturen af portvenen og leverarterien. Resultaterne af undersøgelsen afhænger af en omhyggelig analyse af billeddetaljer, tekniske færdigheder og erfaring. Vanskeligheder opstår ved undersøgelse af en lille cirrhotisk lever, såvel som hos overvægtige personer. Visualiseringskvaliteten forbedres ved farve-Doppler-kortlægning. Korrekt udført Doppler-ultralyd kan diagnosticere portveneobstruktion lige så pålideligt som angiografi.

Klinisk betydning af Doppler-ultralyd

Portåre

• Passabilitet
• Hepatofugal blodgennemstrømning
• Anatomiske anomalier
• Åbenhed af portosystemiske shunts
• Akutte kredsløbsforstyrrelser

Leverarterie

• Åbenhed (efter transplantation)
• Anatomiske anomalier

Levervener

• Påvisning af Budd-Chiari syndrom

I 8,3% af tilfældene af levercirrose afslører Doppler-ultralyd hepatofugal blodgennemstrømning gennem portalvenen, milten og de øvre mesenteriske vener. Dette svarer til sværhedsgraden af levercirrose og tilstedeværelsen af tegn på encefalopati. Blødning fra åreknuder udvikler sig oftest med hepatopetal blodgennemstrømning.

Doppler-ultralyd kan opdage abnormiteter i portvenens intrahepatiske grene, hvilket er vigtigt ved planlægning af kirurgisk indgreb.

Farvedoppler-kortlægning er nyttig til at identificere portosystemiske shunts, herunder dem efter transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting med stents (TIPS), og retningen af blodgennemstrømningen gennem dem. Det kan også identificere naturlige intrahepatiske portosystemiske shunts.

Farve-Doppler-kortlægning er effektiv til at diagnosticere Budd-Chiari syndrom.

Leverarterien er vanskeligere at detektere end levervenen på grund af dens mindre diameter og længde. Duplex-ultralyd er dog den primære metode til vurdering af leverarteriens åbenhed efter levertransplantation.

Duplex-ultralyd bruges til at bestemme portal blodgennemstrømning. Den gennemsnitlige lineære hastighed af blodgennemstrømningen i portvenen ganges med dens tværsnitsareal. Blodgennemstrømningsværdier opnået af forskellige operatører kan variere. Denne metode er mere anvendelig til at bestemme akutte, signifikante ændringer i blodgennemstrømningen end til at overvåge kroniske ændringer i portal hæmodynamik.

Portvenens blodgennemstrømningshastighed korrelerer med tilstedeværelsen af øsofagusvaricer og deres størrelse. Ved cirrose falder portvenens blodgennemstrømningshastighed normalt; hvis dens værdi er under 16 cm/s, øges sandsynligheden for udvikling af portalhypertension betydeligt. Portvenens diameter øges normalt; i dette tilfælde kan kongestionsindekset beregnes, dvs. forholdet mellem portvenens tværsnitsareal og den gennemsnitlige blodgennemstrømningshastighed gennem den. Dette indeks er forhøjet i åreknuder og korrelerer med leverfunktionen.

Ultralydstegn på portal hypertension:

• en forøgelse af diameteren af portalvenen og miltvenen samt utilstrækkelig udvidelse af portalvenen under indånding. Portalvenens diameter ved udånding overstiger normalt ikke 10 mm, ved indånding - 12 mm. Hvis portalvenens diameter er mere end 12 mm ved udånding og næsten ikke reagerer med en forøgelse af diameteren ved indånding, er dette et utvivlsomt tegn på portalhypertension. Miltvenens diameter ved udånding er normalt op til 5-8 mm, ved indånding - op til 10 mm. En udvidelse af miltvenens diameter på mere end 10 mm er et pålideligt tegn på portalhypertension;
• en forøgelse af diameteren af vena mesenterica superior; normalt er dens diameter ved indånding op til 10 mm, ved udånding - op til 2-6 mm. En forøgelse af diameteren af vena mesenterica superior og fraværet af dens forøgelse ved indånding er et mere pålideligt tegn på portalhypertension end en forøgelse af diameteren af portal- og miltvenerne;
• rekanalisering af navlevenen;
• Portokavale og gastrorenale anastomoser bestemmes.

2. Splenomanometri udføres efter punktering af milten med en nål med en diameter på 0,8 mm, som derefter tilsluttes et vandmanometer.

Normalt overstiger trykket ikke 120-150 mm Hg (8,5-10,7 mm Hg).

Et tryk på 200-300 mm H2O indikerer moderat portal hypertension, 300-500 mm H2O og højere indikerer betydelig hypertension.

3. Hepatomanometri udføres efter leverpunktur, uanset nålens position i leveren afspejler trykket nær sinusoiderne trykket i portalsystemet. Det intrahepatiske tryk er normalt 80-130 mm H2O, ved CP stiger det 3-4 gange.
4. Portomanometri - direkte måling af tryk i portalsystemet (portvenen) kan udføres under laparotomi såvel som under transumbilical portografi. I dette tilfælde indsættes et kateter gennem den bougienagede navlevene til portvenen. Moderat portalhypertension (portaltryk 150-300 mm H2O) og svær portalhypertension (portaltryk over 300 mm H2O) skelnes traditionelt.
5. Portomanometri afsluttes med portohepatografi - et kontrastmiddel injiceres i portvenen gennem et kateter, hvilket gør det muligt at vurdere tilstanden af karbunden i leveren og tilstedeværelsen af en intrahepatisk blokade.
6. Splenoportografi udføres efter splenomanometri, hvor et kontrastmiddel injiceres i milten gennem et kateter. Splenoportografi giver et indtryk af splenoportallejets tilstand: dets åbenhed, forgrening af karrene i portvenesystemet og leveren, tilstedeværelsen af anastomoser mellem miltens og diafragmas vener. Ved intrahepatisk blokade er kun hovedstammerne af portveneforgreningen synlige på splenoportogrammet. Ved ekstrahepatisk blokade giver splenoportografi os mulighed for at bestemme dets placering.
7. Hepatovenografi og kavografi er afgørende for at genkende Badz-Chiari syndrom.
8. Øsofagoskopi og gastroskopi giver os mulighed for at identificere åreknuder i spiserøret og maven (hos 69% af patienterne), hvilket er et pålideligt tegn på portal hypertension.
9. Øsofagografi - påvisning af åreknuder i spiserøret ved hjælp af fluoroskopi og radiografi. I dette tilfælde bestemmes åreknuder i spiserøret som afrundede oplysninger i form af en kæde eller forgreningsstriber. Samtidig er det muligt at se udvidelsen af vener i mavesækkens hjertesektion. Undersøgelsen bør udføres med en tyk bariumsuspension, mens patienten ligger på ryggen.
10. Rektomanoskopi afslører åreknuder med udvikling af kollateraler langs den mesenteriske-hæmoroide trakt. Åreknuder på op til 6 mm i diameter er synlige under slimhinden i endetarmen og colon sigmoideum.
11. Selektiv arteriografi (cøliaki osv.) anvendes sjældent, normalt før operation. Metoden giver os mulighed for at drage konklusioner om blodgennemstrømningens tilstand i leverarterien.
12. Computertomografi

Efter administration af kontrastmidlet bliver det muligt at bestemme portvenens lumen og identificere åreknuder placeret i det retroperitoneale rum, såvel som periviscerale og paraøsofageale vener. Åreknuder i spiserøret buler ind i dens lumen, og denne bule bliver mere mærkbar efter administration af kontrastmidlet. Navlestrengsvenen kan identificeres. Åreknuder i maven visualiseres som ringformede strukturer, der ikke kan skelnes fra mavevæggen.

CT med arteriel portografi muliggør identifikation af kollaterale blodstrømningsveje og arteriovenøse shunts.

13. Magnetisk resonansbilleddannelse

Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) muliggør en meget klar visualisering af kar, da de ikke er involveret i signalgenerering, og til at studere dem. Den bruges til at bestemme shunts lumen samt til at vurdere portal blodgennemstrømning. Data fra magnetisk resonansangiografi er mere pålidelige end Doppler-ultralydsdata.

14. Abdominal røntgenundersøgelse hjælper med at detektere ascites, hepatomegali og splenomegali, forkalkning af lever- og miltarterierne, forkalkninger i hovedstammen eller grenene af portvenen.

Røntgenundersøgelse giver os mulighed for at bestemme størrelsen af lever og milt. Det er lejlighedsvis muligt at identificere en forkalket portvene; computertomografi (CT) er mere følsom.

I tilfælde af intestinal infarkt hos voksne eller enterokolitis hos spædbørn ses lejlighedsvis lineære skygger forårsaget af gasophobninger i portvenens grene, især i leverens perifere områder; gassen dannes som følge af aktiviteten af patogene mikroorganismer. Forekomsten af gas i portvenen kan være forbundet med dissemineret intravaskulær koagulation. CT- og ultralydsundersøgelse (US) afslører oftere gas i portvenen, for eksempel ved purulent kolangitis, hvor prognosen er mere gunstig.

Tomografi af azygosvenen kan afsløre dens forstørrelse, da en betydelig del af kollateralerne strømmer ind i den.

Der kan være en udvidelse af skyggen af den venstre paravertebrale region, forårsaget af den laterale forskydning af den del af pleuraen mellem aorta og rygsøjlen af den udvidede hemiazygosvene.

Ved betydelig udvidelse af de paraøsofageale kollaterale vener afsløres de på et almindeligt røntgenbillede af thorax som en volumetrisk formation i mediastinum placeret bag hjertet.

Bariumundersøgelse

Bariumundersøgelser er stort set blevet forældede siden introduktionen af endoskopiske teknikker.

En lille mængde barium er nødvendig for at undersøge spiserøret.

Normalt ser spiserørets slimhinde ud som lange, tynde, jævnt fordelte linjer. Åreknuder ligner fyldningsdefekter på baggrund af en glat kontur af spiserøret. De er oftest placeret i den nederste tredjedel, men kan sprede sig opad og detekteres langs hele spiserørets længde. Deres detektion lettes af, at de er udvidede, og efterhånden som sygdommen skrider frem, kan denne udvidelse blive betydelig.

Spiserørsvaricer er næsten altid ledsaget af udvidelse af mavenerne, der passerer gennem cardia og beklæder fundus; de har et ormeformet udseende, så de kan være vanskelige at skelne fra slimhindefolder. Nogle gange fremstår mavevaricer som en lobulær formation ved mavesækkens fundus, der ligner en kræftsvulst. Kontrastportrografi kan hjælpe med differentialdiagnosen.

15. Venografi

Hvis portvenepassagen fastslås ved levercirrose med en hvilken som helst metode, er bekræftelse ved venografi ikke obligatorisk; det er indiceret ved planlægning af levertransplantation eller portvenekirurgi. Hvis der er mistanke om portvenetrombose baseret på scintigrafi, er venografi nødvendig for at verificere diagnosen.

Portvenens åbenhed er af stor betydning i diagnosticeringen af splenomegali hos børn og for at udelukke invasion af portvenen af hepatocellulært carcinom, der udvikler sig på baggrund af cirrose.

Den anatomiske struktur af det portale venesystem bør undersøges før procedurer som portosystemisk shunt, leverresektion eller transplantation. Venografi kan være nødvendig for at bekræfte den pålagte portosystemiske shunts passage.

Ved diagnosen af kronisk hepatisk encefalopati er sværhedsgraden af kollateral cirkulation i portalvenesystemet af stor betydning. Fravær af kollateral cirkulation udelukker denne diagnose.

Flebografi kan også afsløre en fyldningsdefekt i portvenen eller dens grene, hvilket indikerer kompression ved en volumetrisk formation.

Portvene på venogrammer

Hvis blodgennemstrømningen i portvenen ikke er forringet, kontrasteres kun milt- og portvenerne. Ved sammenløbet af miltvenen og vena mesenterica superior kan der påvises en fyldningsdefekt forårsaget af blanding af kontrastmiddel og normalt blod. Størrelsen og forløbet af milt- og portvenerne er udsat for betydelige udsving. Inde i leveren forgrener portvenen sig gradvist, og diameteren af dens forgreninger mindskes. Efter et stykke tid mindskes levervævets gennemsigtighed på grund af fyldning af sinusoiderne. På senere røntgenbilleder er levervenerne normalt ikke synlige.

Ved levercirrose er det venografiske billede ret variabelt. Det kan forblive normalt, eller der kan være adskillige kollaterale kar, og der kan være en betydelig forvrængning af det intrahepatiske vaskulære mønster ("træet om vinteren"-billedet).

Ved ekstrahepatisk portveneobstruktion eller miltveneobstruktion begynder blodet at strømme tilbage gennem de mange kar, der forbinder milten og miltvenen med mellemgulvet, brystet og bugvæggen.

Intrahepatiske grene detekteres normalt ikke, selvom blodet ved en kort blokering af portvenen kan strømme rundt i det blokerede område gennem bypass-kar, der strømmer ind i de distale dele af portvenen; i dette tilfælde visualiseres de intrahepatiske vener tydeligt, dog med en vis forsinkelse.

16. Evaluering af leverens blodgennemstrømning

Kontinuerlig farvestofinjektionsmetode

Leverens blodgennemstrømning kan måles ved at injicere indocyaningrønt med en konstant hastighed og placere et kateter i levervenen. Blodgennemstrømningen beregnes ved hjælp af Fick-metoden.

For at bestemme blodgennemstrømningen kræves et farvestof, der kun fjernes af leveren og med en konstant hastighed (påvist ved stabilt arterielt tryk) og ikke deltager i den enterohepatiske cirkulation. Ved hjælp af denne metode er der blevet påvist et fald i leverens blodgennemstrømning i liggende stilling, ved besvimelse, hjertesvigt, cirrose og fysisk anstrengelse. Leverens blodgennemstrømning stiger ved feber, men ændrer sig ikke ved en stigning i hjertets minutvolumen, hvilket f.eks. observeres ved tyreotoksikose og graviditet.

Metode baseret på bestemmelse af ekstraktion fra plasma

Hepatisk blodgennemstrømning kan måles efter intravenøs administration af indocyaningrønt ved at analysere farvestofkoncentrationskurver i den perifere arterie og levervenen.

Hvis stoffet udskilles næsten 100% af leveren, som det f.eks. observeres ved anvendelse af et kolloidt kompleks af varmedenatureret albumin med ^131I, kan den hepatiske blodgennemstrømning estimeres ud fra stoffets clearance fra de perifere kar; i dette tilfælde er der ikke behov for at kateterisere levervenen.

Ved cirrose kan op til 20 % af det blod, der passerer gennem leveren, blive omdirigeret væk fra den normale blodgennemstrømningsvej, og leverens eliminering af stoffer reduceres. I disse tilfælde er levervenekateterisation nødvendig for at måle leverekstraktion og dermed vurdere leverens blodgennemstrømning.

Elektromagnetiske flowmålere

Elektromagnetiske flowmålere med en rektangulær pulsform muliggør separat måling af blodgennemstrømningen i portvenen og leverarterien.

Blodgennemstrømning gennem azygosvenen

Størstedelen af det blod, der strømmer gennem åreknuder i spiserøret og mavesækken, løber ind i azygosvenen. Blodgennemstrømningen gennem azygosvenen kan måles ved termodilution ved hjælp af et dobbeltkateter, der indsættes i azygosvenen under fluoroskopisk kontrol. Ved alkoholisk cirrose kompliceret af blødning fra åreknuder er blodgennemstrømningen omkring 596 ml/min. Blodgennemstrømningen gennem azygosvenen falder betydeligt efter administration af propranolol.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]