Portal hypertension - Symptomer

Symptomer og instrumentelle data ved portal hypertension

1. De tidligste symptomer på portal hypertension er: luft i maven ("vind før regn"), en følelse af oppustethed i tarmene, kvalme, smerter i hele maven og appetitløshed.
2. Som regel er der "symptomer på dårlig ernæring" (dårligt defineret subkutant væv, tør hud, muskelatrofi).
3. Udvidelse af venerne i bugvæggen, synlig gennem huden i navleområdet og i de laterale dele af maven. Ved udtalt blodcirkulation gennem navlevenerne eller selve navlevenen dannes en venøs plexus ("capita medusa") omkring navlen.
4. Efterhånden som portal hypertension skrider frem, udvikles ascites (det er mest typisk for intrahepatisk portal hypertension), derudover er hævelse af benene, blødning fra åreknuder i spiserøret og maven, endetarmen og næseblod mulige.
5. Splenomegali af varierende sværhedsgrad (afhængigt af arten af den sygdom, der forårsagede udviklingen af portalhypertension). Det ledsages ofte af udviklingen af hypersplenisme (pancytopeni syndrom: anæmi, leukopeni, trombocytopeni).
6. Hepatomegali af varierende sværhedsgrad (afhængigt af årsagen til udviklingen af portal hypertension). Leveren er tæt, nogle gange smertefuld, dens kant er skarp. Ved levercirrose er den klumpet, regenerationsnoderne er håndgribelige (disse tilfælde skal differentieres fra leverkræft).
7. Ved langvarig og alvorlig portal hypertension udvikles portal encefalopati, som manifesterer sig ved hovedpine, svimmelhed, hukommelsestab, søvnforstyrrelser (søvnløshed om natten, døsighed om dagen); ved alvorlig encefalopati opstår hallucinationer, delirium, upassende adfærd hos patienter og neurologiske tegn på skade på centralnervesystemet.

Forskellige former for portal hypertension (afhængigt af blokadens placering) har deres egne kliniske karakteristika.

Den suprahepatiske form for portal hypertension er karakteriseret ved:

• tidlig udvikling af ascites, som ikke er egnet til diuretisk behandling;
• betydelig hepatomegali med en relativt lille forstørrelse af milten;
• stærke smerter i leverområdet.

Den subhepatiske form for portal hypertension har følgende træk:

• De vigtigste symptomer er splenomegali, hypersplenisme;
• leveren er normalt ikke forstørret;
• Subhepatisk portal hypertension udvikler sig normalt langsomt, og efterfølgende observeres multiple øsofageal-gastrisk blødninger.

Den intrahepatiske form for portal hypertension har følgende karakteristiske kliniske træk:

• Tidlige symptomer er vedvarende dyspeptisk syndrom, luft i maven, periodisk diarré, vægttab;
• sene symptomer: betydelig splenomegali, åreknuder med mulig blødning, ascites, hypersplenisme;
• Med overvægt af den hepatospleniske type intrahepatisk hypertension er smerten lokaliseret i epigastrium og især i venstre hypokondrium; laparoskopi afslører kongestive vener i den større krumning af maven og milten; med FEGDS detekteres åreknuder selv i de høje dele af spiserøret;
• Ved forekomst af intestinal-mesenterisk intrahepatisk portal hypertension er smerten lokaliseret omkring navlen, i iliacregionerne eller i leverområdet; laparoskopi afslører kongestive vener hovedsageligt i området omkring mellemgulvet, leveren, det runde ligament og tarmene. Under øsofagoskopi er åreknuder i spiserøret ikke tydeligt udtrykt.

Kliniske træk ved de vigtigste ætiologiske former for portal hypertension

Øget portal venøs blodgennemstrømning

1. Arteriovenøse fistler.

Arteriovenøse fistler kan være medfødte eller erhvervede. Medfødte fistler observeres ved arvelig hæmoragisk telangiektasi.

Erhvervede arteriovenøse aneurismer dannes som følge af traumer, leverbiopsi eller ruptur af en aneurisme i lever- eller miltarterien. Nogle gange ledsages arteriovenøse aneurismer af hepatocellulært karcinom.

Ved arteriovenøse fistler er der en forbindelse mellem leverarterien og portvenen eller miltarterien og miltvenen. Tilstedeværelsen af fistler forårsager øget blodgennemstrømning til portalsystemet. Klinisk har patienten symptomer på portalhypertension. 1/3 af patienterne har mavesmerter. Den primære metode til diagnosticering af arteriovenøse fistler er angiografi.

2. Splenomegali ikke forbundet med leversygdom.

I dette tilfælde er portal hypertension forårsaget af myeloproliferative sygdomme, primært myelofibrose (subleukæmisk myelose).

De vigtigste diagnostiske kriterier for myelofibrose er:

• udtalt splenomegali og, mindre almindeligt, hepatomegali;
• leukocytose med et neutrofilt skift, ofte med en udtalt foryngelse af formlen (udseendet af myeloblaster, myelocytter);
• anæmi;
• hypertrombocytose (blodplader er funktionelt defekte);
• tre-linjers metaplasi af hæmatopoiese i milten og leveren (ekstramedullær hæmatopoiese);
• udtalt knoglemarvsfibrose i en trefinbiopsi fra ilium;
• indsnævring af medullærkanalen, fortykkelse af det kortikale lag på røntgenbilleder af bækkenknogler, ryghvirvler, ribben og lange rørknogler.

3. Kavernomatose af portvenen.

Ætiologien og patogenesen af denne sygdom er ukendt. Mange specialister anser den for medfødt, andre for erhvervet (tidlig trombose af portvenen med efterfølgende rekanalisering). Ved denne sygdom er portvenen et kavernøs angiom eller et netværk af talrige småkaliberkar. Sygdommen manifesterer sig i barndommen med portalhypertensionsyndrom eller portvenetrombose, kompliceret af blødning fra åreknuder i spiserøret og maven, tarminfarkt og leverkoma. Prognosen er ugunstig, og den forventede levetid fra det øjeblik, kliniske tegn på portalhypertension opstår, er 3-9 år. Den vigtigste metode til diagnosticering af portvenekaveromatose er angiografi.

4. Trombose eller okklusion af portal- eller miltvenerne

Afhængigt af lokaliseringen af portvenetrombosen (pyletrombose) skelnes der mellem radikulær trombose, hvor miltvenen eller (mindre almindeligt) andre vener, der løber ind i den fælles truncus, påvirkes; truncustrombose - med blokering af portvenen i området mellem miltvenens og portvenens indløb, og terminal trombose - med lokalisering af tromber i portvenens grene inde i leveren.

Isoleret obstruktion af miltvenen forårsager venstresidig portal hypertension. Det kan være forårsaget af en hvilken som helst af de faktorer, der forårsager obstruktion af portalvenen. Af særlig betydning er sygdomme i bugspytkirtlen, såsom kræft (18%), pankreatitis (65%), pseudocyster og pankreatektomi.

Hvis obstruktionen udvikler sig distalt i forhold til indløbet til den venstre mavevene, strømmer blodet gennem kollateraler, uden om miltvenen, ind i de korte mavevener og derefter ind i mavesækkens fundus og den nedre del af spiserøret, hvorfra det strømmer ind i venstre mave- og portvener. Dette fører til meget betydelige åreknuder i mavesækkens fundus; venerne i den nedre del af spiserøret udvides let.

De vigtigste årsager til pyletrombose:

• levercirrose (hvor blodgennemstrømningen i portvenen aftager); levercirrose findes hos 25% af patienter med pyletrombose;
• øget blodkoagulation (polycytæmi, myelotrombose, trombotisk trombocytæmi, tilstand efter splenektomi, indtagelse af orale præventionsmidler osv.);
• (tryk fra portvenen udefra (tumorer, cyster, lymfeknuder);
• flebosklerose (som følge af betændelse i venevæggen ved medfødt portalstenose);
• inflammatorisk proces i portvenen (pylephlebitis), nogle gange på grund af overgangen af inflammation fra de intrahepatiske galdekanaler (cholangitis), bugspytkirtel, under sepsis (især ofte med navlestrengssepsis hos børn);
• skade på portvenens væg på grund af traume (især under operationer på abdominale organer);
• primær leverkræft (paraneoplastisk proces), kræft i bugspytkirtelhovedet (kompression af portvenen);
• I 13-61% af alle tilfælde af portvenetrombose er årsagen ukendt (idiopatisk portvenetrombose).

De vigtigste symptomer på akut pyletrombose:

• oftere observeret ved polycytæmi, levercirrose, efter splenektomi
• svære mavesmerter;
• blodig opkastning;
• bryde sammen;
• ascites udvikler sig hurtigt (undertiden hæmoragisk);
• leveren er ikke forstørret; hvis akut portalvenetrombose forekommer hos en patient med levercirrose, så er der hepatomegali;
• ingen gulsot;
• leukocytose med et neutrofilt skift i blodet;
• når der opstår trombose i mesenteriske arterier, forekommer intestinale infarkter med et billede af akut abdomen;
• Ved trombose i miltvenen opstår der smerter i venstre hypokondrium og en forstørret milt.

Resultatet er oftest fatalt.

Akut pyletrombose bør mistænkes, hvis portal hypertension pludselig opstår efter abdominalt traume, leverkirurgi eller kirurgi på portalsystemet.

Prognosen for akut pyletrombose er dårlig. Fuldstændig okklusion af portvenen fører til død inden for få dage på grund af gastrointestinal blødning, intestinal infarkt og akut hepatocellulær svigt.

Kronisk pyletrombose varer i lang tid - fra flere måneder til flere år. Følgende kliniske manifestationer er karakteristiske.

• tegn på den underliggende sygdom;
• smerter af varierende intensitet i højre hypokondrium, epigastrium, milt;
• splenomegali;
• leverforstørrelse er ikke typisk, undtagen i tilfælde af pyletrombose på baggrund af levercirrose;
• gastrointestinal blødning (nogle gange er dette det første symptom på pyletrombose);
• ascites (hos nogle patienter);
• Portalvenetrombose på baggrund af levercirrose er karakteriseret ved den pludselige udvikling af ascites, andre tegn på portalhypertension og en kraftig forringelse af leverfunktionen.

Diagnosen pyletrombose bekræftes af splenoportografidata, sjældnere ved ultralyd.

Et træk ved diagnosen af idiopatisk portvenetrombose: laparoskopi afslører en uændret lever med veludviklede kollateraler, ascites og en forstørret milt.

Prognosen for pyletrombose er ugunstig. Patienterne dør af gastrointestinal blødning, tarminfarkter samt lever- og nyresvigt.

Akut tromboflebitis i portvenen (pyleflebitis) er en purulent inflammatorisk proces i hele portvenen eller dens individuelle sektioner. Pyleflebitis er som regel en komplikation af inflammatoriske sygdomme i bughulens organer (blindtarmsbetændelse, uspecifik colitis ulcerosa, penetrerende mavesår eller tolvfingertarm, destruktiv kolecystitis, cholangitis, intestinal tuberkulose osv.) eller tyndt bækken (endometritis osv.).

Vigtigste kliniske manifestationer:

• en kraftig forværring af patientens tilstand på baggrund af den underliggende sygdom;
• feber med kraftige kulderystelser og kraftig svedtendens, kropstemperaturen når 40°C;
• intense krampesmerter i maven, ofte i øvre højre del af maven;
• som regel observeres opkastning og ofte diarré;
• leveren er forstørret og smertefuld;
• 50% af patienterne har splenomegali;
• moderat gulsot;
• laboratoriedata - komplet blodtælling: leukocytose med venstreforskydning i antallet af hvide blodlegemer; øget ESR; biokemisk blodprøve: hyperbilirubinæmi, øget aminotransferaseaktivitet, forhøjede niveauer af gammaglobuliner, fibrinogen, seromucoid, haptoglobin, sialinsyrer;
• Ved kanylering af navlevenen findes pus i portalsystemet.

4. Leversygdomme

Diagnose af leversygdomme, der er anført ovenfor som årsager til portal hypertension, stilles på baggrund af de tilsvarende symptomer.

• Cirrose

Alle former for levercirrose fører til portal hypertension; det begynder med obstruktion af portalbanen. Blod fra portvenen omfordeles til kollaterale kar, noget af det ledes uden om hepatocytter og går direkte ind i små levervener i fibrøse septa. Disse anastomoser mellem portal- og levervenerne udvikler sig fra sinusoider placeret inde i septa. Levervenen inde i det fibrøse septum forskydes længere og længere udad, indtil der sker en forbindelse med en gren af portvenen gennem en sinusoid. Blodforsyningen til regenerationsknuderne fra portvenen afbrydes, og blod kommer ind i dem fra leverarterien. Større intervenøse anastomoser findes også i leveren med cirrose. I dette tilfælde passerer omkring en tredjedel af alt blod, der kommer ind i leveren, gennem disse shunts uden om sinusoiderne, dvs. uden om det fungerende levervæv.

En del af portalblodgennemstrømningen skyldes, at de regenerative knuder komprimerer portvenegrenene. Dette burde føre til postsinusoidal portalhypertension. Ved cirrose er kiletrykket i levervenen (sinusformet) og trykket i portvenens hovedstamme dog praktisk talt det samme, og stasen strækker sig til portvenegrenene. Sinusoiderne giver tilsyneladende den primære modstand mod blodgennemstrømningen. På grund af ændringer i Disse-rummet forårsaget af dets kollagenisering, snævres sinusoiderne ind; dette kan være særligt udtalt ved alkoholisk leversygdom, hvor blodgennemstrømningen i sinusoiderne også kan falde på grund af hævelse af hepatocytterne. Følgelig udvikles der obstruktion langs hele længden fra portalzonerne gennem sinusoiderne til levervenerne.

Leverarterien forsyner leveren med en lille mængde blod under højt tryk, og portvenen med en stor mængde blod under lavt tryk. Trykket i disse to systemer udlignes i sinusoiderne. Normalt spiller leverarterien sandsynligvis en mindre rolle i at opretholde portaltrykket. Ved cirrose bliver forbindelsen mellem disse vaskulære systemer tættere på grund af arterioportale shunts. Kompenserende dilatation af leverarterien og øget blodgennemstrømning gennem den hjælper med at opretholde sinusoidperfusion.

• Andre leversygdomme, der involverer dannelsen af knuder

Portal hypertension kan skyldes forskellige ikke-cirrhotiske sygdomme, der involverer dannelsen af knuder i leveren. De er vanskelige at diagnosticere og forveksles normalt med cirrose eller "idiopatisk" portal hypertension. Et "normalt" billede på leverbiopsi udelukker ikke denne diagnose.

Nodulær regenerativ hyperplasi. Monoacinære knuder af celler, der ligner normale hepatocytter, er diffust bestemt i hele leveren. Udseendet af disse knuder ledsages ikke af proliferation af bindevæv. Årsagen til deres udvikling er udslettelse af små (mindre end 0,5 mm) grene af portvenen på acini-niveau. Udslettelse fører til atrofi af de berørte acini, mens nærliggende acini, hvis blodforsyning ikke er nedsat, undergår kompenserende hyperplasi, hvilket forårsager nodulær degeneration af leveren. Portal hypertension udtrykkes i betydelig grad, nogle gange observeres blødninger i knuderne.

Ved blødning afslører ultralyd hypo- og isoekkoiske formationer med en anekoisk central del. Ved CT er vævstætheden reduceret, og den øges ikke med kontrastmiddel.

Leverbiopsi afslører to populationer af hepatocytter, der varierer i størrelse. Biopsien har ingen diagnostisk værdi.

Nodulær regenerativ hyperplasi udvikles oftest ved leddegigt og Feltys syndrom. Derudover dannes knuder ved myeloproliferative syndromer, syndromer med øget blodviskositet og som reaktion på lægemidler, især anabolske steroider og cytostatika.

Portacaval shunting for blødende øsofageale varicer tolereres normalt godt.

Delvis nodulær transformation er en meget sjælden sygdom. Der dannes lymfeknuder i området omkring leverporten. Levervævet i periferien har en normal struktur eller er atrofisk. Lymfeknuderne forstyrrer den normale blodgennemstrømning i leveren, hvilket resulterer i portal hypertension. Hepatocytternes funktion er ikke nedsat. Fibrose er normalt fraværende. Diagnosen af sygdommen er vanskelig, og ofte kan kun en obduktion bekræfte diagnosen. Årsagen til sygdommen er ukendt.

5. Virkning af giftige stoffer

Det giftige stof opfanges af endotelceller, primært lipocytter (Ito-celler) i Disse-rummet; de har fibrogene egenskaber og forårsager obstruktion af små grene af portvenen og udvikling af intrahepatisk portalhypertension.

Portal hypertension er forårsaget af uorganiske arsenpræparater, der anvendes til behandling af psoriasis.

Leverskader hos arbejdere, der sprøjter vinmarker i Portugal, kan skyldes eksponering for kobber. Sygdommen kan kompliceres af udviklingen af angiosarkom.

Ved indånding af dampe af polymeriseret vinylchlorid udvikles sklerose af portalvenulerne med udvikling af portalhypertension samt angiosarkom.

Reversibel portal hypertension kan forekomme ved vitamin A-forgiftning - vitamin A akkumuleres i Ito-celler. Langvarig brug af cytostatika, såsom methotrexat, 6-mercaptopurin og azathioprin, kan føre til præsinusoidal fibrose og portal hypertension.

Idiopatisk portal hypertension (ikke-cirrhotisk portal fibrose) er en sygdom af ukendt ætiologi, der manifesterer sig ved portal hypertension og splenomegali uden obstruktion af portalvenerne, ændringer i det ekstrahepatiske vaskulære netværk og alvorlig leverskade.

Dette syndrom blev først beskrevet af Banti i 1882. Patogenesen af portal hypertension er ukendt. Splenomegali i denne sygdom er ikke primær, som Banti foreslog, men er en konsekvens af portal hypertension. Mikrotromber og sklerose observeres i de intrahepatiske portalvener.

Vigtigste kliniske manifestationer og instrumentelle data:

• splenomegali;
• ascites;
• maveblødning;
• leverfunktionstests er normale eller let ændrede, leversvigt udvikler sig på et sent stadie;
• leverbiopsier afslører periportal fibrose, muligvis uden histologiske forandringer (portalkanaler skal dog detekteres);
• fravær af tegn på portal- eller milttrombose ifølge angiografidata;
• normalt eller let forhøjet hepatisk venekiletryk, højt portvenetryk baseret på portvenekateterisation eller punktur.

Idiopatisk portal hypertension kan udvikles hos patienter med systemisk sklerodermi, autoimmun hæmolytisk anæmi, Hashimotos struma og kronisk nefritis.

Prognosen for idiopatisk portal hypertension anses for at være relativt god, idet 50% af patienterne lever 25 år eller mere fra sygdommens debut.

Nodulær regenerativ hyperplasi i leveren - leverforandringer (diffus eller fokal) af ukendt ætiologi, karakteriseret ved udseendet af knuder bestående af prolifererende hypertrofierede hepatocytter, der ikke er omgivet af fibrøst væv.

Fraværet af fibrose er et karakteristisk tegn på sygdommen, hvilket gør det muligt at differentiere den fra levercirrose.

Vigtigste symptomer:

• ascites;
• splenomegali;
• blødning fra åreknuder i spiserøret og maven;
• leveren er let forstørret, overfladen er finkornet;
• leverfunktionstests viser meget lille ændring;
• portaltrykket øges kraftigt;
• portal hypertension har en præsinusoidal karakter; levervenetrykket er normalt eller let forhøjet;
• I leverbiopsier observeres proliferation af hepatocytter uden udvikling af fibrøst væv.

Patogenesen for portal hypertension ved denne sygdom er uklar. Der er sandsynligvis kompression af portalvenerne og en øget blodgennemstrømning til milten. Nodulær hyperplasi af leveren observeres ofte ved leddegigt og systemiske blodsygdomme.

Fokal nodulær hyperplasi er en sjælden sygdom af ukendt ætiologi, karakteriseret ved forekomsten af knuder i leverparenkym, der måler 2-8 mm, og som hovedsageligt er placeret ved leverportalen. Samtidig påvises hypoplasi af portvenens hovedstamme.

Knuderne komprimerer normalt levervæv og bidrager til udviklingen af præsinusoidal portal hypertension. Leverfunktionstests er let ændrede.

Sygdomme i levervenoler og -vener, vena cava inferior

Budd-Chiari sygdom er en primær oblitererende endoflebitis i levervenerne med trombose og efterfølgende okklusion.

Sygdommens ætiologi er ukendt. Autoimmune mekanismers rolle er ikke udelukket.

Ved Budd-Chiari sygdom er den indre beklædning af levervenerne tilgroet, begyndende nær deres mundinger eller i den nedre hulvene nær det sted, hvor levervenerne trænger ind; nogle gange begynder processen i de små intrahepatiske grene af levervenerne. Der skelnes mellem akutte og kroniske former af sygdommen.

Den akutte form for Budd-Chiari-misdannelse har følgende symptomer:

• pludselig er der intense smerter i epigastrium og højre hypokondrium;
• opkastning opstår pludselig (ofte blodig);
• leveren forstørres hurtigt;
• ascites udvikler sig hurtigt (inden for få dage) med et højt proteinindhold i ascitesvæsken (op til 40 g/l); ofte hæmoragisk ascites;
• Når den inferiore hulvene er involveret i processen, observeres hævelse af benene og udvidelse af de subkutane vener i maven og brystet;
• høj kropstemperatur;
• 1/2 af patienterne har mild gulsot;
• Der er moderat splenomegali, men det er ikke altid bestemt på grund af tilstedeværelsen af ascites.

Patienten dør normalt i de første dage af sygdommen af akut leversvigt.

Således kan den akutte form af Budd-Chiari-sygdom mistænkes i nærvær af vedvarende svære mavesmerter og hurtig udvikling af portalhypertension, hepatomegali og leversvigt.

Den kroniske form af Budd-Chiari sygdom observeres hos 80-85% af patienterne med ufuldstændig blokering af levervenerne.

Symptomer på sygdommen:

• i de tidlige stadier af processen er subfebril kropstemperatur, forbigående mavesmerter og dyspeptiske lidelser mulige;
• efter 2-4 år fremkommer et fuldt klinisk billede af sygdommen med følgende manifestationer: hepatomegali, leveren er tæt, smertefuld, og udviklingen af ægte levercirrose er mulig;
• udvidede vener på den forreste bugvæg og brystkassen;
• udtalt ascites;
• blødning fra åreknuder i spiserøret, hæmorroide vener;
• øget ESR, leukocytose, forhøjede serum-gammaglobulinniveauer;
• i leverbiopsier - udtalt venøs overbelastning (i fravær af hjertesvigt), et billede af levercirrose;
• Pålidelige diagnostiske metoder er venohepatografi og nedre kavografi.

Sygdommen ender med alvorlig leversvigt. Den forventede levetid er fra 4-6 måneder til 2 år.

Budd-Chiari syndrom er en sekundær lidelse i venøs blodudstrømning fra leveren ved en række patologiske tilstande, der ikke er forbundet med ændringer i leverens egne kar. Der er dog i øjeblikket en tendens til at bruge udtrykket "Budd-Chiari syndrom" til at betegne en vanskelig udstrømning af venøst blod fra leveren, og uanset årsagen bør blokaden ligge på vejen fra leveren til højre atrium. Ifølge denne definition foreslås det at skelne mellem 4 typer Budd-Chiari syndrom afhængigt af blokadens placering og mekanisme:

• primære lidelser i levervenerne;
• kompression af levervenerne ved godartede eller ondartede vækster;
• primær patologi af den inferiore hulvene;
• Primære lidelser i levervenoler.

Det kliniske billede af syndromet og Budd-Chiari sygdom er ens. Det kliniske billede bør også tage højde for symptomerne på den underliggende sygdom, der forårsagede Budd-Chiari syndromet.

I de senere år er ikke-invasive (ekkografi, computertomografi, nuklear resonansbilleddannelse) forskningsmetoder blevet anvendt i stedet for invasive (kavografi, leverbiopsi) til at diagnosticere Budd-Chiari syndrom.

Hvis der er mistanke om Budd-Chiari syndrom, anbefales det at starte med en ultralydsscanning af leveren og farve-Doppler-ekografi. Hvis Doppler-ekografi viser normale levervener, udelukkes diagnosen Budd-Chiari syndrom. Ved hjælp af ekografi kan diagnosen Budd-Chiari syndrom stilles i 75% af tilfældene.

Hvis ultralydsscanningen er uinformativ, bør man ty til computertomografi ved hjælp af kontrast- eller magnetisk resonansbilleddannelse.

Hvis ovenstående ikke-invasive metoder ikke tillader en diagnose, anvendes kavografi, flebografi af levervenerne eller leverbiopsi.

Veno-okklusiv sygdom opstår som følge af akut okklusion af små og mellemstore grene af levervenerne uden skade på større venøse trunker.

Ætiologien er ukendt. I nogle tilfælde spiller heliotropforgiftning en rolle (Usbekistan, Tadsjikistan, Kasakhstan, Kirgisistan, Armenien, Krasnodar-kraj, Afghanistan, Iran). Nogle gange kan årsagen til sygdommen være eksponering for ioniserende stråling.

Histologisk afsløres følgende ændringer i leveren:

• ikke-trombotisk udslettelse af de mindste grene af levervenerne, overbelastning i midten af leverlobulerne, lokal atrofi og nekrose af hepatocytter;
• I subakutte og kroniske former udvikles centrilobulær fibrose, efterfulgt af levercirrose.

Sygdommen udvikler sig normalt mellem 1 og 6 år. Der skelnes mellem akutte, subakutte og kroniske former. Den akutte form er karakteriseret ved:

• skarp smerte i den højre hypokondrium;
• kvalme, opkastning, ofte blodig;
• ascites (udvikler sig 2-4 uger efter sygdommens begyndelse);
• hepatomegali;
• moderat gulsot;
• splenomegali;
• betydeligt tab af kropsvægt.

1/3 af patienterne dør af leversvigt, 1/3 udvikler levercirrose, og 1/3 kommer sig inden for 4-6 uger.

Den subakutte form er karakteriseret ved:

• hepatomegali;
• ascites;
• moderate ændringer i leverfunktionstests;

Senere bliver sygdommen kronisk. Den kroniske form opstår som levercirrose med portal hypertension.

Cruveilhier-Baumgarten sygdom og syndrom

Cruveilhier-Baumgarten sygdom og syndrom er sjældne og kan forårsage portal hypertension.

Cruveilhier-Baumgarten sygdom er en kombination af medfødt hypoplasi af portvenen, leveratrofi og manglende lukning af navlestrengsvenen.

De vigtigste manifestationer af sygdommen:

• dilaterede subkutane venøse kollateraler i bugvæggen ("caput medusae");
• en venøs støj over navlen, bestemt ved auskultation, som intensiveres, hvis patienten løfter hovedet fra puden; støjen kan opfattes ved palpation og forsvinder, når man trykker med håndfladen over navlen;
• splenomegali og hypersplenismesyndrom (pancytopeni);
• smerter i epigastrium og højre hypokondrium;
• blødning i mave-tarmkanalen;
• vedvarende luft i maven;
• ascites;
• højt tryk i portvenen (bestemt ved hjælp af splenoportometri).

Prognosen er ugunstig. Patienterne dør af blødning i mave-tarmkanalen eller leversvigt.

Cruveilhier-Baumgarten syndrom er en kombination af manglende lukning af navlestrengsvenen (rekanalisering) og portal hypertension af erhvervet snarere end medfødt natur.

Hovedårsagerne til syndromet er:

• skrumpelever;
• udslettelse eller endoflebitis af levervenerne.

Cruveilhier-Baumgarten syndrom ses oftere hos unge kvinder. De kliniske manifestationer af syndromet er de samme som ved Cruveilhier-Baumgarten sygdom, men i modsætning til sidstnævnte observeres en forstørret lever.

Leverportalsklerose

Hepatoportal sklerose er karakteriseret ved splenomegali, hypersplenisme og portal hypertension uden okklusion af portal- og miltvenerne samt patologiske forandringer i leveren. Der er mange uklare patogeneser for denne sygdom. Andre navne for den er: ikke-cirrhotisk portal fibrose, ikke-cirrhotisk portal hypertension, idiopatisk portal hypertension. Banti syndrom (et udtryk, der er gået i glemmebogen) tilhører sandsynligvis også denne gruppe af sygdomme. Sygdommen er baseret på skader på portalvenens intrahepatiske grene og sinusoidernes endotelceller. Øget intrahepatisk resistens indikerer intrahepatisk obstruktion af portallejet. Hepatoportal sklerose kan være forårsaget af infektioner, forgiftninger; i mange tilfælde forbliver årsagen ukendt. Hos børn kan den første manifestation være intrahepatisk trombose af små grene af portalvenen.

I Japan forekommer denne sygdom hovedsageligt hos midaldrende kvinder og er karakteriseret ved okklusion af portvenens intrahepatiske grene. Dens ætiologi er ukendt. En lignende sygdom, kaldet ikke-cirrhotisk portalfibrose, rammer unge mænd i Indien. Den menes at være relateret til arsen i drikkevand og folkemedicin. Den er mere tilbøjelig til at udvikle sig som følge af års eksponering af leveren for tilbagevendende tarminfektioner.

Tilfælde af en stort set lignende sygdom er blevet beskrevet i USA og Storbritannien.

Leverbiopsi afslører sklerose og undertiden udslettelse af det intrahepatiske venøse leje, men alle disse ændringer, især fibrose, kan være minimale. Obduktion afslører fortykkelse af væggene i store vener nær leverportalen og indsnævring af deres lumen. Nogle ændringer er sekundære og forårsaget af delvis trombose af små grene af portvenen med efterfølgende genoprettelse af blodgennemstrømningen. Perisinusoidal fibrose er normalt til stede, men den kan kun detekteres ved elektronmikroskopi.

Portalvenografi viser forsnævring af portvenens små grene og et fald i deres antal. De perifere grene har ujævne konturer og udgår i en spids vinkel. Nogle store intrahepatiske grene er muligvis ikke fyldt med kontrastmiddel, mens der samtidig observeres meget tynde kar at vokse omkring dem. Kontrastundersøgelse af levervenerne bekræfter ændringer i karrene; venovenøse anastomoser detekteres ofte.

Tropisk splenomegalisyndrom

Dette syndrom udvikler sig hos personer, der bor i malaria-endemiske områder, og er karakteriseret ved splenomegali, lymfocytisk infiltration af sinusoiderne, hyperplasi af Kupffer-celler, forhøjede IgM-niveauer og serumantistoftitre mod malariaplasmodier. Bedring sker med langvarig kemoterapi med antimalariamidler. Portal hypertension er ubetydelig, og blødning fra åreknuder er sjælden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objektiv undersøgelse

Levercirrose er den mest almindelige årsag til portal hypertension. Hos patienter med levercirrose er det nødvendigt at finde ud af alle mulige årsager, herunder en historie med alkoholisme eller hepatitis. Ved udvikling af ekstrahepatisk portal hypertension er tidligere (især i den nyfødte periode) inflammatoriske sygdomme i maveorganerne af særlig betydning. Blodkoagulationsforstyrrelser og brug af visse lægemidler, såsom kønshormoner, prædisponerer for trombose i portalvenen eller levervenen.

Anamnese

• Patienten har cirrose eller kronisk hepatitis
• Gastrointestinal blødning: antal episoder, datoer, mængden af blodtab, kliniske manifestationer, behandling
• Resultater af tidligere endoskopi
• Indikationer for alkoholisme, blodtransfusioner, viral hepatitis B og C, sepsis (herunder neonatal sepsis, sepsis på grund af intraabdominal patologi eller anden oprindelse), myeloproliferative sygdomme, brug af orale præventionsmidler

Kortlægge

• Tegn på levercellesvigt
• Vener i bugvæggen:
  • beliggenhed
  • retningen af blodgennemstrømningen
• Splenomegali
• Leverstørrelse og konsistens
• Ascites
• Hævelse af skinnebenene
• Rektal undersøgelse
• Endoskopisk undersøgelse af spiserøret, mavesækken og tolvfingertarmen

Yderligere forskning

• Leverbiopsi
• Levervenekateterisation
• Selektiv arteriografi af abdominale organer
• Ultralyd, computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse af leveren

Hæmatemese er den mest almindelige manifestation af portal hypertension. Det er nødvendigt at bestemme mængden og sværhedsgraden af tidligere blødning, om den førte til nedsat bevidsthed eller koma, og om der blev udført en blodtransfusion. Melena uden hæmatemese kan observeres ved åreknuder. Fraværet af dyspepsi og smerter i den epigastriske region, samt patologi ved en tidligere endoskopisk undersøgelse, gør det muligt at udelukke blødning fra et mavesår.

Stigmaerne ved cirrose kan identificeres - gulsot, spindelvener, palmar erytem. Det er nødvendigt at være opmærksom på tilstedeværelsen af anæmi, ascites og prodromale symptomer på koma.

Vener i den forreste bugvæg

Ved intrahepatisk portal hypertension kan noget blod strømme fra den venstre gren af portvenen gennem de periumbilicale vener ind i den inferiore hulvene. Ved ekstrahepatisk portal hypertension kan der opstå dilaterede vener på den laterale bugvæg.

Fordelingen og retningen af blodgennemstrømningen. De udvidede, snoede kollateralvener, der divergerer fra navlen, kaldes "Medusahovedet". Dette tegn er sjældent, normalt er en eller to vener forstørrede, oftest de epigastriske. Blodet strømmer væk fra navlen; ved obstruktion af vena cava inferior strømmer blodet gennem kollateralvenerne nedefra og opad, ind i systemet af vena cava superior. Ved spændt ascites kan der udvikles funktionel obstruktion af vena cava inferior, hvilket gør det vanskeligt at forklare de observerede ændringer.

Venerne i den forreste bugvæg kan visualiseres ved at fotografere dem med infrarødt lys.

Lyde

I området omkring processus xiphoideus eller navlen kan man høre en venøs mislyd, som nogle gange spreder sig til prækordialet, til sternum eller til leverområdet. På det sted, hvor den er størst, kan vibrationer detekteres med let tryk. Mislyden kan tiltage under systole, under indånding, i oprejst stilling eller i siddende stilling. Mislyden opstår, når blodet passerer fra den venstre gren af portvenen gennem de store navlestrengs- og paraumbilicalvener, der er placeret i ligament falciformis, ind i venerne på den forreste bugvæg - vena epigastrica superior, vena thoracica interna og ind i vena epigastrica inferior. Nogle gange kan venøs mislyd også høres over andre store venøse kollateraler, for eksempel over vena mesenterica inferior. Systolisk arteriel mislyd indikerer normalt primær leverkræft eller alkoholisk hepatitis.

Kombinationen af udvidede vener i den forreste bugvæg, høj venøs støj over navlen og normal leverstørrelse kaldes Cruveilhier-Baumgarten syndrom. Det kan skyldes manglende lukning af navlevenen, men oftere er det kompenseret levercirrose.

En mislyd, der strækker sig fra processus xiphoideus til navlen og "capita Medusa", indikerer obstruktion af portvenen distalt i forhold til navlestrengsvenernes udspring fra portvenens venstre gren, dvs. intrahepatisk portalhypertension (levercirrose).

Milt

Milten er forstørret i alle tilfælde, og dens tætte kant afsløres ved palpation. Der er ingen klar overensstemmelse mellem miltens størrelse og trykket i portvenen. Hos unge patienter og ved stor nodulær cirrose er milten forstørret i større grad.

Hvis milten ikke kan palperes, eller dens størrelse ikke er forstørret ved undersøgelse, er diagnosen portal hypertension tvivlsom.

Pancytopeni forbundet med forstørrelse af milten (sekundær "hypersplenisme") påvises i det perifere blod. Pancytopeni er forbundet med hyperplasi af det retikuloendoteliale system snarere end med portal hypertension og forsvinder ikke med udviklingen af portokavale shunts, på trods af et fald i portaltrykket.

Lever

Både små og forstørrede leverstørrelser er betydelige, så perkussionsbestemmelsen bør udføres omhyggeligt. Der er ingen klar afhængighed af leverstørrelsen på trykket i portalvenen.

Det er nødvendigt at være opmærksom på leverens konsistens, dens ømhed og overfladens klumpighed under palpation. Hvis leveren er blød, bør man tænke på ekstrahepatisk portveneobstruktion. Hvis konsistensen er tæt, er cirrose mere sandsynlig.

Ascites

Ascites er sjældent forårsaget af portal hypertension alene, selvom en betydelig stigning i portaltrykket kan være den ledende faktor i dets udvikling. Ved portal hypertension øges filtrationstrykket i kapillærerne, hvilket får væske til at sive ind i bughulen. Derudover indikerer udviklingen af ascites ved cirrose, udover portal hypertension, hepatocellulær insufficiens.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Endetarm

Årektumorer i det anorektale område kan detekteres under rektoskopi; venerne kan bløde. De observeres i 44% af tilfældene af levercirrose og forværres hos patienter med eksisterende blødning fra åreknuder i spiserøret. De bør skelnes fra simple hæmorider, som er udbulende venøse legemer, der ikke er forbundet med portalvenesystemet.